Simptomele spondilitei anchilozante juvenile

Întrucât spondilita anchilozantă juvenilă servește drept prototip pentru întregul grup de spondilartroze juvenile, manifestările sale clinice caracteristice apar în toate bolile acestui grup sub formă de simptome individuale sau combinații ale acestora.

60-70% dintre copii dezvoltă spondilită juvenilă la vârsta de peste 10 ani, însă, în cazuri rare, există un debut precoce (înainte de 7 ani), fiind descris debutul spondilitei anchilozante juvenile la vârsta de 2-3 ani. Vârsta de debut a bolii determină spectrul manifestărilor clinice la debutul spondilitei anchilozante juvenile și modelele evoluției ulterioare a acesteia.

Complexul clinic de simptome al spondilitei anchilozante juvenile este alcătuit din patru sindroame principale:

• artrită periferică (de obicei oligoartrită cu afectare predominantă a extremităților inferioare, de obicei asimetrică);
• entesopatii - modificări inflamatorii la locurile de atașare a tendoanelor și ligamentelor la oase;
• manifestări extraarticulare cu leziuni tipice ale ochilor, inimii, mucoaselor, pielii și posibilă implicare a organelor interne în proces (de exemplu, nefropatie asociată cu IgA);
• leziuni ale scheletului axial - articulații, ligamente și alte structuri anatomice ale coloanei vertebrale și articulațiilor adiacente (sacroiliacă, pubiană, sternoclaviculară, claviculo-acromială, sternocostală, costovertebrală, manubrio-osternală).

Variante ale debutului spondilitei anchilozante juvenile În funcție de localizarea primară a procesului patologic, se disting în mod convențional mai multe variante ale debutului:

• artrită periferică izolată;
• combinație de artrită și entezită (sindromul SEA);
• afectarea simultană a articulațiilor periferice și a scheletului axial (la 1/4 dintre pacienți);
• entezită izolată;
• leziune izolată a scheletului axial;
• leziune oculară izolată.

Primele trei tipuri de debut apar la 90% dintre pacienți, în timp ce ultimele trei apar în observații rare și doar la copii cu vârsta peste 10 ani.

În limitele copilăriei și adolescenței, evoluția spondilitei anchilozante juvenile este în general relativ benignă, în mare parte recurentă. Remisiile lungi sunt tipice, a căror durată ajunge uneori la 8-12 ani. Cu toate acestea, pe măsură ce copilul crește, boala capătă o evoluție cronică, progresivă, în special din cauza creșterii simptomelor de afectare a scheletului axial și coxită; pe termen lung, spondilita anchilozantă juvenilă se caracterizează printr-un prognostic mai sever în comparație cu artrita anchilozantă la adulți.

Artrita periferică

Principalele caracteristici clinice ale artritei periferice în spondilartrita juvenilă:

• leziune oligoarticulară sau poliarticulară limitată,
• asimetrie;
• afectarea predominantă a articulațiilor extremităților inferioare;
• combinație cu entezită și alte simptome tendono-ligamentare;
• natură nedistructivă (cu excepția tarsitei și coxitei);
• curs relativ benign, cu posibilitatea de regresie completă și tendință de a dezvolta remisiuni pe termen lung, inclusiv pe mai mulți ani.

Cea mai frecventă localizare a artritei periferice este la nivelul articulațiilor genunchiului și gleznei. Dacă natura asimetrică a sindromului articular este clar exprimată sau artrita este cel mai persistentă doar într-o articulație și într-o măsură mult mai mică în altele, iritația zonelor de creștere epifizară (cel mai adesea în articulația genunchiului) duce adesea la alungirea membrului afectat. Acest mecanism de formare a diferenței de lungime trebuie distins de scurtarea relativă a piciorului în artrita articulației șoldului, care poate apărea din mai multe motive: contractură în flexie-adducție, subluxație sau distrugerea capului femural. Coxita este cea mai gravă manifestare prognostică a artritei periferice, care poate duce la dizabilitate la pacienți și poate determina necesitatea endoprotezelor într-un timp destul de scurt.

