Polineuropatia: o prezentare generală a informațiilor

Polineuropatia este o leziune difuză a nervilor periferici, nelimitându-se la implicarea oricărui nerv sau a unui membru. Sunt necesare teste electro-diagnostice pentru a identifica nervii afectați, distribuția și severitatea leziunii. Tratamentul polineuropatiei vizează atenuarea sau eliminarea cauzei neuropatiei.

Polineuropatia - un grup eterogen de boli caracterizate prin leziuni ale sistemului nervos periferic (Gk. Poly - mult Peiró - nerv, pathos - boală).

Polineuropatia este un fenomen de deteriorare multiplă a nervilor periferici, în care tulburările autonome din membre sunt unul dintre simptomele permanente ale bolii. În prezent, sunt cunoscute aproximativ 100 de cauze ale acestei forme de patologie. Cu toate acestea, nu există o idee destul de clară despre mecanismele prin care oricare dintre afecțiunile patologice exogene sau endogene afectează sistemul nervos, cauzând simptome de neuropatie.

ICD-10:

• G60. Eficacitatea neuropatiei ereditare și idiopatice;
• G61. Polineuropatie inflamatorie;
• G62. Alte polineuropatii;
• G63. Polineuropatia la bolile clasificate în altă parte,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia polineuropatiei

Polineuropatia este un grup comun de boli. Acestea sunt detectate în aproximativ 2,4%, iar în grupurile de vârstă mai înaintată - în aproape 8% din populație. Cele mai frecvente polineuropatii includ diabetul si alte metabolice, toxice, precum si unele polineuropatii ereditare. În practica clinică, formularea "polineuropatiei de origine necunoscută" este foarte frecventă, care în realitate, în majoritatea cazurilor, are o geneză autoimună sau ereditară. 10% din toate polineuropatiile de origine necunoscuta sunt paraproteinemice, polineuropatii toxice de aproximativ 25%.

Incidența polineuropatiei ereditare este de 10-30 la 100 000 de populație. Cele mai frecvente tipuri de tip NMSH IA (60-80% din neuropatiile ereditare) și NMSM tip II (tip axonal) (22%). X-legat HMSN și IBMS tip IB sunt rareori detectate. IA tip IAH sunt detectate în mod egal între bărbați și femei; în 75% din cazuri, boala începe înainte de 10 ani, în 10% - până la 20 de ani. NMSH de tip II începe cel mai adesea în a doua decadă a vieții, dar poate exista un debut mai târziu (până la 70 de ani).

Prevalența polineuropatiei demielinizante cronice inflamatorii este de 1,0-7,7 la 100 000 de populație, boala cel mai adesea începe în deceniul 5-6, deși poate debuta la orice vârstă, inclusiv la copii. Barbatii sunt bolnavi de doua ori la fel de des ca femeile. Incidența sindromului Guillain-Barre este de 1-3 cazuri la 100 000 de populație pe an, bărbații suferă mai des decât femeile. Boala poate apărea la orice vârstă (de la 2 la 95 de ani), vârful cade pe 15-35 și 50-75 de ani.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Cauze ale polineuropatiei

Unele polineuropatii (de exemplu, în caz de intoxicare cu plumb, de aplicare a dapsonei, de mușcături, de porfirie sau de sindrom Guillain-Barre) afectează în principal fibrele motorii; altele (de exemplu, cu ganglionită rădăcină dorsală, cancer, lepră, SIDA, diabet zaharat sau intoxicație cronică cu piridoxină) sunt sensibile. Într-o serie de boli (de exemplu, sindromul Guillain-Barre, boala Lyme, diabetul, difteria), pot fi implicați și nervii cranieni. Unele medicamente și toxine pot afecta fibrele sensibile și / sau motorii.

