Malformații congenitale ale sistemului bronhopulmonar

Malformațiile diagnosticate clinic ale sistemului bronhopulmonar sunt detectate la 10% dintre pacienții cu boli pulmonare cronice.

Agenezie, aplazie, hipoplazie pulmonară. Clinic, aceste defecte sunt caracterizate prin deformarea toracelui - depresiune sau aplatizare pe partea defectului. Sunetul de percuție în această zonă este scurtat, sunetele respiratorii sunt absente sau mult slăbite. Inima este deplasată spre plămânul subdezvoltat.

Semnele radiografice tipice sunt o scădere a volumului toracelui pe partea defectului, o întunecare intensă în această zonă, prolapsul plămânului sănătos prin mediastinul anterior în cealaltă jumătate a toracelui. Imaginea bronhografică ne permite să evaluăm gradul de subdezvoltare pulmonară.

Boala pulmonară polichistică (hipoplazia chistică) este una dintre cele mai frecvente afecțiuni. Boala pulmonară polichistică infectată are un tablou clinic destul de viu. Pacienții sunt deranjați de tuse cu separarea unei cantități mari de spută, adesea hemoptizie. Deasupra plămânilor se aud râuri umede și trosnitoare („sunet de tobă”), în prezența unor cavități mari - respirație amforică. Se observă crepitație orală. Pacienții au întârzieri în dezvoltarea fizică, prezintă semne de hipoxie cronică.

Radiografiile toracice evidențiază formațiuni celulare, în timp ce bronhogramele sau tomografiile computerizate evidențiază cavități rotunde.

Emfizem lobar congenital. Acest defect se caracterizează prin subdezvoltarea sau absența cartilajelor bronșice în lobul afectat, ceea ce provoacă retenție de aer în timpul expirației, cu creșterea ulterioară a presiunii intrapulmonare și supraîntinderea parenchimului în lobul afectat. Principala manifestare clinică este insuficiența respiratorie, a cărei severitate depinde de gradul de umflare (hiperinflație) a lobului.

Traheobroncomegalia (sindromul Mounier-Kuhn) este o lărgire pronunțată a traheei și a bronhiilor principale, care duce la infecții respiratorii cronice. Printre caracteristici se numără o tuse puternică, vibrantă, cu un timbru specific, care amintește de behăitul unei capre, răgușeală, spută purulentă abundentă și, eventual, hemoptizie. Există semne bronhoscopice caracteristice. Examinarea radiografică a copiilor cu acest defect relevă un diametru al traheei egal sau mai mare decât diametrul vertebrelor toracice. O trăsătură caracteristică este forma curbei expiratorii forțate în timpul studiului funcției respirației externe: o curbă cu o ruptură sau o crestătură tipică.

Traheobronhomalacia este un defect congenital asociat cu o moliciune crescută a cartilajelor traheei și bronhiilor mari. Se manifestă ca un sindrom de stenoză a traheei și a bronhiilor principale: stridor, respirație „sacadată”, tuse lătrătoare, atacuri de sufocare care nu sunt ameliorate de antispastice.

Un grad scăzut de traheobronhomalacie în copilăria timpurie se manifestă prin respirație urât mirositoare, bronșită obstructivă recurentă, a cărei frecvență scade în al doilea an de viață.

Sindromul Williams-Campbell este o deficiență a inelelor cartilaginoase în peretele bronșic, începând de la ordinul III-IV și până la VI-VIII. Boala se manifestă ca pneumoscleroză cu progresie lentă, emfizem pulmonar, bronșiolită, uneori cu obliterarea bronhiolelor. Copiii bolnavi rămân în urmă în dezvoltarea fizică, au toracele în formă de butoi, semne de hipoxie cronică. Radiografic, bronhiile dilatate arată ca niște cavități, uneori cu un nivel de lichid. Diagnosticul se confirmă prin bronhoscopie și bronhografie.

[ 1 ], [ 2 ]