Non-diabet la copii

Non-diabetes mellitus - o boală cauzată de deficiența absolută sau relativă a hormonului antiduretic, se caracterizează prin poliurie și polidipsie.

Hormonul antidiuretic stimulează reabsorbția apei în tubul colector al rinichilor și reglează metabolismul apei în organism.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauze diabet insipidus

Diabetul insipid la copii se referă la așa-numitele forme idiopatice, care poate incepe la orice varsta atat la barbati cat si femei. Alte manifestări clinice ale Disfuncție hipotalamici și hipofizari sau conectarea ulterioară a tulburărilor hipotalamo-hipofizo sunt dovezi că depinde de disfuncția axei formei idiopatice hipotalamo-hipofizo de deficit de hormon antidiuretic. Cel mai probabil, există un defect biochimic înnăscut al acestei regiuni, care se manifestă clinic expus la diverși factori de mediu adverse.

Post-traumatic insipid diabet la copii pot dezvolta ca urmare a unor daune, localizate deasupra tulpinii hipofizare în traumatism cu fractură de craniu de pauză bazei craniului și pituitara tulpină sau după intervenția neurochirurgicale.

Uneori poate apărea o poliurie permanentă la 1-2 ani de la rănire. În astfel de cazuri, poate fi necesar să se reevalueze starea pacienților în perioada anterioară, cu o încercare de a elucida perioadele scurte de manifestare clinică. Acesta din urmă va face un diagnostic de origine post-traumatic fiabil.

Trebuie subliniat faptul că insipidul diabetului provocat de leziunile accidentale ale craniului este o boală extrem de rară.

Cauza deficitului absolut al hormonului antiduretic (scăderea secreției hormonale) poate fi o leziune a neurohidrofizei oricărei geneze:

• Tumorile localizate deasupra șhlei turcești și în zona intersecției nervului optic;
• histiocitoză (datorită infiltrației hipotalamusului și a hipofizei cu histiocite);
• infecție (encefalită, tuberculoză);
• traumatism (fractura bazei craniului, interventie chirurgicala);
• forme ereditare (dominante autosomale și recesive, legate de cromozomul X);
• Sindromul Tungsten (combinație cu diabetul zaharat, atrofia nervilor optici și surditatea senzorno-neurală).

Nu este posibil să se stabilească, în multe cazuri, cauza exactă a hormonului antiduireticheskogo esec absolut, si diabetul insipid la copii identificate ca fiind idiopatică. Cu toate acestea, înainte de a se referi la forma idiopatică, trebuie repetată reexaminarea copilului, deoarece jumătate dintre pacienți sunt schimbări morfológicamente vizibile in hipotalamus sau hipofizei datorită dezvoltării volumului procesului se produce numai la un an de la debutul bolii, iar 25% dintre pacienți, aceste modificări pot fi detectate după 4 an.

O formă specială este insipidul diabetului la copii, în care se observă rezistență la hormonul antiduretic (insuficiență relativă a hormonului). Boala nu este asociată cu o secreție insuficientă de vasopresină sau distrugerea ei crescută, ci se datorează insensibilității inerente a receptorilor renale față de vasopresina.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Insipidul diabetic la copii este asociat cu o secreție insuficientă de vasopresină (ADH). În cele mai multe cazuri, acesta este rezultatul unei deficiențe a celulelor neurosecretorii în nucleele supraoptice și, într-o mai mică măsură, paraventriculare ale hipotalamusului. Lipsa rezultată a depleției hormonului antidiuretic al organismului determină creșterea osmolarității în apă, ceea ce la rândul său stimulează mecanismele de sete și determină polidipsia. În acest fel, echilibrul dintre eliberarea și consumul de apă este restabilit, iar presiunea osmolară a mediului lichid al organismului se stabilizează la un nivel nou, ceva mai ridicat. Cu toate acestea, polidipsia nu este doar o manifestare compensatorie secundară a excesului de poliurie. Odată cu aceasta, există o disfuncție a mecanismelor centrale de sete. Deci, potrivit unor autori, debutul bolii este caracterizat de o creștere compulsivă a setei, la care se atașează apoi poliuria cu o densitate relativă scăzută a urinei.

Diabetul zaharat non-diabetic la copii de origine neurogenă este o boală cu patologia axei hipotalamo-neurohidrofizelor.

Insuficiența hormonului antiduretic conduce la poliurie cu densitate relativă mică a urinei, creșterea osmolalității plasmatice, polidipsie. Alte plângeri și simptome sunt determinate de natura procesului patologic primar.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptome diabet insipidus

Unul dintre principalele simptome ale bolii este o creștere semnificativă a eliberării urinei diluate. Urinarea frecventă și profundă se observă atât în timpul zilei, cât și în timpul nopții. Diureza, în unele cazuri, ajunge la 40 de litri / zi, mai frecvent aceeași cantitate de urină zilnică este cuprinsă între 3 și 10 litri. Densitatea relativă a urinei este redusă semnificativ - în medie până la 1005, elementele patologice și zahărul din acesta lipsesc. Incapacitatea de a forma urină concentrată și poliurie, de regulă, este însoțită de o sete puternică atât în timpul zilei cât și în timpul nopții. Pacientii Privarea duce la creșterea hipovolemie fluid și hiperosmolaritate cu plasmă, dezvoltând astfel manifestări clinice severe - excitare, febră, hyperpnea, stupoare, coma si chiar moartea este posibil (simptome de deshidratare).

