Malformații congenitale ale sistemului bronhopulmonar

Diagnosticările malformațiilor clinice ale sistemului bronhopulmonar sunt detectate la 10% dintre pacienții cu boli pulmonare cronice.

Îmbătrânire, aplazie, hipoplazie a plămânului. Din punct de vedere clinic, aceste deformații sunt caracterizate de o deformare a toracelui - o ocluzie sau aplatizare pe partea defectului. Sunetul percuției asupra acestei zone este scurtat, zgomotele respiratorii sunt fie absente, fie atenuate. Inima este deplasată spre plămânul subdezvoltat.

Semnele radiologice tipice sunt o scădere a volumului pieptului pe partea defectului, intensificarea întunecării în această regiune, proliferarea plămânilor sănătoși prin mediastinul anterior în cealaltă jumătate a toracelui. Imaginea bronchografică vă permite să evaluați gradul de subdezvoltare a plămânului.

Boala pulmonară policistă (hipoplazia chistică) este unul dintre defectele cele mai frecvente. Boala pulmonară polichistică infectată are o imagine clinică destul de vie. Pacienții sunt preocupați de tuse cu separarea unor cantități mari de spută, adesea hemoptizie. Deasupra plămânilor sunt auzite rale umede ("role roll"), în prezența unor cavități mari - respirație amorfă. Există o crepitație orală. Pacienții rămân în urmă în dezvoltarea fizică, au semne de hipoxie cronică.

Radiografiile radiografice prezintă formațiuni celulare, bronhograme sau scanări CT - cavități rotunjite.

Emfizemul lobar congenital. Astfel, există viciu hipoplazie sau absența bolnave proporție cartilaj bronhii, care cauzează o întârziere în aer, urmată de creșterea presiunii expirator și parenchimului pulmonar supraîntinderea lobului afectat. Principala manifestare clinică este insuficiența respiratorie, a cărei severitate depinde de gradul de umflare (hiperinflație) a lobului.

Tracheobronchomegalia (sindromul Mounier-Kuhn) este o creștere accentuată a traheei și a bronhiilor majore care conduc la infecții respiratorii cronice. Caracterizată de o tuse specifică vibrativă specifică a timbrelor, care amintește de capre de beție, de răgușeala vocii, de sputa purulență profundă, posibil hemoptizie. Există semne caracteristice bronhoscopice. În studiul cu raze X a copiilor cu acest defect, diametrul traheei este egal sau mai mare decât diametrul corpurilor vertebrelor toracice. O caracteristică caracteristică este forma curbei de exhalare forțată în studiul funcției de respirație externă: o curbă cu fractură sau o notă tipică.

Tracheobronchomalacia este o malformație congenitală asociată cu o ușoară creștere a cartilajelor traheei și a bronhiilor mari. Sindromul manifestat stenoza a traheea și bronhiile principale: stridorului, „tăierea“ respirație, tuse latră, atacuri de astm, antispastic nu trunchiate.

Un mic grad de traheobronchomalacie în copilăria timpurie se manifestă prin respirația stigmoidă, recidivând bronșita obstructivă, a cărei frecvență scade în al doilea an de viață.

Sindromul Williams-Campbell - un deficit de inele cartilaginoase în peretele bronșic, începând cu III-IV și până la VI-VIII. Boala se manifestă pneumoscleroză lent progresivă, emfizem pulmonar, bronhiolită, uneori cu obliterație de bronhiooli. Copiii bolnavi rămân în urmă în dezvoltarea fizică, au un piept de baril, semne de hipoxie cronică. Radiografia bronhiilor întinse arată ca niște cavități, uneori cu un nivel al lichidului. Diagnosticul este confirmat prin bronhoscopie și bronhografie

[1], [2]