juvenilă spondilită anchilozantă

Juvenile anchilozanta sau boala Bechterew - un grup de vedere clinic și patogenetica similare boli reumatice ale copilariei cuprinzând spondilitei juvenile anchilozanta, artrita psoriazică juvenilă, reactivă (postenterokoliticheskie și urinogenous) arthritides asociate cu antigenul HLA-B27, sindromul Reiter, artrita enteropatică cu boli inflamatorii intestinală (enterita regională, colită ulcerativă). În acest grup se disting ca spondilita nediferențiate (pentru a desemna acele situații clinice în cazul în care un pacient are doar câteva manifestări caracteristice spondiloartrita și lipsesc întregul forme simptom specific, care servește în mod esențial ca un pas în formarea bolii și de evoluția naturală, de obicei, Aceasta conduce la dezvoltarea spondilitei anchilozante juvenile sau artrita psoriazică).

Caracteristic pentru minori începând spondilita nediferențiate poate fi un așa-numitul sindrom seronegative ARTHRO / enthesopathies (SEA-sindrom), introduse în practica reumatologie pediatrica in 1982, oamenii de stiinta canadieni A. Rosenberg și R. Petty pentru a delimita cu artrita reumatoidă juvenilă. Uveită anterioară acută este adesea, de asemenea, considerată ca fiind una dintre opțiunile prevăzute de regulă spondiloartrita juvenilă din alte cauze patologie oftalmologică. Grupul de spondiloartrita juvenilă includ și sindroame rare, asociate cu modificări ale pielii (pustulloz, acnee) si osteita (sindromul SAPHO, osteomielita multifocale cronice recurente), specifice pentru copii și adolescenți sunt mai predispusi decat adultii.

Caracteristicile generale ale spondilitei juvenile:

• incidența predominantă a bărbaților;
• caracteristicile sindromului articular, diferite de artrita reumatoidă, în funcție de caracteristicile clinice, de localizare și de prognostic;
• absența factorului reumatoid în serul de sânge;
• implicarea frecventă în procesul patologic al coloanei vertebrale;
• frecvența mare a purtătoare a antigenului HLA-B27;
• tendința de agregare familială pentru bolile asociate cu HLA-B27.

În ciuda validității patogenetic a minorului gruparea spondiloartrita acestor boli, utilizarea termenului în practica medicală de zi cu zi este asociat cu anumite probleme. De exemplu, în clasificarea internațională a revizuirii a zecea a bolilor (ICD-10) nu furnizează o coloană separată pentru spondiloartrita de grup, astfel încât utilizarea documentelor medicale și forme de rapoarte statistice care rezumă termenul „anchilozantă juvenilă“ sau diagnosticul de „spondiloartrita nediferențiată“ codificate în categoria distorsionează M46 date privind prevalența bolilor reumatice la copii. Spondilita anchilozantă juvenilă, în conformitate cu ICD-10 tratate în categoria M08 „artrită juvenilă“ și corespunde punctului M08.1. Juvenilă artrita psoriazică și artrita enteropatică atribuite la categoria M09 și artropatia reactivă - poziția la M02. În practică, un număr semnificativ de copii și adolescenți care suferă spondilită anchilozantă, diagnostice „artrită juvenilă cronică“ (M08.3, M08.4) și chiar „artrita reumatoidă juvenilă“ (M08.0), datorită unei caracteristici a început tineresc spondilitice perioadă lungă de non-specifice manifestări clinice, stadiul așa-numit prespondyl al bolii. Artrita reumatoidă juvenilă este esențială pentru grupul de spondiloartrita juvenilă, ca prototipul acestuia. Boala este de obicei tratate identic cu spondilita anchilozanta) adulți, deși caracteristicile clinice semnificative ale artritei reumatoide juvenile îndreptățesc discuta izolarea nosologică. Poziția centrală a UA / Uniunea Africii de Sud în grupul spondiloartrita datorită faptului că oricare dintre bolile din acest grup, poate avea nu numai unele caracteristici ale spondilitei anchilozante, dar în final conduce la dezvoltarea sa, practic imposibil de distins de spondilită anchilozantă idiopatică.

