Spondilită anchilozantă

Spondilita anchilozanta - o boală inflamatorie cronică a coloanei vertebrale (spondilită) și a articulațiilor sacroiliace (sacroiliitis), adesea apar cu leziuni ale articulațiilor periferice (artrite) și enthesis (entezita), iar în unele cazuri, ochiul (uveita) și un bec al aortei (anevrism aortic).

Spondilita anchilozantă este mai frecvent cunoscută sub numele de boala lui Bekhterev, deși numele său mai plin este boala Striumpell-Bechterew-Marie. Această boală cu patogeneză autoimună are un curs progresiv cronic și poate dura ani și zeci de ani.

Spondilită anchilozantă sau spondilita anchilozantă, greve, de obicei tipuri de cartilaj articulațiilor, în principal în sternoclaviculare, costosternal, sacroiliace, șold și umăr articulațiilor, precum și întâmplă înfrângerea mici articulațiilor intervertebrale. Țesuturile sănătoase ale articulațiilor sunt înlocuite treptat cu țesut cicatricial fibros, iar rigiditatea articulară se dezvoltă.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Prevalența bolii lui Bechterew se corelează cu frecvența de detectare a HLA-B27 în populație și variază (în rândul adulților) de la 0,15% (Finlanda) la 1,4% (Norvegia). Boala se dezvoltă în principal la vârsta de 20-30 de ani, iar la bărbați de 2-3 ori mai des.

Destul de des, boala lui Bekhterev apare la o vârstă fragedă, de aproximativ 20-30 de ani, mai des bărbații se îmbolnăvesc. Există multe teorii ale dezvoltării acestei boli, dar teoria genetică este cel mai adesea preferată. Se crede că spondilita anchilozanta este o predispoziție ereditară datorită prezenței antigenului histocompatibilitate HLA-B27, din cauza căreia sistemul imunitar percepe țesut cartilaginos ca străine și le direcționează răspunsul imun, în care există o inflamație, durere, limitarea mișcării și rigiditate în articulații.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cum se dezvoltă boala lui Bekhterev?

Singurul factor comun de risc pentru dezvoltarea bolii lui Bechterew este o predispoziție genetică. Mai mult de 90% dintre pacienți au HLA-B27, unul dintre genele din clasa I a complexului principal de histocompatibilitate. Sa stabilit o relație între frecvența acestei gene în diferite populații și prevalența bolii. Cu toate acestea, prezența HLA-B27 nu poate fi considerată un semn de apariție obligatorie a bolii lui Bechterew, iar la majoritatea purtătorilor acestei gene boala nu se dezvoltă. Conform studiilor familiale și gemene, proporția de HLA-B27 în predispoziția la dezvoltarea bolii lui Bekhterev nu este mai mare de 20-50%. Mai mult decât atât, există cel puțin 25 de alele HLA-B27 (V2723-V27001), care diferă una de cealaltă numai de o singură nucleotidă în ADN și, în consecință, modificări în 17 aminoacizi ai proteinei o gradație de recunoaștere. Nu toate alelele HLA-B27 sunt asociate cu predispoziția la boala lui Bechterew (de exemplu, B2706 în Asia de Sud-Est sau B2709 în Sardinia). Poate dezvoltarea bolii și în absența acestui antigen. Cu toate acestea, cele mai multe ipoteze privind originea bolii lui Bechterew se bazează pe ipoteza implicării HLA-B27 în patogeneza bolii.

Există două ipoteze principale ale formării bolii.

1. Primul dintre acestea se bazează pe ipoteza funcției care prezintă antigenul proteinei codificate de HLA-B27. Este cunoscut faptul că această proteină are secțiuni similare cu epitopi unor Enterobacteriaceae (de exemplu, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) și Chlamydia trachomatis. Se crede că, din cauza acestei similitudini pot apărea ca răspuns autoimun cu apariția anticorpilor și a limfocitelor T citotoxice pentru țesuturi proprii (fenomen mimetism molecular). S-au găsit anticorpi circulanți care reacționează încrucișat cu HLA-B27 și antigene ale acestor microorganisme, precum și limfocite T citotoxice la pacienții cu AS. Cu toate acestea, nu există dovezi clinice privind rolul acestor reacții imune în dezvoltarea bolii lui Bechterew.
2. Conform celei de a doua ipoteză sugerează că pentru unele motive necunoscute, poate exista un ansamblu de anomalie a lanțului greu al unei molecule de proteină HLA-B27 în reticulul endoplasmatic al celulelor. Ca rezultat, moleculele modificate conforma acestei proteine se acumulează și se degradează, ceea ce duce la dezvoltarea stresului intracelular cu sinteză excesivă de mediatori proinflamatori.

