Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu)

Aortoarteriit nespecifica (sindromul arcului aortic, boala Takayasu, boala pulseless) - segmentală distructivă-productivă și aortita subaortalny panarteriit bogat arteriale fibre elastice cu o posibila leziune a ramurilor coronare si pulmonare.

Codul ICD 10

M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).

Epidemiologia bolii lui Takayasu

Aortoarterita nespecifică începe mai des, cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, mai ales la pacienții de sex feminin. În numărul copleșitor de observații, primele simptome ale bolii apar la vârsta de 8-12 ani, dar debutul bolii poate apărea și la vârsta preșcolară.

Boala este cea mai frecventă în Asia de Sud-Est și America de Sud, dar cazurile de boală Takayasu sunt înregistrate în diferite regiuni. Incidența anuală variază de la 0,12 până la 0,63 cazuri la 100 000 de populație. Cel mai adesea fete adolescente și femei tinere (sub 40 de ani). Sunt remarcate cazuri de AIN la copii și vârstnici.

[1], [2], [3]

Cauzele bolii Takayasu

Agentul etiologic al acestei boli este necunoscut. Se dezvăluie relația bolii cu infecția streptococică, se discută rolul micobacteriilor tuberculozei.

Se crede acum că o importanță deosebită în dezvoltarea bolilor autoimune este un dezechilibru al imunității celulare. În sângele pacienților există o încălcare a raportului dintre limfocite; conținut crește celulele T CD4 + și a redus numărul de limfocite T CD8 + a fost o creștere a numărului de complexe imune circulante, conținutul de peptide elastina și creșterea activității elastazei, catepsina G, crește expresia antigenelor MHC I și II.

Modificările patomorfologice sunt cele mai pronunțate la locurile arterelor din aorta. În cochila mediană, sunt observate focare de necroză, înconjurate de infiltrate celulare constând din celule limfoide, plasmocite, macrofage și celule multinucleate gigant.

Ce cauzează boala lui Takayasu?

[4], [5]

Simptomele bolii lui Takayasu

Pentru stadiile precoce ale bolii, febra, frisoane, transpirații nocturne, slăbiciune, mialgie, artralgie, anorexie sunt caracteristice. În acest context, semnele unei boli vasculare comune (coronariene, cerebrale, periferice), care implică în special membrele superioare (lipsa pulsului), ar trebui să fie alarmante.

Takayasu stadiile avansate ale bolii se manifesta leziuni ale arterelor de branșare de la arcul aortic: subclavicular, carotide și vertebrale. Pe partea leziunii se dezvoltă oboseala mâinii cu efort, răceala ei, amorțeli și parestezii, atrofie progresivă a mușchilor a centurii umerilor și gâtului, slăbirea sau dispariția pulsului arterial, scăderea tensiunii arteriale, suflu sistolic la comune arterele carotide. Caracterizat ca dureri în gât, de-a lungul vaselor și durerea lor asupra proceselor de inflamatie palparea din cauza peretelui vascular progresivă, atac ischemic tranzitor, tulburări tranzitorii.

Mult mai puțin frecvent simptome care sunt cauzate de leziuni ale arterelor care se extind de la aorta abdominală: dezvoltarea desigur maligne hipertensiune renovasculară, atacurile „toads abdominale“ din cauza înfrângerii arterelor mezenterice, sindromul de dispepsie intestinală și malabsorbție.