Juvenile spondilita anchilozanta - o boală inflamatorie cronică a articulațiilor periferice, tendon și ligamentele și a coloanei vertebrale, care are loc înainte de 16 ani, caracterizată prin incidența predominantă a bărbaților, tendința spre agregare familială și asocierea cu antigenul HLA-B27.

Sinonimul pentru AU / SAC, dispărut treptat în literatura științifică, este termenul "boala lui Bechterew".

Istoria studiului spondilitei juvenile

Spondilita anchilozantă este o boală care a fost cunoscută omenirii de mii de ani. Sărbătorile arheologice și studiul rămășițelor osoase ale oamenilor și animalelor vechi au găsit semne fiabile ale acestei suferințe. Prioritatea primei descrieri științifice a spondilitei anchilozante este deținută de medicul irlandez Bernard O'Connor, care acum 300 de ani în 1691 și 1695. Pe scheletul unei persoane găsite accidental în cimitir, a oferit o descriere detaliată a modificărilor morfologice inerente spondilitei anchilozante.

Studiile anatomice pentru o lungă perioadă de timp au precedat studiul clinic al spondilitei anchilozante și numai în secolul 19 în literatură au început să apară descrieri clinice unice ale bolii. Deja în rapoartele Benjamin Travers. Lyons și Clutton au dat exemple de declanșare a spondilitei anchilozante la copii și adolescenți.

Articolul V.M. Anchilozantă „rigidizate a coloanei vertebrale, cu curbura ea ca o formă specială a bolii“, publicat în 1892 în revista „Doctor“ a început eliberarea de spondilită anchilozantă într-o formă nosologică separată și introducerea în practică a termenului medici „spondilita anchilozantă“. Uneori, în literatura medicală și a constatat termenul de „boala Strumpell-Marie“, care include numele a doi oameni de știință, care au lansat studiul spondilitei anchilozante. Deci Strumpell în 1897 a arătat că baza bolii este o inflamație cronică a coloanei vertebrale și a articulațiilor sacroiliace, mai degrabă decât „zonele adiacente învelișului dur al măduvei spinării,“ așa cum a crezut VM Bekhterev. Marie V1898 a dat o descriere a fiecărui district și forma cal Miel a bolii, combinând astfel într-un singur proces înfrângerea scheletului axial și a articulațiilor periferice. De fapt, termenul „spondilita anchilozanta“, reflectând baza morfologică a bolii în cursul său natural, a fost propus de Frenkel în 1904

Publicarea în 1942 a cărții lui Scott SG „O monografie despre spondilita adolescent sau spondilita anchilozanta“, a atras atenția medicilor la studiul spondilitei anchilozante cu începutul minorului. Până la mijlocul anilor '80 această problemă a fost acoperite în literatura de specialitate, doar câteva publicații, și doar ultimul deceniu a cunoscut un val de interes în studiul problemelor de spondilită anchilozantă juvenilă care nvshlo reflectate în lucrările multor autori străini (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Iov-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem ne-C, Rosenberg A., Shaller J. și colab.). În țara noastră, o contribuție semnificativă la studiul problemelor yuveniklnogo spondilită anchilozantă a fost făcută în ciclul 80-90s de publicații ale profesorului AA

Epidemiologia spondiloartritei juvenile

Datele exacte privind prevalența spondilitei juvenile sunt absente, se bazează, în principal, pe calcule matematice. Dacă luăm în considerare faptul că în rândul adulților din rasa albă spondilită simptomatică spondilita apare cu o frecvență de 2: ar trebui să fie 0,03-0 1000 și de mai sus, și printre toate cazurile de spondilitei anchilozante 15-30% de la începutul minorului, prevalența spondiloartrita juvenile, 06%. În practica clinică, anchilozantă juvenilă recunosc mult mai puțin din cauza unei întârzieri semnificative în dezvoltarea principalelor simptome patognomonice anchilozantă - prejudiciu coloanei vertebrale. Rezultatele de mai mulți ani prospectiv follow-up observații în evaluarea rezultatelor în entități clinice maturizat pacienți arată că ponderea spondiloartrita juvenilă reprezintă până la 25-35% din toate cazurile de artrita juvenilă. Studiile epidemiologice de peste mări care arată că boala fiecare pacient in randul pacientilor cu 3-4 artrita juvenila pot fi atribuite unui grup de spondyloarthritis juvenil, confirma aceste date. De exemplu, în conformitate cu rezultatele unui studiu epidemiologic mare efectuat în Statele Unite, incidența spondiloartrita juvenilă (cu excepția YuPsA) - 1,44 la 100 000 de locuitori, în timp ce incidența artritei juvenile în ansamblu - 4,08 la 100 000.