Leziunea articulațiilor tarsului cu formarea așa-numitei tarsite anchilozante este un simptom clinic tipic al bolilor din cercul spondilitei juvenile la copii, în special al spondilitei anchilozante juvenile. Această leziune particulară a aparatului articular și tendono-ligamentar al piciorului se manifestă clinic printr-o deformare pronunțată a zonei tarsului, de regulă, cu o componentă dureroasă semnificativă, o modificare a culorii pielii din cauza modificărilor inflamatorii, de obicei combinată cu leziuni ale țesuturilor moi periarticulare (achilobursită, fasciită plantară, tenosinovită în zona maleolei externe și interne), însoțită de tulburări de mers, uneori până la pierderea capacității de a susține membrul. Radiografic, tarsita se manifestă prin osteopenie, adesea pronunțată, eroziune a suprafețelor articulare ale oaselor tarsale, uneori în combinație cu excrescențe osoase și straturi periostale, iar cu o evoluție lungă - dezvoltarea anchilozei în articulațiile tarsului. Prezența unor astfel de leziuni articulare permite excluderea aproape completă a diagnosticului de artrită reumatoidă juvenilă și prezicerea dezvoltării spondilartritei la pacient.

Într-un stadiu sau altul al dezvoltării bolii, orice articulații pot fi implicate în procesul patologic, deși există o tendință ca artrita extremităților inferioare să predomine și ca articulațiile de tip „cartilaginos” să fie afectate, care aparțin structurilor scheletului axial: articulații sternoclaviculare, claviculo-acromiale, costosternale, manubriosternale, pubiene etc. Unii pacienți pot avea leziuni izolate ale articulațiilor primului deget al mâinii, ceea ce de obicei nu deranjează prea mult copilul, dar acest lucru este relevat în timpul unui examen clinic.

Formal, artrita periferică este rareori limitată la limitele unei leziuni cu adevărat oligoarticulare și afectează adesea mai mult de cinci articulații, însă persistența artritei apare doar într-un anumit număr de articulații. La majoritatea pacienților, sindromul articular este instabil și ulterior suferă o evoluție complet inversă, adesea fără modificări reziduale. Cursul torpid al artritei este tipic pentru articulațiile șoldului, gleznei și tarsale, într-o măsură mai mică - pentru genunchi și primele degete de la picioare și, de obicei, pentru acele articulații cu leziunea cărora a debutat boala.

Artrita periferică la nivelul altor articulații este predominant neerozivă, însă la 10% dintre pacienți se poate dezvolta coxită distructivă, a cărei natură este fundamental diferită de coxita distructivă din artrita reumatoidă juvenilă „clasică”. Spre deosebire de necroza aseptică a capetelor femurale, caracteristică artritei reumatoide juvenile, în special variantei sale sistemice, osteoliza și fragmentarea capului aproape niciodată nu se dezvoltă în spondilita anchilozantă juvenilă. Semnele caracteristice ale coxitei distructive în spondilita anchilozantă juvenilă sunt tendința de îngustare treptată a spațiului articular al șoldului odată cu dezvoltarea anchilozei și a proliferării osoase. La unii pacienți cu spondilartrită juvenilă, pot apărea eroziuni singulare în părțile distale ale picioarelor, de obicei localizate la locurile de atașare a capsulei articulare, ceea ce reprezintă în esență o variantă a entesopatiilor.

Artrita periferică în spondilartrita juvenilă este adesea asociată cu afectarea țesuturilor periarticulare sub formă de tenosinovită, tendinită, precum și diverse localizări ale entesopatiilor, care servesc drept o manifestare destul de specifică a spondilartritei juvenile.

