Diagnosticarea tumorii Wilms

Domeniul de aplicare al studiilor necesare în cazul suspiciunii de tumoare Wilms

Anamneză	Istoric familial de cancer, malformații congenitale
Examen medical	Depistarea anomaliilor congenitale (aniridie, hemihipertrofie, anomalii urogenitale), măsurarea tensiunii arteriale
Hemoleucogramă completă	Prezența sau absența policitemiei
Analiza generală a urinei	Prezența sau absența microhematuriei
Test biochimic de sânge	Activitatea ureei serice, a creatininei, a acidului uric, a glutaminoxaloacetat kinazei, a glutamilpiruvat kinazei, a lactat dehidrogenazei și a fosfatazei alcaline
Evaluarea hemostazei	Timpul de protrombină, timpul de tromboplastină, concentrația de fibrinogen, timpul de sângerare (dacă este crescut, se determină concentrația factorului VIII, a antigenului factorului von Willebrand)
Evaluarea activității cardiace	Electrocardiografia și ecocardiografia sunt indicate pentru toți pacienții care primesc antracicline (ecocardiografia permite, de asemenea, detectarea trombului tumoral în atriul drept)
Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale	-
Tomografie computerizată a organelor abdominale cu examinare țintită	Permite clarificarea prezenței și funcției rinichiului contralateral, excluderea leziunilor renale bilaterale, implicarea vaselor principale și a ganglionilor limfatici în procesul tumoral și determinarea infiltrației tumorale a ficatului.
Radiografie a organelor toracice (în trei proiecții)	-
Tomografie computerizată a organelor toracice	Permite detectarea metastazelor mici care pot fi ascunse de coaste sau diafragmă și trecute cu vederea în timpul examinării radiografiei toracice
Studiul radioizotopic al scheletului	Studiul este indicat doar în cazurile de sarcom renal cu celule clare, care poate metastaza la nivelul osului.
CT sau RMN al creierului	Studiul este indicat în cazul tumorilor rabdoide, adesea asociate cu tumori ale SNC, și al sarcomului renal cu celule clare, care poate metastaza la creier.
Analiza cromozomială a celulelor sanguine periferice	Studiul este indicat pentru anomalii congenitale (aniridie, sindrom Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofie)

În stadiul preoperator, este necesar să se examineze funcția rinichiului contralateral neafectat, să se excludă metastazele în plămâni și prezența trombilor tumorali în vena cavă inferioară.

Stadializarea tumorii Wilms

Stadializarea clinico-patologică a tumorii Wilms

Etapă	Caracteristicile tumorii
Eu	Tumora este limitată la rinichi și complet îndepărtată, capsula renală este intactă. Nu există ruptură tumorală înainte de intervenția chirurgicală și în timpul îndepărtării. Tumora este îndepărtată radical, țesutul tumoral marginal nu este determinat.
II.	Tumora invadează capsula renală, dar este complet îndepărtată, se detectează răspândirea tumorii regionale (adică creșterea tumorii în țesuturile moi care înconjoară rinichiul). Ureterele nu sunt implicate în procesul tumoral, nu există invazie a pelvisului renal. Nu există semne de tumoră după operație.
Al III-lea	Tumoră reziduală limitată la cavitatea abdominală fără metastaze hematogene, precum și prezența oricăruia dintre următorii factori. A. Implicarea ganglionilor limfatici din afara zonei para-aortice în procesul tumoral, confirmată morfologic. B. Contaminare difuză a celulelor tumorale peritoneale cu diseminare ipsilaterală înainte sau în timpul intervenției chirurgicale sau cu diseminarea celulelor tumorale în tot peritoneul din cauza rupturii tumorale înainte sau în timpul intervenției chirurgicale. B. Implanturi tumorale peritoneale. G. Postoperator, tumora reziduală se determină macroscopic sau microscopic. D. Tumora nu este complet îndepărtată din cauza infiltrării structurilor vitale.
IV.	Metastaze hematogene: metastaze la nivelul plămânilor, ficatului, oaselor, creierului
V.	Tumoră bilaterală la momentul diagnosticului: este necesară examinarea pe fiecare parte, conform criteriilor de diagnostic în stadiul preoperator. Acest stadiu este împărțit într-o serie de substadii. A. Lezarea unuia dintre polii ambilor rinichi. B. Leziune a unui rinichi cu afectarea hilului în procesul tumoral (totală sau subtotală) și a unuia dintre polii celui de-al doilea rinichi. C. Leziune a ambilor rinichi cu afectarea hilului (totală sau subtotală)

Caracteristicile patomorfologice ale tumorii Wilms

Tumora Wilms provine din celulele primitive de blastem metanefric și este caracterizată printr-o varietate de modele histologice. Varianta clasică a tumorii Wilms este reprezentată de celule de blastem și tubuli epiteliali displazici, conține mezenchim sau stromă. Detectarea celulelor germinale epiteliale și a celulelor stromale în țesutul tumoral a dus la apariția termenului de „model histologic trifazic”, care caracterizează varianta clasică a tumorii Wilms. Fiecare tip de celule tumorale Wilms se poate diferenția în diverse direcții, repetând etapele embriogenezei renale. Raportul dintre tipurile de celule din țesutul tumoral la diferiți pacienți poate diferi semnificativ.

Trebuie menționat că sarcomul renal cu celule clare și tumora renală rabdoidă nu sunt variante ale tumorii Wilms.

Tumora Wilms anaplastică

Prezența anaplaziei celulare în tumora Wilms este singurul criteriu pentru un tablou histologic „nefavorabil”. Anaplazia focală diferă de anaplazia difuză prin gradul de distribuție în țesutul tumoral. În primul caz, nucleii anaplazici sunt limitați focal la una sau mai multe zone fără anaplazie. Pentru a stabili un diagnostic morfologic al anaplaziei difuze, este necesară prezența celulelor anaplazice în orice localizare extrarenală (uretere, infiltrat extracapsular, metastaze regionale sau la distanță), anaplazie în biopsia tumorală (în mai multe secțiuni).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]