Este destul de rar să aveți diabet insipid la copii fără sete severă . În același timp, în cazul în care poliura este severă, iar setea care compensă pierderea de lichid de către țesuturi este absentă, se poate aștepta la dezvoltarea spontană a simptomelor de deshidratare descrise mai sus.

Adesea, insipidul diabet apare fără manifestări clinice și se găsește în teste de laborator (diureză excesivă, densitate relativă scăzută a urinei). Imaginea clinică este, de obicei, combinată cu tulburări neuro-endocrine cum ar fi tulburările menstruale la femei, impotența și infantilismul sexual la bărbați. Destul de des, există o scădere a poftei de mâncare și a greutății corporale, mai ales cu o sete ușoară. Simptomele diabetului insipidus pot fi detectate în cadrul panhypopituitarismului, al formelor cerebrale de obezitate, acromegaliei. Cu o astfel de combinație de manifestări sunt adesea uzate caracter.

Manifestările psihopatologice sunt destul de frecvente și sunt observate sub forma sindroamelor astenice și anxietate-depresive.

Diabetul zaharat non-diabetic la copii are o tulburare autonomă ușoară exprimată. Ele sunt adesea permanente, deși pot apărea și paroxisme vegetative de orientare predominant simpaticadrenală. Tulburările vegetative permanente se manifestă în principal prin absența transpirației, a pielii uscate și a membranelor mucoase și, de obicei, însoțesc simptomele diabetului insipid. În plus, labilitatea presiunii arteriale este adesea dezvăluită, cu o anumită tendință de creștere a acesteia și o tendință de tahicardie. Examenul neurologic dezvăluie numai simptomele difuze ale diabetului insipid. Pe craniograme, este adesea posibil să se vadă o formă aplatizată a fundului craniului cu mici dimensiuni ale șei turcești, care se referă cel mai probabil la semnele stării disparice. Tulburările EEG sunt similare cu cele ale altor boli neuro-metabolice-endocrine.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostice diabet insipidus

• Poliuria și polidipsia cu densitatea relativă a urinei 1001-1005.
• O probă cu excluderea lichidului timp de 3 ore: densitatea relativă a urinei rămâne scăzută, osmolalitatea în plasmă crește. Creșterea densității relative a urinei cu osmolalitatea normală a plasmei sugerează o polidipsie psihogenică, întâlnită adesea în copilăria timpurie.
• Testul cu vasopresină (5 IU s.c.) cu un deficit de absolut antiduireticheskogo hormonului (diabet insipid origine hipotalamo-hipofizo) Densitatea relativă crește de urină, atunci când rezistența antiduireticheskomu hormonală (diabet insipid nefrogen) densitatea relativă a urinei rămâne scăzută.

Cercetare instrumentală

Vizualizarea regiunii hipotalamo-hipofizare - CT, RMN, studiu cu raze X a craniului.

[30], [31], [32], [33],

Diagnostic diferentiat

Non-diabetul zaharat la copii este diferențiat cu aportul excesiv de apă sau polidipsia primară, care este psihogenică. Trebuie amintit despre polidipsie, care se observă în mai multe cazuri la pacienții cu schizofrenie.

În polidipsia psihogenică, o probă cu uscăciune ajută la reducerea diurezei, crește densitatea relativă a urinei la cele observate la persoanele sănătoase (până la 1020), fără a agrava starea pacientului și simptomele deshidratării. Următoarea etapă a diagnosticului diferențial ar trebui să fie eliminarea formei nefrogenice a bolii, care se caracterizează prin insensibilitatea tubulilor renale față de vasopresină. Trebuie să ținem cont de următoarele forme de insipid diabet nefrogenic: forma dobândită ca urmare a bolilor somatice, infecțioase și a intoxicațiilor; forma familială cu un defect ereditar în dezvoltarea tuburilor renale responsabile de hormonul antidiuretic.

Înainte ca insipidul diabetului la copii să se diferențieze de alte stări patologice, o examinare aprofundată a sistemului genito-urinar, funcția rinichilor și a sistemului sanguin, este necesară efectuarea probelor de mai sus.

Tratament diabet insipidus

Eliminarea cauzei care a provocat insipidul diabetului la copii este primul pas în tratamentul formelor simptomatice. În acest caz, se utilizează tratamentul chirurgical al tumorii sau radioterapia.

Terapia de substituție se efectuează cu vasopresina. Desmopresina se administrează de 3 ori pe zi. Doza este selectată individual între 100 și 600 pg pe zi, sub controlul densității relative a urinei. Pacienții trebuie să evite situațiile în care există o dificultate în aprovizionarea cu apă, deoarece limitarea aportului de lichide poate duce la hiperosmolalitate și deshidratare a corpului.

Prognoză

Cu condiția ca regimul de alcool liber, insipidul diabetului la copii să nu reprezinte o amenințare la adresa vieții. Terapia hormonală de substituție cu medicamente antiduretice determină un prognostic favorabil pentru viața și capacitatea de muncă. Cu o educație de volum în regiunea hipotalamo-pituitară, prognosticul depinde de localizarea și de posibilitatea de tratament.

[34], [35], [36],