Microlitiaza alveolară a plămânilor: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Microlithiasul alveolar al plămânului este o boală caracterizată prin depunerea în alveole a substanțelor compuse din compuși minerali și proteine. Boala este rară, apare la orice vârstă, dar mai ales la vârsta de 20-40 de ani. Femeile sunt mai des bolnavi.

Cauza, patogeneza, pathomorfologia microlitazei alveolare a plămânilor

Cauza și patogeneza nu sunt cunoscute. La mulți pacienți factorul ereditar și influența riscurilor profesionale sunt importante.

Esența bolii este supraproducția și acumularea în alveolele proteinei, în care microcrystals depozitate carbonat și fosfat de calciu, care conferă procesele de ventilație și perfuzie, conduce la dezvoltarea fibrozei interstițiale și insuficiență respiratorie.

Semnele patomorfologice caracteristice ale bolii sunt:

• densitatea crescută a țesutului pulmonar, în special lobii inferiori;
• detectarea în alveole și bronhioles a microconstrainelor cu un diametru de 1-3 mm, conținând carbonat de calciu și fosfat, precum și microelemente de sodiu, potasiu, cupru, zinc, magneziu; microlitii au o structură complexă concentrică;
• dezvoltarea fibrozei interstițiale pe măsură ce progresează boala;
• Detectarea macrofagelor în locația microlit.

Simptomele microlitazei alveolare a plămânilor

Microlithiasisul alveolar trece mult timp neobservat. Cu toate acestea, cu progresie, apar reclamații de dispnee, oboseală, slăbiciune generală, palpitații cu exerciții fizice, dureri toracice. Tusea poate apărea datorită dezvoltării bronșitei cronice.

Sub tabloul clinic dezvoltat apare cianoză membranelor mucoase vizibile, dispnee inspirator, merge clubbing in forma de „copane“ și modificări ale unghiilor în formă de „ferestre de timp“. Odată cu dezvoltarea de inimă pulmonară decompensată, edem pe picioare, durere la nivelul hipocondrului drept datorită creșterii ficatului.

Examinarea fizică a plămânilor nu evidențiază modificări semnificative. Pacienții individuali pot avea o nuanță de sunet percutant în cutie (datorită dezvoltării emfizemului), se pot auzi crepitații sau crăpăturile mici de bubble în părțile inferioare ale plămânilor.

1 auscultatie determinat accent cardiac II ton în artera pulmonară (cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare), stenoza mitrală poate fi format cu apariția simptomelor de sunet (pălmuirea ton I de deschidere a supapei clic mitrala, ritm „quail“ protodiastolic presystolic și zgomot) corespunzătoare. Dezvoltarea stenozei mitrale se datorează calcificării orificiului atrioventricular stâng.

Date de laborator

1. Analiza generală a modificărilor caracteristice esențiale ale sângelui nu este prezentă. Odată cu apariția unei insuficiențe respiratorii severe, apare eritrocitoza simptomatică, cu adăugarea de bronșită purulentă, creșterea RTE și apariția leucocitozei.
2. Analiza sputei și a fluidului de lavaj bronhic - microliti pot fi detectate, însă această caracteristică nu are o semnificație importantă de diagnostic, așa cum poate fi cu bronșita obstructivă cronică și tuberculoza pulmonară.

În același timp, se crede că structura concentrică a microliturilor găsite este caracteristică microlitazei alveolare.

3. Test de sânge biochimic - poate apărea hipercalcemie, o ușoară creștere a conținutului de fosfat, dar aceste modificări sunt neconvenționale și nu au o mare valoare diagnostică.
4. Studiile imunologice - fără modificări semnificative.

Cercetare instrumentală

1. Examinarea cu raze X a plămânilor. O caracteristică caracteristică a microlithiasisului alveolar în stadiul incipient este detectarea predominant în regiunile medii și inferioare a ambelor umbre ușoare focale mici, simetrice, de intensitate ridicată. Imaginea radiologică seamănă cu nisipul împrăștiat - un simptom al unei "furtuni de nisip". Acest simptom este considerat patognomonic pentru microlithiasis alveolar.

Atunci când boala progresează împotriva simptomelor persistente apar deasupra semnelor pronunțate ale modificărilor interstițiale (perivascular, peribronhiilor, interlobar fibroză pulmonară), sigilate cu bandă adezivă și peretele bronhiilor calcifiate. Împreună cu creșterea numărului de modificări interstițiale, numărul de erupții focale crește, transparența țesutului pulmonar scade. Aceste schimbări sunt cele mai pronunțate în diviziile inferioare și mijlocii; în secțiunile superioare, uneori sunt identificate bullae emfizemice mari aerisite.

În stadiul îndelungat al bolii, umbrele fine focale se îmbină în zone întunecoase masive, pot ocupa 1 / 2-2 / 3 din lobul pulmonar și pot capta și secțiunile superioare ale plămânilor. Conglomeratele de dimensiuni focale pot fi atât de intense și extinse încât fac dificilă diferențierea umbrelor inimii și a mediastinului.

Destul de des pe radiografi se poate vedea calcificarea de-a lungul conturului inimii, precum și acumularea subpleurală de var.

2. Tomografia computerizată a plămânilor - arată calcificarea difuză a țesutului pulmonar.
3. Scintigrafia pulmonară cu perfuzie cu 99mT-s evidențiază o acumulare intensă difuză a izotopului, ceea ce confirmă calcificarea țesutului pulmonar.
4. Studiul funcției de ventilare a plămânilor se caracterizează prin dezvoltarea unui tip restrictiv de insuficiență respiratorie (scăderea indicilor ZHEL).
5. Investigarea compoziției gazelor din sânge - pe măsură ce progresează boala și se dezvoltă insuficiența respiratorie, presiunea parțială a oxigenului din sângele arterial scade.
6. ECG - cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, există semne de hipertrofie miocardică a atriului drept și a ventriculului drept.
7. Studiul probelor de biopsie pulmonară este folosit pentru a verifica diagnosticul. În materialul de biopsie cu ajutorul microscopiei de lumină și electronică se detectează microlit în alveole și în celulele epiteliale ale bronhioilor se detectează o cantitate excesivă de granule de glicogen.

Programul de examinare pentru microlithiasis alveolar al plămânilor

1. Frecvente teste de sânge, teste de urină.
2. Test de sânge biochimic: determinarea conținutului total de proteine, a fracțiilor de proteine, a aminotransferazelor, a calciului, a fosforului, a fosfatazei alcaline.
3. Analiza sputei și a apei de spălare bronșică este detectarea microlitrilor cu o structură concentrică.
4. Examinarea radiografică a plămânilor, dacă este posibil, o tomografie computerizată a plămânilor.
5. Spirografie.
6. ECG.
7. Biopsie biopsie (transbronhială, cu non-informativă - deschisă).

[1], [2], [3], [4], [5]