Sarcoidoza pulmonară

Sarcoidoză (o boala Besnier-Boeck-Schaumann) - o boală sistemică caracterizată prin dezvoltarea inflamației productive cu formarea de granuloame cu celule epiteloide fără necroză cu rezultatul resorbtie sau fibroza.

Sarcoidoza se caracterizează prin formarea de granuloame necasează în unul sau mai multe organe și țesuturi; etiologia este necunoscută. Cel mai adesea sunt afectate plămânii și sistemul limfatic, dar sarcoidoza poate afecta orice organ. Simptomele de sarcoidoză a plămânilor variază de la absența totală (boala limitată) până la dificultatea de respirație în timpul exercitării și, rareori, la insuficiența respiratorie sau la alte organe (o boală comună). Diagnosticul este de obicei suspectat inițial cu implicarea în procesul plămânilor și este confirmat prin radiografie toracică, biopsie și excluderea altor cauze ale inflamației granulomatoase. Glucocorticoizii sunt tratamentul de primă linie. Prognosticul este foarte bun pentru o formă limitată a bolii, dar este nefavorabilă pentru o boală mai frecventă.

Sarcoidoza afectează în primul rând persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar uneori apare la copii și adulți mai în vârstă. În întreaga lume, prevalența este cea mai mare în cazul afro-americanilor și nord-europenilor, în special al scandinavilor. Prevalența sarcoidoză în lume este în medie de 20 la 100 000 de locuitori (în diferite țări, cifrele variază de la 10 la 40). Manifestările bolii variază foarte mult, în funcție de rasă și etnie, iar afro-americanii și portughezii sunt mai susceptibili de a avea manifestări extratoracice. Din motive necunoscute, sarcoidoza plămânilor este ceva mai frecventă la femei.
 
Incidența crește în timpul iernii și începutul primăverii.

Sarcoidoza plămânului este o boală sistemică în care sunt afectate ganglionii limfatici hilari, plămânii, bronhiile, membranele seroase, ficatul, splina, pielea, oasele și alte organe.

[1], [2], [3],

Ce cauzează sarcoidoza plămânilor?

Sarcoidoza se crede că se dezvoltă ca urmare a unei reacții inflamatorii la factorul de mediu la persoanele predispuse în mod ereditar. Parte așteptată a infecțiilor virale, bacteriene și micobacteriene și anorganică (de exemplu, aluminiu, zirconiu, talc) și organice (de exemplu, polen de pin, substanțe argiloase) ca declanșatori, dar această presupunere nu este încă dovedită. Antigene necunoscute induce răspuns imun celular, caracterizată prin acumularea de limfocite T și macrofage, citokine și chemokine eliberare și formarea de granuloame. Uneori, istoricul familial detectabil sau o creștere a incidenței anumitor comunități, sugerează o predispoziție genetică, anumite expuneri sau, mai puțin susceptibile de a transmite de la o persoană la alta.

Rezultatul procesului inflamator este formarea de necazeificantå granuloame - caracteristica sarcoidoză. Granulom - un grup de celule mononucleare și macrofage care au diferențiat în epithelioid și celule gigante multinucleate înconjurate de limfocite, celule plasmatice, celule mastocite, fibroblaste și colagen. Granuloame sunt de obicei găsite în ganglionii pulmonare și limfatici, dar pot fi formate în multe alte organe, inclusiv ficatul, splina, ochii, sinusuri, piele, oase, articulații, mușchi scheletic, rinichi, organele de reproducere, inima, glandele salivare și sistemul nervos. Granuloame in plamani sunt situate de-a lungul vaselor limfatice, cel mai adesea în zone peribronșiolare, subpleural și perilobulyarnyh.

Simptomele sarcoidoză a plămânilor

Simptomele de sarcoidoză a plămânilor depind de localizarea și amploarea leziunii și de schimbarea în timp, de la remisia spontană la boala cronică asimptomatică. Prin urmare, este necesară o examinare regulată pentru a identifica noi simptome în diferite organe.