Entesopatii (simptome musculo-scheletice extraarticulare)

Majoritatea autorilor notează că acest simptom este detectat la copii mult mai des decât în spondilita anchilozantă la adulți, iar prevalența enthesopatiilor este de 30-90%, aproximativ 1/4 dintre pacienți prezentând aceste simptome deja la debut. Adăugarea acestui simptom este posibilă în aproape orice stadiu al bolii, dar este extrem de rar detectat la pacienții sub 10 ani.

Localizarea preferată a entesopatiilor este zona oaselor calcaneene. Manifestările clinice ale bursitei achiliene și ale bursitei calcaneene facilitează detectarea lor, în timp ce un examen fizic amănunțit este necesar pentru a detecta entesopatiile altor localizări. Durerea la palpare în locurile de atașare a ligamentelor și tendoanelor mușchilor la oase, precum și semnele de tendinită sunt cel mai adesea detectate în zona tuberozităților tibiei, rotulei, maleolelor externe și interne, capetelor oaselor metatarsiene, trohanterelor mari și mici, crestelor iliace, tuberozităților ischiatice, spinelor scapulare și proceselor olecrane. În practică, se pot observa și simptome tendono-ligamentare de natură neobișnuită, în special cu localizare în zona ligamentelor inghinale, care pot fi însoțite de durere intensă și tensiune musculară locală în zona inghinală, simulând patologia chirurgicală acută. În situații rare, tendinita osifiantă poate apărea în zona protuberanței occipitale.

Semnele radiologice ale entezomiilor sunt cel mai adesea osteofite de-a lungul marginii inferioare a tuberozității calcaneene sau eroziuni osoase în locurile de fixare a tendoanelor, ale căror semne inițiale pot fi detectate computerizat și prin RMN. În cazuri izolate, sunt posibile eroziuni și periostită în zona crestelor iliace, a oaselor ischiale, a trohanterelor și a altor locuri de entezită.

Dactilita, exprimată prin deformarea degetelor în formă de „cârnat” din cauza deteriorării inflamatorii simultane a aparatului articular și tendono-ligamentar, care apare atât la nivelul extremităților superioare, cât și la cele inferioare, este o manifestare specifică a entezitei. Dactilita este un simptom tipic al artritei psoriazice juvenile, dar poate fi detectată și în alte spondilartrite juvenile. În cazul dactilitei persistente, se poate dezvolta o reacție periostală, necesitând diagnostic diferențial cu afecțiuni non-reumatice. Durerea în fese, caracteristică spondilartritei juvenile, este de obicei asociată cu inflamația articulațiilor sacroiliace, însă există dovezi care explică acest simptom prin implicarea țesuturilor moi periarticulare și a polientezitei în procesul patologic.

Manifestări extraarticulare

Leziunile oculare reprezintă unul dintre cele mai semnificative simptome extraarticulare ale spondilitei anchilozante juvenile, reprezentată cel mai adesea de uveita anterioară acută (iridociclită), care apare la 7-10% dintre pacienți în copilărie și la 20-30% în adolescență și la vârsta adultă. Simptomele clinice luminoase, cu roșeață bruscă a globului ocular, durere și fotofobie, sunt tipice, dar unii pacienți pot avea o evoluție a uveitei cu simptome minore. În cazuri izolate, procesul patologic afectează toate părțile coroidei (panuveită), nelimitându-se la segmentul anterior al tractului uveal. Cu rare excepții, uveita apare la purtătorii antigenului HLA-B27. Unii pacienți pot avea episclerită sub formă de episoade scurte și benigne.

Afectarea cardiacă este o manifestare rară a spondilitei anchilozante juvenile, apărând la mai puțin de 3-5% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă juvenilă. Apare izolat sau ca o combinație a următoarelor simptome:

• leziune a aortei proximale, diagnosticată doar prin ecocardiografie;
• insuficiență aortică;
• Bloc atrioventricular de gradul I-II.

Pericardita apare extrem de rar.

