Polianitică microscopică

Microscopic polyangiitis - necrotizantă vasculita cu depozite imune minime sau fără a lovit vasele mici (arteriole, capilare, venule), cel puțin arterelor de calibru mediu, cu preponderență în tabloul clinic al glomerulonefrită necrotizantă și kapillyarita pulmonară.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

În prezent, polianita microscopică este înregistrată de aproape 10 ori mai frecvent decât poliarterita nodulară. Incidența polianititei microscopice este de 0,36 la 100 000 de populație. Boala polianită microscopică se dezvoltă adesea la vârsta de 50-60 de ani, aproape aceeași frecvență la bărbați și femei.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cauze microangiopie microscopică

Boala polyangiitis microscopice descrise și J. Davson soavg. 1948 D. Ca o nodoasa realizare poliarterita separat, prin care hipertensiunea este rară, dar există focal glomerulonefrită necrotizantă, indicând leziunii vaselor mici. Forma de leziuni renale (segmentală maloimmunny fasceita glomerulonefrita) combinarea polyangiitis microscopice, granulomatoza Wegener și glomerulonefrită rapid progresivă fără caracteristici extrarenale vasculitei confirma alocare legalitate polyangiitis microscopice în formă nosologică independent, altele decât nodoasă. Detectarea sângelui la pacienții cu polyangiitis microscopic ANCA posibilă realizarea acestei forme de vasculita grup vasculita sistemica ANCA-asociate, glomerulonefrita și vasculită în această formă - la maloimmunnomu glomerulonefrita rapid progresivă asociată cu prezența ANCA (tip III nr R. Glassock, 1997).

Ideile de bază privind rolul ANCA în patogeneza vasculitelor sistemice au fost descrise în descrierea granulomatoză a lui Wegener. Spre deosebire de cele din urmă, la majoritatea pacienților, polianita microscopică din sânge este detectată de pANCA împotriva mieloperoxidazei.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneza

O caracteristică distinctivă a polianitisului microscopic este vasculita necrotizantă segmentală a vaselor mici fără semne de inflamație granulomatoasă. În plus față de vasculita a vaselor patului microcirculator , se poate dezvolta arterita necrotizantă, asemănătoare histologic cu cea a  poliarteritei nodulare. Cele mai frecvente sunt vasele mici ale rinichilor, plămânilor și a pielii.

• Pielea se caracterizează prin dezvoltarea venulei leucocitoclastice dermice.
• În plămâni, alveolita necrotizantă cu capilarită septală, se dezvoltă infiltrarea masivă a neutrofilelor. În cazul decesului unui pacient la hemoragie pulmonară în timpul autopsiei, este detectată hemosideroza plămânilor.
• În rinichi detecta imagine morfologică a glomerulonefrita segmentar focale nekrotiziruyushego semilună, glomerulonefrită identică în granulomatoza Wegener. Spre deosebire de acesta din urmă daune, rinichi la polyangiitis microscopice nu granuloame interstitiale specifice și necrozanta vasculita eferente  Vasa recta  și capilare peritubulare.

[17], [18], [19]

Simptome microangiopie microscopică

Simptomele polianititei microscopice încep cu febra, artralgia migratorie și  mialgia, purpura hemoragică, pierderea în greutate. Aproximativ o treime dintre pacienți la debutul bolii suferă de rinită necrotică ulcerativă. Spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, modificările tractului respirator superior sunt reversibile, nu sunt însoțite de distrugerea țesuturilor și, prin urmare, nu duc la deformarea nasului.

Atunci când o biopsie a mucoasei nazale nu este detectată granulomul, și notați numai inflamația nespecifică. Manifestările leziunilor organelor interne cu polianitită microscopică și granulomatoza lui Wegener sunt similare.

Prognosticul determină înfrângerea plămânilor și a rinichilor.

• Plămânii sunt implicați în procesul patologic la 50% dintre pacienți. Clinic,  hemoptizie, dispnee, tuse,  durere în piept. Cel mai periculos simptom este hemoragia pulmonară, care devine cauza principală a decesului pacienților cu polianită microscopică în perioada acută. Raza X prezintă infiltrate masive în ambii plămâni, semne de alveolită hemoragică.
• Leziunile la rinichi sunt detectate la 90-100% dintre pacienții cu polianitică microscopică. Se manifestă în majoritatea cazurilor prin simptomatologia glomerulonefritei progresive rapidă cu insuficiență renală în creștere, hematurie persistentă și proteinurie ușoară, care de obicei nu ating nivelul nefrotic. Hipertensiunea arterială este exprimată moderat și, spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, nu se dezvoltă des.

