Sarcoidoza pulmonară

Sarcoidoza (boala Besnier-Beck-Schaumann) este o boală sistemică caracterizată prin dezvoltarea unei inflamații productive cu formarea de granuloame celulare epitelioide fără necroză, rezultând în resorbție sau fibroză.

Sarcoidoza se caracterizează prin formarea de granuloame necazoase în unul sau mai multe organe sau țesuturi; etiologia este necunoscută. Plămânii și sistemul limfatic sunt cel mai frecvent afectate, dar sarcoidoza poate afecta orice organ. Simptomele sarcoidozei pulmonare variază de la niciuna (boală limitată) la dispnee la efort și, rareori, insuficiență respiratorie sau a altor organe (boală diseminată). Diagnosticul este de obicei suspectat pentru prima dată când sunt implicați plămânii și este confirmat prin radiografie toracică, biopsie și excluderea altor cauze de inflamație granulomatoasă. Glucocorticoizii sunt tratamentul de primă linie. Prognosticul este foarte bun pentru boala limitată, dar slab pentru boala mai răspândită.

Sarcoidoza afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar apare ocazional la copii și adulți în vârstă. La nivel mondial, prevalența este cea mai mare la afro-americani și nord-europeni, în special la scandinavi. Prevalența globală a sarcoidozei este în medie de 20 la 100.000 de locuitori (cu rate cuprinse între 10 și 40 în diferite țări). Manifestările bolii variază foarte mult în funcție de rasa și etnia, afro-americanii și portoricanii fiind mai predispuși la manifestări extratoracice. Din motive necunoscute, sarcoidoza pulmonară este puțin mai frecventă la femei.

Incidența crește în timpul iernii și la începutul primăverii.

Sarcoidoza pulmonară este o boală sistemică ce afectează ganglionii limfatici intratoracici, plămânii, bronhiile, membranele seroase, ficatul, splina, pielea, oasele și alte organe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ce cauzează sarcoidoza pulmonară?

Se consideră că sarcoidoza rezultă dintr-un răspuns inflamator la un factor de mediu la indivizii sensibili genetic. Infecțiile virale, bacteriene și micobacteriene, precum și substanțele anorganice (de exemplu, aluminiu, zirconiu, talc) sau organice (de exemplu, polen de pin, argilă) au fost sugerate ca factori declanșatori, dar acestea nu au fost dovedite. Antigenele necunoscute declanșează un răspuns imun celular caracterizat prin acumularea de celule T și macrofage, eliberarea de citokine și chemokine și formarea de granuloame. Uneori, antecedentele familiale sau o incidență crescută în anumite comunități sugerează o predispoziție genetică, anumite expuneri sau, mai puțin probabil, transmiterea de la persoană la persoană.

Procesul inflamator are ca rezultat formarea de granuloame necazeanți, o trăsătură caracteristică a sarcoidozei. Granuloamele sunt colecții de celule mononucleare și macrofage care s-au diferențiat în celule gigante epitelioide și multinucleate, înconjurate de limfocite, plasmocite, mastocite, fibroblaste și colagen. Granuloamele apar cel mai frecvent în plămâni și ganglionii limfatici, dar se pot dezvolta în multe alte organe, inclusiv ficatul, splina, ochiul, sinusurile, pielea, oasele, articulațiile, mușchii scheletici, rinichii, organele de reproducere, inima, glandele salivare și sistemul nervos. Granuloamele din plămâni sunt situate de-a lungul limfaticelor, cel mai frecvent în zonele peribronchiolară, subpleurală și perilobulară.

Simptomele sarcoidozei pulmonare

Simptomele sarcoidozei pulmonare depind de localizarea și extinderea leziunii și se modifică în timp, variind de la remisie spontană până la boală cronică asimptomatică. Prin urmare, sunt necesare examinări regulate pentru a detecta simptome noi în diverse organe.

