Tumora Wilms

Tumora Wilms la copii (nefroma embrionară, adenosarcomul, nefroblastomul) este o tumoră malignă care se dezvoltă dintr-un blastem metanefrogenic renal pluripotent.

Tumora Wilms apare cu o frecvență de 7-8 la 1 milion de copii sub 15 ani, indiferent de sex. Aproape toate tumorile renale la copii sunt tumori Wilms. În ceea ce privește incidența în copilărie, nefroblastomul ocupă locul patru printre toate tumorile.

Anatomie patologică

Nefroblastomul este o tumoră solidă acoperită de o capsulă. Tumora crește expansiv pentru o lungă perioadă de timp, fără a traversa capsula sau a metastaza. În același timp, poate căpăta dimensiuni foarte mari, comprimând și deplasând țesuturile înconjurătoare. În grosimea țesutului tumoral se detectează mici focare de hemoragii proaspete și vechi. Dezvoltarea ulterioară a creșterii tumorale duce la creșterea capsulei și la metastaze.

Histologic, se evidențiază elemente epiteliale și storomale. Elementele epiteliale sunt reprezentate de câmpuri solide sau fire de celule, în centrul cărora se formează tubuli, asemănători tubulilor renali. Între câmpurile solide există țesut fibros lax - stroma, în care se pot găsi diverse derivate ale mezodermului (fibre musculare striate și netede, țesut adipos, cartilaj, vase, uneori - derivate ale ectodermului și plăcii neuronale).

În literatura mondială se disting mai multe variante morfologice ale tumorii Wilms, care sunt considerate prognostic nefavorabile și în 60% din cazuri provoacă un rezultat fatal (în general, aceste semne sunt detectate în 10% din nefroblastoame).

Ce cauzează tumora Wilms?

Anaplazia este o variantă histologică caracterizată printr-o variabilitate ridicată a dimensiunii nucleilor celulari, cu structuri mitotice anormale și hipercromazie a nucleilor măriți. Această variantă apare la copii în jurul vârstei de 5 ani.

Tumora rabdoidă - constă din celule cu incluziuni fibroase eozinofile, dar nu conține celule musculare striate adevărate. Apare la copiii foarte mici.

Sarcom cu celule clare - conține celule fusiforme cu o structură vasocentrică. Domină la băieți și adesea metastazează la nivelul oaselor și creierului.

Metastazele apar în principal la nivelul plămânilor, precum și la nivelul ficatului și ganglionilor limfatici.

Simptomele tumorii Wilms la copii

Din triada clasică de semne ale tumorilor renale - hematurie, tumoră palpabilă și sindromul durerii abdominale - tumora Wilms se manifestă cel mai adesea inițial ca o formațiune palpabilă în cavitatea abdominală. Durerea și hematuria sunt detectate ulterior. În 60% din cazuri, hipertensiunea arterială se instalează în timp. În plus, pot fi observate semne nespecifice (febră, cașexie etc.).

Vârsta medie la momentul diagnosticării este de 3 ani. Trebuie ținut cont de faptul că tumora Wilms este adesea combinată cu anomalii congenitale ale sistemului genitourinar, aniridie sporadică și hemihipertrofie. Sunt cunoscute forme familiale ale tumorii Wilms, care se caracterizează printr-o frecvență ridicată a leziunilor tumorale bilaterale și anomalii congenitale mai frecvente. Dacă unul dintre părinți este diagnosticat cu tumoră Wilms familială sau bilaterală, atunci probabilitatea dezvoltării acesteia la copil este de aproximativ 30%.

În funcție de gradul de răspândire a tumorii, există 5 stadii ale procesului tumoral. În stadiul I, procesul este limitat la rinichi, iar tumora, de obicei, nu crește prin capsulă. Tumora poate fi îndepărtată fără ruperea capsulei, iar morfologic, nu se detectează țesut tumoral de-a lungul marginii specimenului. În stadiul II, tumora se extinde dincolo de rinichi și poate fi îndepărtată complet. Morfologic, celulele tumorale pot fi detectate în țesutul pararenal. În stadiul III al creșterii tumorale, apar metastaze non-hematogene în cavitatea abdominală (ganglioni limfatici periarteriali și renali ai hilului; implanturi tumorale pe peritoneu; tumora crește prin țesutul peritoneal; examinarea morfologică relevă celule tumorale de-a lungul marginii specimenului). În stadiul IV, se observă metastaze hematogene ale tumorii la plămâni, oase, ficat și sistemul nervos central. În stadiul V, tumora se răspândește la al doilea rinichi.

Simptomele tumorii Wilms

Diagnosticul tumorii Wilms la copii

Depistarea unei formațiuni palpabile în cavitatea abdominală, în special în combinație cu hematuria, necesită excluderea nefroblastomului. Într-un procent mic de cazuri, singura manifestare a patologiei poate fi hematuria. Ecografia și urografia excretorie relevă localizarea intrarenală a neoplasmului, distrugerea sistemului colector renal. Este posibil să se detecteze calcificări la locul hemoragiilor vechi și semne de tromboză a venei cave inferioare.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte tumori, în principal cu neuroblastomul retroperitoneal originar din glandele suprarenale sau ganglionii paravertebrali.

Diagnosticul tumorii Wilms

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Tratamentul tumorii Wilms la copii

Se efectuează un tratament complex, inclusiv nefrectomie, polichimioterapie și radioterapie.

Nefrectomia se efectuează imediat după diagnosticare, chiar și în prezența metastazelor.

Tacticile de tratament depind în mare măsură de stadiul bolii. În stadiile I-III, se efectuează inițial nefrectomia, fiind important să se prevină ruptura capsulei renale intacte, deoarece acest lucru agravează semnificativ prognosticul. În stadiile II-III, se administrează o cură de radioterapie în perioada postoperatorie. În stadiile IV-V, iradierea preoperatorie a tumorii este posibilă în funcție de indicațiile individuale.

Polichimioterapia se administrează tuturor pacienților în perioada postoperatorie. Tumora Wilms este destul de sensibilă la vincristină și actinomicină D, care sunt utilizate în combinație. În cazurile cele mai nefavorabile din punct de vedere prognostic, ifosfamida și antraciclinele sunt incluse în terapie.

În SUA, protocolul de tratament cel mai utilizat este Echipa Națională de Cercetare NWTS; în țările europene a fost dezvoltat protocolul SIOR. Eficacitatea terapiei în fiecare dintre ele este aproximativ aceeași.

Cum se tratează tumora Wilms?

Prognoză

Prognosticul este relativ favorabil la copiii cu vârsta sub 2 ani la momentul diagnosticului și cu o masă tumorală mai mică de 250 g. Recidiva tumorală și prezența semnelor histologic nefavorabile agravează prognosticul.

Conform lui BA Kolygin (1997), rata de supraviețuire la 20 de ani după terapia complexă este de 62,4%, iar în ultimii ani, cu implementarea adecvată a protocolului terapeutic, rata de vindecare este de 70-75% (rata de supraviețuire la 8 ani).

[ 4 ], [ 5 ]