Cauze toxice ale neuropatiei

Tip	Motive
Motorul axonal	Gangliozide; expunerea prelungită la plumb, mercur, misoprostol, tetanos, paralizie de bici
Motoare senzoriale axonice	Acrilamida, etanol, clorură de alil, arsenic, cadmiu, disulfura de carbon compus hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapsona, colchicina, cianură, DMAPN, disulfiram, etilen oxid, litiu, metil bromo, nitrofurantoin, organofosfați, podofilin, bifenili policlorurați, saxitoxină, ulei toxic spaniol , taxol, tetrodotoxin, taliu, tricloretilena, tri-tolilfosfat, otravă de șobolani vakor (PNU), alcaloizi vinca
Axonul tactil	Almitrine, bortezomib, cloramfenicol, dioxina, doxorubicină, etambutol, etionamidă, etoposid, gemcitabina, glutetimid, hidralazina, ifosfamidă, interferon alfa, izoniazida, plumb, metronidazol, mizonidazol, oxid nitric, nucleozide (didanozina, stavudina, zalcitabina), fenitoina, derivați de platină, propafenonă, piridoxină, statine, talidomidă
Demielinizare	Buccountry, clorocină, difterică, hexaclorofen, mucolimină, perhexilină, prokanamidă, tacrolimus, telur, zimmedin
Mixt	Amiodaronă, etilenglicol, aur, hexacarbură, n-hexan, cianat de sodiu, suramină

-dimetilaminoproprionitril DMAPN; TOCR - fosfat de triorthocresil; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil uree.

Polineuropatia - Cauze și patogeneză

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomele polineuropatiei

Plângerile determină fiziopatologiei, deci polineuropatie clasificate după înfrângerea substrat: demielininiziruyuschie (boala mielină), vasculare (pierderea vasa nervorum) și axonal (daune axonală).

Disfuncție mielină. Demielinizare bazat Polineuropatia adesea dezvolta ca urmare a răspunsului imun declanșat de parainfecțioase că bacteriile încapsulate ( de exemplu, Campylobacter spp. ), virusuri ( de exemplu, enterovirusuri sau influenza virus, HIV) sau de vaccinare ( de exemplu, gripa). Este de așteptat ca antigenele acestor agenți trec reacționează cu antigenele sistemului nervos periferic, declanșând un răspuns imun într -o oarecare măsură distruge mielina. În cazurile acute (de exemplu, în cazul sindromului Guillain-Barre), se poate dezvolta o slăbiciune rapidă progresivă până la stoparea respiratorie.

Disfuncția Mielina interfera cu funcția de fibre groase senzoriale (parestezie), gradul de slăbiciune musculară înainte atrofie, reflexe foarte reduse, care pot implica muschii trunchiului si a nervilor cranieni. Nervii sunt afectați de-a lungul întregii lungimi, care se manifestă în părțile proximale și distal ale extremităților. Asimetria leziunilor este posibilă, iar părțile superioare ale corpului pot fi implicate mai devreme decât părțile distanțate ale membrelor. Masele musculare și tonusul muscular sunt de obicei destul de sigure.

Leziunile vasa nervorum. Alimentarea cu sânge a nervilor poate întrerupe ischemia arteriosclerotică cronică, vasculita și afecțiunile hipercoagulabile.

În primul rând, se dezvoltă disfuncții ale nervilor senzoriali și motori delicați, ceea ce se manifestă prin durere și senzație de arsură. Inițial, tulburările sunt asimetrice și rareori afectează mușchii unghiului proximal 1/3 sau trunchiului. Nu sunt implicați rareori nervii cranieni, cu excepția cazurilor de diabet, când este afectată a treia pereche de nervi cranieni. Ulterior, încălcările pot deveni simetrice. Uneori se dezvoltă disfuncție vegetativă și modificări ale pielii (de exemplu, piele atrofică, strălucitoare). Slăbiciunea musculară corespunde atrofiei, iar pierderea completă a reflexelor este rară.

