Diabet renal fără zahăr

Diabetul insipid nefrogenic implică poliurie, polidipsie și incapacitatea rinichilor de a concentra urina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze diabet renal fără zahăr.

Diabetul insipid renal se dezvoltă din cauza lipsei de sensibilitate a celulelor epiteliale ale tubulilor distali la arginina vasopresină (hormon antidiuretic), care se datorează în principal unei mutații a genei receptorului V1 al argininei vasopresine (forma legată de cromozom X). În plus, cauza este o mutație a genei care codifică canalul de apă asociat cu receptorul V2 - aquaporina-2 (formă autosomal recesivă de moștenire).

Diabetul insipid renal dobândit se dezvoltă în cazul multor boli.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptome diabet renal fără zahăr.

Diabetul insipid renal primar este diagnosticat în prima săptămână de viață.

Simptomele sunt tipice: poliurie, vărsături repetate, convulsii; se dezvoltă adesea deshidratare severă șihiponatremie.

La copiii mai mari se detectează poliurie, nicturie și polidipsie.

Formulare

Diabet insipid renal congenital

• Mutații în genele receptorilor V1 ai hormonului antidiuretic.
• Mutația genei aquaporinei-2.

Diabet insipid renal dobândit

• Medicamente:
  • preparate cu litiu;
  • amfotericină B.
• Nicotină.
• Alcool.
• Insuficiență renală cronică (în special ca urmare a nefritei tubulointerstițiale și a uropatiei obstructive).
• Anemia falciformă.
• Amiloidoză.
• Boala și sindromul Sjögren.
• Sarcoidoză.
• Hipercalcemie.
• Cistinoză.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostice diabet renal fără zahăr.

Concentrațiile crescute de sodiu, cloruri și uree sunt caracteristice. Hipostenuria este tipică: densitatea relativă a urinei nu depășește 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul se stabilește cu ajutorul unui test cu vasopresină. În diabetul insipid renal, administrarea acestuia, spre deosebire de forma hipofizară a bolii, nu determină o creștere a densității relative a urinei și o scădere a volumului acesteia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tratament diabet renal fără zahăr.

Tratamentul implică administrarea de hidroclorotiazidă, suplimente de potasiu și consumul unor cantități mari de lichide.

Aportul limitat de sodiu este, de asemenea, justificat. Diabetul insipid renal secundar poate fi eliminat complet prin tratarea bolii de bază.