Accident vascular cerebral la o vârstă fragedă

Accidentele vasculare cerebrale reprezintă întotdeauna o problemă somatoneurologică. Acest lucru se aplică nu numai accidentelor vasculare cerebrale la vârsta adultă, ci și, mai ales, accidentelor vasculare cerebrale la tineri (conform clasificării OMS, în intervalul de la 15 la 45 de ani). Accidentele vasculare cerebrale ischemice la tineri se caracterizează prin heterogenitate etiologică; pot fi cauzate de boli vasculare, embolie cardiogenă, tulburări hematologice, abuz de droguri, contraceptive orale, migrenă și multe alte cauze mai rare. Accidentele vasculare cerebrale hemoragice se manifestă prin hemoragii subarahnoidiene, parenchimatoase și intraventriculare și sunt cauzate de hipertensiune arterială, anevrism, hemangiom, ateroscleroză, hemifilie, lupus eritematos sistemic, eclampsie, vasculită hemoragică, tromboză venoasă, boala Werlhof și abuz de cocaină. În unele cazuri, cauza accidentului vascular cerebral rămâne necunoscută chiar și după o examinare completă a pacientului.

Acest articol nu acoperă cauzele accidentului vascular cerebral în copilărie.

[ 1 ], [ 2 ]

Principalele cauze ale accidentului vascular cerebral la adulții tineri

• Hipertensiune arterială (infarct lacunar)
• Embolie cardiogenă (endocardită, fibrilație atrială, infarct miocardic, valvă artificială, stenoză valvulară aortică etc.)
• Malformații vasculare
• Disecția arterei carotide (pseudoaneurism în traumatisme)
• Stări hipercoagulabile (tromboză sistemică în sindromul antifosfolipidic, sindromul Snedon, utilizarea contraceptivelor orale etc.)
• Displazie fibromusculară (angiopatie segmentară neinflamatorie de etiologie necunoscută)
• Boala Moyamoya (vasculopatie intracraniană ocluzivă neinflamatorie de etiologie necunoscută)
• Infarct migrenos (migrenă cu aură)
• Vasculită
• Tulburări hematologice (policitemie, disglobulinemie, sindrom CID etc.)
• Boli inflamatorii (artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, sindromul Sjögren, periarterita nodoasă, granulomatoza Wegener, sarcoidoza etc.)
• Boli infecțioase (neuroborelioză, neurocisticercoză, herpes zoster, meningită bacteriană, pneumonie chlamidiană, hepatită C, infecție cu HIV)
• Embolia celulelor tumorale
• Boli ereditare (neurofibromatoză, sindromul nevului epidermal, leucoencefalopatie autosomal dominantă cu multiple infarcte mici profunde, sindromul Williams)
• Iatrogen (tratament cu doze mari de hormoni sexuali feminini, administrarea de L-asparagenază, doze mari de imunoglobulină intravenoasă, interferon etc.)

Hipertensiunea arterială și hipertensiunea arterială simptomatică sunt cele mai frecvente cauze ale accidentelor vasculare cerebrale ischemice (infarct lacunar) și hemoragice. Acestea din urmă se dezvoltă și cu anomalii vasculare, cum ar fi anevrisme și malformații vasculare. Mai rar, accidentele vasculare cerebrale hemoragice se dezvoltă ca o complicație a coagulopatiei, arteritei, angiopatiei amiloide, bolii Moyamoya, traumatismelor cerebrale, migrenei și utilizării anumitor medicamente (cocaină, fenfluramină, fentermină). Au fost descrise hemoragii intracerebrale ereditare (tipuri olandeze și islandeze).

Diagnosticul diferențial al cauzelor accidentului vascular cerebral la tineri

Diagnosticul diferențial al cauzelor accidentului vascular cerebral la o vârstă fragedă necesită un studiu deosebit de amănunțit al istoricului medical al pacientului, o examinare somatică țintită și utilizarea unor metode speciale pentru studierea circulației cerebrale și a sistemului cardiovascular în ansamblu.

În prezent, infarctele lacunare sunt diagnosticate în timpul vieții folosind tomografia computerizată (dar este posibil să nu fie detectate în primele 24 de ore). Dimensiunea lor variază de la 1 mm la 2 cm. Se dezvoltă din cauza modificărilor distructive ale pereților arterelor penetrante (intracerebrale) în hipertensiune arterială și sunt fie asimptomatice, fie prezintă sindroame caracteristice: „hemiplegie motorie pură” („hemiplegie sau hemipareză izolată”), „accident vascular cerebral senzorial pur” („hemihipestezie izolată”), „ataxie homolaterală și pareze crurale” („hemipareză ataxică”), „dizartrie și stângăcie la nivelul mâinii”. Mai rar, infarctul lacunar se poate manifesta și în alte sindroame.

Infarctul cerebral se poate dezvolta ca urmare a vasospasmului prelungit în timpul hemoragiei subarahnoidiene provenite de la un anevrism. Periodic sunt descrise infarcte cerebrale care se dezvoltă în punctul culminant al unui atac de migrenă (infarct migrenos).