Afectarea renală la pacienții cu spondilită anchilozantă juvenilă poate fi rezultatul mai multor cauze:

• amiloidoză secundară, o complicație rară a progresiei necontrolate a procesului la pacienții cu activitate persistentă crescută a bolii;
• Nefropatie asociată cu IgA, observată la 5-12% dintre pacienți:
  • se manifestă ca hematurie izolată sau în combinație cu proteinurie ușoară;
  • se dezvoltă pe fondul unei activități ridicate a bolii;
  • caracterizată prin niveluri ridicate de IgA seric;
• efecte secundare ale medicamentelor (LS) - AINS sau sulfasalazină;
• Infecție ascendentă în artrita reactivă urogenitală.

Tulburare scheletică axială

Afectarea scheletică axială este o manifestare patognomonică a spondilitei anchilozante juvenile, a cărei caracteristică principală, spre deosebire de spondilita anchilozantă la adulți, este dezvoltarea întârziată a simptomelor axiale. Spondilita anchilozantă juvenilă se caracterizează prin așa-numitul stadiu de prezpondilolisteză, a cărui durată înainte de apariția primelor simptome de afectare spinală poate fi de câțiva (uneori mai mult de 10-15) ani. Este posibil un stadiu de prezpondilolisteză scurt, iar tabloul clinic al spondilitei apare simultan cu alte manifestări dacă copilul s-a îmbolnăvit la vârsta de 12-16 ani. La copiii mici (până la 5-6 ani), întârzierea dintre primele simptome ale bolii și dezvoltarea tabloului clinic tipic al spondilitei anchilozante juvenile poate fi de 15 ani sau mai mult. Acest model identificat sugerează că mecanismele patogenetice cheie ale dezvoltării spondilitei anchilozante sunt în strânsă interacțiune cu procesele fiziologice de maturare, în principal cu factorii neuroendocrini sau genetici care le determină.

Primul semn clinic al afectării axiale este de obicei durerea în proiecția articulațiilor sacroiliace și a feselor, manifestată atât prin acuze active, cât și în timpul examenului fizic. Uneori, simptomele sacroileitei sunt combinate cu afectarea coloanei lombare și toracice inferioare sau cervicale. Durerile de spate intense, predominant nocturne, tipice adulților, nu sunt tipice în copilărie. Cel mai adesea, copiii au acuze intermitente de oboseală și tensiune în mușchii spatelui cu un ritm inflamator, adică apar în primele ore ale dimineții și scad după exercițiile fizice. Uneori se detectează dureri locale, amplitudine limitată a mișcărilor, netezirea curbelor fiziologice ale coloanei vertebrale, în special lordoză lombară și hipotrofie musculară regională. La unii pacienți, aceste simptome sunt reduse semnificativ sau dispar complet după un tratament adecvat, iar recidivele repetate pot apărea numai după câțiva ani.

Simptomele clinice ale afectării scheletice axiale sunt confirmate prin semne radiografice de sacroileită și ale părților supraiacente ale coloanei vertebrale. În spondilita anchilozantă juvenilă, spre deosebire de spondilita anchilozantă la adulți, sindesmofitele apar mult mai rar și într-un stadiu mult mai târziu, dar este posibilă detectarea compactării ligamentului longitudinal anterior (în special a părților sale laterale la nivelul segmentelor toracice inferioare ale coloanei vertebrale), care devine din ce în ce mai manifestă pe măsură ce scheletul crește și se dezvoltă, precum și progresia spondilitei. Articulațiile intervertebrale sunt afectate cu aceeași frecvență, atât în spondilita anchilozantă juvenilă, cât și în spondilita anchilozantă la adulți, dar, de regulă, în stadii ulterioare ale bolii. Uneori, manifestarea radiografică a artritei articulațiilor intervertebrale, de exemplu, în anchiloza articulațiilor fațetare din coloana cervicală, depășește manifestările clinice. Spondilodiscita poate acționa, de asemenea, ca unul dintre semnele clinice și radiografice ale afectării coloanei vertebrale, caracteristic spondilitei anchilozante juvenile.