Simptome sistemice de sarcoidoză

sistem	Frecvența rănirii	Comentarii
Pleuropulmonar (plămân, pleură)	> 90%	Granuloamele se formează în septe alveolare, pereți bronșiolari și bronși, cauzând o implicare pulmonară difuză; arterele și venele pulmonare sunt, de asemenea, implicate Adesea asimptomatic. Sa rezolvat spontan la mulți pacienți, dar poate provoca disfuncție pulmonară progresivă, ceea ce duce la limitări ale activității fizice, insuficiență respiratorie și deces la câțiva pacienți Duc la dezvoltarea unor efuziuni exudative limfocitare, de obicei bilaterale
limfatic	90%	Implicarea rădăcinilor plămânilor sau a mediastinului la majoritatea pacienților se găsește din întâmplare în timpul radiografiilor toracice. În altele, limfadenopatie ușoară periferică sau cervicală
GI Hepatice Splenic Altele	40-75%	De obicei, este asimptomatică; manifestată ca creșteri moderate ale testelor funcționale hepatice, o scădere a acumulării medicamentului în CT cu contrast Rareori conduce la colestază semnificativă clinic, ciroză Nu este clar diferența dintre sarcoidoză și hepatită granulomatoasă, când sarcoidoza dăunează numai ficatului De obicei apare asimptomatic, manifestat prin durere în cvadrantul superior stâng al abdomenului, trombocitopenie, o descoperire neașteptată pe radiografia sau CT Reacții rare de granulom gastric, implicare intestinală rară; mementosteron poate provoca dureri abdominale
Corp de vedere	25%	Cel mai adesea, uveita cu insuficiență vizuală, fotofobie și lacrimare. Poate cauza orbire, dar mai des se rezolvă spontan Conjunctivita, iridociclita, corioretinită, dacriocistita, infiltrarea glandelor lacrimale, rezultând ochi uscat, nevrita optica, glaucom si cataracta apar, de asemenea, Implicarea organului de viziune mai frecvent în afro-americani și japonezi Pentru depistarea precoce a patologiei oculare, se efectuează o anchetă o dată sau de două ori pe an
Tulburări musculo-scheletice	50-80%	Boala asimptomatică cu creșterea / absența enzimelor la majoritatea pacienților; uneori mute sau miopatie acută cu slăbiciune musculară Glezna articulație, genunchi, încheietura mâinii, articulație cot - cea mai frecventă localizare a artritei; poate provoca artrita cronica cu deformatii de Jakkoud sau dactilita Sindromul Lefgren este o triadă de simptome, incluzând poliartrita acută, eritem nodos și limfadenopatia rădăcinilor plămânilor. Are diverse caracteristici; mai frecventă în rândul femeilor scandinave și irlandeze, adesea sensibile la AINS și adesea auto-provocate; rata scăzută de recidivă Leziuni osteolitice sau chistice; osteopenie
dermatologice	25%	Eretem nodular: noduli roșii solizi roșii pe suprafețele frontale ale picioarelor; mai des, printre europeni, Puerto Ricans și mexicani; durează de obicei 1-2 luni; în jurul articulațiilor, adesea cu artrită (sindromul Léfgren); poate fi un bun semn de prognostic Leziunile nespecifice ale pielii; maculele și papulele, nodulii subcutanat, hipopigmentarea și hiperpigmentarea apar de asemenea frecvent Lupus lombar: pete proeminente pe nas, obraji, buze și urechi; mai des în afro-americani și Puerto Ricans; adesea asociate cu fibroza pulmonară; semn de prognostic prost
neurologice	<10%	Neuropatia nervilor cranieni, în special a 7-a (duce la paralizia nervului facial) și a 8-a (pierderea auzului) a perechilor. De asemenea, neuropatia periferică și neuropatia nervului optic sunt frecvente. Orice pereche de nervi cranieni poate fi afectată Implicarea sistemului nervos central, cu leziuni nodale sau inflamație difuză a membranei medulare, este tipică în cerebel și în regiunea creierului Diabet insipid diabetic hipotalamic, polifagie și obezitate, tulburări de termoreglare și modificări ale libidoului
rinichi	10%	Hipercalciuria asimptomatică este cea mai frecventă; inofatie interstițială; insuficiența renală cronică cauzată de nefrolitiază și nefrocalcinoză necesită transplant renal (dializă sau transplant) la unii pacienți
consistent	5%	Blocurile de blocare și aritmiile sunt cele mai frecvente și pot provoca moartea subită; de asemenea, insuficiența cardiacă este posibilă datorită cardiomiopatiei restrictive (primare) sau hipertensiunii arteriale pulmonare (secundare) Disfuncție tranzitorie a mușchilor papilari și rareori pericardită Mai des în japoneză, în care cardiomiopatia este cea mai frecventă cauză de deces cauzată de sarcozidoză
reproducător	rareori	Există date despre leziunile endometrului, ovarelor, epididimului și testiculelor. Nu afectează fertilitatea. Boala poate să scadă în timpul sarcinii și să se repete după naștere
Cavitatea orală	<5%	• Umflarea asimptomatică a glandelor parotide cel mai adesea; este posibilă și parotita cu xerostomie; poate fi o componentă a keratoconjunctivitei uscate Sindromul Heerford (denumit și febră uveoparotidă): uveită, umflături parotide bilaterale, paralizie facială și febră cronică Cavitatea orală Lupus pernio poate mutila palatul dur și poate afecta obrajii, limba și gingiile
nazale sinusuri	<10%	Inflamația granulomatoasă acută și cronică a membranei mucoase a sinusurilor produce simptome care nu pot fi diferențiate de sinuzita simplă alergică și infecțioasă. O biopsie confirmă diagnosticul. Mai frecvent la pacienții cu lupus eritematos
endocrin	rareori	Infiltrarea zonei hipotalamice și a tulpinii glandei pituitare poate provoca panhipopituitarism; poate provoca infiltrarea glandei tiroide fără disfuncții; hipoparathyroidism secundar datorită hipercalcemiei
psihic	10%	Depresia se dezvoltă frecvent. Este îndoielnic dacă aceasta este prima manifestare a sarcoidozelor, este mai frecvent o reacție la un curs lung al bolii și la recăderi frecvente
hematologic	<5-30%	limfopenie; anemia unei boli cronice; anemie datorată infiltrației granulomatoase a măduvei osoase, uneori conducând la pancitopenie; sechestrarea splinei care duce la trombocitopenie; leucopenia

