Vasculite ale pielii

Vasculita (sinonim: angiită cutanată) este o boală a pielii, în tabloul clinic și patomorfologic, a cărei verigă inițială și principală este inflamația nespecifică a pereților vaselor de piele de diferite calibre.

Cauze vasculită cutanată

Cauzele și patogeneza vasculitei rămân neclare până la sfârșit și se consideră că boala este polietiologică. Un factor important în dezvoltarea sa este infecția cronică, precum și amigdalita, sinuzita, flebita, adnexita etc. Printre agenții infecțioși, cei mai importanți sunt streptococii și stafilococii, virusurile, micobacteria tuberculosis, unele tipuri de ciuperci patogene (genul Candida, Trichophyton mentagraphytes). În prezent, teoria genezei complexelor imune a vasculitei devine din ce în ce mai răspândită, legând apariția acesteia de efectul dăunător al complexelor imune precipitate din sânge asupra pereților vasculari. Acest lucru este confirmat de detectarea imunoglobulinelor și a complementului în leziuni proaspete la pacienții cu vasculită. Rolul unui antigen poate fi jucat de unul sau altul agent microbian, o substanță medicamentoasă sau o proteină modificată proprie. Bolile sistemului endocrin, tulburările metabolice, intoxicația cronică, suprasolicitarea mentală și fizică etc. sunt de mare importanță în patogeneza vasculitei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Factori de risc

Modificările vaselor de piele sunt în principal rezultatul reacțiilor inflamatorii de diverse origini care implică pereții vasculari (vasculită). În procesul inflamator sunt implicate vase de diferite calibre: mici (capilare), medii, mari musculare, musculo-elastice și elastice. Dintre numeroșii factori cauzali ai vasculitei, cei mai importanți sunt antigenele bacteriene, medicamentele, autoantigenele, antigenele alimentare și tumorale. Cel mai adesea, vasculita se dezvoltă pe baza unor tulburări imune sub formă de hipersensibilitate imediată și întârziată și combinații ale acestora, care pot provoca o varietate de tablouri clinice și histologice.

În hipersensibilitatea imediată, permeabilitatea țesutului vascular este exprimată brusc, ca urmare a faptului că pereții vaselor din focarul inflamator sunt impregnați cu lichid proteic, suferind uneori modificări fibrinoide; infiltratul este format în principal din granulocite neutrofile și eozinofile. În hipersensibilitatea întârziată, ies în evidență modificările proliferative celulare, iar natura imună a inflamației este confirmată de prezența complexelor imune în vasele patului microcirculator și în citoplasma celulelor infiltrate.

Reacția tisulară se desfășoară în mare parte conform fenomenelor Arthus și Sanarelli-Schwartzman. În pielea pacienților se găsesc complexe imune, se observă teste pozitive pentru diverși alergeni, modificări ale imunității celulare și umorale, precum și reacții la antigene vasculare, streptococice. Se constată o sensibilitate crescută la flora coccică, medicamente, în special antibiotice, sulfonamide, analgezice. Factorii care contribuie la dezvoltarea unui proces alergic în vasculită sunt hipotermia, tulburările endocrine (diabetul zaharat), tulburările neurotrofice, patologia organelor interne (boli hepatice), intoxicația și alte efecte.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

De obicei, epiderma și anexele pielii sunt nesemnificative. Se observă leziuni focale ale vaselor mici, în principal capilare; în lumenul vaselor afectate există o acumulare de leucocite segmentate, distrugerea peretelui vascular și infiltrarea celulară a acestuia din urmă, precum și a țesuturilor adiacente. Infiltratul este format din neutrofile segmentate, macrofage, limfocite și plasmocite. Pe alocuri, sunt clar vizibili mai mulți microtrombi. În cazuri mai severe (în prezența nodulilor), sunt afectate arterele mici.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome vasculită cutanată

Tabloul clinic al vasculitei este extrem de divers. Există o serie de semne comune care unesc clinic acest grup polimorfic de dermatoze:

• natura inflamatorie a modificărilor;
• tendința erupțiilor cutanate la edeme, hemoragii, necroză;
• simetria leziunii;
• polimorfismul elementelor morfologice (de obicei, acestea au un caracter evolutiv):
• localizare predominantă pe membrele inferioare;
• prezența concomitentă a unor boli vasculare, alergice, reumatice, autoimune și a altor boli sistemice;
• asocierea vasculitei cu o infecție anterioară sau intoleranță la medicamente;
• curs acut sau agravat periodic.

