Arterita celulară gigantă

Arterita cu celule gigante este o inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor sale majore, predominant ramurile extracraniene ale arterei carotide, cu leziuni frecvente la artera temporală. Boala apare de obicei la pacienții cu vârste mai mari de 50 de ani și este adesea combinată cu polimialgie reumatoidă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologie

Arterita celulară gigantă este afectată în principal de oamenii din rasa europeană. Incidența variază foarte mult de la 0,5 la 23,3 cazuri la 100 000 de populație de peste 50 de ani. Creșterea sa în grupurile de vârstă mai înaintată este notată. Femeile sunt bolnavi oarecum mai des decât bărbații (raportul 3: 1). Boala este mai frecventă în Europa de Nord și America (mai ales în rândul emigranților scandinavi) decât în regiunile sudice ale globului.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Cum apare arterita de celule gigante?

Uneori artera de celule gigantice de boală începe acut, pacienții pot marca clar ziua și ora declanșării bolii, dar în cele mai multe cazuri simptomele bolii apar gradual.

Prin simptome ale bolii includ febra (grad scăzut și febrilă), care de multe ori pentru o lungă perioadă de timp singurul simptom, transpirație grea, slăbiciune generală, anorexie, scădere în greutate (până la 10 kg sau mai mult de câteva luni) și depresie.

Tulburările vasculare depind de localizarea procesului pe canalul arterial. Atunci când leziunile arterei temporale apar constant în curs de dezvoltare acut dureri de cap bilaterale intense cu localizare în regiunea frontală și parietală, durere atunci când este atins pe pielea craniului, umflare, edem arterele temporale și unda lor de atenuare. Cefaleea în înfrângerea arterei occipitale este localizată în regiunea occipitală.

Patologia arterei maxilare conduce la „claudicație intermitentă“ mușchilor masticatori, durere de dinți fără motiv sau „cele cromate intermitente“ ale limbii (în procesul de localizare în artera linguală). Schimbările în artera carotidă exterioară conduc la umflarea feței, la înghițire și la auz

Inflamația arterelor, a ochilor care furnizează sânge și a mușchilor oculari poate duce la o afectare vizuală, adesea ireversibilă, care este primul simptom al bolii. S-a descris choriorentinita ischemică, edem cornean, iritis, conjunctivită, episcleritis, scleritis, neuropatie optică ischemică anterioară. O scădere tranzitorie a vederii (amavroza fugax) și diplopia este foarte caracteristică. Dezvoltarea orbirii este cea mai formidabilă complicație precoce a arteritei de celule gigante.

Există modificări patologice (anevrism) ale aortei (în special regiunea toracică) și artere mari, precum și un simptom al ischemiei tisulare.

Polimialgia reumatismală apare la 40-60% dintre pacienți, iar la 5-50% cu biopsie arterială temporală, se constată semne de proces inflamator.

Afectarea articulara apare sub forma poliartritei seronegative simetrice asemănătoare cu artrita reumatoida la vârstnici (care implică în principal genunchi, încheietura mâinii și a gleznei, cel puțin proximale interfalangiene și metatarsofalangian articulațiilor) sau monooligoartrita.

Diferite simptome ale patologiei tractului respirator superior apar la 10% dintre pacienți și pot fi primele semne ale bolii. Tuse neproductivă prelungită în fundalul febrei. În mod semnificativ, există dureri în piept și gât. Acestea din urmă sunt adesea exprimate în mod semnificativ și, aparent, sunt cauzate de înfrângerea ramurilor arterei carotide externe, predominant a. Pharyngea ascendens. Modificările inflamatorii afectează rar plămânii în mod direct. Există numai descrieri separate ale unor astfel de cazuri.

Cum de a recunoaște arterita de celule gigante?

Cele mai importante caracteristici de laborator care reflectă artera celulară gigantică sunt creșterea accentuată a ESR și CRP. Cu toate acestea, unii pacienți raportează valorile normale ale ESR. Un indicator mai sensibil al activității este o creștere a concentrației de CRP și IL-6 (mai mult de 6 pg / ml).

Ecografia cu rezoluție mare nu permite diferențierea leziunilor inflamatorii ale vaselor de la aterosclerotice. Cu RMN, puteți constata prezența modificărilor inflamatorii în aorta toracică, formarea unui anevrism.

