Sclerodermia și leziunile renale

Sclerodermia sistemica - polisindromnoe boala autoimuna caracterizata prin fibroza progresiva si pe scara larga vasculare tip boala obliterante microangiopatie subiacentă generalizate sindromul Raynaud, piele și organele interne (plămân, inimă, stomac, rinichi).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Incidența sclerodermiei sistemice este de 1 caz la 100 000 de populație. Recent, a existat o creștere a incidenței sclerodermiei sistemice, care este asociată atât cu o creștere reală a incidenței, cât și cu un diagnostic îmbunătățit. Sclerodermia rar se dezvoltă în copilărie, cu vârsta frecvența acesteia crește. Boala cea mai frecventă este diagnosticată la vârsta de 30-50 de ani. Femeile suferă în medie de 4 ori mai des decât bărbații, iar în vârstă fertilă - de 15 ori.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Sclerodermia nefropatia este o patologie vasculară renale cauzate de intrarenale leziuni vasculare ocluzive, ceea ce duce la ischemie de organ și manifestând hipertensiune și disfuncții renale de severitate diferite.

Există două forme de leziuni renale în sclerodermia sistemică - acută și cronică.

• nefropatie acută sclerodermie (syn. - rinichi sclerodermia Adevărat, sclerodermie criză renală) -  insuficiență renală acută, care a dezvoltat la pacienții cu sclerodermie sistemică în absența altor cauze de nefropatie și care curge în majoritatea cazurilor cu hipertensiune arterială severă, uneori maligne.
• Nefropatia cronică a sclerodermiei este o patologie simptomatică scăzută, care se bazează pe o scădere a fluxului sanguin renal, cu o scădere consecutivă a GFR. În stadiile incipiente ale bolii, aceasta se stabilește prin clearance-ul creatininei endogene (testul lui Reberg) sau al metodelor izotopice. De regulă, scăderea GFR este combinată cu proteinurie minimă sau moderată, adesea cu hipertensiune arterială și semne inițiale de insuficiență renală cronică.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptome sclerodermia sistemică

Afectarea renală în scleroza sistemică cel mai frecvent se dezvolta la pacientii cu forma difuza cutanata a bolii, curs progresiva acuta a ei, în perioada de la 2 la 5 ani de la început, cu toate că este posibilă dezvoltarea nefropatiei și cronice curs lent progresiva sclerodermiei. Principalele simptome ale nefropatiei sclerodermice sunt  proteinuria, hipertensiunea arterială și afectarea funcției renale.

• Proteinuria este tipică pentru majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică cu leziuni renale. De regulă, nu depășește 1 g / zi, nu este însoțită de modificări ale sedimentelor urinare, iar la 50% dintre pacienți este combinată cu hipertensiune arterială și / sau disfuncție renală. Sindromul nefrotic se dezvoltă extrem de rar.

Adevărat rinichi de sclerodermie

Actualul rinichi de sclerodermie este cea mai severă manifestare a nefropatiei de sclerodermie. Se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, de obicei în primii 5 ani de la debutul bolii, mai des în sezonul rece. Principalul factor de risc pentru dezvoltarea sa este o formă cutanată difuză de sclerodermie cu evoluție progresivă (progresia rapidă a leziunilor cutanate în câteva luni). Alți factori de risc - vârstă și vârstă senilă, sex masculin, aparținând cursei Negroidiene. De asemenea, acestea sunt nefavorabile pentru prognosticul nefropatiei acute de sclerodermie.

Diagnostice sclerodermia sistemică

Intr-un studiu de laborator la pacientii cu sclerodermie sistemica poate releva anemie, creștere moderată a VSH, leucocitoza sau leucopenie, hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie, niveluri ridicate de proteina C reactiva si fibrinogen.

Imunologica studiu arata factor antinuclear (80% dintre pacienți), factorul reumatoid (mai ales la pacienții cu sindrom Sjogren) si anticorpi specifici antinucleari „sclerodermia“.

Acestea includ:

• antitopizomeraznye (anterior denumit anti-Scl-70), detectat în principal în forma cutanată difuza a sclerodermiei sistemice;
• anticenteric - la 70-80% dintre pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică;
• anti-ARN polimeraza - asociată cu incidența ridicată a leziunilor renale.

[21], [22], [23], [24], [25]

Tratament sclerodermia sistemică

Când malosimptomno boli de rinichi, au fost observate la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică în cazul unui tratament special normale a tensiunii arteriale poate fi omisă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale moderate servește ca indicii pentru debutul terapiei antihipertensive. Medicamentele de alegere sunt inhibitori ai ECA care suprimă activitatea reninei din plasmă crescută în nefropatia sclerodermică.

Este posibil să se prescrie medicamente din acest grup în doze care să asigure normalizarea tensiunii arteriale. În cazul unor evenimente adverse (tuse, citopenie) folosind inhibitori ai ECA trebuie administrate beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu lent avantajos în forme retard, alfa-blocante, diuretice în diverse combinații.

Prognoză

Prognozele pentru sclerodermia sistemică depind în principal de severitatea modificărilor vasculare ale organelor. Înfrângerea rinichilor, după înfrângerea inimii și a plămânilor, este un factor prognostic nefavorabil. Prognosticul cel mai grav este cu dezvoltarea nefropatiei acute de sclerodermie, care rămâne principala cauză a decesului în sclerodermia sistemică. Aproximativ 60% dintre pacienții cu această formă de nefropatie sclerodermică au nevoie de o hemodializă temporară (definită ca dializă efectuată mai puțin de 3 luni) la momentul celei mai mari severități a procesului.

La majoritatea pacienților, există o restaurare a functiei renale, dar aproximativ 20% din care este reținut insuficiență renală moderată, care este asociata cu un prognostic saraci (moarte timpurie sau prin hemodializă programată). Alți factori de prognostic adverse includ sexul masculin, varsta inaintata, insuficienta cardiaca sclerodermia, incapacitatea de a controla tensiunea arterială în 72 de ore de la debutul situații acute, nivelele de creatinină peste 3 mg / dl înaintea dezvoltării rinichiului sclerodermie adevărate. Sclerodermia, nefropatie cronică este caracterizată de un prognostic bun, dar chiar și cu această renală speranța pacienții cu leziuni de viață întruchipare mai mică decât cea a pacienților fără nefropatie.