La NAA, boala coronariană (boala arterei coronare) apare la 3/4 din pacienți; caracteristica sa constă în înfrângerea gurii vaselor coronariene în 90% din cazuri, iar departamentele distal au fost afectate mai rar. Debut descris cu stenoza arterei coronare izolate cu clinica sindrom coronarian acut sau infarct miocardic (IM), de multe ori fără modificări ECG caracteristice. Coronaritis se poate manifesta, de asemenea, dezvoltarea de cardiomiopatie ischemică cu scăderea difuză în contractilitatea cardiacă din cauza hibernare miocardic. Descriu adesea înfrângerea aortei ascendente - etanșarea în combinație cu dilatarea și formarea de anevrisme. Pacientii de multe ori NAA format regurgitare aortica din cauza dilatarea rădăcinii și / sau aortitei aortică. Hipertensiunea arterială apare în 35-50% din cazuri și se poate datora implicării arterelor renale sau dezvoltarea de glomerulonefrite, cel puțin - formarea centrului aortic vasomotor coarctație sau ischemie in arterele carotide de fond vasculita. CHF în artera Takayasu apare datorită AH, arterei coronare și regurgitării aortice. Există cazuri de tromboză a cavităților inimii si leziuni miocardice la dezvoltarea miocardita confirmată cu detectarea biopsia endomiocardică de cardiomiocite necrotice, infiltrarea mononucleare și asociată cu faza activă a bolii.

Simptomele bolii lui Takayasu

Clasificarea bolii Takayasu

În conformitate cu natura tulpinii, stenotice, deformante sau combinate (o combinație de anevrisme și stenoză), sunt izolate variante de aortoarterită nespecifică. La localizarea leziunilor, se disting 4 tipuri de aortoarterite nespecifice.

Tipuri de aortoarterite nespecifice în localizarea leziunilor

Tipuri	Localizare
Eu	Arcul aortic și arterele din acesta
Eu	Părți descendente, abdominale ale arterelor aorte, celiace, renale, femurale și alte artere
III	Varianta mixtă {leziunea larg răspândită a vaselor dintr-o zonă a arcului și a altor departamente ale unei aorte)
IV	Înfrângerea arterelor pulmonare, combinată cu oricare dintre cele trei tipuri

[6], [7]

Diagnosticul bolii lui Takayasu

Modificări de laborator: anemie normocroma normocitara, o ușoară creștere a numărului de trombocite, hiper-y-globulinemiya, a crescut rata de sedimentare a hematiilor, concentrația fibrinogenului și a2-globulină, complexele imune circulante, factor reumatoid. O creștere a concentrației de CRP este mai strâns legată de activitatea bolii decât ESR. 20-35% dintre pacienți au AFL (IgG, IgM), asociate cu prezența ocluziunii vasculare, a hipertensiunii arteriale și a afectării valvei. În analiza urinei, proteinuriei moderate, microhematuria este dezvăluită.

Dintre metodele instrumentale utilizate oftalmoscopia, notați angiopatia vaselor fundului, evaluați acuitatea vizuală (de regulă scade).

Principala metodă de diagnostic instrumental în boala lui Takayasu este arteriografia. Cu ajutorul acestuia, confirmați diagnosticul, precum și evaluați starea vaselor în dinamică. Este necesară studierea întregii aorte: modificările se manifestă prin îngustarea secțiunilor lungi sau ocluzia arterelor, regiunea aortică și gurile ramurilor sale viscerale. Doppler angioscanning cu ultrasunete și RMN sunt de asemenea utilizate. Avantajul lor este în capacitatea de a diagnostica boala într-un stadiu incipient. Histologic, boala se manifestă pan Takayasu Arterita cu localizare infiltrare, în principal în adventicei și straturile exterioare de cupru, cu toate acestea, în cazul în care rezultatele angiografie si simptomele clinice tipice, biopsia vasului nu este necesară.

Criteriile de clasificare pentru boala Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Vârsta pacienților (debutul bolii <40 de ani).
• Sindromul de claudicare intermitentă a membrelor - slăbiciune și disconfort, durere la extremitățile inferioare la mers.
• Atenuarea pulsului pe artera brahială este slăbirea sau absența pulsației pe una sau ambele artere umere.
• Diferența de tensiune arterială în arterele brahiale este mai mare de 10 mm Hg.
• Când auscultația - un zgomot asupra arterei subclavice din una sau ambele părți sau peste aorta abdominală.
• Semnele angiografice - o îngustare a lumenului aortei și a ramurilor sale mari până la ocluzie sau dilatare, care nu sunt asociate cu leziunea aterosclerotică sau cu patologia dezvoltării.

