Vasculită hemoragică la copii

Boala Henoch-Schonlein (vasculita hemoragică, purpura anafilactoidă, vasculita hemoragică, purpura alergică, purpura hemoragică Henoch, toxicoza capilară) este o boală sistemică frecventă, cu afectare predominantă a patului microcirculator al pielii, articulațiilor, tractului gastrointestinal și rinichilor. Cea mai vulnerabilă parte a patului vascular terminal sunt venulele postcapilare; capilarele se află pe locul al doilea în ceea ce privește afectarea, iar arteriolele pe locul al treilea. Patul microcirculator al diferitelor organe, inclusiv al pielii, este afectat.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Incidența vasculitei hemoragice este de 23-25 la 10.000 de locuitori; copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 7 ani sunt cel mai des afectați, băieții fiind puțin mai des afectați.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cauze vasculita hemoragică la copii.

Cauzele vasculitei hemoragice rămân neclare. Unii autori asociază vasculita hemoragică cu diverse infecții, în timp ce alții acordă o importanță mai mare predispoziției alergice a organismului, care în prezența focarelor cronice de infecție (amigdalită cronică, carii, infecție tuberculoasă etc.) duce la o scădere a imunității. Vasculita hemoragică este o reacție vasculară hiperergică la diverși factori, cel mai adesea infecțioși (streptococ și alte bacterii, virusuri, micoplasme). În unele cazuri, dezvoltarea bolii este precedată de vaccinare, alergeni alimentari și medicamentoși, mușcături de insecte, traume, răcire etc. Debutul bolii este adesea precedat de o infecție virală sau bacteriană. Reacțiile alergice din anamneză, în principal sub formă de alergie alimentară sau intoleranță la medicamente, sunt mult mai puțin frecvente. Rolul factorilor ereditari nu este exclus, de exemplu, s-a observat o legătură cu HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Următorii factori sunt importanți în patogeneza vasculitei hemoragice: hiperproducția de complexe imune, activarea sistemului complement, creșterea permeabilității vasculare, deteriorarea endoteliului vascular și hipercoagularea. Baza afectării vasculare în această boală este vasculita generalizată a vaselor mici (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin infiltrare perivasculară de către granulocite, modificări endoteliale și microtromboză. La nivelul pielii, aceste leziuni sunt limitate la vasele dermei, dar extravazațiile ajung la epidermă. În tractul gastrointestinal, pot exista edeme și hemoragii submucoase, fiind posibile și leziuni erozive și ulcerative ale membranei mucoase. În rinichi, se observă glomerulită segmentară și ocluzie capilară de către mase fibrinoide; leziunile mai vechi sunt caracterizate prin depunerea de material hialin și fibroză. Ca urmare, în microvasele se dezvoltă inflamație aseptică cu distrugerea peretelui, o creștere a permeabilității acestuia, se declanșează mecanismul de hipercoagulare, se deteriorează proprietățile reologice ale sângelui, este posibilă epuizarea legăturii anticoagulante a sistemului de coagulare a sângelui, se observă stresul radicalilor liberi, ceea ce duce la ischemie tisulară.

Patologia vasculitei hemoragice (boala Schonlein-Henoch)

În piele, modificările sunt localizate în principal în vasele mici ale dermului sub formă de vasculită leucoclastică cu extravazare de eritrocite în țesutul înconjurător. În capilare și alte vase, se dezvoltă adesea modificări distructive ale pereților de tip necroză fibrinoidă. Modificări fibrinoide se observă și în fibrele de colagen care înconjoară vasele. Uneori apare necroza pereților vasculari și a colagenului din jur, ceea ce duce la închiderea lumenului vasului. Se observă infiltrat perivascular, dar adesea apare infiltrarea pereților vaselor, constând în principal din granulocite neutrofile și limfocite. Caracteristică este cariorexia sau leucoclazia, cu formarea de „praf nuclear”. În unele cazuri, se determină infiltrarea difuză a părților superioare ale dermului pe fondul edemului pronunțat și al umflăturilor fibrinoide cu extravazare de eritrocite. În astfel de cazuri, epiderma suferă și ea necroză cu formarea de defecte ulcerative.