Cand raze X si scaneaza CT detecta pulmonare bazale fibroza interstițială, modificari difuze model reticular in plamani, noduli multipli, anevrisme ale aortei toracice. Rezultatele studiului de lavaj bronhoalveolar la pacienții cu semne clinice de boală respiratorie, dar fără modificări radiografice poate detecta semne de alveolită limfocitară T cu o predominanță a limfocitelor CD4 +.

Diagnosticul arteritei de celule gigantice se bazează pe criteriile de clasificare a ARA. Boala ar trebui să fie suspectată la toți pacienții cu vârste peste 50 de ani cu dureri de cap severe, tulburări vizuale, simptome de polimialgie reumatismală, o creștere semnificativă a ESR și anemie. Pentru a confirma diagnosticul, se recomandă efectuarea unei biopsii a arterei temporale. Cu toate acestea, deoarece arterita de celule gigantice dezvoltă adesea leziuni vasculare segmentale focale, rezultatele bioptice negative nu exclud complet acest diagnostic. În plus, acest lucru nu servește drept bază pentru a nu prescrie glucocorticosteroizi.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al arteritei de celule gigantice se realizează cu o gamă largă de boli, cu simptome de polimialgie reumatismală și cu afectarea vaselor mari. Acestea includ artrita reumatoidă și alte afecțiuni inflamatorii ale articulațiilor la vârstnici, leziuni ale articulațiilor umărului (periartrita humeropatiei), miopatii inflamatorii. Maladii neoplazice, infecții, hipotiroidism (tiroidita autoimună), boala Parkinson, amiloidoză sistemică. Leziune vasculară aterosclerotică.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Cum se trateaza arterita de celule gigante?

Pentru suspectat dezvoltarea arterita cu celule gigante, precum și excluderea altor boli (tumori, etc.), începe imediat tratamentul cu glucocorticosteroizi, pentru a preveni dezvoltarea de orbire ireversibile și implicarea organelor interne.

Glucocorticosteroizii - principala metodă de tratament pentru arterita de celule gigante. Prednisolonul este, de asemenea, utilizat la o doză de 40-60 mg / citos în mai multe moduri până la normalizarea ESR și dispariția simptomelor. Reduce doza de 2,1 mg / s Cyt la fiecare 2 săptămâni pentru a obține 20 mg / zi, urmat de 10% la fiecare două săptămâni până la 10 mg / zi, urmat de 1 mg la fiecare 4 săptămâni 1e dacă nu este grav afectată sau distrugerea vaselor mari, o doză inițială adecvată de prednisolon poate fi mai mică de 20 mg / zi. În procesul de reducere a dozei de prednisolon observa cu atenție dinamica VSH controlul simptomelor la fiecare 4 săptămâni în timpul primei șarpelui, apoi la fiecare 12 ședinței în termen de 12-18 luni după terminarea tratamentului.

In arterita cu celule gigant severe în timpul dozei de glucocorticoizi trebuie crescută la 60-80 mg / zi sau dețin puls terapie metilprednisolon, urmată de o trecere la o doza de prednison de întreținere de 20-30 mg / zi, sau pentru a adăuga un tratament cu metotrexat (15-17,5 mg / săptămâni). La numirea metotrexatului, este necesar să vă amintiți posibilitatea dezvoltării pneumonitei în fundalul acesteia.

Durata tratamentului este evaluată individual pentru fiecare pacient. Dacă în decurs de 6 luni, pe fondul administrării de prednisolon la o doză de 2,5 mg / zi, simptomele clinice ale bolii sunt absente, tratamentul poate fi oprit. Admiterea acidului acetilsalicilic în doză de 100 mg pe zi reduce riscul apariției orbire și a accidentelor cerebrovasculare.

Care este prognosticul arterei celulare uriașe?

În general, prognosticul pentru viața pacienților cu arterită de celule gigante este favorabil. Rata de supraviețuire de cinci ani este de aproape 100%. Cu toate acestea, există un risc serios de apariție a diferitelor complicații ale bolii, în special deteriorarea arterelor ochiului, ceea ce duce la o viziune parțială sau completă.