Cu toate acestea, pe baza acestor ipoteze, nu este posibil să se explice absența bolii lui Bechterew la majoritatea persoanelor care au HLA-B27, precum și leziunea predominantă a coloanei vertebrale, articulațiilor și entezelor.

Originalitatea înfrîngerea coloanei vertebrale cu spondilită anchilozantă este inflamația diferitelor structuri: osoase (osteita), articulatii (intervertebrale, dugootroschatyh, costal-vertebrale) și enthesis (locul de atașare la corpurile fibroase ale discurilor vertebrale, ligamentul intervertebral). În locurile în care există o inflamație a metaplazia chondroid coloanei vertebrale, cu osificare ulterioară a acestor zone și ankilozirovaniya structuri deteriorate.

Artrita în boala lui Bekhterev este morfologic nespecifică, dar are o localizare caracteristică; marca aproape întotdeauna înfrângerea articulațiilor sacroiliace, și de multe ori vin în procesul de grudinorobernye implicate patologic și articulațiilor costale-vertebrale și simfiza (sternului mâner simfizei, simfizei pubiene).

Spondilitei anchilozante se caracterizeaza prin enthesis inflamatie (multe locuri de fixare a ligamentelor, tendoanelor, aponeuroses, capsulele articulare la os, în primul rând în zona umerilor, șoldului, genunchiului și zona călcâiului), având în componența sa de cartilaj fibros.

Simptomele bolii lui Bechterew

Foarte des există o formă centrală a bolii, când coloana vertebrală este afectată în cea mai mare parte. Spondilita anchilozantă dezvoltă neobservate de către pacient, și pentru o lungă perioadă de timp poate fi simțit numai sub forma durerii asociate cu stresul sau miscari active. Durerea se situează mai întâi în sacrum și crește treptat coloana vertebrală. Începe să se schimbe încet postura pacientului, ea începe să preia timp „atitudinea solicitantului“ - capul se apleacă, bărbia aproape de stern, la nivelul coloanei vertebrale toracice devine posterior mai convexe apare apleca, brațele îndoite din coate și genunchi. Pentru această formă, ca și în alte aspecte, precum și pentru toate celelalte forme caracteristice de durere de noapte și durere în repaus, și de la mijlocul durerii zi a redus, un om „pacing“ și durerea sunt reduse în mod semnificativ.

Cu toate acestea, treptat în coloana vertebrală există o scădere a volumului de mișcări, este dificil pentru o persoană să se aplece înainte, pentru a face o deformare înapoi, înclinându-se spre laturi. În timp, mersul începe să se schimbe în mod semnificativ - acest lucru se datorează nu numai deteriorării coloanei vertebrale, ci și implicării articulațiilor șoldului în proces.

Odată cu dezvoltarea anchilozelor - fuziunea articulațiilor în coloană vertebrală - capul se întoarce lateral în lateral, pentru a vedea ce se întâmplă în spate, o persoană trebuie să se întoarcă cu tot corpul. Boala lui Bechterew are una din trăsăturile caracteristice - dispariția curbei lombare și apariția unei aplecări puternice în regiunea toracică.

În plus, boala lui Bekhterev are și simptome extra-articulare - înfrângerea ochilor, inimii, rinichilor. În general, boala apare sub forma fazelor de exacerbare și de remisiune, dar este încă o boală progresivă cronică.

Clasificare

Următoarele forme ale bolii se disting.

• Boala idiopatică a lui Bechterew.
• Boala Bechterew secundara ca manifestare a altor boli din grupul spondiloartrita seronegativa (artrita psoriazică, artrita reactivă, spondilita asociată cu colita ulcerativa, boala Crohn).

Cauzele bolii lui Bechterew sunt necunoscute.

[12], [13], [14], [15]

Screening-

Screening-ul pentru a identifica indivizii predispusi la dezvoltarea spondilitei anchilozante, considerată în prezent nejustificată. Cu toate acestea, măsuri de screening adecvate pentru diagnosticarea precoce a spondilitei anchilozante la persoanele cu vârsta mai mică de 30 de ani, cu durere cronica in partea inferioara a spatelui, în care riscul probabil de a dezvolta boala (de exemplu, uveita acută anterioară unilaterală sau prezența spondilitei anchilozante și a altor spondyloarthritis seronegativi în prima familie grad de rudenie).