În cazurile cronice, modificările necrobiotice și extravazarea eritrocitelor sunt mai puțin pronunțate. Pereții capilari sunt îngroșați, uneori hialinizați, infiltratul constând în principal din limfocite cu un amestec de un număr mic de granulocite neutrofile și eozinofile. De regulă, se detectează cariorexis, care este o expresie a stării anafilactoide. Ca urmare a modificărilor ulterioare ale eritrocitelor și a fagocitozei acestora de către macrofage, în ele se găsesc granule de hemosiderină.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogeneza vasculitei hemoragice (boala Schonlein-Henoch)

Boala se bazează pe depunerea de IgA în pereții vaselor de piele și ai glomerulilor renali. De asemenea, se detectează adesea fibrinogen și componenta complementului C3. În serul pacienților se detectează niveluri crescute de IgA și IgE. Studiile de microscopie electronică și imunologică au relevat că inițial apar modificări adaptive în celulele endoteliale ale capilarelor afectate: hipertrofie mitocondrială, pinocitoză intensă, creșterea numărului de lizozomi și transport citoplasmatic activ, chiar fagocitoză. Prezența complexelor imune în lumenul vascular provoacă agregarea plachetară pe suprafața endotelială și migrarea acestora prin perete. În același timp, trombocitele sunt deteriorate și secretă substanțe vasoactive. Ulterior, granulocitele neutrofile și bazofilele tisulare, care secretă substanțe vasoactive, cresc deteriorarea pereților vasculari ai celulei infiltrate.

Simptome vasculita hemoragică la copii.

Vasculita hemoragică debutează de obicei acut, cu creștere subfebrilă, mai rar febrilă a temperaturii corporale și uneori fără reacție termică. Tabloul clinic poate fi reprezentat de unul sau mai multe dintre sindroamele caracteristice (cutanat, articular, abdominal, renal), în funcție de care forme simple și mixte ale bolii se disting.

Sindromul cutanat (purpura) se găsește la toți pacienții. Cel mai adesea, la debutul bolii, uneori în urma unui sindrom abdominal sau a altui sindrom caracteristic, apare o erupție hemoragică simetrică, cu pete mici sau maculopapulară, pe pielea suprafețelor extensoare ale membrelor, în principal a celor inferioare, pe fese, în jurul articulațiilor mari. Intensitatea erupției variază - de la elemente singulare la abundente, confluente, uneori în combinație cu angioedem. Erupția este ondulată, recurentă. În majoritatea cazurilor, vasculita hemoragică începe cu erupții cutanate tipice - elemente cu pete mici, situate simetric, asemănătoare vânătăilor, care nu dispar la apăsare. Erupțiile de pe pielea feței, trunchiului, palmelor și picioarelor sunt mai puțin frecvente. Când erupția dispare, rămâne pigmentarea, în locul căreia apare descuamarea cu recidive frecvente.

Sindromul articular este al doilea simptom ca frecvență al vasculitei hemoragice. Gradul de afectare articulară variază de la artralgie la artrită reversibilă. Articulațiile mari sunt afectate predominant, în special articulațiile genunchiului și gleznei. Apar dureri, umflături și modificări ale formei articulațiilor, care durează de la câteva ore la câteva zile. Nu există o deformare persistentă a articulațiilor cu afectarea funcției lor.

Sindromul abdominal cauzat de edeme și hemoragii la nivelul peretelui intestinal, mezenter sau peritoneu este observat la aproape 70% dintre copii. Pacienții se pot plânge de dureri abdominale moderate, care nu sunt însoțite de tulburări dispeptice, nu provoacă multă suferință și trec de la sine sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. Cu toate acestea, durerea abdominală severă este adesea paroxistică, apare brusc, asemănătoare colicii, nu are o localizare clară și durează câteva zile. Pot apărea greață, vărsături, scaun instabil, episoade de sângerări intestinale și gastrice. Prezența sindromului abdominal de la debutul bolii, caracterul recurent al durerii necesită observarea comună a pacientului de către un pediatru și un chirurg, deoarece sindromul durerii în vasculita hemoragică poate fi cauzat atât de manifestarea bolii, cât și de complicațiile acesteia (invaginație, perforație intestinală).