Simptome sistemice ale sarcoidozei

Sistem	Frecvența înfrângerii	Comentarii
Pleuropulmonar (plămâni, pleură)	> 90%	Granuloamele se formează în septurile alveolare, pereții bronhiolari și bronșici, provocând afectarea difuză a plămânilor; sunt implicate și arterele și venele pulmonare. Adesea asimptomatică. Se rezolvă spontan la mulți pacienți, dar poate provoca disfuncție pulmonară progresivă, ducând la limitări de activitate, insuficiență respiratorie și deces la câțiva pacienți. Duce la dezvoltarea de revărsate exudative limfocitare, de obicei bilaterale
Limfatic	90%	Afectarea hilară sau mediastinală este descoperită întâmplător la radiografia toracică la majoritatea pacienților. Alții prezintă limfadenopatie periferică sau cervicală ușoară.
Tract gastrointestinal Ficat Splenic Altele	40-75%	De obicei asimptomatic; se manifestă prin creșteri moderate ale testelor funcționale hepatice, scăderea acumulării de medicament la CT cu substanță de contrast Rareori duce la colestază semnificativă clinic, ciroză Distincția dintre sarcoidoză și hepatita granulomatoasă, în care sarcoidoza afectează doar ficatul, este neclară. De obicei asimptomatic, manifestat prin durere în cadranul superior stâng al abdomenului, trombocitopenie, o constatare neașteptată la radiografie sau tomografie computerizată. Raportări rare de granuloame gastrice, afectare intestinală rară; limfadenopatia mezenterică poate provoca dureri abdominale
Organul vederii	25%	Cel mai frecvent uveită cu deficiențe de vedere, fotofobie și lăcrimare. Poate provoca orbire, dar cel mai adesea se vindecă spontan. De asemenea, pot apărea conjunctivită, iridociclită, corioretinită, dacriocistită, infiltrarea glandelor lacrimale care duce la uscăciune oculară, neurită optică, glaucom și cataractă. Afectarea oculară este mai frecventă la afro-americani și japonezi Pentru detectarea precoce a patologiilor oculare, se recomandă un examen o dată sau de două ori pe an.
Musculo-scheletic	50-80%	Boală asimptomatică cu/fără creștere a enzimelor la majoritatea pacienților; ocazional miopatie silențioasă sau acută cu slăbiciune musculară Glezna, genunchiul, încheietura mâinii și cotul sunt cele mai frecvente localizate ale artritei; poate provoca artrită cronică cu deformități Jaccoud sau dactilită. Sindromul Löfgren - o triadă de simptome care include poliartrita acută, eritemul nodos și limfadenopatia hilară. Are caracteristici variabile; mai frecvent la femeile scandinave și irlandeze, adesea răspunzător la AINS și adesea autolimitativ; rată scăzută de recurență Leziuni osteolitice sau chistice; osteopenie
Dermatologic	25%	Eritem nodos: noduli roșii, tari, sensibili pe partea din față a picioarelor; mai frecvent la caucazieni, portoricani și mexicani; de obicei se rezolvă în 1-2 luni; articulațiile din jur sunt adesea artritice (sindromul Lofgren); poate fi un semn prognostic bun Leziunile cutanate nespecifice; macule, macule și papule, noduli subcutanați și hipopigmentarea și hiperpigmentarea sunt, de asemenea, frecvente. Lupus pernio: pete ridicate pe nas, obraji, buze și urechi; mai frecvent la afro-americani și portoricani; adesea asociat cu fibroză pulmonară; semn de prognostic slab
Neurologic	<10%	Neuropatia nervilor cranieni, în special a celui de-al 7-lea (care provoacă paralizie facială) și a celui de-al 8-lea (pierderea auzului). Neuropatia periferică și neuropatia optică sunt, de asemenea, frecvente. Orice pereche de nervi cranieni poate fi afectată. Implicarea SNC, cu leziuni nodulare sau inflamație meningeală difuză, de obicei în regiunea cerebeloasă și a trunchiului cerebral Diabet insipid hipotalamic, polifagie și obezitate, tulburări de termoreglare și modificări ale libidoului
Renal	10%	Hipercalciuria asimptomatică este cea mai frecventă; nefrită interstițială; insuficiență renală cronică cauzată de nefrolitiază și nefrocalcinoză, necesitând transplant renal (dializă sau transplant) la unii pacienți
Cordial	5%	Blocurile de conducere și aritmiile sunt cele mai frecvente și pot provoca moarte subită; este posibilă și insuficiența cardiacă datorată cardiomiopatiei restrictive (primare) sau hipertensiunii arteriale pulmonare (secundare). Disfuncție tranzitorie a mușchilor papilari și rareori pericardită Mai frecventă la japonezi, unde cardiomiopatia este cea mai frecventă cauză de deces cauzată de sarcoidoză
Reproductiv	Rareori	Există raportări de afectare a endometrului, ovarelor, epididimului și testiculelor. Nu afectează fertilitatea. Boala poate dispărea în timpul sarcinii și poate recidiva după naștere.
Cavitatea bucală	<5%	Umflarea asimptomatică a glandelor parotide este cea mai frecventă; este posibil și oreionul cu xerostomie; poate fi o componentă a keratoconjunctivitei sicca Sindromul Hereford (numit și febră uveoparotidă): uveită, umflarea bilaterală a glandelor parotide, paralizie facială și febră cronică Lupusul perniosal al cavității bucale poate desfigura palatul dur și poate afecta obrajii, limba și gingiile.
Sinusuri nazale	<10%	Inflamația granulomatoasă acută și cronică a mucoasei sinusale produce simptome imposibil de distins de sinuzita alergică și infecțioasă simplă. Biopsia confirmă diagnosticul. Mai frecventă la pacienții cu lupus perniosalpingoid.
Endocrin	Rareori	Infiltrarea zonei hipotalamice și a tulpinii pituitare poate provoca panipopituitarism; poate provoca infiltrare tiroidiană fără disfuncție; hipoparatiroidism secundar datorat hipercalcemiei
Mental	10%	Depresia se dezvoltă frecvent. Este puțin probabil ca aceasta să fie prima manifestare a sarcoidozei, mai des este o reacție la evoluția lungă a bolii și la recidivele frecvente.
Hematologic	<5-30%	Limfopenie; anemie în boli cronice; anemie cauzată de infiltrarea granulomatoasă a măduvei osoase, uneori ducând la pancitopenie; sechestrare splenică ce duce la trombocitopenie; leucopenie

