Hemosideroza la copii

Hemosideroza pulmonară idiopatică (cod ICD-10: J84.8) se dezvoltă ca boală primară și se referă la bolile interstițiale ale plămânilor cu etiologie necunoscută. Deoarece terapia cu glucocorticoizi și imunosupresoare este eficientă în hemosideroza, ipoteza actuală a acestei boli este imunoalergică, adică asociate cu formarea de autoanticorpi. Rolul factorului ereditar nu este exclus. Patogeneza procesului sângerare constă în alveolele, urmată de impregnarea cu săruri de fier în zona sângerării, ingrosare interstitiala, dezvoltarea fibrozei, hipertensiune pulmonara si formarea inimii pulmonare.

În sputa de pacienți cu hemosideroză, se găsesc macrofage (hemosiderofage), hemosiderină fagocitantă. La copii, hemosideroza este rară, adesea la fete.

Simptomele hemosiderozei pulmonare idiopatice

Copiii sunt mai des bolnavi la vârsta de 3-8 ani. Debutul bolii este gradual: dispnee apare în repaus, anemie. În momentul de criză temperatura febrilă, tuse ruginit cu sânge, insuficiență respiratorie crește, anemie (hemoglobină până la 20-30 g / l și mai puțin!). În timpul percuției, se notează zonele de scurtare a sunetului pulmonar. Când auscultația - difuză umedă, cu bâlbâiuri foarte fine. Creșterea caracteristică a ficatului și a splinei. Perioada crizei durează câteva zile (mai rar - mai mult), treptat transformându-se în remisie. Nivelul de hemoglobină crește, simptomele dispar.

Diagnosticul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Diagnosticul de laborator

Modificări caracteristice în formă de anemie microcitară hipocromă, fierului seric redus, reticulocitoză, reacția măduvei eritroblastică și leucocitoză moderată, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, trombocitopenie. Reacția Coombs (directă și indirectă) este rareori pozitivă. Se evidențiază un conținut crescut de complexe imune circulante, titruri scăzute ale complementului, hipergamaglobulinemie și uneori o scădere a conținutului de IgA.

În unele cazuri, biopsia plămânilor este indicată pentru diagnosticarea hemosiderozei.

Instrumente metodice

Pe radiografiile toracice, umbrele focale craniene de hemoragii, uneori drenate, ganglionii limfatici bazali crescuți sunt clar vizibili în momentul crizei. La crizele repetate pe roentgenograme, sunt detectate focare noi. In timpul remisie, imagine radiografice este diferită: îmbunătățită de model interstițială, care amintește de o plasă fină, o mulțime de (miliare) umbre mici, formând o „imagine fluture“, care este o trăsătură caracteristică a hemosiderozei.

Când bronhoscopia în lichidul bronhoalveolar, mai mult de 20% din siderofagi sunt găsiți, "indicele de fier" este mai mare de 50 (norma este de până la 25). 

Sindromul Heiner - hipersensibilitate pulmonară soi hemosiderozei la laptele de vacă, în funcție de tabloul clinic este diferit de idiopatică, știu pacienții au anticorpi (pretsipitiny) și teste cutanate pozitive la lapte alergeni. La unii copii, boala este însoțită de o întârziere în dezvoltarea fizică, rinită cronică, otita medie, adenoiditis.

În planul examinării, determinarea anticorpilor la lapte este obligatorie.

Tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Tratamentul hemosiderozei depinde de perioada bolii. În momentul crizei, prednisolonul este administrat la 1,5-3 mg / kg pe zi. Astfel, este necesar să se respecte o dietă strictă fără lapte. Când apare remisia, când indicele de fier al fluidului bronhoalveolar scade la 25 și mai jos, glucocorticoizii sunt anulați. Medicamentele imunosupresoare se adaugă la terapie într-o doză de întreținere: ciclofosfamidă (2 mg / kg pe zi) sau azatioprină (3 mg / kg pe zi). După sângerare masivă, se injectează desferoxamina pentru a elimina excesul de fier.

O dietă fără lactate este indicată pentru toți copiii cu hemosideroză, în special cu sindromul Hayner.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Pericolul pentru viață este momentul crizei, dezvoltarea hemoragiei pulmonare, insuficiența respiratorie și cardiacă.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture acționează ca o formă de hemosideroză la adolescenți. Este mai frecvent la băieți. Sângerări pulmonare caracteristice, anemie, hematurie și alte semne de glomerulonefrită proliferativă sau membranoasă, care conduc rapid la hipertensiune arterială și insuficiență renală cronică. În patogeneza acestei forme de hemosideroză joacă rolul de anticorpi care afectează nu numai membrana alveolelor pulmonare, ci și membrana glomerulilor renale.

Prognosticul este nefavorabil, deoarece boala are un caracter progresiv.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]