Silicoză

Silicoza este cauzată de inhalarea prafului de cuarț necristalizat și se caracterizează prin fibroză pulmonară nodulară. Silicoza cronica cauze initial nici un simptom, sau provoacă doar o ușoară lipsă de aer, dar de ani de existență poate progresa cu implicarea unor volume mari de plămâni și duce la dificultăți de respirație, hipoxemie, hipertensiune pulmonară și insuficiență respiratorie.

Diagnosticul se bazează pe anamneză și radiografie toracică. Tratamentul eficient al silicozei este absent, cu excepția terapiei de întreținere și, în cazuri grave, a transplantului pulmonar.

[1], [2], [3]

Ce cauzează silicoza?

Silicoza, cele mai vechi boli pulmonare profesionale cunoscute cauzate de inhalarea de particule minuscule de silicon sub formă de silice transparent „liber“ (silice normal) sau, mai rar, prin silicați de inhalare - minerale, care conțin dioxid de siliciu, în amestec cu alte elemente (de exemplu, talc). Cele mai expuse riscului sunt cei care lucrează cu pietre sau nisip (mineri, cariera de lucru, pietrari) sau instrumente de utilizare sau care conțin nisip de cuarț de rectificat roți (mineri, glassmakers, muncitori de turnătorie, bijuterii și ceramicii; olarilor). Minerii sunt expuși riscului unei boli mixte - silicoză și pneumoconioză a muncitorilor din cărbune.

Silicoza cronică este forma cea mai frecventă și, de obicei, se dezvoltă numai după expunere timp de decenii. Dezvoltarea accelerată a silicozei (rare) și silicoza acută poate fi după efecte mai intense pentru câțiva ani sau luni. Cuarțul este, de asemenea, cauza cancerului pulmonar.

Factorii care afectează probabilitatea de dezvoltare a silicozei includ durata și intensitatea impactului, forma de silicon (forma transparent impact predispun la un risc mai mare decât forma legată), caracteristicile de suprafață (impact forme neacoperite predispune la un risc mai mare decât formele acoperite) și rata de inhalare după modul în care praful este măcinat și devine inhalabil (impactul imediat după măcinare implică un risc mai mare decât impactul întârziat). Conținutul maxim acceptat în prezent de siliciu liber în atmosferă industrială este de 100 g / m3 - valoarea calculată pe baza unei expuneri medie de opt ore, iar conținutul de siliciu la sută în praf.

Silicoza patofiziologică

Macrofagele alveolare absorb particule de cuarț liber prin inhalare și intră în țesutul limfatic și interstițial. Macrofagele induc eliberarea de citokine (factorul de necroză tumorală tumora TNF-alfa, IL-1), factori de creștere (tumora FRO factorului de crestere-beta) și oxidanți, stimularea inflamație a parenchimului, sinteza de colagen si fibroza in cele din urma.

Atunci când macrofagele mor, ele secretă cuarț în țesutul interstițial din jurul micilor bronhioole, determinând formarea unui nodul silicic patognomonic. Acesti noduli contin initial macrofage, limfocite, mastocite, fibroblaste si colagen smocuri neorganizate biconvex dispersate particule care sunt cel mai bine observate la microscopie optică de polarizare. Pe măsură ce se maturizează, centrele de noduli devin bile dense de țesut fibros cu un aspect clasic de coji bulbosi, înconjurați de un strat exterior de celule inflamatorii.

La intensitate sau pe termen scurt efectele scăzute ale acestor noduli rămân discret și nu provoacă nici modificări ale funcției pulmonare (simplu silicoza cronică). Dar, la o intensitate mai mare sau mai mare expunere prelungită (complicate silicoza cronica), aceste noduli coaguleze și poate cauza fibroza progresiva si de reducere a volumului pulmonar (OOL, VC) în studii ale funcției pulmonare, sau fuziona, uneori formând mare masa grupate (numite, de asemenea, fibroza masivă progresivă ).

În silicoza acută, care este cauzata de expunerea intensa la praf de cuarț într-o perioadă scurtă de timp, spatiile alveolare umplute cu substraturi proteinice-PAS pozitiv Similar detectabilă cu proteinoza alveolar pulmonar (silikoproteinoze). Celulele mononucleare infiltrați septa alveolară. Un istoric profesional de expunere pe termen scurt este necesar pentru a distinge silicoproteinoza de modificările idiopatice.