Sindromul renal este mai puțin frecvent (40-60%) și în majoritatea cazurilor nu apare inițial. Se manifestă ca hematurie de severitate variabilă, mai rar - dezvoltarea glomerulonefritei (nefrită Schonlein-Henoch), predominant hematurică, dar posibil și nefrotică (cu hematurie). Glomerulonefrita este caracterizată morfologic prin proliferare mezangială focală cu depunere de complexe imune care conțin IgA, precum și componenta C3 a complementului și fibrinei. Uneori se observă glomerulonefrită mezangiocapilară difuză, în cazuri severe combinată cu semilune extracapilare. Odată cu vârsta, frecvența afectării renale crește. Simptomul principal al vasculitei hemoragice este hematuria moderată, de obicei combinată cu proteinurie moderată (mai puțin de 1 g/zi). În cazurile acute, la debutul bolii poate apărea macrohematurie, care nu are valoare prognostică. Glomerulonefrita apare adesea în primul an al bolii, mai rar - în timpul uneia dintre recidive sau după dispariția manifestărilor extrarenale ale vasculitei hemoragice.

Cursul vasculitei hemoragice este ciclic: un debut clar definit la 1-3 săptămâni după o infecție virală sau bacteriană acută, vaccinare și alte cauze și recuperare după 4-8 săptămâni. Sunt descrise observații izolate de vasculită hemoragică la copii, care evoluează extrem de sever sub formă de purpură fulminantă.

Adesea, evoluția devine ondulatorie cu erupții cutanate repetate (ca monosindrom sau în combinație cu alte sindroame), recurente pe parcursul a 6 luni, rareori 1 an sau mai mult. De regulă, valurile repetate de erupții cutanate în prezența sindromului abdominal sunt însoțite de apariția sindromului renal.

Cursul cronic este tipic pentru variantele cu nefrită Schonlein-Henoch sau cu sindrom hemoragic cutanat izolat, recurent continuu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formulare

Nu există o clasificare acceptată. În clasificările de lucru ale bolii Henoch-Schonlein, se disting următoarele:

• faza bolii (perioada inițială, recidivă, remisie);
• formă clinică (simplă, mixtă, mixtă cu afectare renală);
• principalele sindroame clinice (cutanate, articulare, abdominale, renale);
• severitate (ușoară, moderată, severă);
• natura cursului (acut, prelungit, cronic recurent).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostice vasculita hemoragică la copii.

Diagnosticul vasculitei hemoragice se stabilește prin natura sindromului cutanat dezvoltat acut, în principal prin prezența unei erupții hemoragice cu pete mici, localizate simetric, la nivelul extremităților inferioare. Dificultățile apar dacă prima manifestare a bolii este durerea articulară, abdominală sau modificări ale analizelor de urină. În aceste cazuri, diagnosticul este posibil numai odată cu apariția ulterioară a unei erupții tipice.

Diagnosticul de laborator al vasculitei hemoragice

Într-o imagine tipică a vasculitei hemoragice, analiza sângelui periferic poate evidenția leucocitoză moderată cu neutrofilie, eozinofilie și trombocitoză. În absența sângerărilor intestinale, nivelul hemoglobinei și numărul de eritrocite sunt normale.

Analiza generală a urinei este modificată în prezența nefritei; sunt posibile modificări tranzitorii ale sedimentului urinar.

Sistemul de coagulare a sângelui în vasculita hemoragică este caracterizat de o tendință la hipercoagulare, prin urmare, starea hemostazei trebuie determinată inițial și ulterior pentru a controla adecvarea terapiei. Hipercoagularea este cea mai pronunțată în cazurile severe. Pentru a determina starea hemostazei și eficacitatea tratamentului prescris, trebuie monitorizate nivelul de fibrinogen, complexele solubile de fibrină-monomer, complexul trombină-antitrombină III, D-dimerii, fragmentul de protrombină Fw _și activitatea fibrinolitică a sângelui.

Cursul ondulatoriu al vasculitei hemoragice, apariția simptomelor de nefrită stau la baza determinării stării imune, identificând o infecție virală sau bacteriană persistentă. De regulă, copiii cu vasculită hemoragică au concentrații crescute de proteină C reactivă, IgA, în serul sanguin. Modificările imunologice sub forma creșterii nivelurilor de IgA, CIC și crioglobuline însoțesc adesea formele recurente și nefrita.

