Amiloidoza bronhopulmonară primară

Amiloidoza bronhopulmonar primar - boala primare caracterizate prin depunerea de amiloid în parenchimul pulmonar, pereții vasculari, mucoasa tractului respirator, pleurei, ganglionilor limfatici mediastinali.

Motivul, patogeneza amiloidozei și clasificarea ei este prezentată în articolul " Ce provoacă amiloidoza? “.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorfologia amiloidozei bronhopulmonare primare

Următoarele forme clinice de amiloidoză primară a sistemului bronhopulmonar se disting:

• amiloidoza localizată a traheei, bronhiilor;
• amiloidoza difuza a traheei, bronhiilor;
• Amiloidoza localizată (solitară) a plămânilor;
• amiloidoza alveolar-septală difuză;
• amiloidoza pleurei;
• amiloidoza ganglionilor limfatici mediastinali;
• forme combinate.

Depunerea amiloidului în trahee și bronhii sunt multiple netede noduli albi caruntului de până la 1 cm în diametru, și astfel poate fi infiltrat cu întregul perete al bronhiilor, care duce la îngustarea.

În forma solitară a amiloidozelor pulmonare, există una sau mai multe focare de depozite de amiloid (formațiuni pseudotumorale). Această formă este foarte rară. Amiloidoza difuză a plămânilor este mult mai frecventă. Acesta este caracterizat prin depunerea de amiloid în pereții despărțitori mezhalveolyarnyh în jurul capilarelor, artere, vene, având ca rezultat restrângerea zapustevanie lor și dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii pulmonare și formarea de boli cardiace pulmonare cronice. Amiloidul complicațiilor în sistemul bronhopulmonar este detectat utilizând studii histochimice.

Simptome ale amiloidozei bronhopulmonare primare

Amiloidoza localizată a laringelui, traheei și bronhiilor are următoarele manifestări clinice caracteristice:

• superficial, uscat, adesea dureros;
• adesea hemoptizie;
• răgușeala vocii;
• dificultăți de respirație, respirație șuierătoare;
• atelectazia părții corespunzătoare a plămânului din cauza obstrucției bronhiei. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin diminuarea sunetului de percuție cu absența sau slăbirea puternică a respirației veziculoase, precum și cu recurența inflamației în zona atelectazizată a plămânului; este însoțită de o tuse cu separarea sputei purulente;
• wheezing (datorită îngustării bronhiei afectate).

Amortizările localizate (solitare) ale amiloidului în parenchimul pulmonar nu se manifestă clinic în nici un fel (cu o cantitate mare de depuneri, este posibilă atenuarea sunetului de percuție) și sunt diagnosticate doar radiologic.

Amiloidoza difuză a plămânilor este însoțită de următoarele simptome:

• tuse, neproductivă sau cu separarea sputei mucoase, cu atașarea unei infecții secundare în sputa bronhopurgică - mucopurulentă;
• încet, dar progresiv dispnee, în primul rând cu exerciții fizice, apoi în repaus;
• hemoptizie recurentă, de obicei moderat pronunțată;
• durere în piept, mai rău cu respirația și tusea (cu implicarea pleurei în procesul patologic);
• dificultăți la înghițire (cu implicarea ganglionilor limfatici intrathoracici și comprimarea esofagului);
• respirația veziculară slăbită, poate fi ascultată de crepitus neinvitat, non-sunet, în special în părțile inferioare ale plămânilor. Cu afectarea bronhiilor și dezvoltarea obstrucției bronhice, se aude rasele uscate de fluierat;
• difracție de cianoză gri (cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe);
• sunetele inimii înfundate, cu dezvoltarea inimii pulmonare cronice - accent de ton II pe artera pulmonară;
• sensibilitatea la hipocondrul drept și mărirea ficatului - sunt observate cu o inimă pulmonară decompensată.

