Boala Shenlaine-Henoch și leziunile renale

Boala Johann Lukas Schonlein, Henoch - vasculita sistemica care afecteaza in principal vasele mici în depunerea lor peretelui complexelor imune care contin IgA si leziuni cutanate manifestând in asociere cu leziuni gastrointestinale, glomerulii renale și a articulațiilor. „Johann Lukas Schonlein, boala Henoch“ Numele are mai multe sinonime: purpură anafilactoidă, vasculita de hipersensibilitate, vasculita leucocitoclastică, purpură reumatoidă. Termenul de vasculită hemoragică este cel mai frecvent în Rusia.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Boala purpurei Shonlein-Henoch este descrisă în 1838 de Schonlein ca o combinație de artrită și purpură palpabilă. În 1868, Henoch a descris patru copii cu leziuni ale tractului gastro-intestinal în prezența proceselor cutanate și articulare și 30 de ani mai târziu a raportat și posibilitatea unei leziuni renale la acest sindrom.

Hemoragia vasculară este cea mai frecventă formă de vasculită sistemică. Boala purpurei Shonlein-Genoch apare la persoanele de orice vârstă, dar cel mai adesea la copii de la 3 la 15 ani. În Europa, incidența purpurei Johann Lukas Schönlein-Henoch Purpura la copii sub 14 ani este de 14 cazuri la 100.000 de locuitori pentru copii din SUA - 10 cazuri la 100 000. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des fete, dar cu vârsta sub incidența diferenței dispare. Boala este mai des înregistrată în lunile de iarnă. Deteriorarea rinichilor este observată în medie la 25-30% dintre pacienții cu Shonlein-Genoch purpuriu (de la 10-20% în Italia până la 50-60% în Austria, SUA, Polonia).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cauze boala Shenlen-Henoch

Cauzele purpurii Shonlein-Tenoch sunt asociate cu infecții, alergii alimentare, intoleranță la droguri și consumul de alcool. În cele mai multe cazuri, boala este precedată de infecții nazofaringiene sau intestinale.

Dezvoltarea  vasculitei hemoragice este  asociată cu un număr de bacterii și viruși. Relația bolii cu infecția cauzată de streptococi  și stafilococi, citomegalovirus, parvovirus B19, virusul imunodeficienței umane a fost cel mai clar urmărită  . Mai puțin frecvent observăm asocierea cu bacteriile din grupul intestinal, iersinia, micoplasmele.

Descrisă progresia bolii Johann Lukas Schonlein, Henoch după aplicarea anumitor medicamente, inclusiv vaccinuri și ser, antibiotice (penicilină), diuretice tiazidice, chinidina.

Simptome boala Shenlen-Henoch

Hemoragia vasculară este, în majoritatea cazurilor, o boală benignă predispusă la remisii spontane sau vindecare în câteva săptămâni de la momentul debutului. Cu toate acestea, la unii pacienți, adulți predominant, boala purpuriei Shonlein-Genocha dobândește un curs recurent cu dezvoltarea leziunilor renale severe.

Simptomele extrarenale tipice sunt purpura de la Shonlein-Genoch (piele, articulație, tractul gastrointestinal) care poate apărea în orice ordine timp de câteva zile, săptămâni sau în același timp.

Diagnostice boala Shenlen-Henoch

Diagnosticarea purpurii Shonlein-Genocha nu are teste de laborator specifice.

La majoritatea pacienților cu activitate vasculară crescută, există o creștere a ESR. La copii, în 30% din cazuri, se detectează o creștere a titrului de antistreptolizină-0, un factor reumatoid, o creștere a conținutului de proteină C-reactivă.

Indicatorul principal de laborator de Shonlein-Genoch purpuriu - nivel ridicat de IgA în plasma sanguină - este detectat în stadiul acut al bolii la 50-70% dintre pacienți. La un an după episodul acut, conținutul de IgA în majoritatea cazurilor este normalizat în absența recurenței purpurii, chiar dacă sindromul urinar persistă. La o treime dintre pacienți, complexele imune care conțin IgA sunt detectate în momentul activității vasculitei mari.

[14], [15]

Tratament boala Shenlen-Henoch

Tratamentul purpurii Schonlein-Genocha depinde de simptomele clinice predominante.

• Dacă există o infecție, este indicată terapia cu antibiotice.
• Sindroamele cutanate și ale articulațiilor fără manifestări viscerale sunt o indicație pentru administrarea AINS.
• În pielea severă și tracțiunea GI, sunt prescrise glucocorticoizii. Potrivit unor autori, administrarea timpurie a prednisolonei într-un curs scurt împiedică dezvoltarea glomerulonefritei în boala purpură schoonlein-Henoch.

Prognoză

Prognoza purulenței purulente a Schonlein-Genocha este, în general, favorabilă, chiar și în ciuda recurențelor frecvente ale bolii, observate la aproape 50% dintre pacienți. Dezvoltarea glomerulonefritei agravează prognosticul pacienților cu vasculită hemoragică. Este nefrită cu dezvoltarea insuficienței renale cronice este cauza principală a decesului pacienților cu Shonlein-Genoch purpuriu. În Europa, printre cauzele insuficienței renale cronice la copii, cota de nefrită în boala purpura schoonlein-Henoch este mai mare de 3%.

Natura cursului glomerulonefritei în vasculita hemoragică variază considerabil între adulți și copii. Pentru copii, prezența hematuriei tranzitorii este mai frecventă fără proteinurie pronunțată și tulburări funcționale. La adulți, se observă mai frecvent glomerulonefrita progresivă progresivă, hipertensiunea arterială, sindromul nefrotic, afectarea precoce a funcției renale, determinând numirea unor regimuri terapeutice mai agresive. În prezența proteinuriei mai mari de 1 g / zi și / sau a disfuncției renale, riscul de apariție a insuficienței renale cronice la copii este de 18%, iar la adulți 28%.

Valoarea prognostică în nefrită la pacienții cu Shonlein-Genoch violet are nu numai vârsta, ci și manifestările clinice și trăsăturile morfologice.

Microematuria izotită este asociată cu supraviețuirea de 10 ani de 10 ani. Proteinuria care depășește 1 g / zi, sindromul nefrotic sau acut la debutul glomerulonefritei agravează prognosticul. Macrogematuria este asociată cu o probabilitate mare de un procent mare din jumătatea lunii în biopsia renală și o deteriorare rapidă a funcției renale.

Dintre semnele morfologice, valoarea prognostică este procentul de glomeruli cu fibroză semilunară și interstițială. La pacienții adulți cu prezența semilunelor în mai puțin de 50% din glomeruli, riscul de apariție a insuficienței renale cronice este mai mare decât la copii.

În general, boala purpurii Shonlein-Genoch și a nefritei asociate are un rezultat relativ favorabil: în populația generală a copiilor bolnavi, recuperarea completă este observată în 94% din cazuri, adulții - în 89%.

[16], [17],