Diabetul insipid familial sau congenital este o boală extrem de rară care apare în copilăria timpurie, indiferent de sex. În examinarea postmortem, subdezvoltarea neuronilor supraoptici ai hipotalamusului a fost mai puțin frecventă decât cea a neuronilor paraventriculari; s-a constatat, de asemenea, o neurohipofiză redusă.