Simptomele silicozei

Pacienții cronici cu silicoză sunt adesea asimptomatici, dar mulți, în cele din urmă, dezvoltă dificultăți de respirație în timpul exercițiilor, care progresează spre dispnee în repaus. O tuse productivă, dacă este prezentă, poate fi cauzată de silicoză, de bronșită cronică profesională concomitentă sau de fumat. Senzațiile respiratorii se diminuează odată cu evoluția bolii, consolidarea pulmonară, hipertensiunea pulmonară și insuficiența respiratorie se pot dezvolta cu sau fără insuficiență ventriculară dreaptă în cazurile avansate de boală.

Pacienții cu silicoză progresivă prezintă aceleași simptome ca și pacienții cu silicoză cronică, dar într-o perioadă mai scurtă. Modificări patologice similare și semne radiografice se dezvoltă adesea în câteva luni și ani.

La pacienții cu silicoză acută se observă apariția rapidă a dispneei, scăderea în greutate și oboseala, precum și zgomotele bilaterale difuze zgomotoase. Insuficiența respiratorie se dezvoltă adesea în decurs de 2 ani.

Silico-conglomeratul (complicat) - o formă severă de boală cronică sau progresivă, se caracterizează prin masive de fibroză pe scară largă, localizate în mod obișnuit în zonele superioare ale plămânilor. Cauzează simptome cronice respiratorii cronice de silicoză.

Toți pacienții cu silicoză prezintă un risc crescut de tuberculoză pulmonară sau de boală microbacteriană non-granulomatoasă, posibil datorită funcției macrofage reduse și a riscului crescut de activare a unei infecții latente. Alte complicații includ pneumotoraxul spontan, bronholiticoza și obstrucția traheobronchială. Emfizemul se găsește adesea în zonele adiacente adiacente nodulilor clusteri și în zonele cu fibroză masivă progresivă. Efectele cuarțului și silicozei sunt factori de risc pentru cancerul pulmonar.

Diagnosticul silicozei

Diagnosticul de silicoză se bazează pe date cu raze X în combinație cu anamneza. Biopsia joacă un rol de confirmare atunci când datele radiografice sunt neclare. Sunt efectuate studii suplimentare pentru diagnosticul diferențial al silicozei de la alte boli.

Silicoză cronică recunoscut de rotund multiple, 1-3 mm în dimensiune, noduli sau infiltrează pe radiografia toracică sau scanare CT, în general, în câmpurile pulmonare superioare. CT este mai sensibil decât raze X, mai ales când se utilizează spirală CT sau CT cu rezoluție înaltă. Severitatea este determinată de o scală standardizată, dezvoltată de către Organizația Internațională a Muncii, potrivit căreia experții instruiți estimează radiografia toracică mărimea și forma infiltrează concentrației infiltrate (număr) și modificări pleural. O scală echivalentă pentru CT nu este dezvoltată. Ganglionii limfatici calciti ai rădăcinilor și mediastinului apar frecvent și uneori au aspectul unei cochilii de ouă. Zahărurile pleurale sunt rare, cu excepția cazurilor în care o leziune severă a parenchimului nu se datorează pleurei. Rar suprapunerea pleurală calcificată se observă la pacienții cu un volum mic de parenchim afectat. Taurii se formează, de obicei, în jurul conglomeratelor. O abatere a traheei este posibilă dacă conglomeratele devin mari și cauzează o pierdere a volumului. Cavitățile reale pot indica un proces tuberculos. Numeroase boli se aseamănă cu silicoza cronica cu raze X, inclusiv sudori sideroza, hemosideroza, sarcoidoza, boala beriliu cronice, pneumopatie de hipersensibilitate, pneumoconioza lucrătorilor de cărbune, tuberculoză miliară, pulmonare fungice si tumori metastatice. Calcificarea ganglionilor limfatici de rădăcini ale plămânului și mediastinului cu privire la tipul de ouă coajă poate ajuta distinge silicoză de alte boli pulmonare, dar nu simptom patognomonic și nu este de obicei prezent.

Silicoza rapidă progresivă este similară silicozei cronice pe radiograf, dar se dezvoltă mai rapid.

Silicoza acută este recunoscută prin progresia rapidă a simptomelor și a infiltraturilor alveolare difuze în părțile bazale ale plămânilor pe roentgenograma datorată umplerii alveolelor cu lichid. Pe CT există zone de densitate a tipului de sticlă mată, constând în infiltrație reticulară și zone de compactare focală și heterogenitate. Umbrele multiple rotunjite care apar în silicoză cronică și progresivă nu sunt caracteristice silicozei acute.

