Familie sau congenital insipid diabet

Familia, sau congenitalul, insipidul diabetic este o boală extrem de rară care apare în copilăria timpurie, indiferent de sex. În cercetarea pathoanatomică, insuficiența dezvoltării neuronilor supraoptici ai hipotalamusului a fost mai puțin frecventă decât cele paraventriculare; a fost detectată și o neurohidrofiză scăzută. În cazuri foarte rare, insipidul diabetului poate fi atribuit bolilor genetice cu ereditate autozomală dominantă sau a bolilor legate de JC; poate fi observată în cadrul unei astfel de boli rare ca sindromul Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauze congenital diabet insipidus

Cauzele insipidului diabetului zaharat pot fi, de asemenea, boli vasculare. Mai întâi, acestea sunt anevrisme ale cercului arterial al creierului mare (cercul Willis), cel mai adesea un anevrism al arterei anterioare comunicante. Ruptura anevrismului părții anterioare a cercului arterial al creierului mare poate duce la deteriorarea nucleelor supraoptice ale hipotalamusului și ale regiunii infundibulare. Deci, se poate manifesta tablou clinic de diabet insipid în postpartum pituitara necroză ischemică în cadrul sindromului Shihena, atunci când este combinată cu o lipsă de hormoni pituitare anterioare.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Tratament congenital diabet insipidus

Tratamentul diabetului insipid congenital de severitate moderată nu trebuie să înceapă cu utilizarea medicamentelor care conțin hormoni antidiuretici. Tratamentul inițial trebuie să conțină diuretice seria hlortiazidovogo (preferabil hidroclorotiazidă 25 mg de 4 ori pe zi) și o acțiune hipoglicemiantă preparare, derivate sulfonilureice - clorpropamida 100-200 mg pe zi.

Mecanismul de acțiune al acestor medicamente în insipidul diabetului nu este complet clar. Se crede că gipotiazid concentrare îmbunătățește capacitatea rinichilor (inhibă reabsorbtia de sodiu în bucla ascendentă a Henle genunchiului, inhibând astfel cea mai mare diluție de urină). Câteva aceeași greutate reducerea conținutului de sodiu din organism, hidroclorotiazida reduce volumul de fluid extracelular și crește reabsorbția sare și apă în tubul proximal, crescând astfel densitatea relativă a urinei și este proporțională cu volumul său scade. În plus, hipotiazida acționează deprimant asupra mecanismelor centrale de sete.

Medicamentele hipoglicemice măresc efectul hormonului antidiuretic asupra tubulilor renale și stimulează secreția de hormon antidiuretic. Există rapoarte privind eficacitatea dozelor mici de finlepsină - 0,2 g de 1-2 ori pe zi. Finlepsina este capabilă să provoace hiponatremie, regulând astfel echilibrul de sare și îmbunătățind evoluția bolii. A existat, de asemenea, un efect pozitiv atunci când se administrează clofibrat (misciliron) 2 capsule (0,25 g) de 3 ori pe zi.

Mecanismul de acțiune al acestui medicament în insipidul diabetului nu este pe deplin înțeles. Se crede că este capabil să elibereze un hormon endogen antidiuretic.

În tratamentul diabetului insipid, este necesară influențarea sindromului psihopatologic prin prescrierea medicamentelor psihotrope. Există indicii privind scăderea simptomelor diabetului insipid sub influența amitriptilinei și melterilului. Aceste medicamente pot reduce hiperosmolaritatea mediilor lichide, provocând hiponatremie. Este posibil ca, acționând printr-o schimbare a nivelului de catecolamine, aceste medicamente să îmbunătățească secreția de hormon antidiuretic.

In diabetul insipid sever necesară utilizarea preparatelor care conțin hormon antidiuretic: pulbere adiurecrine care este inhalat prin nas de 0,03-0,05 g de trei ori pe zi (efect are loc în 15-20 de minute si dureaza aproximativ 6-8 ore) sau pituitrin sub formă de injecții subcutanate sau intramusculare de 1 ml (5 unități) de 2 ori pe zi. Tratamentul cu medicamente care conțin hormoni antidiuretici trebuie să fie lung. Toate aceste medicamente sunt ineficiente în tratamentul pacienților cu diabet insipid nefrogenic. Împreună cu farmacoterapia, ar trebui să ne amintim de asemenea o astfel de metodă terapeutică auxiliară ca limitarea aportului de sare.