Un test biochimic de sânge are o semnificație practică; numai în cazurile de afectare renală pot fi detectate modificări ale nivelului de deșeuri azotate și potasiu din serul sanguin.

[ 22 ], [ 23 ]

Metode instrumentale pentru vasculita hemoragică

Conform indicațiilor, se prescriu ECG, radiografie toracică, ecografie a organelor abdominale. Apariția semnelor de afectare renală este baza ecografiei renale, nefroscintigrafiei dinamice, deoarece acești copii prezintă adesea anomalii în dezvoltarea sistemului urinar, semne de disembriogeneză renală și funcții renale de stocare și excreție afectate. Aceste rezultate ne permit să prezicem evoluția nefritei în boala Henoch-Schonlein, să monitorizăm tratamentul, persistența manifestărilor glomerulonefritei, în ciuda terapiei, este o indicație pentru biopsie renală.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al vasculitei hemoragice trebuie efectuat în primul rând cu bolile caracterizate prin purpură hemoragică: infecții (endocardită infecțioasă, meningococemie), alte boli reumatice, hepatită cronică activă, tumori, boli limfoproliferative, multe dintre aceste boli apar cu afectarea articulațiilor și a rinichilor.

Prezența unei erupții cutanate mici (peteșiale) poate ridica suspiciunea unei purpuri trombocitopenice, dar boala Henoch-Schonlein se caracterizează printr-o localizare tipică a erupției cutanate (pe fese, extremități inferioare) și nu există trombocitopenie.

Sindromul abdominal în vasculita hemoragică trebuie diferențiat de bolile însoțite de o imagine a abdomenului acut, inclusiv apendicita acută, obstrucția intestinală, ulcerul gastric perforat, yersinioza, colita ulcerativă nespecifică. În favoarea bolii Schonlein-Henoch se întâlnesc durerile de tip crampe, la apogeul cărora apar vărsături cu sânge și melenă, precum și modificările cutanate însoțitoare, sindromul articular. Cu predominanța simptomelor gastrointestinale, tabloul clinic poate semăna cu imaginea unui abdomen acut, prin urmare, atunci când se examinează fiecare pacient cu dureri abdominale acute, trebuie să se țină cont de vasculita hemoragică și să se caute erupții cutanate însoțitoare, nefrită sau artrită.

În cazul afectării renale severe, se poate suspecta glomerulonefrita acută; identificarea altor manifestări ale vasculitei hemoragice ajută la diagnosticul diferențial. Dacă pacientul suferă de boală renală cronică, este necesar să se afle dacă a avut vasculită hemoragică în trecut. Formele renale ale bolii trebuie diferențiate în primul rând de nefropatia IgA, care apare odată cu recidivele de macrohematurie sau microhematurie.

Diagnosticul diferențial cu alte boli reumatice rareori cauzează dificultăți. O excepție este lupusul eritematos sistemic, care la debut poate prezenta simptome de vasculită hemoragică, dar, în același timp, se detectează markeri imunologici (anticorpi anti-ADN, ANF) care nu sunt caracteristici vasculitei hemoragice.

Tratament vasculita hemoragică la copii.

Indicațiile pentru spitalizare sunt debutul și recidiva vasculitei hemoragice.

Tratamentul non-medicamentos al vasculitei hemoragice

În perioada acută a vasculitei hemoragice, sunt necesare spitalizare, repaus la pat pe durata erupțiilor cutanate și o dietă hipoalergenică. Repausul la pat este necesar pentru a îmbunătăți circulația sângelui până când erupția și durerea dispar, cu o extindere treptată ulterioară. Încălcarea repausului la pat duce adesea la o creștere sau la recurență a erupțiilor cutanate. O dietă hipoalergenică, cu excluderea alergenilor obligatorii (ciocolată, cafea, cacao, citrice - lămâi, portocale, grapefruit, mandarine; pui, chipsuri, băuturi carbogazoase colorate, nuci, biscuiți sărați, toate legumele și fructele roșii), este recomandată tuturor pacienților aflați în perioada acută. În caz de dureri abdominale severe, se prescrie tabelul nr. 1 (antiulceros). În varianta nefrotică a glomerulonefritei, se utilizează o dietă fără sare cu restricție proteică.

