Ce declanșează amiloidoza?

În funcție de cauză și de caracteristicile patogenezei, se disting amiloidoza idiopatică (primară), dobândită (secundară), ereditară (genetică), locală, amiloidoza în boala mielomului și amiloidoza APUD. Amiloidoza secundară este cea mai frecventă, fiind apropiată ca origine de reacțiile nespecifice (în special imune). Se dezvoltă în artrită reumatoidă, spondilită anchilozantă, tuberculoză, osteomielită cronică, bronșiectazie, mai rar în limfogranulomatoză, tumori ale rinichilor, plămânilor și altor organe, sifilis, colită ulcerativă nespecifică, boli Crohn și Whipple, endocardită infecțioasă subacută, psoriazis etc. Amiloidoza ereditară în țara noastră este de obicei asociată cu o boală periodică care se transmite de tip autosomal dominant. În această boală, amiloidoza poate fi singura manifestare. Alte forme de amiloidoză ereditară sunt mai puțin frecvente. În special, se distinge amiloidoza neuropatică portugheză, caracterizată prin polineuropatie periferică, disfuncție intestinală, uneori modificări ale conducerii intracardiace, impotență. Depozitele de amiloid se găsesc în multe organe, în principal în pereții vaselor mici și nervi. O variantă similară de amiloidoză familială a fost descrisă în Japonia, Elveția și Germania. Varianta finlandeză este amiloidoza cu atrofie corneană și neuropatie craniană. Sunt cunoscute și amiloidoza cardiopatică ereditară (tip danez), amiloidoza nefropatică cu surditate, febră și urticarie. Spre deosebire de amiloidoza secundară și ereditară, nu este posibil să se stabilească cauza sau natura ereditară a bolii în amiloidoza primară. În ceea ce privește structura amiloidului și natura deteriorării organelor interne, amiloidoza în mielom este apropiată de amiloidoza primară, care se distinge într-un grup separat. Recent, s-a acordat atenție dezvoltării amiloidozei la vârste înaintate (în special la persoanele cu vârsta peste 70-80 de ani), când sunt afectate creierul, aorta, inima și pancreasul. Au fost descrise noi forme de amiloidoză, în special amiloidoza la pacienții supuși hemodializei cronice, caracterizată prin artropatie distructivă, sindrom de tunel carpian și defecte osoase. Natura relației dintre amiloidoză și ateroscleroză nu a fost încă clarificată, deși există indicii că modificările ateromatoase pot favoriza depunerea de amiloid.

Amiloidoza APUD este un tip special de amiloidoză endocrină locală, în care formarea componentei principale a fibrilei amiloide are loc din produșii activității vitale a celulelor sistemului APUD (apudocite). Această boală se dezvoltă adesea sub formă de apudoame, tumori din celulele APUD. Amiloidoza APUD include amiloidoza stromei glandei tiroide în cancerul medular, a insulelor pancreatice, amiloidoza glandelor paratiroide în adenom, a glandei pituitare, precum și amiloidoza senilă izolată a atriilor.

Recent, s-a propus subdivizarea amiloidozei în funcție de compoziția biochimică a fibrilelor de amiloid.

• AA-amiloidul este cea mai comună proteină amiloidă, al cărei analog seric este proteina SAA. Acest tip de proteină amiloidă se găsește în amiloidoza secundară și în amiloidoza din bolile periodice. Precursorul său seric (SAA) este o proteină prezentă în serul sanguin în inflamații acute, tumori, sarcină, boli reumatice și alte afecțiuni. S-a demonstrat că proteina SAA este sintetizată de hepatocite, iar sinteza sa este inițiată de interleukina 1.
• Amiloidul AF se găsește în formele ereditare de polineuropatie amiloidă. Este probabil ca precursorul seric al AF să fie una dintre formele polimorfe ale prealbuminei normale. Amiloidul AL este format din Ig și fragmente de lanțuri ușoare de Ig.
• În anii 1980, sindromul de tunel carpian, cauzat de depunerea de amiloid în membrana sinovială (AN-amiloid), a început să fie detectat frecvent la pacienții supuși hemodializei pe termen lung. β2 Microglobulina este precursorul seric al acestui tip de proteină amiloidă.
• Amiloidul AS este observat la un grup clinic eterogen de pacienți vârstnici. Precursorul seric al acestui tip de proteină amiloidă este prealbumina.