În ce cazuri poate fi suspectată boala lui Bekhterev?

Durerile de spate sunt mai mult de 3 luni, mai ales dacă cresc după o odihnă lungă. Durerea poate iradia la fese, coapsa din spate, inghinala, rigiditate în dimineața la nivelul coloanei vertebrale, tensiunea mușchilor în regiunea lombară, durere în mușchii toracelui, o creștere semnificativă a VSH - 30 mm / oră.

De regulă, cu astfel de plângeri, toți pacienții ajung la un reumatolog sau la un vertebrolog. Stabilirea diagnosticului corect depinde de ele. Pe cât de bine a fost efectuată examinarea, au fost colectate reclamații și au fost atribuite metodele corecte de investigare, diagnosticul precoce al bolii lui Bekhterev și scopul tratamentului ulterior a depins. Tratamentul inițial a fost început, cu atât este mai probabil să se prelungească perioada de lucru a pacientului, să se amâne apariția durerilor dureroase prelungite și dezvoltarea complicațiilor.

Ce metode de diagnosticare sunt necesare?

Acesta este un studiu cu raze X a coloanei vertebrale, imagistică prin rezonanță magnetică prin IR, studii clinice de sânge și urină, test sanguin biochimic, sânge pentru detectarea antigenului HLA-B27.

Spondilita anchilozantă se referă la boli inflamatorii cronice, este tipic pentru a învinge sacroiliac, sinovial (și transversal cu muchii intervertebral) și nesinovialnyh (diskovertebralnyh) articulațiile coloanei vertebrale, precum și locul de fixare a ligamentelor si tendoanelor oaselor si ale corpurilor vertebrale de gaz. Site-ul principal al leziunii este considerat articulațiilor sacroiliace, thoracolumbar și coloanei vertebrale lombare-sacrală. Ulterior, modificările se pot determina în toate părțile coloanei vertebrale. Implicarea articulațiilor periferice în procesul patologic este exprimată moderat. În acest caz, vorbește despre forma periferică a bolii lui Bekhterev. Modificările articulațiilor șoldului și umerilor sunt cele mai frecvente în comparație cu alte articulații periferice.

Sutral-ileal articulații

Pentru diagnostic, boala lui Bekhterev necesită prezența schimbărilor în articulațiile sacroiliace. Absența sakroileitei provoacă mari dificultăți în verificarea acestei boli și îndoiește diagnosticul. Foarte rar, pot apărea modificări ale coloanei vertebrale, datorită lipsei de simptome concludente radiologice ale leziunilor articulare sacroiliace. În acest caz, este necesară monitorizarea dinamică a modificărilor în aceste articulații și diagnosticul diferențial cu alte boli din grupul de siondilloartrite seronegative. Sacroiliita cu spondilita anchilozantă are loc în primele etape ale dezvoltării bolii și se caracterizează în cazuri tipice prin răspândire bilaterală și simetrică.

Coloana vertebrală cu spondilită anchilozantă

Locurile primare ale leziunilor coloanei vertebrale, în special la bărbați, în funcție de toraco și a coloanei vertebrale lumbosacrale la femei, in stadiile incipiente ale bolii pot fi afectate de nivelul coloanei cervicale. Spondilita din față asociată cu modificări erozive locale anterioare ale ligamentului longitudinal anterior al corpurilor vertebrale ale coloanei vertebrale și a inflamației, duce la o reducere a concavitatea a corpului vertebral.