Precum și spondilita anchilozantă, adult, juvenil și spondilita anchilozantă special juvenil este o boală cu determinarea sexului puternic. Băieți bolnavi în 6-11 ori mai multe fete, dar cel mai probabil acest raport nu poate fi de fapt 5: 1 sau 3: 1, ca la femei, adulți și copii spondilita anchilozantă continuă adesea submanifestno, și în forme clinice marcate cel mai des , decât la bărbați, sunt diagnosticați cu poliartrită reumatoidă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauzele spondilitei juvenile

Etiologia spondilitei juvenile este necunoscută, cauza dezvoltării acestei patologii este evident politeologic.

Nivelul modern al cunoașterii este limitat de înțelegerea factorilor predispozanți și a legăturilor individuale de patogeneză. La originea acestei boli, combinația dintre predispoziția genetică și factorii de mediu este importantă. Printre acestea din urmă cele mai importante sunt infectii, in primul rand unele tulpini de Klebsiella și alte enterobacteriacee, precum și asociațiile acestora, care interacționează cu structurile antigenice ale gazdei, de exemplu, antigenul HLA-B27. Purtători de înaltă frecvență ale antigenului (70-90%), la pacienții cu spondiloartrita juvenilă, comparativ cu 4-10% în populația confirmă rolul de HLA-B27 în patogeneza bolii.

Cauzele și patogeneza spondilitei anchilozante juvenile

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomele spondilitei juvenile

Deoarece spondilitei anchilozante juvenile este prototipul tuturor banda juvenile spondiloartrita, manifestările sale inerente clinice apar in toate bolile in acest grup ca și anumite simptome sau combinații ale acestora.

60-70% dintre copii bolnavi juvenil spondilita vârsta de 10 ani peste, cu toate acestea, în cazuri rare, are loc cu debut precoce (inainte de varsta de 7 ani), a descris debutul spondilitei anchilozante juvenile este de 2-3 ani. Vârsta declanșării bolii determină spectrul manifestărilor clinice la debutul spondilitei anchilozante juvenile și modelul cursului său ulterior.

Simptomele spondilitei anchilozante juvenile

Clasificarea spondilitei juvenile

Conceptele moderne ale relației dintre bolile clasificate ca spondiloartrite pot reflecta clasificarea propusă în 1997 de profesorul E.R. Agababov.

Clasificarea spondilitei anchilozante juvenile

[14], [15]

Diagnosticul spondilitei juvenile

Când se diagnostichează spondilita juvenilă, trebuie să se țină seama de criteriile de clasificare și diagnostic existente pe baza unei combinații de date anamnestice, manifestări clinice și a minimului necesar de studii suplimentare:

• Radiografia pelvisului;
• Raze X, RMN și CT ale coloanei vertebrale și articulațiilor periferice (în prezența datelor clinice);
• examinarea oftalmologului pe o lampă cu fantă pentru a verifica prezența și natura uveitei;
• examinarea funcțională a inimii;
• analiza imunogenetică (tastarea HLA-B27).

diagnosticul de spondilita anchilozantă juvenilă

[16], [17], [18], [19]

Tratamentul spondilitei juvenile

Accentul în tratamentul pacienților spondilitei juvenile trebuie să se acorde modul de învățare de management, corect generarea de stereotip funcționale atent proiectate exerciții terapeutice complexe (LFK) menite să limiteze sarcinile statice, menținând postura corectă, menținând un interval suficient de mișcare în articulații și coloanei vertebrale. Este important să orientați pacientul să efectueze exerciții fizice zilnice pentru a preveni cifoza progresivă.

Cum este tratată spondilita anchilozantă juvenilă?

Prevenirea spondilitei juvenile

Prevenția primară nu se realizează, totuși, având în vedere riscul ridicat de acumulare a bolilor asociate în familie, consilierea genetică și tiparea NLA-B27 pentru frații neafectați pot fi considerați adecvați.