Aproximativ 20% dintre pacienți, cum ar fi granulomatoza lui Wegener, au prezentat insuficiență renală la momentul diagnosticului și au nevoie de hemodializă, care mai târziu poate fi oprită în majoritatea cazurilor.

Împreună cu rinichii și plămânii cu polianită microscopică afectează tractul gastro-intestinal și sistemul nervos periferic. Natura leziunii lor este aceeași ca în granulomatoza lui Wegener.

Diagnostice microangiopie microscopică

La pacienții cu expune polyangiitis microscopice VSH crescut, anemie hipocroma moderată, în creștere în cazul hemoragiei pulmonare, leucocitoza neutrofile, creșterea proteinei C-reactive.

În contrast cu poliarterita nodulară, markerii HBV sunt absenți la majoritatea pacienților. Aproape 80% dintre pacienții din sânge au găsit ANCA, în principal la mieloperoxidază (p-ANCA), dar 30% au c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostic diferentiat

Polianitita microscopică este diagnosticată pe baza unei imagini clinice, a datelor morfologice și a datelor de laborator. Cu toate acestea, aproape 20% din pacienți nu au ANCA în sângele lor, iar biopsia renală nu este întotdeauna posibilă. În aceste cazuri, combinația dintre glomerulonefrita progresivă rapidă și alte simptome de vasculită a vaselor mici permite suspectarea vasculitei necrotizante.

Deoarece tratamentul polyangiitis microscopice si granulomatoza Wegener la fel, în prezența vistseritov grele determinarea prognosticului, nu este nevoie pentru delimitarea chotkom aceste forme de vasculita sistemică.

Diagnosticul diferențial al polyangiitis microscopice este efectuat cu poliarterita nodulara. Caz Vdannom medicul ar trebui să fie ghidate de caracteristicile clinice și de laborator ale ambelor boli. Pentru nodoasă caracterizata prin dureri abdominale și polineuropatie, severă, uneori maligne, hipertensiune arterială, care, practic, nu se produce la pacienții cu polyangiitis microscopice, sindromul uric macră, stenoza vasculară sau anevrism prin angiografie, infectie frecventa a VHB. La polyangiitis microscopice de multe ori combină hemoragica alveolita cu glomerulonefrita rapid progresivă, ANCA în ser.

La pacienții cu sindrom renal și pulmonar cu polianită microscopică este nevoie de diagnostic diferențial cu o serie de afecțiuni caracterizate prin simptome clinice similare.

Tratament microangiopie microscopică

Tratamentul polianititei microscopice ca formă de vasculită asociată cu ANCA este combinația de glucocorticoizi cu citostatici. Principiile și regimurile tratamentului imunosupresiv sunt similare cu cele utilizate pentru tratamentul granulomatozelor lui Wegener.

Când se tratează glomerulonefrita maloimmunnogo rapid progresivă sub microscop polyangiitis posibil să se utilizeze un scurt curs de ciclofosfamida pentru inducerea remisiei, urmată de transferul la terapia azatioprină ca terapia de susținere, deși prezența alveolită hemoragică, combinate cu glomerulonefrita rapid progresiva, acest regim nu este utilizat. Vasculita pulmonara grele în cadrul polyangiitis microscopice este o indicație pentru cursuri repetate de plasmafereza și imunoglobuline intravenoase. O altă indicație pentru imunoglobuline ia în considerare rezistența la terapia imunosupresoare activă, care se referă la nici un efect (progresie a continuat vasculite) dupa 6 saptamani sau mai multe aplicații de glucocorticoizi și medicamente citostatice.

Prognoză

Prognosticul pentru polianitita microscopica, precum si pentru granulomatoza lui Wegener, este determinata de leziunile plamanilor si rinichilor. Factorul prognostic nefavorabil în raport cu supraviețuirea globală a pacienților este hemoptizia. Nivelul creatininei în sânge, înainte de tratament depășește 150 μmol / l, este un factor de risc pentru dezvoltarea insuficienței renale cronice. Luând în considerare incidența hemoragiei pulmonare masive, care reprezintă principala cauză de deces la pacienții cu polyangiitis microscopice, chiar și cu utilizarea combinată a glucocorticoizilor și citostaticelor rata de supraviețuire la 5 ani este de 65%. Împreună cu hemoragia pulmonară într-o perioadă acută, rezultatul letal provine adesea din complicații infecțioase.

[25], [26]