 
Se pare că majoritatea cazurilor sunt asimptomatice și, prin urmare, rămân nediagnosticate. Boala pulmonară apare la mai mult de 90% dintre pacienții adulți cu sarcoidoză.

Etapele sarcoidoză a plămânilor

etapă	definiție	Frecvența remisiilor spontane
0	Radiografia toracică normală	Obișnuită; nu există nicio corelare cu prognoza
1	Limfadenopatia bilaterală a rădăcinilor, a ganglionilor limfatici paratraheali și mediastinali fără infiltrate parenchimatoase	60-80%
2	Lymphadenopatia litiazică a rădăcinilor / mediastinului cu infiltrate interstițiale (de obicei, câmpuri pulmonare superioare)	50-65%
3	Infiltraturi interstițiale difuze fără adenopatie a rădăcinilor	<30%
4	Fibroza difuză, adesea asociată cu formarea fibroasă, tracțiunea bronhiilor, chisturile de tracțiune	0%

Simptomele de sarcoidoză a plămânilor pot include scurtarea respirației, tusea, disconfortul toracic și respirația șuierătoare. Oboseală, stare generală de rău, slăbiciune, anorexie, scăderea în greutate și o ușoară creștere a temperaturii corpului apar de asemenea frecvent; sarcoidoza este o cauză frecventă a febrei de origine necunoscută. Adesea singurul semn este limfadenopatia, ganglionii limfatici sunt extinse, dar fără durere. Evenimentele sistemice cauzează diverse simptome ale sarcoidozelor, care variază în funcție de rasă, sex și vârstă. Negrii sunt mai susceptibili de a fi afectați de ochi, ficat, măduvă osoasă, ganglioni limfatici periferici și piele (dar nu și eritem nodosum). La femei, apare adesea eritem nodos, iar sistemul nervos sau ochii sunt implicați. La bărbați și pacienți vârstnici, hipercalcemia este mai frecventă. La copiii mai mici de 4 ani, manifestările cele mai frecvente sunt artrita, erupțiile cutanate și uveita. În această grupă de vârstă, sarcoidoza poate fi confundată cu artrita reumatoidă juvenilă.