Dinamica dezvoltării bolii în spondilita anchilozantă juvenilă este caracterizată printr-o dependență clară de vârstă a spectrului manifestărilor clinice, cu regresie parțială treptată a unor simptome și manifestare a altora. Pe măsură ce copilul crește și se maturizează, există o tendință de scădere treptată a frecvenței și severității recidivelor de artrită periferică și entezită și, dimpotrivă, o manifestare mai accentuată a afectării ochilor și a scheletului axial. Evoluția simptomelor clinice ale bolii, legată de vârstă, duce la un tablou clinic tipic al spondilitei anchilozante la persoanele cu vârsta peste 20 de ani.

Artrita psoriazică juvenilă ocupă un loc special printre spondilita anchilozantă juvenilă. Psoriazisul cutanat nu este întotdeauna un criteriu obligatoriu pentru diagnosticul artritei psoriazice juvenile dacă pacientul prezintă manifestări articulare specifice și există informații precise despre prezența psoriazisului la rudele de gradul întâi. Apariția modificărilor cutanate și/sau a leziunilor mucoase tipice psoriazisului poate apărea atât simultan cu sindromul articular, cât și la câțiva ani (până la 10-15) după debutul artritei. De regulă, nu se observă paralelism în momentul și severitatea apariției artritei periferice și a psoriazisului cutanat în artrita psoriazică juvenilă.

Artrita psoriazică juvenilă poate apărea la orice vârstă, ceea ce, de regulă, determină caracteristicile manifestărilor clinice ale bolii.

• Copiii sub 7 ani dezvoltă adesea oligoartrită (care poate afecta atât extremitățile inferioare, cât și cele superioare) în combinație cu dactilită.
• La copiii cu vârsta peste 7 ani, cu o predominanță generală a variantelor oligoarticulare ale sindromului articular, apare adesea poliartrita, până la artrită mutilantă distructivă.
• Varianta spondilartritică, relativ rară la copii, se dezvoltă aproape exclusiv la adolescenți și se caracterizează prin aceleași caracteristici clinice ca întregul grup de spondilartrite juvenile.
• O variantă mutilantă rară și cea mai severă a artritei psoriazice juvenile apare în principal la debutul precoce (până la 5 ani) al bolii, dezvoltând subluxații multidirecționale, luxații, deformări multiple și contracturi, în special în părțile distale ale extremităților. Manifestări articulare caracteristice ale artritei psoriazice juvenile:
  • artrita articulației interfalangiene distale;
  • leziune axială a trei articulații pe un deget;
  • dactilită;
  • periostită;
  • osteoliză intraarticulară de tip „pensik-in-cup” („creion în cupă”);
  • osteoliză acrală;
  • artrită mutilantă.

Manifestările extraarticulare ale artritei psoriazice juvenile nu diferă de cele ale altor spondiloartrite.

Caracteristicile clinice ale afectării articulare în artrita enteropatică (asociată cu boala Crohn, colita ulcerativă nespecifică) sunt identice cu cele din spondilita juvenilă și nu diferă în nicio specificitate.

În ceea ce privește artrita periferică, există o anumită asemănare cu spondilita juvenilă în două afecțiuni patologice rare asociate cu manifestări cutanate și osteită - osteomielita multifocală cronică recurentă și sindromul SAPHO (prescurtare pentru „S” - sinovită, „A” - aspe conglobata, acnee rotundă profundă, „P” - pustuloză, „H” - hiperostoză, „O” - osteită). O trăsătură distinctivă a acestei patologii o reprezintă leziunile osoase multiple în localizări extraarticulare, în special la nivelul claviculelor, oaselor pelvine, corpurilor vertebrale etc. În acest caz, osteomielita este de natură aseptică, în orice caz, încercările de izolare a agentului patogen din leziune sunt de obicei nereușite.

[ 1 ], [ 2 ]