Cauzele și patogeneza spondilitei anchilozante juvenile

Cauza spondilitei juvenile este necunoscută, cauza dezvoltării acestei patologii este evident politeologic.

Nivelul modern al cunoașterii este limitat de înțelegerea factorilor predispozanți și a legăturilor individuale de patogeneză. La originea acestei boli, combinația dintre predispoziția genetică și factorii de mediu este importantă. Printre acestea din urmă cele mai importante sunt infectii, in primul rand unele tulpini de Klebsiella și alte enterobacteriacee, precum și asociațiile acestora, care interacționează cu structurile antigenice ale gazdei, de exemplu, antigenul HLA-B27. Purtători de înaltă frecvență ale antigenului (70-90%), la pacienții cu spondiloartrita juvenilă, comparativ cu 4-10% în populația confirmă rolul de HLA-B27 în patogeneza bolii.

Au fost sugerate mai multe teorii care explică implicarea HLA-B27 în patogeneza spondilitei juvenile.

• "Teoria a două gene", indicând prezența unei ipotetice "gena spondilită anchilozantă" localizată lângă HLA-B27 pe cromozomul 6.
• "Teoria unei gene", bazată pe prezența similarității structurale a HLA-B27 cu un număr de agenți patogeni infecțioși, reprezentată de mai multe opțiuni:
  • receptorul teoretic;
  • o ipoteză a toleranței încrucișate sau a mimicii moleculare simple;
  • ipoteza plasmidei;
  • teoria răspunsului imunitar modificat.

Cu toate acestea, până în prezent nu a fost găsit o explicație mai mult sau mai puțin logică a dezvoltării spondilita anchilozantă și Uniunea Africii de Sud la indivizii B27-negativi, și încearcă să găsească alte antigene, cruce reacționează cu HLA-B27, așa-numitul B7-Creg ( «transversală grupă reactivă») antigeni, de asemenea, nu a clarificat această problemă.

Confirmarea naturii ereditare a spondilitei anchilozante și a spondilitei juvenile - un alt VM Bekhterev tendința de acumulare a bolilor din grupul spondiloartritei în familiile de pacienți cu spondilită juvenilă. Astfel, potrivit observațiilor clinicii copiilor de la Institutul de Reumatologie 20% dintre pacienți au fost cazuri de boală în familie restabilite, iar în 1/3 din gospodării au suferit de doi dintre membrii săi, și multe altele. Foarte important, printre pacienții cu spondilită anchilozantă împovărate de ereditate observate cu privire la aceiași pacienți HLA-B27-negativi (15%), dar la Uniunea Africii de Sud în ansamblul său. Dovada relației genetice a tuturor grupului spondyloarthritis servește ca un procent ridicat de cazuri repetate ale acestor boli într-o varietate de combinații în familii de pacienți cu spondiloartrita juvenilă, cu tineri pentru a începe este deosebit într-o măsură mai mare decât pacienții adulți.

Printre alți factori endogeni, care joacă un rol important în patogeneza spondiloartrita juvenilă, includ neuroendocrin, în special dezechilibrul de hormoni sexuali poate explica incidența spondiloartrita juvenile prevalează bărbați și cel mai frecvent se dezvolta in boala adolescenta.

Importanța deosebită în apariția spondiloartritei juvenile are un background premorbid. Se atrage atenția asupra incidenței relativ ridicate a semnelor multiple ale displaziei țesutului conjunctiv, anomalii în structura osoasă, hernie de diferite localizare, criptorhidie și altele. La 2/3 pacienți boli de top precede orice efect factor provocator de obicei, traume și / sau hipotermie.

În absența unor indicații ale relației cronologică a bolii, cu un prejudiciu în comun directă, un impact semnificativ poate avea o traumatizare si articulare cronice ligamente, mai ales atunci când practicarea sportului de putere, arte martiale, populare în ultimii ani, printre copii și adolescenți.

Interacțiunea factorilor genetici și de mediu declanșează o cascadă complexă de reacții imunologice, care este caracteristică predominarea activității CD4 ⁺ limfocite si CD8 dezechilibru ⁺ celulele p responsabile pentru eliminarea antigene bacteriene. Acest lucru conduce la producerea de citokine proinflamatorii stabilite a căror spectru la spondilita tineri oarecum diferite de artrita reumatoida , în plus , factor de necroza tumorilor de TNF-alfa, TNF-beta cuprinde un interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Producția de IL-4, angajaților au crescut conform unor procese fibroplastic stimulante, aparent, este unul dintre motivele pentru care fibrozoobrazovaniya, condiționate de dezvoltarea anchilozei.

Principalul substrat morfologic al modificărilor patologice în spondilită anchilozantă juvenilă (precum și în timpul spondilita în general) - dezvoltare în domeniul inflamației enthesis (locurile de atașare a articulare capsulă, ligamente și tendoane, părțile fibroase ale discului intervertebral la oase), în timp ce sinovită, spre deosebire de reumatoid artrita, este tratată ca un proces secundar. Studiile științifice în ultimii ani, cu utilizarea IRM furnizat dovezi că mult timp în urmă a marcat fenomen. Caracteristic pentru articulații spondilita juvenile spondilita leziunii imobili (sacroiliac, intervertebrale, simfiza et al.), Și șold, care diferă de la alte articulatii periferice caracteristici vascularizarea, cu dezvoltarea în ei a modificărilor inflamatorii duce la chondroid metaplazia capsulei articulare si membrana sinovială, urmată de osificare si anchiloza lor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]