Portal hipertensiune

Hipertensiune arterială portală - creșterea presiunii în portal portal portal, cauzată de tulburări de flux sanguin de origine și localizare diferite - în vase portal, vene hepatice și inferior vena cava.

Când cantitatea de sânge portal care curge spre ficat scade în legătură cu dezvoltarea circulației colaterale, rolul arterei hepatice crește. Ficatul scade în volum, capacitatea de regenerare scade. Aceasta se datorează, probabil, aportului inadecvat al factorilor hepatotropici, incluzând insulina și glucagonul, produse de pancreas.

Hipertensiunea la nivelul portalului este cel mai adesea cauzată de ciroza hepatică (în țările dezvoltate), schistosomiasis (în zone endemice) sau tulburări vasculare în ficat. Efectele includ vene varicoase ale esofagului și encefalopatie porto-sistemică. Diagnosticul se bazează pe date clinice, pe rezultatele examenului instrumental și pe endoscopie. Tratamentul include profilaxia endoscopică a sângerărilor gastrointestinale, terapia medicamentoasă, o combinație a acestor metode și, uneori, manevrarea portocavală.

Gantry Vienna format splenic și venele mezenterice superioare, care asigura sange in cavitatea abdominala, tractul gastrointestinal, pancreas si splina la ficat. În interiorul vaselor de sânge reticuloendoteliale (sinusoide), sângele din portalul terminal al venulelor hepatice este amestecat cu sânge arterial. Sângele de la sinusoizi prin venele hepatice intră în vena cavă inferioară.

În mod normal, presiunea portalului este de 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), depășește presiunea în vena cava inferioară cu 4-5 mm Hg. Art. (gradient venos portal). Ratele superioare sunt caracterizate ca hipertensiune portală.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele și patofiziologia hipertensiunii portale

Hipertensiunea portala apare în principal datorită rezistenței crescute a fluxului sanguin ca urmare a unor procese patologice directe la nivelul ficatului, tulburări ale permeabilitatii a venei splenice sau portal sau afectarea drenajul venos al venelor hepatice. Volumul crescut al sângelui care intră este o cauză rară, deși adesea contribuie la hipertensiunea portalului în ciroza hepatică și bolile hematologice însoțite de splenomegalie severă.

Clasificarea și cauzele frecvente ale hipertensiunii portalului

Clasificare	Motive
Podpechenochnaya	Tromboza portalului sau a venei splenice Creșterea fluxului sanguin portal: fistula arteriovenoasă, splenomegalie exprimată cu boli hematologice
Intrahepatic	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportale alte leziuni (ciroza biliară primară, sarcoidoza, fibroza hepatică de exemplu, congenital), portal idiopatică hipertensiune Sinusoidal: ciroză (de orice etiologie). Post-sinusoidal: leziuni ocluzale ale venulelor
Suprarenal	Tromboza venelor hepatice (sindromul Badd-Chiari) Obstrucția venei inferioare inferioare Intrarea dificilă către inima dreaptă (de exemplu, pericardită stoarcere, cardiomiopatie restrictivă)

Ciroza hepatică este însoțită de fibroză și regenerare tisulară, care sporesc rezistența sinusoidelor și venulelor portale terminale. În același timp , au o valoare de alti factori potential reversibile , cum ar fi contractilitatea celulelor sinusoidale, producerea de substanțe vasoactive ( de exemplu, endoteliu, oxid nitric), și diverși mediatori ai rezistenței la arteriolare sistemică și hepatocite , eventual , umflături.

De-a lungul timpului, hipertensiunea portală conduce la dezvoltarea de sisteme venoase porto-sistemice. Acestea contribuie la reducerea presiunii în vena portalului, dar și la dezvoltarea complicațiilor. Vasele submucoase (convulsive) înconjurătoare (esofagul distal) și, uneori, partea inferioară a stomacului se pot rupe, provocând sângerări gastro-intestinale catastrofale subită. Sângerarea se dezvoltă rar dacă gradientul de presiune al portalului este mai mic de 12 mm Hg. Art. Starea de sânge în vasele mucoasei gastrice (gastropatie cu hipertensiune portală) poate provoca sângerări acute sau cronice, indiferent de vene varicoase. În mod obișnuit, lărgirea vizibilă a colateralelor peretelui abdominal; venele care radiază de pe ombilic (capul meduzei) sunt mai rare și indică un flux semnificativ al venelor ombilicale și paraumbilice. Collateralele din jurul rectului pot duce la venele varicoase ale rectului și la sângerare.

Colateralele porto-sistemice elimină sângele dincolo de ficat. Astfel, cu o creștere a fluxului sanguin portal, mai puțin sânge ajunge la ficat. În plus, substanțele toxice din intestin intră direct în circulația sistemică, participând la dezvoltarea encefalopatiei porto-sistemice. Congestia venoasă în organele interne cu hipertensiune portală contribuie la dezvoltarea ascitelor ca rezultat al fenomenului Starling. Splenomegalia și hipersplenismul sunt de obicei rezultatul unei presiuni crescute în vena splenică. Rezultatul poate fi trombocitopenia, leucopenia și, mai rar, anemia hemolitică.