Date de laborator

1. Analiza generală a modificărilor esențiale ale sângelui nu este prezentă, creșterea ESR, uneori este definită o trombocitoză. Când se îmbină procesele infecțio-inflamatorii, leucocitoza apare cu o schimbare a formulei leucocitare la stânga.
2. Analiza generală a urinei - fără abateri de la normă la majoritatea pacienților, uneori există o mică proteinurie.
3. Analiza biochimică a sângelui - se caracterizează gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, adesea marcat de o creștere a transaminazelor, fosfatazei alcaline, cu cord pulmonar decompensat și crește ficatul poate creste nivelul bilirubinei.
4. Imunologica de cercetare este adesea determinată de reducerea numărului de limfocite T supresoare, creșterea numărului de limfocite B, clasa de imunoglobuline IgM și IgG, pot provoca complexe imune circulante.

Cercetare instrumentală

1. Examinarea cu raze X a plămânilor. Solitar amiloidoza pulmonare opacități rotunjite manifesta cu contururi diametru clar de la 1 până la 5 cm. Focare amiloidoza solitar pot fi depuse de calciu, care este însoțită de o nuanță mai intensă pentru a sigila vatra.

Amiloidoza difuză a bronhiilor este caracterizată printr-o intensificare a modelului bronșic în legătură cu compactarea pereților bronhiilor. Amiloidoza difuză a plămânilor se manifestă prin augmentarea modelului pulmonar sau prin diminuarea focală difuză fină.

În amiloidoza pleurei, se observă îngroșarea acesteia; În amiloidoza ganglionilor limfatici intrathoracici, lărgirea lor este vizibilă și uneori pot fi calcificați.

2. Examinarea endoscopică a traheei și a bronhiilor prezintă un model caracteristic: membrană mucoasă edematoasă cu pliuri grosiere (model "pavaj pietruită") cu papule proeminente galbui. O biopsie a membranei mucoase ne permite să clarificăm diagnosticul de amiloidoză.
3. Cercetarea funcției de ventilare a plămânilor.

Cu amiloidoză a traheei și a bronhiilor, se dezvoltă insuficiență respiratorie obstructivă (scăderea FEV1), cu amiloidoză difuză a plămânilor - un tip restrictiv (scăderea GEL). Amiloidoza solitară a plămânilor poate să nu se manifeste prin perturbări ale funcției de ventilare a plămânilor.

4. ECG - cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare (în formă difuză amiloidozei a plămânului) și formarea de boli cardiace pulmonare cronice, există semne de hipertrofie miocardică a atriului drept și ventriculul drept.
5. Investigarea probelor de biopsie ale mucoasei bronhiale, traheale și pulmonare.

O biopsie a mucoasei din trahee, bronhii, o biopsie pulmonară deschisă sau transbronhială este o metodă sigură de verificare a diagnosticului. Amiloidoza este caracterizată printr-o culoare intensă pozitivă cu roșu congo, iar microscopia în lumină polarizată prezintă o substanță amorfă cu fibre amiloid birefringente de culoare verzui.

Prognosticul pentru amiloidoza bronhopulmonară primară este considerat relativ favorabil, speranța de viață după diagnostic poate fi de 30-40 de ani. Principalele complicații sunt bolile infecțioase și inflamatorii bronhopulmonare, insuficiența respiratorie, inima pulmonară cronică.

Programul de examinare pentru amiloidoza bronhopulmonară primară

1. Frecvente teste de sânge, teste de urină.
2. Test de sânge biochimic: determinarea conținutului de proteine totale, fracțiuni proteice, colesterol, trigliceride, aminotransferaze, fosfatază alcalină, bilirubină.
3. Studii imunologice: determinarea conținutului de limfocite B și T, subpopulații ale limfocitelor T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
4. Radiografia plămânilor.
5. Fibrobronoscopia, traheoscopia.
6. ECG.
7. Spirografie.
8. Investigarea biopsiilor traheei, bronhiilor, plămânilor.