Tumori hepatice la copii

Tumorile hepatice primare reprezintă 1-2% din toate neoplasmele maligne din copilărie.

Tumori hepatice la copii

Maligne	Benign
Hepatoblastomul	Gemangioma
Carcinom hepatocelular	Gamartoma
Rabdomiosarcom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarcom	Chisturi (simple)
mezenchimale sarcoma	Adenom

Dintre tumorile maligne sunt cele mai frecvente hepatoblastom și carcinom hepatocelular. Mai multe anomalii congenitale sunt observate la un risc crescut de apariție a tumorilor hepatice: hemihypertrophy, agenezia renală sau congenitală de suprarenală sindrom Bekuita-Wiedemann (organomegalie, omfalocel, macroglosia, hemihypertrophy), diverticul Meckel. Mai jos sunt enumerate bolile în care riscul de tumori hepatice este, de asemenea, crescut.

• Ciroza hepatică:
  • ciroza colestatică de familie din copilărie;
  • ciroza biliară datorată atreziei conductelor biliare;
  • ciroza hepatică în celulele gigant.
• Tulburări metabolice:
  • etiologia tirozinemiei;
  • Boala lui Girke;
  • cistinuria congenitală în combinație cu hemihidratul;
  • insuficiența a1-antitripsinei.
• Efectele medicamentelor:
  • androgeny;
  • metotrexat.
• Bolile infecțioase:
  • hepatita virala cronica B si C.
• Alte afecțiuni și condiții:
  • adenomatoase polipozice de familie.

Toți pacienții sunt evaluați pentru funcția hepatică (determinarea activității transaminazelor, concentrația markerilor de colestază, determinarea parametrilor funcției de sinteză a proteinelor, parametrii de coagulare a sângelui). Sângele este examinat pentru markerii hepatitei virale (în primul rând B și C).

Etapele tumorilor hepatice la copii

Clasificarea în etape ia în considerare volumul rezidual al tumorii după excizia chirurgicală.

• Etapa I. Tumora complet îndepărtată în absența metastazelor.
• Etapa a II-a. Microscopic incomplet eliminat tumora, absenta metastazelor; ruptura tumorii în timpul intervenției chirurgicale.
• Etapa III. Din punct de vedere tumoral incomplet eliminat macroscopic sau implicarea ganglionilor limfatici regionali; lipsa metastazelor.
• Etapa IV. Prezența metastazelor îndepărtate.

Tratamentul tumorilor hepatice la copii

Îndepărtarea chirurgicală a unei tumori hepatice este parte integrantă a tratamentului eficient. În plus față de rezecția tumorii în sine, excizia chirurgicală a focarelor metastatice simple în plămâni și creier este eficientă.

Chimioterapia preoperatorie poate reduce dimensiunea tumorii, ceea ce contribuie la excizia sa completă. În plus, chimioterapia reduce riscul complicațiilor intraoperatorii. Chimioterapia adjuvantă pentru hepatoblastom se efectuează după excizia completă a tumorii într-un volum de patru cicluri care utilizează cisplatină. Vincristina și doxorubicina. Cu carcinomul hepatocelular complet eliminat, recomandările sunt generale în natură - cursuri repetate de chimioterapie cu cisplatină și doxorubicină. Există rapoarte privind utilizarea cu succes a chimioterapiei în prezența focarelor metastatice în plămâni. Chimioterapia poate fi de asemenea utilizată în scopuri paliative. Hepatoblastomul este mai sensibil la chimioterapie decât carcinomul hepatocelular.

Cele mai frecvent utilizate scheme de chimioterapie includ doxorubicina, cisplatina, vincristina și fluorouracil. În stadiile III-IV și cu rezecție incompletă a tumorii, este posibilă utilizarea cisplatinei în doză mare în asociere cu etopozidul. Terapia alternativă în aceste cazuri este chemoembolizarea tumorii prin intermediul arterei hepatice sau transplantului de ficat orthotopic.

Rolul radioterapiei este limitat la îndepărtarea incompletă a tumorii. De regulă, doza eficientă de iradiere depășește toleranța la radiații a țesutului hepatic. Iradierea, efectuată imediat după intervenția chirurgicală, încetinește semnificativ procesul de regenerare în ficat.

Transplantul hepatic este o metodă foarte eficientă de tratare a tumorilor. În prezent, supraviețuirea posttransplantului de 5 ani la hepatoblastom este mai mare de 80%, iar pentru carcinomul hepatocelular - aproximativ 65%. Factorii de risc pentru dezvoltarea recăderii în perioada de posttransplant includ dimensiunea tumorii, implicarea ganglionilor limfatici, prezența metastazelor îndepărtate, germinarea tumorilor în vasele de sânge, sexul masculin. Cu tirozinemia ereditară și ciroza colestatică familială, transplantul hepatic ar trebui efectuat cât mai curând posibil înainte de apariția tulburărilor de organe severe și a apariției unei tumori.

Tratamentul recidivelor hepatoblastomului este reușit în condițiile eliminării lor radicale. Întrebarea tacticilor de tratament depinde de mulți factori și este decisă individual. Odată cu recurența cancerului hepatocelular, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Perspectivă

Prognosticul pentru tumorile hepatice este determinat de natura radicală a tratamentului chirurgical și a variantei histologice.

Rata globală de 2 ani de supraviețuire pentru etapele I-II ale hepatoblastomului este de 90%, în stadiul III - 60%, în stadiul IV - 20%. Prognosticul etapelor carcinomului hepatocelular III-IV este extrem de nefavorabil.

Pentru variantele histologice favorabile ale tumorilor hepatice se efectuează hepatoblastom cu structură histologică fetală și carcinom fibrolamelar; la hepatoblastomul advers cu structură histologică embrionară și carcinom hepatocelular.