Conglomeratul silicic este recunoscut prin scurgeri de diminuare cu diametrul de peste 10 mm pe fundalul silicozei cronice.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Studii suplimentare cu silicoză

CT al toracelui poate fi utilizat pentru diagnosticul diferențial de azbestoză și silicoză, deși acest lucru se face de obicei pe baza anamnezei factorilor și a radiografiei toracice. CT este mai informativ pentru detectarea trecerii de la silicoză simplă la conglomerat silicic.

Testul cutanat de tuberculină, analiza sputei și citologie, CT, PET și bronhoscopie pot ajuta la diferențierea silicozei și a tuberculozei diseminate sau a neoplasmelor maligne.

Studiile privind funcția pulmonară (FVD) și schimbul de gaze (capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DL), studiul gazelor sanguine arteriale) nu sunt diagnostice, ci ajută la controlul dezvoltării bolii. Silicoza cronică precoce se poate manifesta prin reducerea volumului pulmonar care se situează la limita inferioară a normei, cu un volum și o capacitate reziduală funcțională normală. FVD cu conglomerate silicice arată volumul pulmonar redus, obstrucția DL și a căilor respiratorii. Compoziția gazului din sângele arterial demonstrează hipoxemie, de obicei fără întârziere a CO ₂. Examinarea schimbului de gaz atunci când este încărcată prin puls oximetrie sau, mai preferabil, un cateter arterial este unul dintre criteriile cele mai sensibile pentru agravarea funcției pulmonare.

Anticorpii anti-nucleari și factor reumatoid lărgită uneori detectată la unii pacienți și sunt suspecte, dar nu de diagnostic pentru boala de tesut conjunctiv concomitent. Există un risc suplimentar pentru progresia sclerozei sistemice (sclerodermia) la pacienții cu silicoza, iar unii pacienți cu artrită reumatoidă, silicoza bolnav pentru a forma noduli pulmonare reumatoid dimensiune 3-5 mm, detectabil folosind toracica cu raze X sau scanare CT.

[10], [11], [12], [13],

Tratamentul silicozei

Lavajul total al plămânilor poate fi eficient în unele cazuri de silicoză acută. Pierderea totală pulmonară poate reduce contaminarea totală a mineralelor în plămânii pacienților cu silicoză cronică. Într-o serie de cazuri, s-a obținut o scădere pe termen scurt a simptomelor de silicoză după lavaj, dar nu au fost efectuate studii controlate. Cercetătorii individuali susțin utilizarea glucocorticoizilor orali în silicoză acută și rapidă progresivă. Transplantul pulmonar este o terapie de ultimă instanță.

Pacienții cu obstrucție pot fi tratați empiric de bronhodilatatoare și de glucocorticoizi inhalatori. Pacienții trebuie monitorizați și tratați pentru hipoxemie pentru a preveni hipertensiunea pulmonară. Reabilitarea pulmonară poate ajuta pacienții să reziste la activitatea fizică zilnică. Lucrătorii care dezvoltă silicoză trebuie să fie izolați de expunerea ulterioară. Alte măsuri preventive includ oprirea fumatului și vaccinarea împotriva pneumococilor și a gripei.

Cum se poate preveni silicoza?

Măsurile preventive cele mai eficiente trebuie luate la locul de muncă și nu la nivelul clinic; acestea includ îndepărtarea prafului, izolarea, ventilarea și utilizarea de abrazivi fără cuarț. Măștile de respirație, deși utile, dar nu asigură o protecție adecvată. Se recomandă monitorizarea lucrătorilor expuși folosind chestionare speciale, spirometrie și radiografia toracică. Frecvența observării depinde într-o anumită măsură de intensitatea așteptată a expunerii. Medicii trebuie să fie pregătiți pentru un risc ridicat de tuberculoză și non-tuberculoză infecții micobacteriene la pacienții expuși la cuarț, în special în rândul mineri. Oamenii după expunerea la cuarț, dar fără silicoză, au un risc de 3 ori mai mare de a dezvolta tuberculoză comparativ cu populația generală. Minerii silicoza au mai mult de 20 de ori riscul de tuberculoză și infecții cu micobacterii non-tuberculoză, în comparație cu populația generală și cu o probabilitate mare va avea pulmonara si manifestare extrapulmonary. Pacienții expuși la cuarț și cu test pozitiv pentru tuberculină și analiza negativă a sputei pentru cultura de tuberculoză trebuie să primească chimioprofilaxie standard cu izoniazida. Recomandările pentru tratament sunt aceleași ca și pentru alți pacienți cu tuberculoză. Silicoza reapare mai frecvent la pacienții cu silicotuberculoză, uneori sunt necesare mai multe cursuri decât este de obicei recomandată.