Următoarele pot fi surse de embolie cardiogenă: endocardita, fibrilația atrială, infarctul miocardic recent, segmentul miocardic akinetic, cardiomiopatia dilatativă, trombul sau tumora intracardiacă, modificări ale valvelor cardiace în endocardita trombotică nonbacteriană, protezele valvulare cardiace, șuntul dreapta-stânga, anevrismul cardiac. Posibile surse de embolie pot fi, de asemenea: prolapsul valvei mitrale, infarctul miocardic la distanță (trecut), hipertrofia ventriculară stângă, segmentul miocardic hipokinetic, defectul septal atrial, stenoza calcificantă a aortei sau a valvei mitrale, anevrismul sinusului Valsalva.

Disecția traumatică a arterei carotide poate fi o cauză a accidentului vascular cerebral în traumatisme (inclusiv traumatisme ușoare și hiperextensie) și terapie manuală nereușită. De asemenea, a fost descrisă ca un fenomen spontan în displazia fibromusculară, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos tip IV, migrenă și alte boli rare.

O cauză rară de accident vascular cerebral este boala Moyamoya, care are un model neuroimagistic caracteristic.

Când se detectează vasculita, este necesar să se clarifice dacă procesul este limitat la sistemul nervos central (angiită izolată a SNC) sau dacă există o boală sistemică, cum ar fi boala Takayasu, periarterita nodoasă etc.

Stările de hipercoagulabilitate (diverse variante ale sindromului antifosfolipidic, sindromul Sneddon, utilizarea contraceptivelor orale, malignitatea, deficitul de antitrombină III, deficitul de proteină C, deficitul de proteină S, afibrinogenemia, sarcina, malignitatea, sindromul nefrotic, hemoglobulinemia paroxistică nocturnă, diabetul zaharat, homocistinuria) și afecțiunile hematologice (policitemie, disglobulinemie, anemie falciformă, sindromul de coagulare intravasculară diseminată, leucoaglutinarea, trombocitoza, purpura trombocitopenică, deficitul de proteină C, deficitul de proteină S, tulburările fibrinolitice) sunt o cauză binecunoscută a accidentelor vasculare cerebrale la vârste tinere. Studiile hematologice (și imunologice) au o importanță decisivă în diagnosticul acestei game de boli.

Bolile sistemice inflamatorii (reumatism, artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie, sindrom Sjögren, polimiozită, purpură Henoch-Schonlein, periarterita nodoasă, sindrom Churg-Strauss, granulomatoză Wegener, sarcoidoză), precum și angiita izolată a sistemului nervos central pot duce la accident vascular cerebral ca o complicație a bolii de bază. Diagnosticul este facilitat de prezența simptomelor bolii sistemice curente, pe fondul căreia se dezvoltă acut simptome neurologice cerebrale.

Accidentele vasculare cerebrale pe fondul leziunilor infecțioase ale sistemului nervos (neurocisticercoză, neuroborrelioză, meningită bacteriană, herpes zoster, pneumonie chlamidiană, hepatită C, infecție cu HIV) se dezvoltă, de asemenea, pe fondul manifestărilor clinice deja existente ale unei boli somatice sau neurologice, al cărei diagnostic este crucial pentru identificarea naturii accidentului vascular cerebral.

Embolia celulară tumorală este o cauză rară de accident vascular cerebral (cum ar fi embolia grasă și embolia gazoasă) și rămâne nerecunoscută într-un procent semnificativ de cazuri.

Bolile ereditare (homocistinurie, boala Fabry, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, pseudoxantomul elastic, sindromul Rendu-Osler-Weber, neurofibromatoza, sindromul nevului epidermal, sindromul CADASIL, sindromul Williams, sindromul Sneddon, encefalopatia mitocondrială cu acidoză lactică și accidentele vasculare cerebrale - așa-numitul sindrom MELAS), capabile să ducă la accident vascular cerebral, sunt confirmate prin analize clinice și genetice, manifestări neurologice, cutanate și alte manifestări somatice caracteristice.

Formele iatrogene de accident vascular cerebral se dezvoltă acut ca răspuns la administrarea anumitor medicamente (doze mari de hormoni sexuali feminini, L-asparginază, imunoglobulină, interferon și altele), ceea ce servește drept bază pentru suspectarea originii iatrogene a accidentului vascular cerebral.

Atunci când se examinează istoricul medical al pacienților cu accident vascular cerebral la o vârstă fragedă, este important să se acorde atenție prezenței factorilor de risc pentru anumite boli sau simptomelor somatice caracteristice care au apărut în trecut sau au fost detectate în timpul examinării.

Anumite simptome oculare și cutanate nu trebuie subestimate. Probabilitatea aterosclerozei ca posibilă cauză a accidentului vascular cerebral crește în prezența unor factori de risc precum fumatul, hipertensiunea arterială, hiperlipidemia, diabetul zaharat, radioterapia; disecția arterei carotide poate fi suspectată în prezența unui istoric de traumatisme sau manipulări manuale în zona gâtului.