Tratamentul medicamentos al vasculitei hemoragice

Tratamentul medicamentos se efectuează ținând cont de faza bolii, forma clinică, natura principalelor sindroame clinice, severitatea și natura cursului.

Criterii de severitate pentru vasculita hemoragică:

• ușoară - stare de sănătate satisfăcătoare, erupții cutanate minore, posibile artralgii;
• severitate moderată - erupții cutanate profuse, artralgie sau artrită, dureri abdominale periodice, microhematurie, urme de proteinurie;
• severă - erupții cutanate profuze, confluente, elemente necrotice, angioedem; durere abdominală persistentă, sângerări gastrointestinale; macrohematurie, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută.

Tratamentul medicamentos constă în acțiuni patogenetice și simptomatice.

Terapia patogenetică a vasculitei hemoragice depinde de natura și durata localizării leziunii vasculare și de severitatea acesteia. Heparina sodică este utilizată pentru tratament într-o doză selectată individual. Agenții antiplachetari sunt prescriși în aproape toate cazurile, iar activatorii fibrinolizei sunt prescriși dacă este indicat. Mai mult, dacă tratamentul doar cu agenți antiplachetari este suficient pentru o evoluție ușoară a bolii, atunci o combinație de anticoagulante și agenți antiplachetari este necesară pentru formele moderate și severe. Glucocorticosteroizii sunt prescriși pentru cazurile severe ale bolii și pentru nefrita Henoch-Schonlein. Dintre medicamentele cu efect imunosupresor, ciclofosfamida, azatioprina și derivații de 4-aminochinolină sunt prescriși pentru nefrită. În cazul focarelor de infecție acută sau exacerbare a focarelor cronice, se utilizează antibiotice; dacă procesul infecțios menține recurența vasculitei hemoragice, imunoglobulinele pentru administrare intravenoasă sunt incluse în complexul de tratament.

Mai jos sunt indicații pentru numirea și metodele de utilizare a metodelor patogenetice de tratare a vasculitei hemoragice.

• Agenți antiplachetari - toate formele bolii. Dipiridamol (curantil, persantin) în doză de 5-8 mg/kg pe zi în 4 doze; pentoxifilină (trental, agapurin) 5-10 mg/kg pe zi în 3 doze; ticlopidină (ticlid) 250 mg de 2 ori pe zi. În cazurile severe, se prescriu simultan două medicamente pentru a spori efectul antiplachetar. Activatori de fibrinoliză - acid nicotinic, nicotinat de xantinol (teonikol, complamin) - doza se selectează ținând cont de sensibilitatea individuală, de obicei este de 0,3-0,6 g pe zi. Durata tratamentului depinde de forma clinică și severitate: 2-3 luni - în cazuri ușoare; 4-6 luni - în cazuri moderate; până la 12 luni - în cazuri severe recurente și nefrită Schonlein-Henoch; în cazuri cronice, se efectuează cure repetate pe o perioadă de 3-6 luni.
• Anticoagulante - perioadă activă în formele moderate și severe. Se utilizează heparină sodică sau analogul său cu greutate moleculară mică - nadroparină calcică (fraxiparină). Doza de heparină sodică este selectată individual, în funcție de severitatea bolii (în medie 100-300 U/kg, mai rar - doze mai mari), concentrându-se pe dinamica pozitivă și indicatorii coagulogramei. În cazurile moderate, tratamentul durează de obicei până la 25-30 de zile; în cazurile severe - până la ameliorarea stabilă a sindroamelor clinice (45-60 de zile); în vasculita hemoragică și nefrita, durata terapiei cu heparină este determinată individual. Administrarea medicamentelor se întrerupe treptat, cu câte 100 U/kg pe zi, la fiecare 1-3 zile.
• Glucocorticosteroizi - evoluție severă a sindroamelor cutanate, articulare, abdominale, leziuni renale. În formă simplă și mixtă, fără leziuni renale, doza orală de prednisolon este de 0,7-1,5 mg/kg pe zi, timp de scurtă durată (7-20 zile). În cazul dezvoltării nefritei Schonlein-Henoch, se prescrie 2 mg/kg pe zi timp de 1-2 luni, urmată de o scădere cu 2,5-5,0 mg o dată la 5-7 zile până la anulare.
• Citostatice - forme severe de nefrită, sindrom cutanat cu necroză pe fondul unei activități imunologice ridicate. Derivați de 4-aminochinolină - când simptomele severe dispar pe fondul reducerii dozei de prednisolon sau după anularea acesteia.
• Antibiotice - infecții intercurente la debutul sau în cursul bolii, prezența focarelor de infecție.
• IgIV reprezintă o formă severă, recurentă a bolii, asociată cu infecții bacteriene și/sau virale care nu sunt tratabile. IgIV se administrează în doze mici și medii (400-500 mg/kg).

