Boala lui Hirschsprung (megacolon congenital)

Boala Hirschsprung (megacolon congenital) - o anomalie congenitală de inervare a intestinului inferior, de colon, de obicei limitat, ceea ce duce la obstrucție intestinală funcțională parțială sau completă. Simptomele includ constipație persistentă și abdomen mărit. Diagnosticul se bazează pe clisma bariului și biopsia. Tratamentul bolii Hirschsprung este chirurgical.

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează boala lui Hirschsprung?

Boala Hirschsprung cauzata de absenta congenitala a plexului nervului autonom (lui Meissner si lui Auerbach) în peretele intestinal. De obicei, leziunea este limitată la colonul distal, dar poate acoperi întregul intestin gros sau chiar întregul intestin gros și subțire. Peristaltismul în segmentul afectat lipsește sau anormală, ceea ce conduce la o obstrucție permanentă și spasme musculare netede parțială sau completă a intestinului, cu acumularea conținutului intestinal și dilatarea masivă a proximale, segmentul inervat normal. Aproape niciodată nu se schimbă leziuni și segmente neafectate.

Simptomele bolii Hirschsprung

Cele mai frecvente simptome ale bolii Hirschsprung apar devreme: la 15% dintre pacienți în prima lună, la 60% - timp de un an și de la 85% la 4 ani. La sugari, manifestările includ constipație cronică, abdomen mărit și eventual vărsături ca și alte forme de obstrucție intestinală scăzută. Uneori, copiii cu o zonă aganglio foarte scurtă au doar constipație ușoară sau recurentă, adesea alternând cu episoade de diaree ușoară, ducând la diagnosticare târzie. La copiii mai mari, manifestările pot include anorexie, lipsa unei dorințe psihologice de a defeca și, când este examinat, un rect gol cu masă calorică palpabilă deasupra locului îngust. Copilul poate avea, de asemenea, hipotrofie.

Enterokolit Girșprunga

Enterocolita Hirschsprung (megacolon toxic) - o viata in pericol complicatie a bolii Hirschsprung, ceea ce duce la o expansiune semnificativă a colonului, dupa care de multe ori se dezvolta sepsis și șoc.

Motivul enterocolitei de Hirschsprung este asociat cu o extensie pronunțată a segmentului proximal datorată obstrucției intestinale, subțierea peretelui intestinal, creșterea bacteriilor în exces și mișcării microorganismelor intestinale. Șocul se poate dezvolta rapid și moartea după el. Prin urmare, sunt necesare examinări frecvente frecvente ale copiilor care suferă de boala Hirschsprung.

Hranchisul Hirschsprung se dezvoltă cel mai adesea în primele luni de viață înainte de corecția chirurgicală, dar poate apărea și după operație. Manifestările clinice includ creșterea temperaturii corporale, creșterea durerii abdominale, diaree (care poate fi sângeroasă) și persistența persistentă a constipației.

Tratamentul inițial - sprijinirea cu fluidul de finalizare, decompresie intestinală prin tubul nasogastric si in rect, antibiotice cu spectru larg, incluzând bacterii anaerobe (de exemplu, o combinație de ampicilina, clindamicina și gentamicină). Unii experți sugerează clisme de cheltuieli cu soluție salină pentru a curăța intestine, dar acestea ar trebui să fie atenți să nu crească presiunea în colon și pot provoca o perforare. După cum sa menționat mai sus, tratamentul radical este chirurgical.

[5], [6]

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Diagnosticul bolii Hirschsprung trebuie să fie cât mai curând posibil. Cu cât boala nu este tratată mai mult, cu atât este mai mare probabilitatea apariției enterocolitei Hirschsprung (megacolon toxic), care poate avea flux fulminant și duce la moartea copilului. Majoritatea cazurilor pot fi diagnosticate în primele luni de viață.

Tactele inițiale includ clisme cu bariu sau, uneori, cu biopsie rectală. Irrigoscopia poate dezvălui o diferență de diametru între segmentul lărgit, proximal, în mod normal inervat și segmentul distal îngust (zona aganglion). Irrigoscopia trebuie efectuată fără o pregătire prealabilă, care poate extinde segmentul afectat, ceea ce face examinarea nediagnosticabilă. Deoarece caracteristicile nu pot fi prezente în perioada neonatală, o imagine întârziată ar trebui efectuată după 24 de ore; Dacă intestinul gros este încă umplute cu bariu, diagnosticul de "boală Hirschsprung" este probabil. Când biopsia din rect poate fi detectată absența celulelor ganglionare. Colorarea pentru acetilcolinesterază poate fi efectuată pentru a dezvălui trunchiuri neurale puternice. Unele centre au, de asemenea, posibilitatea de a realiza un program numit rheromomanometrie, care poate dezvălui inervații anormale. Diagnosticul final necesită o biopsie rectală la toată grosimea sa.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul bolii Hirschsprung în perioada neonatală include, de obicei, colostomie deasupra zonei aganglioza pentru a decomprima colon, precum și pentru a permite copilului să crească înainte de a doua etapă a operațiunii. Ulterior, are loc rezecția întregii zone de aganglioză și operația de scădere a colonului. În același timp, în prezent, unele centre efectuează o operațiune în etape în perioada nou-născutului.

După corecția finală, prognosticul este bun, deși unii copii au o insuficiență motorie cronică cu constipație și / sau simptome de obstrucție.