Majoritatea cazurilor sunt probabil asimptomatice și, prin urmare, rămân nediagnosticate. Afectarea pulmonară apare la peste 90% dintre pacienții adulți cu sarcoidoză.

Stadiile sarcoidozei pulmonare

Etapă	Definiţie	Rata de remisie spontană
0	Radiografie toracică normală	Remisiunea este frecventă; nu există corelație cu prognosticul
1	Limfadenopatie bilaterală a rădăcinilor, ganglionilor limfatici paratraheali și mediastinali fără infiltrate parenchimatoase	60-80%
2	Limfadenopatie bilaterală hilară/mediastinală cu infiltrate interstițiale (de obicei câmpuri pulmonare superioare)	50-65%
3	Infiltrate interstițiale difuze fără adenopatie radiculară	< 30%
4	Fibroză difuză, adesea asociată cu formațiuni fibroase confluente, dilatarea bronhiilor prin tracțiune, chisturi de tracțiune	0%

Simptomele sarcoidozei pulmonare pot include dificultăți de respirație, tuse, disconfort toracic și respirație șuierătoare. Oboseala, starea de rău, slăbiciunea, anorexia, pierderea în greutate și febra ușoară sunt, de asemenea, frecvente; sarcoidoza este o cauză frecventă de febră de origine necunoscută. Adesea, singurul semn este limfadenopatia, care reprezintă ganglionii limfatici măriți, dar nesensibili. Manifestările sistemice provoacă o varietate de simptome ale sarcoidozei, care variază în funcție de rasă, sex și vârstă. Persoanele de culoare sunt mai predispuse la afectarea ochilor, ficatului, măduvei osoase, ganglionilor limfatici periferici și pielii (dar nu și eritem nodos). Femeile sunt mai predispuse la eritem nodos și la afectarea sistemului nervos sau a ochilor. Bărbații și pacienții mai în vârstă sunt mai predispuși la hipercalcemie. La copiii sub 4 ani, artrita, erupțiile cutanate și uveita sunt cele mai frecvente manifestări. În această grupă de vârstă, sarcoidoza poate fi confundată cu artrita reumatoidă juvenilă.