Clasificarea sarcoidozelor pulmonare

Clasificarea cea mai comună și accesibilă a sarcoidozelor pulmonare este clasificarea lui K. Wurm.

Din păcate, în clasificarea Wurn nu se reflectă toate aspectele clinice ale sarcoidozelor. În special, nu există nici o indicație a posibilității de combinare a manifestărilor pulmonare și extrapulmonare ale sarcoidei, activitatea procesului patologic nu este reflectată. În acest sens, clasificarea AG Khomenko merită multă atenție.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Clasificarea sarcoidozelor respiratorii (K. Wurm, 1958)

• Ameliorarea izolată a ganglionilor limfatici intrathoracici (limfadenopatia mediastinală)
• Leziunea combinată a ganglionilor limfatici intrathoracici și a plămânilor
  • II-A Consolidarea modelului pulmonar, deformarea ochiurilor de plasă (model excesiv, curbat în părțile bazale și inferioare ale plămânilor)
  • II-B Umbre mici comune bilaterale în plămâni (tip milian)
  • II-B Umbre convenționale bilaterale medii (3-5 mm în diametru) în plămâni
  • II-D Umbre comune bilaterale, cu focalizare mare (9 mm în diametru și mai mari) în plămâni
• III Combinația de limfadenopatie mediastinală cu fibroză diseminată pronunțată și formări mari de drenaj:
  • III-A în părțile inferioare ale plămânilor
  • III-B în părțile superioare și medii ale plămânilor

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosticul sarcoidozelor pulmonare

Sarcoidoza plămânilor este cel mai adesea suspectată atunci când radiografia toracică descoperă accidental limfadenopatia rădăcinilor plămânilor. Aceste modificări sunt cele mai frecvente semne radiologice ale bolii, ele sunt, de asemenea, semne prognostice de remisiune spontană la pacienții cu afectare pulmonară. Prin urmare, radiografia toracică ar trebui să fie primul test dacă nu a fost încă efectuat la pacienții cu sarcoidoză suspectată.

Deoarece implicarea pulmonară este atât de frecventă, radiografia toracică normală exclude în general un diagnostic. În cazurile în care boala este încă suspectate, în ciuda un piept normal de raze X, este necesar să se facă o scanare CT piept cu rezoluție mare, care este mai sensibilă pentru detectarea rădăcinilor limfadenopatie ale plămânilor și mediastinului. Rezultatele CT din etapele ulterioare (II-IV) includ îngroșarea articulațiilor bronhovasculare și a pereților bronși; schimbarea nodulară a partițiilor interlobulare; infiltrarea prin tipul de geam mat; noduli parenchimali, chisturi sau cavități și / sau tracțiune a bronhiilor.

Când este sugerată sarcozidoza pe baza rezultatelor studiilor de vizualizare, diagnosticul este confirmat de detectarea granuloamelor necasează pe o biopsie și eliminarea cauzelor alternative ale bolii granulomatoase. Pentru diagnostic, este necesar să se selecteze locul potrivit pentru biopsie, să se excludă alte cauze ale bolii granulomatoase și să se determine severitatea și prevalența bolii pentru a evalua necesitatea terapiei.