Axonopatie. Axonopatiile sunt de obicei distal, ambele simetrice și asimetrice.

Cauze frecvente: diabetul, insuficiența renală cronică și efectele secundare ale chimioterapiei (de exemplu, alcaloizi vinca). Axonopatia poate fi rezultatul malnutriției (cel mai adesea prin vitaminele din grupa B), precum și consumul excesiv de vitamina B ₆ sau alcool. Cauze metabolice mai puțin frecvente: hipotiroidism, porfirie, sarcoidoza și amiloidoza, în cele din urmă, unele infecții ( de exemplu, boala Lyme), medicamente (oxid de azot) și impactul unui număr de substanțe chimice ( de exemplu, n-hexan) și metale grele (plumb, arsenic, mercur). Când sindrom paraneoplazic pe fundalul morții mici de cancer pulmonar cu celule de ganglionilor rahidieni și axonilor senzoriale conduce la subacută neuropatie senzorială.

Disfuncția axonală primară poate începe cu simptome de deteriorare a fibrelor groase sau subțiri sau o combinație a acestora. De obicei, neuropatia are o distribuție simetrică distală, ca un ciorap - o mănușă; afectează mai întâi membrele inferioare, apoi membrele superioare și se extinde simetric la părțile proximale.

Axonopatia asimetrică poate rezulta din parainfecție sau tulburări vasculare.

Polineuropatia - Simptome

Clasificarea polineuropatiei

În prezent, nu există o clasificare general acceptată a polineuropatiei. Conform semnului patogenetic, polineuropatiile sunt împărțite în axonale, în care cilindrul axial este în primul rând afectat și demyelinizant, care se bazează pe patologia mielinei.

Prin natura imaginii clinice, sunt izolate polineuropatiile motorii, senzoriale și vegetative. Într-o formă pură, aceste forme sunt rareori observate, iar cele mai des întâlnite sunt leziunile combinate ale două sau toate cele trei tipuri de fibre nervoase, de exemplu, forme motor-senzoriale, senzorico-vegetative.

Prin factorul etiologic al polineuropatiei pot fi împărțite în toxicitate ereditară, autoimună, metabolică, alimentară, toxică și infecțioasă.

[19], [20]

Diagnosticul polineuropatiei

Datele clinice, în special rata de dezvoltare, ajută la diagnosticarea și identificarea cauzei. Neuropatiile asimetrice sugerează înfrângerea tegumentului de mielină sau a vasa nervorum și a neuropatiei simetrice, distale - tulburări toxice sau metabolice. Uneori progresează neuropatiile cronice pot fi ereditare, asociate cu expunerea prelungită la substanțe toxice sau cu tulburări metabolice. Neuropatiile acute sugerează o tulburare autoimună, o vasculită sau o cauză post-infecțioasă. Erupțiile cutanate, ulcerele cutanate și sindromul Raynaud în asociere cu neuropatia axonală asimetrică sugerează o stare hipercoagulabilă, parainfecție sau vasculită autoimună. Scăderea greutății corporale, febra, limfadenopatia și leziunile masive sugerează o tumoare sau un sindrom paraneoplastic.

Studii de electrodiagnostic. Pentru a determina tipul de neuropatie, este necesar să se facă EMG și să se determine viteza conducerii neuronale. Pentru a evalua asimetria și gradul de leziune axonică, EMG se efectuează la cel puțin două picioare. Deoarece determinarea EMG și a nervilor de conducere din ce asociată cu fibre mielinizate groase în segmentele membrelor distale, cu disfuncția mielinei proximal (de exemplu, la debutul sindromului Guillain-Barre) și fundalul leziunii primare EMG fibrele fine pot fi normale. În astfel de cazuri, sensibilitatea și funcția sistemului nervos autonom trebuie cuantificate.