Clasificarea sarcoidozei pulmonare

Cea mai comună și accesibilă clasificare a sarcoidozei pulmonare este clasificarea lui K. Wurm.

Din păcate, clasificarea lui K. Wurn nu reflectă toate aspectele clinice ale sarcoidozei. În special, nu există indicii privind posibilitatea combinării manifestărilor pulmonare și extrapulmonare ale sarcoidozei, iar activitatea procesului patologic nu este reflectată. În acest sens, clasificarea lui A.G. Khomenko merită multă atenție.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Clasificarea sarcoidozei respiratorii (K. Wurm, 1958)

• Mărirea izolată a ganglionilor limfatici intratoracici (limfadenopatie mediastinală)
• II Leziune combinată a ganglionilor limfatici intratoracici și a plămânilor
  • II-A Model pulmonar crescut, deformarea rețelei sale (model excesiv, în buclă, în rădăcina și părțile inferioare ale plămânilor)
  • II-B Umbre focale mici bilaterale larg răspândite în plămâni (tip miliar)
  • II-B Umbre medio-focale bilaterale larg răspândite (3-5 mm în diametru) în plămâni
  • II-G Umbre bilaterale larg răspândite, cu focale mari (diametru 9 mm sau mai mult) în plămâni
• III Combinație de limfadenopatie mediastinală cu fibroză generalizată pronunțată și formațiuni confluente mari:
  • III-A în părțile inferioare ale plămânilor
  • III-B în părțile superioare și mijlocii ale plămânilor

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosticul sarcoidozei pulmonare

Sarcoidoza pulmonară este cel mai adesea suspectată atunci când limfadenopatia hilară este detectată întâmplător la radiografia toracică. Aceste modificări sunt cele mai frecvente caracteristici radiografice ale bolii și sunt, de asemenea, predictive pentru remisia spontană la pacienții cu afectare pulmonară. Prin urmare, radiografia toracică ar trebui să fie primul test efectuat la pacienții suspectați de sarcoidoză, dacă nu a fost deja efectuată.

Deoarece afectarea pulmonară este atât de frecventă, o radiografie toracică normală exclude, în general, diagnosticul. În cazurile în care boala este încă suspectată în ciuda unei radiografii toracice normale, trebuie efectuată o tomografie computerizată toracică de înaltă rezoluție, care este mai sensibilă pentru detectarea limfadenopatiei hilare și mediastinale. Constatările tomografiei computerizate în stadiile ulterioare (II-IV) includ îngroșarea joncțiunilor bronhovasculare și a pereților bronșici; modificări nodulare ale septurilor interlobulare; infiltrare în sticlă mată; noduli, chisturi sau cavități parenchimatoase; și/sau dilatație bronșică tracțională.

Când studiile imagistice sugerează sarcoidoză, diagnosticul se confirmă prin identificarea granuloamelor necazeane la biopsie și excluderea cauzelor alternative ale bolii granulomatoase. Diagnosticul necesită selectarea corectă a locului de biopsie, excluderea altor cauze ale bolii granulomatoase și determinarea severității și extinderii bolii pentru a evalua necesitatea terapiei.

