Leziuni renale la nodoza periarteritei

Poliarterita nodoasă - vasculită necrozantă cu implicarea primară în procesul patologic al arterelor de calibru mediu, manifestate clinic printr-un rapid progresiva leziuni inflamatorii si ischemice ale țesuturilor moi și organele interne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauze periarterita nodulară

Poliarterita nodoasă a fost descrisă pentru prima dată în 1866 de către A. Kussmaul și R. Maier la omul în vârstă de 27 de ani, ca o boală sistemică fatală cu febră, dureri abdominale, slăbiciune musculară, polineuropatie si insuficienta renala. Bărbați poliarterita nodoasă se dezvoltă în 3-5 ori mai des decât femeile - de obicei, cu varste cuprinse intre 30 si 50 de ani, deși boala este, de asemenea, observat la copii și la vârstnici. Incidența este în medie de 0,7 cazuri (0,2 până la 1,0) la 100 000 de populație. Tulburările renale se dezvoltă la 64-80% dintre pacienții cu poliarterită nodulară.

Tulburările renale se dezvoltă în multe vasculite sistemice, dar frecvența, natura și severitatea acestora sunt diferite în funcție de nivelul de afectare a patului vascular al rinichilor.

• Vasculita de vase mari, cum ar fi artera temporală sau boala Takayasu, rareori determină o patologie renală marcată. In aceste boli, hipertensiune renovasculară se dezvoltă din cauza leziuni ale aortei în zona gurilor arterelor renale sau trunchiurilor lor majore, rezultând o îngustare a lumenului vaselor de sânge și a ischemiei renale.
• vase de calibru mediu vasculita (poliarterita nodosa si boala Kawasaki) sunt caracterizate prin inflamație necrozantă principalele artere viscerale (mezenterice, hepatice, coronariene, renale). Spre deosebire de poliarterita nodulară, în care afectarea renală este considerată ca fiind principalul semn, dezvoltarea patologiei renale nu este caracteristică bolii Kawasaki. Atunci când poliarterita nodulară, de regulă, arterele intracelulare mici pot fi afectate, totuși, vasele de calibru mai mic (arteriole, capilare, venule) rămân intacte. Prin urmare, dezvoltarea glomerulonefritei nu este tipică pentru această vasculită sistemică.
• Dezvoltarea de glomerulonefrită vasculita caracteristică a vaselor mici de sânge (granulomatoza Wegener, polyangiitis microscopice, Henoch- Johann Lukas Schonlein, vasculite cryoglobulinemic). Acest tip de vasculită afectează părțile distal ale arterelor, trecând în artere (de exemplu, ramificații ale arterelor arcuite și interlobulare), arteriole, capilare, venule. Vasculita de vase mici si mari se poate raspandi in arterele de calibru mediu, dar cu vasculita de artere mari si medii, vaselor mai mici decat arterele nu sunt afectate de calibru.

[8], [9]

Patogeneza

Poliarterita nodular caracterizata prin dezvoltarea arterelor segmentale nekrotiziruyushego vasculita de calibru mic și mijlociu. Caracteristicile de leziuni vasculare găsi implicarea frecventă a tuturor celor trei straturi ale peretelui vasului (panangiitis), care duce la formarea anevrismelor datorate necrozei transmural, și o combinație de modificări inflamatorii acute cu (necroză cronică fibrinoidă și infiltrarea inflamatorie a peretelui vascular, celulele proliferare miointimalnyh, fibroza, ocazional, cu ocluzia vasului ), reflectând cursul inducator al procesului.

In majoritatea cazurilor au reprezentat principala renala leziune patologiei vasculare - intrarenal medie artera vasculita calibru (arc și ramurile lor, interlobar) cu dezvoltarea ischemiei și infarcte renale. Înfrângerea glomerulilor cu dezvoltarea glomerulonefritei, inclusiv necrotizarea, nu este caracteristică și se observă numai într-o mică parte a pacienților.

[10], [11], [12], [13]

Simptome periarterita nodulară

Renunțarea la leziuni renale este cea mai frecventă și cea mai importantă simptom prognostic de poliarterită nodulară. Se dezvoltă în 60-80% dintre pacienți și, conform anumitor autori, la toți pacienții fără poliarterită nodulară.

De regulă, simptomele leziunilor renale sunt combinate cu semne clinice de deteriorare a altor organe, dar sunt descrise variante ale poliarteritelor nodulare cu leziuni renale izolate.