Teste de laborator. Printre baza testelor de laborator: hemograma, electroliti, studiu al funcției renale, exprimă testul reagin pentru, masurarea nivelului de repaus alimentar de zahăr din sânge, hemoglobina A _{1 la}, vitamina B ₁₂ hormon, acid folic, si stimulator tiroidian. Nevoia de alte teste este determinată de tipul specific de polineuropatie.

Abordarea pacienților cu neuropatie datorată demielinizării acute este aceeași ca în cazul sindromului Guillain-Barre; Pentru a determina începutul insuficienței respiratorii, măsurați capacitatea vitală forțată a plămânilor. În demyelinizarea acută sau cronică, se efectuează teste pentru boli infecțioase și disfuncții imune, incluzând teste pentru hepatită și HIV și electroforeză serică proteică. În plus, se determină anticorpi la glicoproteina asociată cu mielină. Dacă predomină disfuncția motorului, se determină anticorpi antisulfatidici, cu o disfuncție senzorială primară, se va efectua o puncție lombară. Demielinizare ca urmare a unui răspuns autoimun cauzează adesea disocierea proteinelor celulei: niveluri crescute de proteine in LCR (> 45 mg / dl), cu număr normal de leucocite (<5 / l).

Atunci când neuropatie axonală asimetrică ar trebui să efectueze teste pentru a identifica stările de hipercoagulabilitate și vasculita parainfecțioase sau autoimună (în special în cazul în care există o suspiciune clinică). La un nivel minim, determinat prin RES, factorul reumatoid, anticorpi antinucleari, creatin kinaza (CK) niveluri. CK poate crește atunci când dezvoltarea rapidă a bolii duce la un atac de cord. Când instrucțiuni anamnestici perturbațiilor corespunzătoare a determina factorii de coagulare (de exemplu, proteinele C și S, antitrombina III, anticorpi anticardiolipinici, nivelurile de homocisteină), apoi teste pentru sarcoidoza, hepatita C sau granulomatoza Wegener. Dacă cauza nu este determinată, trebuie efectuată o biopsie a mușchilor și a nervilor. Luați de obicei nervul vițel afectat. Putem lua o piesă adiacentă la țesutul muscular al nervilor de mușchi de vițel, sau cvadriceps, mușchii sau di- triceps, mușchiul deltoid. Muschiul trebuie să aibă slăbiciune moderată, iar locul de biopsie nu trebuie să conțină urme de introducere anterioare a acului (inclusiv EMG). O biopsie de nervi la axonopatie asimetric mai multe informații decât alte tipuri de polineuropatie.

Dacă examinarea nu a evidențiat cauzele axonopatiilor distale simetrice, se determină metalele grele din urina zilnică și proteina urinară este electroforezată. În cazul în care există suspiciuni de intoxicație cronică cu metale grele, analiza părului din regiunea pubiană sau din regiunea axilară. Anamneza și examinarea fizică dictează nevoia de teste suplimentare pentru a identifica alte cauze.

Polineuropatia - diagnostic

[21], [22], [23]

Tratamentul polineuropatiei

Tratamentul polineuropatiei, dacă este posibil, vizează eliminarea cauzei bolii. Este necesară anularea medicamentului și eliminarea efectului toxic care a condus la dezvoltarea bolii, pentru corectarea deficiențelor de nutriție. Aceste acțiuni elimină sau reduc plângerile, dar recuperarea este lentă și poate fi incompletă. Dacă cauza nu poate fi eliminată, tratamentul este redus la minimizarea dizabilității și a durerii, în care adaptările ortopedice pot ajuta. Utilizările de amitriptilină, gabapentină, mexiletină și lidocaină pot ameliora durerea neuropată (de exemplu, o senzație de arsură la tălpi ale picioarelor cu diabet).

In demielinizante polineuropatiile frecvent utilizat tratament imunomodulator: imunoglobuline intravenoase sau plasmafereza în demielinizare acută și glucocorticoizi sau medicamente antimetabolit - cronică.

Polineuropatia - tratament și prognostic