Izolate amiloidoza insulelor pancreatice

Amiloidoza izolată a insulelor pancreatice este una dintre cele mai comune și bine studiate forme de amiloidoză endocrină (APUD-amiloidoză). Acesta este detectat la tumorile producătoare de insulină și la mai mult de 90% dintre pacienții cu diabet zaharat insulino-dependent și mai frecvent la vârstnici. Prin urmare, amiloidoza izolată a insulelor pancreatice este, de asemenea, una dintre formele de amiloidoză locală senilă, care apar în rândul acesteia în 24,5% din cazuri.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cauzele și patogeneza amiloidozei insulelor pancreatice

Trebuie avut în vedere faptul că amiloidoza izolate din insulele pancreatice nu este singura manifestare a leziunilor pancreatice în amiloidoza. Vasele ei de la toate afectate de sistem forme (generalizate): AL (amiloidoza primară), AA (amiloidoza secundar), FAP (amiloidoza familiala, neuropatie amiloidă familială), Ascl (amiloidoza sistemică senilă). Cu aceste forme, sunt implicate în principal arterele de calibru diferit. Aceste leziuni în marea majoritate a cazurilor nu conduc la încălcări ale pancreasului. În cazurile în care amiloidoza arterelor, in special de mici, brusc definite, pot atrofiaza si lipomatoza a pancreasului prin încălcarea funcției sale exocrine. Cu amiloidoză izolată a insulelor pancreasului, este vorba despre pierderea funcției glandei endocrine.

Studiul amiloidozelor izolate ale insulelor pancreatice a fost inițiat de E. L Opie. În 1901, el a descris într-un pacient cu diabet zaharat înlocuirea insulelor pancreatice cu o substanță omogenă omogenă, care a fost considerată în mod eronat hialină. După 40 de ani, N. Gellerstedt a dovedit natura amiloidă a acestor modificări. În 1970, P. Lacy a inclus amiloidoză izolată a insulelor pancreatice în grupul de amiloidoză senilă.

Majoritatea cercetătorilor recunosc rolul decisiv al celulelor B în construirea amiloidului de insule. Până de curând, un amiloid de insule a fost considerat derivat de insulină sau un lanț beta de insulină. În anii 1986-1987. Peptida amiloid insular a fost izolat în formă pură de amiloid insulinom, apoi de amiloid insuliță in diabetul zaharat non-insulino. Analizele biochimice a arătat că o peptidă compusă din 37 de aminoacizi, și secvența de aminoacizi este 46% identică cu neuropeptide uman: kaltsitoningensvyazannomu peptida 2 (-CGRP 2) și CGRP-1 (denumirea peptidelor indică faptul că acestea sunt produse ale aceleiași gene, și calcitonină). După ce sa stabilit că peptida amiloid insular are activitate de hormoni si este conținută în aparatul insular nu numai diabet non-insulino, dar în condiții normale, a fost redenumit amilin. Gena amilin la om se gaseste in 12 cromozomi (gena de insulina - in cromozomul 11) și are o gena comuna evolutive CGRP-1 și CGRP 2.

Imunohistochimic, amilina se găsește în celulele B insulare în aceleași granule secretoare ca insulina, este prezentă în cantități suficient de mari în sângele pacienților cu diabet zaharat dependent de insulină. În acest caz, se evidențiază o corelație între masa activă a celulelor B și posibilitatea izolării amilinei sub influența agenților farmacologici. La vârstnici și vârstnici, formarea amiloidului în insulele pancreatice este probabil asociată cu o concentrație locală mare de amilină și nu cu afectarea structurii sale primare.

Pancreatic amiloid insuliță are unele caracteristici: nu conține tirozină și triptofan, nu reacționează cu serul la fibrilare proteine amiloid (AA, AL, ASGI, FAP), o componentă de plasmă, dar este aceeași cu cea a altor tipuri de amiloid. Microscopia electronică de fibrile de amiloid au fost găsite în contact apropiat cu celulele B din membrană lor citoplasmatice sau intracelulară.

Gradul de izolat amiloidozei insulelor pancreatice variază foarte mult - de la depozitele minime sub formă de plăci mici de-a lungul capilarelor, adesea la periferia insulelor pancreatice la amiloidoza severe atunci când înlocuit aproape întreaga țesătură a insulelor.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Simptome de amiloidoză a insulelor pancreatice

Simptomele de amiloidoza insule pancreatice izolate sunt tipice: aproximativ 70% dintre pacienții care dezvoltă zaharat insulino-dependent, diabetul și este marcat dependență de gradul de severitate al amiloidozei insulelor pancreatice, care este confirmat prin studiul morfometric. În acest sens, o discuție despre relația dintre diabet zaharat si izolat amiloidoza insulelor pancreatice (ceea ce este primar și ceea ce este secundar) este acum complet - nu vorbim despre diabet zaharat de amiloidoza insulelor pancreatice și a amiloidul despre diabetul zaharat. Diagnosticul de amiloidoza izolate insule pancreatice, din păcate, post-mortem, deși progresele în domeniul tehnologiei medicale moderne si instrument de biologie moleculara ar putea face și în timpul vieții sale.

O atenție deosebită trebuie acordată amiloidozelor izolate ale insulelor pancreatice ca o problemă a vârstei. Ar trebui confirmat faptul că diabetul senil este diabetul de amiloid. Despre legalitatea unei astfel de declarații este evidențiată de faptul că , după 60 de ani , odată cu îmbătrânirea frecvenței izolate pancreatic crește ostrov amiloidoza, atingând un maxim după 80 de ani, mai ales la femei. Manifestările clinice ale diabetului zaharat se regăsesc în 66,6% din cazuri. Prin urmare, izolat amiloidoza insulelor pancreatice și a devenit unul dintre termenii tetrad Schwartz ca manifestări ale amiloidoza multiorganice senil - inima, vasele de sange, insulele pancreatice si a creierului. Cu toate acestea, tetradul Schwartz este foarte rar (în 5,5% din autopsiile persoanelor vârstnice și senile). In mod semnificativ mai susceptibile de a avea amiloidoza izolate din insulele pancreasului sau combinate cu amiloidoza atrială izolată și aortă amiloidoza senile sau cu amiloidoză cerebrală senilă și ochii amiloidoza senile.

Astfel, amiloidoza izolată a insulelor pancreatice în majoritatea covârșitoare a cazurilor este o problemă geriatrică și gerontologică.