Locurile de biopsie pot fi identificate prin examen fizic și palpare; ganglionii limfatici periferici,
leziunile cutanate și conjunctiva sunt ușor accesibile pentru biopsie. Cu toate acestea, la pacienții cu limfadenopatie intratoracică, biopsia transbronșică bronhoscopică este preferată, deoarece sensibilitatea se apropie de 90% atunci când este efectuată de un operator experimentat. Toracoscopia video-asistată poate oferi acces la țesutul pulmonar atunci când biopsia transbronșică bronhoscopică nu este diagnostică. Mediastinoscopia este uneori efectuată dacă există limfadenopatie hilară sau mediastinală în absența infiltratului pulmonar, în special dacă limfomul reprezintă un diagnostic diferențial. Cu toate acestea, chiar și la pacienții cu limfadenopatie mediastinală doar pe radiografie sau CT, biopsiile transbronșice sunt adesea diagnostice. Biopsia pulmonară deschisă este o altă opțiune pentru obținerea de țesut, dar necesită anestezie generală și este acum rar efectuată. Constatările clinice și radiografice pot fi suficient de precise pentru a diagnostica boala în stadiul I sau II atunci când biopsia nu este posibilă.

Excluderea altor diagnostice este obligatorie, în special atunci când simptomele sarcoidozei pulmonare și semnele radiografice sunt minime, deoarece inflamația granulomatoasă poate fi cauzată de multe alte boli. Țesutul bioptic trebuie cultivat pentru ciuperci și micobacterii. Trebuie analizat un istoric de riscuri ocupaționale (silicați, beriliu) și factori de mediu (fân zdrobit, păsări și alți antigeni declanșatori ai pneumonitei de hipersensibilitate); trebuie efectuate teste pentru antigene infecțioase (tuberculoză, coccidioidomicoză, histoplasmoză). Testele cutanate cu tuberculină cu control al anergiei trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Severitatea bolii este evaluată prin funcția pulmonară și pulsoximetrie. Testele funcției pulmonare sunt adesea normale în stadiile incipiente, dar arată restricție și capacitate scăzută de difuzie pentru monoxidul de carbon (DL^) în boala avansată. Uneori se observă și obstrucție a fluxului de aer, ceea ce poate indica afectarea mucoasei bronșice. Pulsoximetria este adesea normală atunci când este măsurată în repaus, dar poate arăta desaturație la efort dacă afectarea pulmonară este mai extinsă. Analiza gazelor sanguine arteriale în repaus și la efort este mai sensibilă decât pulsoximetria.

Testele de screening recomandate pentru bolile extrapulmonare includ ECG, examenul oftalmologic cu lampă cu fantă și testele funcționale renale și hepatice de rutină. Ecocardiografia, imagistica cerebrală, puncția lombară, scanările osoase sau RMN-ul și electromiografia pot fi utile atunci când simptomele sugerează afectare cardiacă, a sistemului nervos sau reumatică. CT-ul abdominal cu radiocontrast nu este de obicei recomandat, dar poate evidenția dovezi de afectare hepatică sau splenică, cum ar fi organe mărite și leziuni de hiperintensitate.

Testele de laborator joacă un rol suplimentar în stabilirea diagnosticului și a gradului de afectare a organelor. Hemoleucograma, electroliții (inclusiv calciul ), azotul ureic sanguin, creatinina și testele funcției hepatice sunt de obicei utile în identificarea leziunilor extratoracice. Hemoleucograma poate releva anemie, eozinofilie sau leucopenie. Calciul seric poate fi crescut din cauza producției de analogi ai vitaminei D de către macrofagele activate. Azotul ureic sanguin, creatinina și testele funcției hepatice pot fi crescute în sarcoidoza renală și hepatică. Proteinele totale pot fi crescute din cauza hipergamaglobulinemiei. Un VSH crescut este nespecific. Se recomandă o recoltarede calciu în urină pe 24 de ore pentru a exclude hipercalciuria, chiar și la pacienții cu valori serice normale. Nivelurile serice crescute ale enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) sugerează, de asemenea, sarcoidoză, dar nu sunt specifice; nivelurile pot fi scăzute la pacienții care iau inhibitori ai ECA sau crescute într-o varietate de alte afecțiuni (de exemplu, hipertiroidism, boala Gaucher, silicoză, infecție micobacteriană, pneumonită de hipersensibilitate). Testarea ACE poate fi utilă în monitorizarea activității bolii și a răspunsului la terapie la pacienții cu sarcoidoză confirmată. Nivelurile crescute de ACE în lichidul cefalorahidian pot ajuta la diagnosticarea sarcoidozei din SNC.