Locurile de biopsie pot fi identificate prin examinare fizică și palpare: ganglionii limfatici periferici,
leziunile cutanate și conjunctiva sunt disponibile pentru biopsie. Cu toate acestea, la pacienții cu limfadenopatie intrathoracică este preferată biopsia transbronchială bronhoscopică, deoarece sensibilitatea atinge 90% atunci când este efectuată de un specialist experimentat. Videotoracoscopia poate oferi acces la țesutul pulmonar atunci când biopsia transbronșică bronșoscopică este neinformativă. Uneori, mediastinoscopia este efectuată dacă limfadenopatia rădăcinilor sau a mediastinului există în absența unui infiltrat pulmonar, în special dacă limfomul necesită un diagnostic diferențial. Cu toate acestea, chiar și la pacienții cu limfadenopatie numai în mediastin, în funcție de raze X sau CT, biopsiile transbronchiene sunt adesea diagnostice. Biopsia pulmonară deschisă este o altă modalitate de a obține țesuturi, dar necesită anestezie generală și în prezent este rareori făcută. Constatările clinice și radiografice pot fi suficient de precise pentru diagnosticare în stadiul I sau II, când biopsia nu este posibilă.

Eliminarea altor diagnostice este obligatorie, mai ales atunci când simptomele sarcoidozelor pulmonare și semnele radiografice sunt minime, deoarece inflamația granulomatoasă poate fi cauzată de multe alte boli. Țesutul biopsiei trebuie să fie însămânțat pe ciuperci și micobacterii. Ar trebui analizată o anamneză a pericolelor profesionale (silicate, beriliu) și a factorilor de mediu (fânul zdrobit, păsările de curte și alți declanșatori ai antigenului pneumonitei de hipersensibilitate); au fost efectuate teste pentru antigeni infecțioși (tuberculoză, coccidioidomicoză, histoplasmoză). Cât mai curând posibil, probele de tuberculină cutanată trebuie livrate cu controlul anergiei.

Severitatea bolii este evaluată prin funcția pulmonară și pulsoximetrie. Rezultatele testelor funcției pulmonare sunt deseori normale în stadiile incipiente, dar demonstrează restricția și capacitatea redusă de difuzie a monoxidului de carbon (DL ^) în stadiile avansate ale bolii. De asemenea, uneori există o obstrucție a fluxului de aer, care poate indica implicarea mucoasei bronhice. Oximetria pulsului este adesea normală atunci când este măsurată în repaus, dar poate prezenta desaturație în timpul exercițiilor fizice cu implicarea mai lungă a plămânilor. Analiza compoziției gazului din sângele arterial în repaus și în timpul exercițiilor fizice este mai sensibilă decât pulsul oximetria.

Testele de screening recomandate pentru detectarea bolilor extrapulmonare includ ECG, examinarea oftalmologică cu ajutorul unei lămpi fantelate și teste renale și hepatice de rutină. Echocardiografia, imagistica creierului, puncția lombară, imagistica osoasă sau RMN și electromiografia pot fi utile atunci când simptomele sugerează implicarea inimii, a sistemului nervos sau a bolii reumatice. CT a cavității abdominale cu radiopaque nu este de obicei recomandată, dar poate dezvălui semne de implicare a ficatului sau splinei sub forma unei creșteri a dimensiunii organelor și a leziunilor cu intensitate crescută.

Testele de laborator joacă un rol suplimentar în stabilirea diagnosticului și clarificarea prevalenței afectării organelor. Formula de sânge, electroliții (inclusiv calciu ), azotul ureic din sânge, testele hepatice funcționale și creatinină oferă de obicei informații utile în ceea ce privește descoperirea leziunilor extrathoracice. Formula de sânge poate dezvălui anemie, eozinofilie sau leucopenie. Calciul seric poate fi crescut datorită producției de analogi ai vitaminei D prin macrofage activate. Cantitatea de azot din uree de sânge, creatinina și testele hepatice funcționale pot fi crescute în sarcoidoză renală și hepatică. Proteina totală poate fi crescută din cauza hipergamaglobulinemiei. ESR crescut este nespecifică. Se recomandă studierea calciului în urină zilnică pentru a exclude hipercalciuria, chiar și la pacienții cu niveluri serice normale. Concentrațiile crescute de enzime serice ale enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) sugerează, de asemenea, sarcoidoză, dar nu sunt specifice; concentrare poate fi redusă la pacienții tratați cu inhibitori ai ECA, sau a crescut într - o varietate de alte afecțiuni ( de exemplu, hipertiroidismul, boala Gaucher, silicoza, infecții cu micobacterii, pneumonie de hipersensibilitate). Un studiu al nivelului ACE poate fi util în controlul activității bolii și al răspunsului la terapie la pacienții cu sarcoidoză confirmată. Creșterea nivelului ACE în lichidul cefalorahidian poate ajuta la diagnosticarea sarcoidoză a sistemului nervos central.