Tratamentul simptomatic al vasculitei hemoragice include terapia perfuzabilă, antihistaminice, enterosorbente, AINS. În tratarea formelor recurente, trebuie acordată o atenție deosebită găsirii unei posibile cauze care susține procesul patologic. Cel mai adesea, aceștia sunt factori infecțioși, astfel încât igienizarea focarelor de infecție duce adesea la remisie.

În cazurile severe de vasculită hemoragică în perioada acută, se utilizează administrarea intravenoasă de dextran (reopoliglucină), amestec de glucoză-novocaină (într-un raport de 3:1). Antihistaminicele sunt eficiente la copiii cu antecedente de alergii alimentare, medicamentoase sau casnice, manifestări de diateză exudativ-catarală, boli alergice (febră de fân, edem Quincke, bronșită obstructivă, astm bronșic). Clemastină (tavegil), cloropiramină (suprastină), mebhidrolină (diazolină), quifenadină (fenkarol) și alte medicamente se utilizează în doze legate de vârstă, timp de 7-10 zile. Enterosorbenții [lignină hidrolitică (polifepan), smectită dioctaedrică (smecta), povidonă (enterosorb), cărbune activ de 3-4 ori pe zi, timp de 5-10 zile] sunt necesari la pacienții cu o anamneză alergologică complicată în cazurile în care agenții alimentari au servit drept factor provocator al bolii. Enterosorbenții leagă toxinele și substanțele biologic active din lumenul intestinal, împiedicând astfel pătrunderea lor în fluxul sanguin sistemic. AINS sunt prescrise pentru o cură scurtă în cazul sindromului articular sever.

Tratamentul chirurgical al vasculitei hemoragice

Tratamentul chirurgical (laparoscopie, laparotomie) este indicat atunci când apar simptome de „abdomen acut” la un pacient cu sindrom abdominal. În plus, în perioada de remisie, conform indicațiilor (amigdalită cronică), se efectuează amigdalectomia.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Chirurg - sindrom abdominal sever.
• ORL, dentist - patologia organelor ORL, necesitatea igienizării dentare.
• Nefrolog - nefrita Henoch-Schönlein.

Profilaxie

Prevenirea primară a vasculitei hemoragice nu a fost dezvoltată. Prevenirea exacerbărilor și recăderilor bolii Henoch-Schonlein constă în prevenirea exacerbărilor, igienizarea focarelor de infecție, refuzul administrării antibioticelor, eliminarea contactului cu alergenii, factorii provocatori - răcirea, activitatea fizică, situațiile stresante.

[ 24 ], [ 25 ]

Prognoză

Rezultatul vasculitei hemoragice este în general favorabil. Recuperarea după debut se observă la mai mult de jumătate dintre pacienți. Este posibilă o evoluție recurentă pe termen lung a bolii, frecvența recăderilor variind de la recăderi unice pe parcursul a mai multor ani până la recidive lunare. Odată cu dezvoltarea sindromului abdominal, sunt posibile complicații chirurgicale (invaginație intestinală, obstrucție intestinală, perforație intestinală cu dezvoltarea peritonitei). Nefrita Schonlein-Henoch poate fi complicată de insuficiență renală acută. Prognosticul determină gradul de afectare renală, care poate duce la insuficiență renală cronică. Un prognostic nefavorabil pentru vasculita hemoragică este asociat cu prezența sindromului nefrotic, a hipertensiunii arteriale și a proliferării extracapilare sub formă de semilune.

[ 26 ]