Alte studii suplimentare includ lavajul bronhoalveolar și scintigrafia cu galiu. Rezultatele lavajului bronhoalveolar variază foarte mult, dar limfocitoza (limfocite > 10%) și/sau un raport CD4+/CD8+ în lichidul de lavaj mai mare de 3,5 sunt diagnostice în contextul clinic adecvat. Cu toate acestea, absența acestor modificări nu exclude sarcoidoza.

Scintigrafia cu galiu pe întregul corp poate oferi informații utile în absența confirmării tisulare. Creșterea simetrică a absorbției în ganglionii limfatici mediastinali și hilari (semnul lambda) și în glandele lacrimale, parotide și salivare (semnul panda) este caracteristică în special sarcoidozei. Un rezultat negativ la pacienții care primesc prednisolon nu este informativ.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

Deoarece sarcoidoza pulmonară se vindecă adesea spontan, pacienții asimptomatici și cei cu simptome ușoare nu necesită tratament, deși ar trebui monitorizați periodic pentru agravarea bolii. Monitorizarea acestor pacienți poate include examinări radiografice periodice, teste ale funcției pulmonare (inclusiv capacitatea de difuzie) și markeri ai bolii extratoracice (de exemplu, teste funcționale renale și hepatice de rutină). Indiferent de stadiul bolii, tratamentul este necesar pentru pacienții cu agravarea simptomelor, limitarea activității, funcția pulmonară semnificativ anormală sau deteriorată, modificări îngrijorătoare la radiografie (cavitație, fibroză, leziuni grupate, semne de hipertensiune arterială pulmonară), afectare cardiacă, neurologică sau oculară, insuficiență renală sau hepatică sau leziuni cutanate sau articulare desfigurante.

Tratamentul sarcoidozei pulmonare se face cu glucocorticoizi. Protocolul standard este prednisolon în doză de 0,3 până la 1 mg/kg administrat oral, o dată pe zi, în funcție de simptome și de severitatea modificărilor. Se utilizează și scheme de dozare alternative (de exemplu, prednisolon 40 până la 60 mg administrat oral, o dată pe zi sau o dată la două zile). Rareori, doza depășește 40 mg zilnic; cu toate acestea, pot fi necesare doze mai mari pentru a trata complicațiile la pacienții cu afectare oculară, cardiacă sau neurologică. Răspunsul la tratament se observă de obicei în decurs de 2 până la 4 săptămâni, astfel încât simptomele sarcoidozei pulmonare, radiografiile toracice și testele funcției pulmonare pot fi reevaluate la 4 și 12 săptămâni. Cazurile cronice, silențioase, pot răspunde mai lent. Dozele sunt reduse treptat până la o doză de întreținere (de exemplu, prednisolon < 10 mg o dată la două zile, dacă este posibil) după răspuns, iar tratamentul este continuat timp de cel puțin 12 luni dacă apare rezoluția. Durata optimă a tratamentului nu este cunoscută. Reducerea prematură a dozei poate duce la recidivă. Administrarea medicamentului se întrerupe treptat dacă răspunsul este absent sau echivoc. Administrarea de glucocorticoizi poate fi întreruptă în cele din urmă la majoritatea pacienților, dar deoarece recidiva apare în 50% din cazuri, trebuie efectuate examinări ulterioare, de obicei la fiecare 3 până la 6 luni. Tratamentul cu glucocorticoizi pentru sarcoidoza pulmonară trebuie reluat dacă simptomele și semnele reapar, inclusiv dispnee, artralgie, febră, insuficiență hepatică, aritmie cardiacă, simptome ale SNC, hipercalcemie, afectare oculară, lipsă de răspuns la agenții topici și leziuni cutanate deformante.

Datele privind utilizarea glucocorticoizilor inhalatori în sarcoidoza pulmonară sunt mixte, dar unele studii sugerează că această cale de administrare poate reduce tusea la pacienții cu afectare endobronșică. Glucocorticoizii topici pot fi utili în unele cazuri de afectare dermatologică și oculară.

