Boala Schoenlein-Genoch și afectarea rinichilor

Purpura Henoch-Schonlein este o vasculită sistemică ce afectează în principal vasele mici, cu depunerea în pereții acestora a complexelor imune care conțin IgA și se manifestă prin leziuni cutanate combinate cu leziuni ale tractului gastrointestinal, glomerulilor renali și articulațiilor. Denumirea de „purpură Henoch-Schonlein” are mai multe sinonime: purpură anafilactoidă, vasculită alergică, vasculită leucocitoclastică, purpură reumatoidă. În Rusia, cel mai frecvent termen este „vasculită hemoragică”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Purpura Schonlein-Henoch a fost descrisă în 1838 de Schonlein ca o combinație de artrită și purpură palpabilă. În 1868, Henoch a descris 4 copii cu leziuni ale tractului gastrointestinal în prezența proceselor cutanate și articulare, iar 30 de ani mai târziu a raportat posibilitatea afectării renale în acest sindrom.

Vasculita hemoragică este cea mai frecventă formă de vasculită sistemică. Purpura Henoch-Schonlein apare la persoane de orice vârstă, dar cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 15 ani. În Europa, incidența purpurei Henoch-Schonlein în rândul copiilor sub 14 ani este de 14 cazuri la 100.000 de copii, în SUA - 10 cazuri la 100.000. Băieții se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât fetele, dar odată cu vârsta diferența de incidență dispare. Boala este mai des înregistrată în lunile de iarnă. Afectarea renală este observată în medie la 25-30% dintre pacienții cu purpură Henoch-Schonlein (de la 10-20% în Italia la 50-60% în Austria, SUA, Polonia).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Cauze Boala Schoenlein-Genoch

Cauzele purpurei Schonlein-Tenoch sunt asociate cu infecții, alergii alimentare, intoleranță la medicamente și consum de alcool. În majoritatea cazurilor, boala este precedată de o infecție nazofaringiană sau intestinală.

Dezvoltarea vasculitei hemoragice este asociată cu o serie de bacterii și virusuri. Cea mai clară legătură a bolii este cu o infecție cauzată de streptococi și stafilococi, citomegalovirus, parvovirus B19, virusul imunodeficienței umane. Mai rar, se observă o asociere cu bacterii intestinale, yersinia, micoplasma.

Dezvoltarea purpurei Henoch-Schonlein a fost descrisă după utilizarea anumitor medicamente, inclusiv vaccinuri și seruri, antibiotice (penicilină), diuretice tiazidice și chinidină.

Simptome Boala Schoenlein-Genoch

Vasculita hemoragică este în majoritatea cazurilor o boală benignă, predispusă la remisie spontană sau recuperare în câteva săptămâni de la momentul debutului. Cu toate acestea, la unii pacienți, în principal adulți, purpura Henoch-Schonlein capătă un curs recidivant, odată cu dezvoltarea unor leziuni renale severe.

Simptomele extrarenale caracteristice purpurei Henoch-Schonlein (leziuni cutanate, articulare și gastrointestinale) pot apărea în orice ordine pe parcursul mai multor zile, săptămâni sau simultan.

Diagnostice Boala Schoenlein-Genoch

Nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticarea purpurei Henoch-Schonlein.

Majoritatea pacienților cu activitate vasculitică crescută prezintă o creștere a VSH-ului. La copii, 30% din cazuri prezintă o creștere a titrurilor de antistreptolizină-O, a factorului reumatoid și o creștere a proteinei C reactive.

Principalul semn de laborator al purpurei Henoch-Schonlein - un nivel crescut de IgA în plasma sanguină - este detectat în stadiul acut al bolii la 50-70% dintre pacienți. La un an după episodul acut, conținutul de IgA se normalizează în majoritatea cazurilor în absența unei recidive a purpurei, chiar dacă sindromul urinar persistă. La o treime dintre pacienți, complexele imune care conțin IgA sunt detectate în momentul unei activități vasculitice crescute.

[ 14 ], [ 15 ]

Tratament Boala Schoenlein-Genoch

Tratamentul purpurei Henoch-Schonlein depinde de simptomele clinice predominante.

• Dacă există o infecție, este indicată terapia antibacteriană.
• Sindroamele cutanate și articulare fără manifestări viscerale reprezintă o indicație pentru utilizarea AINS.
• În cazul leziunilor cutanate și gastrointestinale severe, se prescriu glucocorticoizi. Conform unor autori, administrarea precoce a prednisolonului într-o cură scurtă previne dezvoltarea glomerulonefritei în purpura Henoch-Schonlein.

Prognoză

Prognosticul purpurei Henoch-Schonlein este în general favorabil, în ciuda recidivelor frecvente ale bolii, observate la aproape 50% dintre pacienți. Dezvoltarea glomerulonefritei agravează prognosticul pacienților cu vasculită hemoragică. Nefrita cu dezvoltarea insuficienței renale cronice este principala cauză de deces la pacienții cu purpură Henoch-Schonlein. În Europa, printre cauzele insuficienței renale cronice terminale la copii, proporția nefritei în purpura Henoch-Schonlein depășește 3%.

Evoluția glomerulonefritei în vasculita hemoragică la adulți și copii diferă semnificativ. Copiii sunt mai predispuși la hematurie tranzitorie fără proteinurie semnificativă și tulburări funcționale. Adulții sunt mai predispuși la glomerulonefrită cu progresie rapidă, hipertensiune arterială, sindrom nefrotic și disfuncție renală precoce, ceea ce determină utilizarea unor scheme terapeutice mai agresive. În prezența proteinuriei peste 1 g/zi și/sau a disfuncției renale, riscul de a dezvolta insuficiență renală cronică la copii este de 18%, iar la adulți - de 28%.

Valoarea prognostică pentru nefrita la pacienții cu purpură Henoch-Schonlein nu este doar vârsta, ci și manifestările clinice și semnele morfologice.

Microhematuria izolată este asociată cu o supraviețuire de 100% la 10 ani. Proteinuria care depășește 1 g/zi, sindroamele nefrotice sau nefritice acute la debutul glomerulonefritei agravează prognosticul. Macrohematuria este asociată cu o probabilitate mare de apariție a unui procent mare de semilune în biopsia renală și cu o deteriorare rapidă a funcției renale.

Dintre caracteristicile morfologice, procentul de glomeruli cu semilune și fibroza interstițială au semnificație prognostică. În acest caz, la pacienții adulți cu prezența semilunelor în mai puțin de 50% din glomeruli, riscul de a dezvolta insuficiență renală cronică este mai mare decât la copii.

În general, purpura Henoch-Schonlein și nefrita asociată au un prognostic relativ favorabil: în populația generală de copii bolnavi, recuperarea completă se observă în 94% din cazuri, iar la adulți - în 89%.

[ 16 ], [ 17 ]