Prezența a trei sau mai multe criterii servește drept bază pentru un diagnostic fiabil al "bolii Takayasu".

Diagnosticul diferențial include alte boli inflamatorii sistemice, incluzând CFA, infecții (endocardită bacteriană, sifilis, etc.), malignități (inclusiv boala limfoproliferativă), ateroscleroza vaselor mari.

Diagnosticul bolii lui Takayasu

[8], [9]

Tratamentul bolii Takayasu

Tratamentul vizează suprimarea inflamației în peretele vascular, reacțiile imunopatologice, prevenirea complicațiilor, compensarea simptomelor insuficienței vasculare.

Pacienții cu arterită Takayasu sunt sensibili la glucocorticoizi. Regimul de tratament recomandat este prednisolonul la o doză de 40-60 mg / zi timp de o lună, urmată de o scădere treptată, menținând o doză de 5-III mg / zi timp de cel puțin 2-3 ani. Cu o eficacitate insuficientă a monoterapiei, ameliorarea poate apărea cu o combinație de doze mici de glucocorticoizi și citostatice. Se acordă preferință metotrexatului (7,5-15 mg / săptămână). Ciclofosfamida (ciclofosfamida) este utilizată în cazuri severe, cu activitate crescută a procesului inflamator. În cazurile rezistente la tratament, terapia cu impulsuri cu ciclofosfamidă se efectuează o dată pe lună timp de 7 până la 12 luni.

Unii pacienți au nevoie fie de o intervenție transluminală percutană în scopul revascularizării, fie de proteză chirurgicală a unor zone cu stenozitate severă a vaselor sau instalarea unei valve protetice aortice. Indicatii pentru tratamentul chirurgical - stenoza arterei mai mult de 70% cu semne de ischemie. Cu stenoza arterelor coronare, se efectuează proteze aortocoronare.

Medicamente antihipertensive obligatorii (cu hipertensiune arterială), anticoagulante (pentru prevenirea trombozei), în funcție de indicații - statine, medicamente antiosteoporotice, antiagregante,

În cazurile hipertensiunii vasorenale chirurgicale non-stop, beta-blocante, inhibitorii AG1F sunt posibili, dar sunt contraindicați în stenoza bilaterală a arterelor renale.

Cum este tratată boala Takayasu?

Prevenirea bolii lui Takayasu

Prevenirea primară nu este dezvoltată. Protecția secundară constă în prevenirea exacerbărilor, refacerea focarelor de infecții.

Prognoza bolii Takayasu

Tratamentul adecvat efectuat contribuie la atingerea unei rate de supraviețuire de 5-10-15 ani la 80-90% dintre pacienți.

Dintre complicatii, cea mai comuna cauza a mortii este accidente vasculare cerebrale - 50%, infarct miocardic - 25%, ruptura anevrismului aortic - 5%. K. Ishikawa identifică 4 grupuri principale de complicații, retinopatie, hipertensiune arterială, insuficiență aortică și anevrisme (în special anevrism aortic). Prognosticul la pacienții cu aceste complicații este mult mai rău. Astfel, supraviețuirea de 5 ani la pacienții cu cel puțin două dintre aceste sindroame este de 58%

Anamneză

În 1908, oftalmologul japonez M. Takayasu a raportat schimbări neobișnuite în vasele retinale în timpul examinării unei tinere. În același an, K. Ohnishi și K. Kagoshimu au remarcat schimbări similare în fundus la pacienții lor, care au fost combinate cu absența pulsației arterei radiale. Termenul "boala Takayasu" a fost introdus abia în 1952.

[10], [11], [12], [13]