Simptomele poliarteritei nodulare se disting prin polimorfism semnificativ. Boala, de regulă, începe treptat. Un debut acut este caracteristic pentru poliarterita nodulară de origine medicamentoasă. Periarteria nodulară debutează cu simptome nespecifice: febră,  mialgie, artralgie, scădere în greutate. Febra este de tip greșit, nu se oprește atunci când este tratată cu medicamente antibacteriene și poate dura de la câteva săptămâni până la 3-4 luni. Mialgia, un simptom al afectării musculare ischemice, apare adesea în mușchii vițelului. Sindromul articular se dezvoltă la mai mult de jumătate dintre pacienții cu poliarterită nodulară, combinând, de regulă, mialgie. Majoritatea pacienților sunt preocupați de  artralgia  articulațiilor mari ale membrelor inferioare; un număr mic de pacienți au descris artrita tranzitorie. Pierderea masei corporale observată la majoritatea pacienților și atingerea în unele cazuri a gradului de cașexie nu numai că servește ca un semn important de diagnostic al bolii, dar indică și activitatea sa ridicată.

Diagnostice periarterita nodulară

Diagnosticarea poliarritei nodulare nu provoacă dificultăți la înălțimea bolii, când există o combinație de leziuni renale cu hipertensiune arterială ridicată, cu încălcări ale tractului gastro-intestinal, inimii, sistemului nervos periferic. Dificultățile în diagnosticare sunt posibile în stadii incipiente înainte de dezvoltarea leziunilor organelor interne și a bolilor monosindrome.

Când natura polisindromnom a bolii la pacienții cu febră, mialgie, și o reducere apreciabilă a masei corporale trebuie excluse poliarterita nodoasă, diagnosticul care poate fi confirmat morfologic cu  biopsie  de detectare a pielii si lambou muscular semne de mediu necrozante panvaskulita și vase mici, cu toate acestea, datorită naturii inconsistentă a procesului pozitiv rezultatul este notat la nu mai mult de 50% dintre pacienți.

Alegerea regimului terapeutic și dozele de medicamente definite semne clinice și de laborator ale bolii active (febră, scădere în greutate, disproteinemie, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor), severitatea și rata de progresie a leziunilor organelor interne (rinichi, sistemul nervos, tractul gastrointestinal), severitatea hipertensiunii arteriale, prezența VHB replicare activă .

[14], [15], [16],

Tratament periarterita nodulară

Pentru tratamentul pacienților cu poliarterite nodulare, combinația optimă de glucocorticide și citostatice.

• În perioada acută a bolii, înainte de dezvoltarea leziunilor viscerale, prednisolonul este administrat în doză de 30-40 mg / zi. Tratamentul pacienților cu leziuni grave la nivelul organelor interne trebuie să înceapă cu o terapie cu puls cu metilprednisolonă: 1000 mg intravenos o dată pe zi timp de 3 zile. Apoi, prednisolonul se administrează pe cale orală la o doză de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi.
• Dupa atingerea efectului clinic: normalizarea temperaturii corpului, mialgii reducerea, prevenirea pierderii de greutate corporală, scăderea VSH (medie timp de 4 săptămâni) - reducerea treptată a dozei de prednisolon (5 mg în 2 săptămâni) la o doză de întreținere de 5-10 mg / zi, care trebuie luate de 12 luni.
• În prezența hipertensiunii arteriale, în special maligne, este necesar să se reducă doza inițială de prednisolon la 15-20 mg / zi și să se accelereze pentru a se reduce.

Prognoză

Prognosticul depinde de natura afectării organelor interne, de momentul declanșării și de natura terapiei. Înainte de utilizarea imunosupresoarelor, speranța medie de viață a pacienților a fost de 3 luni, rata de supraviețuire de 5 ani - 10%. Cursa bolii în majoritatea cazurilor a fost fulminantă. După introducerea monoterapiei cu glucocorticoizi, rata de supraviețuire de 5 ani a crescut la 55% și după adăugarea de citostatice (azatioprină și ciclofosfamidă) la tratament, până la 80%. Sindromul mediu de viață al pacienților cu poliarterite nodulare este în prezent de peste 12 ani.

Prognosticul bolii se agravează în prezența infecției cu VHB, debutul bolii la vârsta de 50 de ani, cu diagnostic prelungit. Factorii de prognostic nefavorabil asociate cu mortalitate ridicată, ia în considerare proteinurie de peste 1 g / zi, insuficiență renală cu nivel crescut al creatininei în sânge peste 140 pmol / l, insuficiență cardiacă, gastro-intestinale și a sistemului nervos central.

Cea mai mare mortalitate este observată în primul an al bolii, când există o mare activitate a vasculitei. Principalele cauze de deces în această perioadă sunt insuficiență renală progresivă, complicații hipertensiune malignă (insuficiență ventriculară stângă acută, accident vascular cerebral), infarct miocardic ca urmare koronariita, sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal. Într-o etapă ulterioară, rata mortalității asociată cu insuficiență renală cronică progresivă, insuficienta circulatorie din cauza bolilor de inima si hipertensiune severă, infarct miocardic.

[17], [18], [19]