Alte studii suplimentare includ spălarea bronhoalveolară și scanarea cu galiu. Rezultatele bronchoalveolar lavaj studiu variază considerabil, dar limfocitoză (limfocite> 10%) și / sau raportul CD4 + / CD8 + în lichidul de lavaj sunt diagnostice de mai mult de 3.5 într-un context clinic adecvat. Cu toate acestea, absența acestor modificări nu exclude sarcoidoza.

Scanarea cu galiu a întregului organism poate oferi informații utile în absența confirmării țesutului. Absorbția simetrica a crescut în ganglionii limfatici mediastinali și hilare (semn lambda) și lacrimal, glandele salivare și parotidă (semnul panda) sunt caracteristice mai ales sarcoidoză. Rezultatul negativ la pacienții cărora li sa administrat prednisolon nu este informativ.

[16], [17], [18],

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

Deoarece sarcoidoza pulmonară de multe ori se rezolvă spontan, pacienții asimptomatici și la pacienții cu simptome ușoare, nu necesită tratament, cu toate că acestea ar trebui sa fie analizate in mod regulat pentru posibile deprecieri. Observarea acestor pacienți pot include studii radiografice periodice, testele funcției pulmonare (inclusiv difuzivitatea) și leziunile markerilor extratoracice (de exemplu, de studiu standard de rinichi și ficat). Indiferent de stadiul bolii, tratamentul pacienților necesar cu agravarea simptomelor activității de restricție, marcată funcției patologice sau deteriorării pulmonare, modificări alarmante cu privire la razele X (cavitație, formarea fibrozei grupat, simptomele de hipertensiune arteriapnoy pulmonară), care afecteaza inima, sistemul nervos și ochi, rinichi sau insuficiență hepatică sau leziuni deformeaza ale pielii și a articulațiilor.

Tratamentul sarcoidozei pulmonare este deținut de glucocorticoizi. Protocol standard - prednison la o doză de la 0,3 până la 1 mg / kg oral de 1 ori pe zi, în funcție de simptomele și severitatea schimbării. Modurile de recepție alternante sunt de asemenea folosite (de exemplu, 40-60 mg de prednison oral o sugki 1 ori pe zi). Rareori doza depășește 40 mg pe zi; dar pot necesita doze mai mari pentru a trata complicații la pacienții cu boală de ochi, inima sau leziuni neurologice. Răspunsul la tratament se observă de obicei în decurs de 2-4 săptămâni, astfel încât simptomele pulmonare sarcoidoza, rezultate radiografia toracică și ale funcției pulmonare pot fi re-evaluate după 4 și 12 săptămâni. Cazurile cronice și mut pot răspunde mai încet. Dozajele sunt reduse la o doză de întreținere (de exemplu, prednison <10 mg pe zi, dacă este posibil) după declanșarea răspunsului la tratament, tratamentul continuă timp de cel puțin 12 luni, în cazul în care are loc de recuperare. Durata optimă a tratamentului nu este cunoscută. Administrarea prematură poate duce la o recădere. Utilizarea medicamentului este în curs de eliminare, în cazul în care nici o reacție sau îndoielnică. Glucocorticoizii pot fi în cele din urmă eliminate la majoritatea pacienților, dar pentru că recidiva apare la 50% din cazuri, nu ar trebui să fie follow-up examene, de obicei, la fiecare 3-6 luni. Tratamentul sarcoidozei pulmonare cu glucocorticoizi trebuie reluat la recidiva simptomelor și semnelor, inclusiv dispnee, artralgie, febră, insuficiență hepatică, aritmie cardiacă, simptome ale SNC, hipercalcemia, boala oculară, lipsa controlului de către agenții locali și leziuni ale pielii deformeaza.