Aproximativ 10% dintre pacienții care necesită terapie sunt rezistenți la dozele tolerate de glucocorticoizi și necesită o perioadă de probă de 6 luni cu metotrexat, începând cu 2,5 mg oral, săptămânal, și apoi crescând la 10-15 mg săptămânal, menținând un număr de leucocite >3000/μl. Metotrexatul și glucocorticoizii se administrează inițial concomitent; după 8 săptămâni, doza de glucocorticoid poate fi redusă și, în multe cazuri, întreruptă. Cu toate acestea, răspunsul maxim la metotrexat poate dura 6-12 luni. În astfel de cazuri, doza de prednisolon trebuie redusă treptat mai lent. Hemoleucogramele seriale și testele enzimelor hepatice trebuie efectuate inițial la fiecare 1-2 săptămâni și apoi la fiecare 4-6 săptămâni odată ce se obține o doză stabilă. Acidul folic (1 mg oral, o dată pe zi) este recomandat pacienților care iau metotrexat.

Alte medicamente s-au dovedit a fi eficiente la un număr mic de pacienți rezistenți la glucocorticoizi sau care prezintă reacții adverse. Aceste medicamente includ azatioprina, ciclofosfamida, clorambucilul, clorochina sau hidroxiclorochina, talidomida, pentoxifilina și infliximab.

Hidroxiclorochina 200 mg administrată oral de 3 ori pe zi poate fi la fel de eficientă ca glucocorticoizii în tratarea leziunilor cutanate deformante ale sarcoidozei și în tratarea hipercalciuriei. Deși imunosupresoarele sunt adesea mai eficiente în cazurile rezistente, recidiva apare adesea după oprirea tratamentului.

Nu există medicamente disponibile care să prevină în mod constant fibroza pulmonară.

Transplantul pulmonar este o opțiune pentru pacienții cu boală pulmonară în stadiu terminal, deși boala poate recidiva în organul transplantat.

Care este prognosticul sarcoidozei pulmonare?

Deși recuperarea spontană este frecventă, severitatea și manifestările bolii sunt extrem de variabile, iar mulți pacienți necesită cure repetate de glucocorticoizi. Prin urmare, monitorizarea regulată pentru recidivă este esențială. Aproximativ 90% dintre pacienții care prezintă recuperare spontană o fac în primii 2 ani de la diagnosticare; mai puțin de 10% dintre acești pacienți recidivează după 2 ani. Pacienții care nu obțin remisie în termen de 2 ani sunt predispuși la boli cronice.

Sarcoidoza pulmonară este considerată cronică la 30% dintre pacienți, iar 10-20% au boală persistentă. Sarcoidoza este fatală la 1-5% dintre pacienți. Fibroza pulmonară cu insuficiență respiratorie este cea mai frecventă cauză de deces la nivel mondial, urmată de hemoragia pulmonară cauzată de aspergilom. Cu toate acestea, în Japonia, cea mai frecventă cauză de deces este cardiomiopatia infiltrativă, care provoacă insuficiență cardiacă și aritmii cardiace.

Prognosticul este mai slab pentru pacienții cu sarcoidoză extrapulmonară și pentru persoanele de culoare. Recuperarea are loc la 89% dintre albi și 76% dintre persoanele de culoare fără boli extratoracice și la 70% dintre albi și 46% dintre persoanele de culoare cu manifestări extratoracice. Prezența eritemului nodos și a artritei acute sunt caracteristici prognostice favorabile. Uveita, lupusul pernios, hipercalcemia cronică, neurosarcoidoza, nefrocalcinoza, boala miocardică și afectarea pulmonară extinsă sunt caracteristici prognostice nefavorabile ale sarcoidozei pulmonare. Cu toate acestea, s-au constatat mici diferențe în ceea ce privește rezultatul pe termen lung între pacienții tratați și cei netratați, iar recidiva este frecventă după finalizarea tratamentului.