O cauză cardiacă a accidentului vascular cerebral poate fi suspectată dacă se detectează utilizarea frecventă de droguri intravenoase sau dacă accidentul vascular cerebral este asociat cu activitatea fizică, se detectează tromboză venoasă profundă, suflu cardiac, intervenție chirurgicală la valve cardiace sau transplant de măduvă osoasă.

Cauza hematologică a accidentului vascular cerebral poate fi indicată de: anemia falciformă, tromboza venoasă profundă, livedo reticularis, transplant de măduvă osoasă. Uneori, cheia pentru a descoperi natura accidentului vascular cerebral sunt informațiile despre utilizarea contraceptivelor orale, abuzul de alcool, o boală febrilă recentă (în ultima săptămână), sarcină, infecția cu HIV, un infarct miocardic anterior, indicii de accident vascular cerebral în antecedentele familiale.

Prezența unui „arc cornean” în jurul irisului indică hipercolesterolemie; opacitatea corneană poate reflecta boala Fabry; detectarea nodulilor Lisch ne permite să suspectăm neurofibromatoza; subluxația cristalinului - boala Marfan, homocistinurie; perivasculita retiniană - anemie cu celule cenușii, sifilis, boli ale țesutului conjunctiv, sarcoidoză, boală inflamatorie intestinală, boala Behcet, boala Eales. Ocluzia arterei retiniene poate însoți embolia cerebrală și infarctele multiple; angiom retinian - malformație cavernoasă, boala von Hippel-Lindau; atrofia nervului optic - neurofibromatoză; hamartom retinian - scleroză tuberoasă.

O simplă examinare a pielii sugerează uneori sau indică direct o anumită patologie somatică sau neurologică. Ganglionii Osler și urmele de hemoragie însoțesc uneori endocardita; xantomul indică hiperlipidemie; pete de culoarea cafelei și neurofibroame - neurofibromatoză; piele fragilă cu vânătăi ușoare și sclerotică albastră - sindromul Ehlers-Danlos (tipul IV); telangiectaziile ne obligă să excludem boala Osler-Weber-Rendu (telangiectazie hemoragică ereditară) și sclerodermia; hemoragii purpurii - coagulopatie, boala Henoch-Schonlein, crioglobulinopatie; ulcere aftoase - boala Behcet; angiokeratoză - boala Fabry; livedo reticularis - sindromul Sneddon; angiofibroame faciale - scleroză tuberoasă.

NB: Tromboza venei cerebrale este o complicație rară a diferitelor boli. Tromboza venei cerebrale poate fi aseptică și septică (infecții ale sinusurilor frontale, paranazale și ale altor sinusuri; otită; sarcină; carcinom; deshidratare; marasmus; terapie cu androgeni, cisplatină, acid aminocaproic; cateterism intravenos; periarterită nodulară; lupus eritematos sistemic; granulomatoză Wegener; boala Behcet; boala Degos; sarcoidoză; sindrom nefrotic; boli pulmonare cronice; diabet zaharat; traumatisme cranio-cerebrale; unele boli hematologice; coagulare intravasculară diseminată; malformație arteriovenoasă; boala Sturge-Weber; tromboză venoasă cerebrală idiopatică).

[ 3 ], [ 4 ]

Studii diagnostice la tinerii cu accident vascular cerebral

Analize clinice de sânge (număr de trombocite, hemoglobină, număr de leucocite roșii și albe, VSH), analiză de urină, chimie sanguină (inclusiv electroliți potasiu și sodiu, glucoză, creatinină, uree, bilirubină, teste funcționale hepatice, AST și ALT, colesterol, trigliceride etc.), osmolaritate plasmatică, compoziție gazelor sanguine, echilibru acido-bazic, test de sarcină, infecție cu HIV, anticorpi anti-fosfolipide, anticoagulant lupic, crioglobuline; Se examinează o coagulogramă pentru a determina fibrinogenul, activitatea fibrinolitică, timpul de trombină, protrombina, hematocritul, timpul de coagulare a sângelui, antitrombina III, precum și capacitatea de agregare a eritrocitelor, vâscozitatea sângelui, examenul toxicologic al sângelui și urinei, reacția Wasserman, un test de sânge pentru antigenul HB, CT sau RMN, ECG (uneori monitorizare Holter ECG), EEG, scanare radioizotopică a creierului și studiu al fluxului sanguin, oftalmoscopie, diverse metode de sonografie Doppler, puncție lombară, hemocultură, dacă este indicat - angiografie carotidiană sau vertebrală, test de sânge imunologic, radiografie toracică. Este indicată o consultație cu un terapeut.

Atunci când se face un diagnostic diferențial, este important să se țină cont de faptul că și alte boli cu evoluție asemănătoare accidentului vascular cerebral pot apărea sub masca unui accident vascular cerebral: scleroză multiplă, crize epileptice parțiale („hemiparetice”), tumoră cerebrală, abces cerebral, hematom subdural, contuzie cerebrală, migrenă cu aură și tulburări dismetabolice în diabetul zaharat.

Sindromul de hemiplegie cronică progresivă nu este luat în considerare aici.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]