Datele privind utilizarea glucocorticoizilor inhalatori în sarcoidoza pulmonară sunt ambigue, dar unele studii sugerează că această cale de administrare poate reduce tusea la pacienții cu leziuni endobronchiene. Glucocorticoizii locali pot fi utili în unele cazuri de leziuni dermatologice și oculare.

Aproximativ 10% dintre pacienții care necesită terapie, rezistentă la doze tolerabile de glucocorticoizi și trebuie să alocați șase curs de testare metotrexat, începând cu administrarea orală săptămânală de 2,5 mg urmată de o creștere de până la 10-15 mg pe săptămână, la care conținutul leucocitară al sângelui este menținută la > 3000 / μl. În primul rând, se atribuie simultan metotrexat și glucocorticoizi; După 8 săptămâni, doza de glucocorticoid poate fi redusă și, în multe cazuri, anulată. Cu toate acestea, răspunsul maxim la metotrexat poate să apară după 6-12 luni. În astfel de cazuri, doza de prednisolon ar trebui să scadă mai lent. Sânge și enzimelor hepatice serie de teste trebuie efectuate mai întâi la fiecare 1-2 săptămâni, iar apoi la fiecare 4-6 săptămâni, o dată este atinsă o doză stabilă. Acidul folic (1 mg pe cale orală o dată pe zi) este recomandat pacienților care iau metotrexat.

Eficacitatea altor medicamente este demonstrată la un număr mic de pacienți care sunt rezistenți la glucocorticoizi sau care au evenimente adverse. Aceste medicamente includ azatioprină, ciclofosfamidă, clorambucil, clorochină sau hidroxiclorochină, talidomidă, pentoxifilină și infllimximab.

Hidroxiclorochina 200 mg oral de trei ori pe zi poate fi la fel de eficace ca si steroizi pentru tratarea leziunilor cutanate deformeaza in sarcoidoza si atractie hipercalciurie. Deși imunosupresoarele sunt adesea mai eficiente în cazurile rezistente, recaderea apare adesea după întreruperea tratamentului.

Nu există medicamente disponibile care să prevină în mod constant fibroza pulmonară.

Transplantul pulmonar este o opțiune pentru pacienții cu leziuni pulmonare terminale, deși boala poate să reapară în organul transplantat.

Care este prognosticul sarcoidozelor pulmonare?

Deși apare deseori recuperarea spontană , severitatea și manifestările bolii sunt extrem de variabile și mulți pacienți necesită cursuri repetate de glucocorticoizi. Astfel, monitorizarea regulată pentru a identifica recăderile este obligatorie. Aproximativ 90% dintre pacienții care se confruntă cu recuperare spontană se dezvoltă în primii 2 ani după diagnosticare; mai puțin de 10% din acești pacienți au recăderi după 2 ani. Acei pacienți care nu dezvoltă remisie în decurs de 2 ani pot avea o boală cronică.
 
Sarcoidoza pulmonară este considerată cronică la 30% dintre pacienți, iar 10-20% din această boală are un curs constant. Sarcoidoza este fatală pentru 1-5% dintre pacienți. Fibroza pulmonară cu insuficiență respiratorie este cea mai frecventă cauză de deces la nivel mondial, urmată de hemoragie pulmonară datorată aspergilomului. Cu toate acestea, în Japonia, cea mai frecventă cauză de deces este cardiomiopatia infiltrativă, care provoacă insuficiență cardiacă și aritmii cardiace.

Prognosticul este mai rău pentru pacienții cu sarcoidoză extrapulmonară și pentru cei din rasa Negroid. Recuperarea are loc în 89% și 76% din pacienți Europeoids negri fără boală extratoracice și Europeoids 70% și 46% dintre pacienții negri cu manifestări extratoracice. Prezența eritemului nodosum și a artritei acute este un semn al unui prognostic favorabil. Uveita, lupus Perna, hipercalcemia cronica, neurosarcoidoza, nefrocalcinoză, boala miocardică și leziuni pulmonare extinse - simptome adverse de prognostic ale sarcoidozei pulmonare. Cu toate acestea, a existat o ușoară diferență în rezultatul pe termen lung al pacienților tratați și netratați, iar după terminarea tratamentului, se observă adesea o recădere.