Rezultatul acestor schimbări - tipice pentru spondilita anchilozanta „quadratization“ corpurile vertebrale, în mod clar vizibile pe radiografie laterală a coloanei vertebrale. Aceste modificări se găsesc la nivelul coloanei vertebrale lombare, ca vertebrelor toracice au în mod normal, o configurație aproximarea cărbunelui din dreapta. Sindesmofity orientată vertical osificare os dispus spre exterior din inelul fibros al discului intervertebral. Ele sunt predominante în porțiunea anterioară și posterioară a corpurilor vertebrale și poduri osoase formate între corpurile vertebrale. În etapele ulterioare ale bolii, sindesmofity multiple interconectate pe o suprafață mare și formează o lungime caracteristică a spondilita anchilozanta „bambus“ a coloanei vertebrale. Este important de observat faptul că sindesmofitele. Caracteristic spondilitei anchilozante, ca spondilita bine enterogenous diferă de la osteofite sindesmofitov și detectate la colțurile corpurilor vertebrale în alte boli. Ele au un contur clar și uniform, trecând ușor de la un corp vertebral la altul. Osteofite în deformant spondiloza - formă triunghiulară au forma de „mâner de ulcior“ la 10 mm în lungime, și sunt situate la colțurile laterale frontale ale corpurilor vertebrale. In os idiopatică hiperostoza spinării difuze (sindromul Forestier) sunt calcificarea ligamentului longitudinal anterior pe o suprafață mare pentru a forma un grosier deformat osteofite pe anterioare și posterioare colțuri ale corpurilor vertebrale, cu o grosime a peretelui de 4-6 mm și o lungime de 20-25 mm, decât și diferă de syndesmophytes în AS, a căror lățime nu depășește 1-2 mm. În plus, cu hiperostoza anchilozantă nu există schimbări în articulațiile sacroiliace. Suprafețele articulare Erozirovanie și îngustarea unuia sau mai multor discuri intervertebrale (spondylodiscitis) - caracteristice simptomelor radiologice ale spondilitei anchilozante. Aceste schimbări pot fi împărțite la nivel local și comun. Rezultatul poate fi calcificarea spondylodiscitis a discului intervertebral și dacă Spondylodiscitis combinate cu corpurile vertebrale articulate distructive, este posibil apoi formarea anchilozei osoase vertebre adiacente. Leziunile apar articulații intervertebrale mai târziu, dar rezultatul artritei poate fi ankilozirovaniya. În plus față de înfrângerea ligamentului longitudinal anterior, osificarea posterior mezhostnoy găsi longitudinale și ligamente ale coloanei vertebrale. Eroziuni în procesul odontoid și subluxației atlanto axial poate fi detectată boala Bechterew, deși într-un ritm mai lent decât în RA. Anchiloza poate fi găsită și în zona articulației atlanto-axiale. În alte părți ale modificărilor coloanei cervicale, în cazul în care se constată, identice cu cele găsite la nivelul coloanei vertebrale thoracolumbar.

Distinctive Modificările radiologice caracteristice pot fi o combinație de modificări și locațiile de atașare ale ligamentelor, care permite diagnosticul diferențial cu alte boli inflamatorii si neinflamatorii, diagnosticul spondilitei anchilozante eroziv și proliferative.

Cu toate acestea, trebuie spus că nici un semn de diagnostic specifice ale spondilitei anchilozante nu există, există doar un set de simptome și a datelor de laborator, precum și alte tipuri de cercetare care permit pentru a exclude alte boli, cum ar fi artrita reumatoidă, și de a stabili fiabil diagnostic - spondilită anchilozantă.

Tratamentul bolii lui Bechterew

Tratamentul pentru boala lui Bechterew este complex. Aceasta include atât terapia medicală, cât și terapia de exerciții, tratamentul sanatoriu și chiar intervenția chirurgicală, dacă este necesar. Medicamentele vizează, în principal, stoparea sindromului de durere și eliminarea fenomenelor inflamatorii. În acest scop, utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul, indometacinul, diclofenacul sodic etc. Dar un rol important îi revine în continuare exercitării terapiei și, în general, a activității motorii bolnavului.

Medicul LFK poate oferi pacientului un set individual de exerciții care să ajute la eliminarea rigidității, la creșterea mișcării, la întărirea mușchilor, la o mai mare flexibilitate a articulațiilor și la ameliorarea durerii. La început, exercițiul va trebui făcut, depășind durerea, dar treptat va deveni mai mic, volumul mișcărilor va crește, iar rigiditatea va scădea. Desigur, terapia cu exerciții nu este un panaceu, dar rolul său imens în această boală nu poate fi negat.

Persoanele care sunt diagnosticate cu boala lui Bechterew, dar care continuă să-și mențină forma fizică și cei care conduc un stil de viață activ, pot să rămână în activitate mult mai mult timp și să întârzie dezvoltarea complicațiilor.

Profilaxie

Nu este posibilă prevenirea bolii lui Bekhterev. Puteți efectua consiliere genetică medicală pentru a determina riscul bolii la un copil născut din părinți bolnavi de boală.