Hipertensiunea portală este adesea asociată cu circulația hiperdynamică. Mecanisme sunt complexe și probabil implica un proces patologic creșterea tonusului simpatic, oxid nitric, și alte vasodilatatoare endogene și activitatea crescută a factorilor umorale (de exemplu, glucagon).

Cauzele hipertensiunii portale

Patogenia hipertensiunii portale

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomele hipertensiunii portale

Hipertensiunea portală se dezvoltă asimptomatic; Simptomele și semnele sunt rezultatul complicațiilor. Cea mai periculoasă este sângerarea acută din venele varicoase. Pacienții se plâng, de obicei, de sângerări bruște, adesea masive, nedureroase din tractul gastro-intestinal superior. Sângerarea în gastropatie cu hipertensiune portală este adesea subacută sau cronică. Pot exista ascite, splenomegalie sau encefalopatie porto-sistemică.

Simptomele hipertensiunii portale

Diagnosticul hipertensiunii portale

La pacienții cu boală hepatică cronică, hipertensiunea portală asigură prezența colaterală expandată, splenomegalie, ascite sau encefalopatie porto-sistemică. Pentru confirmare, este necesară o măsurare directă a presiunii în portal pentru cateterizarea venei jugulare, care este o procedură invazivă și de obicei nu este efectuată. În cazul cirozei suspectate a ficatului, examenul instrumental ajută. Ultrasonografia sau CG indică deseori colateralele asociate vaginului, iar ultrasunetele Doppler pot evalua starea venei portale și rata fluxului sanguin.

Vene varicoase ale esofagului și a stomacului, precum și gastropatia în hipertensiune portală sunt cel mai bine diagnosticate prin endoscopie, care permite de a prezice sângerare din varice ale esofagului și stomacului (de exemplu, pete roșii pe vene varicoase).

Diagnosticul hipertensiunii portale

[12], [13], [14], [15]

Prognoza și tratamentul hipertensiunii portale

Mortalitatea la sângerări acute din vene varicoase poate depăși 50%. Prognoza depinde de capacitatea de rezervă a ficatului și de severitatea sângerării. Pentru supraviețuitori, riscul de sângerare în următorii 1-2 ani este de 50 până la 75%. Terapia endoscopică și medicamente reduce riscul de sângerare, însă crește ușor doar speranța de viață.

Tratamentul pe termen lung a varicele gastroesofagian, care sunt sursa de sangerare, in stadiile ligatura endoscopică sau scleroterapia în scopul nodurilor obliterare urmate de controlul endoscopic lunare obligatorii. Ligarea varicelor este mai preferată decât scleroterapia, din cauza riscului mai scăzut.

Terapia medicamentoasă pe termen lung pentru venele varicoase ale esofagului și stomacului, complicată de sângerare, include b-blocante; aceste medicamente reduc presiunea portalului în primul rând datorită unei scăderi a fluxului sanguin portal, deși efectul utilizării lor nu este întotdeauna constant. Este preferată utilizarea de propranolol (40 mg-80 mg oral , de două ori pe zi) sau nadolol (40-160 mg o dată pe zi) titrarea dozelor, permițând reducerea frecvenței cardiace cu aproximativ 25%. Adăugarea de izosorbid mononitrat 10 mg-20 mg pe cale orală de 2 ori pe zi poate reduce în continuare presiunea portalului. Utilizarea combinată a terapiei endoscopice și a medicamentelor pe termen lung reprezintă o abordare mai eficientă. Pacienții la care acest tratament este ineficient sau nereprezentat necesită manevrare sistematică intrahepatică portal-sistemică ( TIPS) sau manevrare portocavală. Cu ajutorul TIPS, se stabilește un stent între portal și fluxul sanguin venos hepatic în ficat. În același timp, TIPS este mai sigur decât bypass portocaval, în termeni de mortalitate, în special în condițiile de sângerare acută. Cu toate acestea, în timp, sângerarea este adesea repetată din cauza stenozării stentului sau a obstrucției acestuia. Efectul pe termen lung este necunoscut. Un anumit grup de pacienți au prezentat transplantul de ficat.

La pacienții cu vene varicoase, care nu a fost complicat prin sângerare, utilizarea b-blocantelor reduce riscul.

Cu gastropatie, complicată de sângerare, terapia medicamentoasă poate fi utilizată pentru a reduce presiunea portalului. Indicațiile pentru manevrare trebuie luate în considerare cu terapie ineficientă a medicamentelor, dar rezultatele sale pot fi mai puțin pozitive decât manevrarea cu sângerare din venele varicoase ale esofagului.

Deoarece acest lucru cauzează rareori probleme clinice, hipersplenismul nu necesită tratament specific și trebuie evitată splenectomia. 

Tratamentul hipertensiunii portale

Scleroterapia endoscopică este o metodă care este considerată "standardul de aur" al tratamentului de urgență al sângerării din varicele esofagiene. În mâini calificate, vă permite să opriți sângerarea, dar, de obicei, pentru a îmbunătăți revizuirea unei tampoane și a prescrie somatostatina. Tromboza venei dilatate varicos se realizeaza prin introducerea in ele a unei solutii sclerozante printr-un endoscop. Datele privind eficacitatea scleroterapiei de rutină cu vene varicoase ale esofagului sunt inconsecvente.