Wilms tumora

Tumora Wilms la copii (carcinosarcoame embrionar, adenocarcinom, nefroblastomul) este o tumoră malignă care se dezvoltă de la marcaje renale pluripotente - metanefrogennoy blastema.

Tumoarea Wilms se găsește la o frecvență de 7-8 la 1 milion de copii sub vârsta de 15 ani, indiferent de sex. Aproape toate tumorile renale la copii sunt reprezentate de tumora lui Wilms. Conform apariției în copilărie, nefroblastomul se situează pe locul patru printre toate tumorile.

Anatomia patologică

Nefroblastomul este o tumoare solidă, acoperită cu o capsulă. Timp de mult timp, tumora crește expansiv, nu germinează în capsulă și nu se metastază. În același timp, poate obține dimensiuni foarte mari, stoarcerea și împingerea țesuturilor înconjurătoare. În grosimea țesutului tumoral, se dezvăluie focare mici de hemoragii proaspete și vechi. Dezvoltarea ulterioară a creșterii tumorale conduce la germinația și metastazarea capsulelor.

Elementele epiteliale și laterale sunt detectate histologic. Elementele epiteliale sunt reprezentate de câmpuri sau fire de celule solide, în centrul cărora se formează tuburi asemănătoare tubulilor renale. Intre domenii are un țesut solid slab fibros - stroma, care se pot întâlni diverși derivați mesodermal (striați și fibre musculare netede, tesut adipos, cartilaj, vaselor, uneori - derivate ectodermale și placa neuronale).

În literatura de specialitate există mai multe variante morfologice globale Wilms tumori care sunt considerate nefavorabile de prognostic si in 60% din cazuri pot provoca moartea (în general, sunt detectate aceste semne în 10% nefroblastomului).

Ce cauzează tumoarea lui Wilms?

Anaplasia este o variantă histologică, în care se determină o variabilitate ridicată a mărimii nucleelor celulare cu structuri mitotice anormale și hiperchromasia nucleilor mărită. Această variantă apare la copiii cu vârsta de aproximativ 5 ani.

Tumoarea rhabdoid constă în celule cu incluziuni eozinofile fibroase, dar nu conține celule ale mușchiului adevărat striat. Apare la cei mai mici copii.

Sarcomul celular clar - conține celule în formă de arbore cu structură vasocentrică. Acesta domină în băieți și adesea metastază la os și creier.

Metastazele apar în principal în plămâni, precum și în ficat și ganglioni limfatici.

Simptomele tumorii Wilms la copii

Din triada clasica a simptomelor de tumori renale - hematurie, tumoră palpabilă și dureri abdominale - Wilms tumora cel mai adesea inițial se manifestă în formarea cavității abdominale palpabile. Durerea și hematuria sunt descoperite mai târziu. În 60% din cazurile cu hipertensiune arterială de timp se unește. În plus, pot fi observate semne nespecifice (febră, cașexie etc.).

Vârsta medie la momentul diagnosticului este de 3 ani. Trebuie avut în vedere faptul că tumora Wilms este adesea combinată cu anomalii congenitale ale sistemului genito-urinar, aniridia sporadică și hemihidrotrofia. Formele familiale de tumori Wilms sunt cunoscute, care se caracterizează printr-o incidență ridicată a leziunilor tumorale bilaterale și anomaliilor congenitale mai frecvente. Dacă unul dintre părinți dezvăluie o tumoare Wilms familială sau bilaterală, atunci probabilitatea copilului este de aproximativ 30%.

În funcție de gradul de răspândire a tumorii, sunt izolate 5 etape ale procesului tumoral. La etapa I a procesului este limitat la rinichi si tumorale sunt, de obicei nu germinează capsula. Tumora poate fi îndepărtată fără a rupe morfologia capsulei nu este detectată de-a lungul marginii preparatului țesutului tumoral. În stadiul II, tumoarea se extinde dincolo de rinichi, poate fi complet eliminată. Din punct de vedere morfologic, celulele tumorale pot fi găsite în țesutul pararenal. La stadiul III metastaza creșterii tumorale negematogennoe are loc în interiorul cavității abdominale (ganglionilor limfatici periarterială și rinichi poarta, implanturi tumorale in peritoneu, tesutul tumoral peritoneal creste, cu examen morfologic a relevat celulele tumorale la marginea medicamentului). In etapa IV observat metastaze hematogene la plamani, oase, ficat, sistemul nervos central. La stadiul V, tumoarea se extinde la cel de-al doilea rinichi.

Simptomele tumorii Wilms

Diagnosticarea tumorii Wilms la copii

Detectarea formării palpabile în cavitatea abdominală, în special în combinație cu hematuria, necesită excluderea nefroblastomului. Într-un procent mic de cazuri, singura manifestare a patologiei poate fi hematuria. Cu ultrasunete și urografie excretoare, localizarea intracraniană a neoplasmului, distrugerea sistemului de colectare a rinichiului este detectată. Este posibil să se detecteze calcificările în locul hemoragiilor vechi și semnele de tromboză a venei cava inferioare.

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte tumori, în primul rând cu neuroblastomul spațiului retroperitoneal care emană din glandele suprarenale sau din ganglionele paravertebrale.

Diagnosticarea tumorii Wilms

[1], [2], [3]

Tratamentul tumorii Wilms la copii

Se oferă un tratament complex, incluzând nefrectomia, polihemoterapia și radioterapia.

Nefrectomia se efectuează imediat după diagnosticare, chiar dacă sunt prezente metastaze.

Tactica tratamentului depinde în mare măsură de stadiul bolii. În stadiul I-III, este efectuată nefrectomia și este important să nu se rup capsula intactă a rinichiului, deoarece acest lucru agravează în mod semnificativ prognoza. La gradul II-III în perioada postoperator se desfasoara cursul iradierii. La grade IV-V pe indicații individuale este posibilă iradierea preoperatorie a unei tumori.

Polihemoterapia este efectuată de toți pacienții în perioada postoperatorie. Tumoarea Wilms este foarte sensibilă la vincristină și actinomicina D, care sunt aplicate în combinație. În cele mai multe cazuri nefavorabile prognostic, ifosfamida și antraciclinele sunt incluse în terapie.

În Statele Unite, cel mai utilizat protocol a fost tratamentul grupului național de cercetare combinat NWTS; în țările europene se dezvoltă protocolul SI0R. Eficacitatea terapiei pe fiecare dintre ele este aproximativ aceeași.

Cum se tratează tumora Wilms?

Perspectivă

Prognosticul este relativ favorabil la copiii cu vârsta sub 2 ani și cu o masă tumorală mai mică de 250 g. Recidivele tumorale și prezența semnelor nefavorabile histologic agravează prognosticul.

Potrivit B.A.Kolygina (1997) 20 de ani de supravietuire dupa terapia combinata este de 62,4%, iar în ultimii ani, cu terapie adecvata rata de vindecare protocol de transport este de 70-75% (rata de supravietuire de 8 ani).

[4], [5]