Vasculita hemoragică de Schonlein-Henoch

Există forme cutanate, abdominale, articulare, necrotice și fulminante de vasculită hemoragică.

În forma cutanată, se observă apariția așa-numitei purpuri palpabile - o pată hemoragică edematoasă de dimensiuni variabile, localizată de obicei pe tibie și pe spatele picioarelor, ușor de determinat nu numai vizual, ci și prin palpare, ceea ce o distinge de alte purpuri. Erupțiile inițiale în vasculita hemoragică sunt pete inflamatorii edematoase asemănătoare unor vezicule, care se transformă rapid într-o erupție hemoragică. Pe măsură ce fenomenele inflamatorii se intensifică pe fondul purpurei și echimozei, se formează vezicule hemoragice, după deschiderea cărora se formează eroziuni profunde sau ulcere. Erupțiile sunt de obicei însoțite de edeme ușoare ale extremităților inferioare. Pe lângă extremitățile inferioare, petele hemoragice pot fi localizate și pe coapse, fese, trunchi și mucoasa gurii și faringelui.

În forma abdominală, se observă erupții cutanate pe peritoneu sau pe mucoasa intestinală. Erupția cutanată nu precede întotdeauna simptomele gastrointestinale. În acest caz, se observă vărsături, crampe abdominale, tensiune și durere la palpare. Diverse fenomene patologice de grade diferite pot fi observate și la nivelul rinichilor: de la microhematurie instabilă pe termen scurt și albuminurie până la o imagine pronunțată a afectării renale difuze.

Forma articulară este caracterizată prin modificări ale articulațiilor și durerea acestora, care apar înainte sau după erupția cutanată. Există leziuni ale articulațiilor mari (genunchi și gleznă), unde se observă umflare și durere, care persistă timp de câteva săptămâni. Pielea de deasupra articulației afectate își schimbă culoarea și are o culoare galben-verzuie.

Forma necrotică a vasculitei se caracterizează prin apariția unor erupții cutanate polimorfe multiple. În același timp, pe lângă pete mici, noduli și vezicule umplute cu exudat seros sau hemoragic, apar leziuni cutanate necrotice, ulcerații și cruste hemoragice. Leziunile sunt de obicei localizate pe treimea inferioară a tibiei, în zona gleznei și pe partea din spate a picioarelor. La debutul bolii, elementul principal este o pată hemoragică. În această perioadă se observă mâncărime și arsură. Apoi, pata crește rapid în dimensiuni și este supusă necrozei umede de la suprafață. Ulcerele necrotice pot avea diferite dimensiuni și adâncimi, ajungând chiar și la periost. Astfel de ulcere durează mult timp și se transformă în ulcere trofice. Subiectiv, pacienții se plâng de durere.

Formulare

Nu există o clasificare general acceptată a vasculitei alergice. Conform clasificării lui ST Pavlov și OK Shaposhnikov (1974), vasculita cutanată este împărțită în superficială și profundă, în funcție de profunzimea afectării vasculare. În vasculita superficială, rețeaua vasculară superficială a pielii este afectată în principal (vasculita alergică cutanată Ruiter, vasculita hemoragică Schonlein-Henoch, microsferă hemoragică Miescher-Stork, vasculita necrotică nodulară Werther-Dümling, angiita alergică diseminată Roskam).

Vasculita profundă include periarterita nodulară cutanată, eritemul nodos acută și cronică. Aceasta din urmă include vasculita nodulară Montgomery-O'Leary-Barker, eritemul nodos migrator Beufverstedt și hipodermita migratoare subacută Vilanova-Piñol.

N. E. Yarygin (1980) împarte vasculita alergică în două grupe principale: acută și cronică, progresivă. Autorul include în primul grup vasculita alergică cu tulburări imune reversibile, care apar mai des o singură dată, dar sunt posibile recidive fără progresie (infecțioase, alergii medicamentoase și hipersensibilitate la trofoalergeni). Al doilea grup se caracterizează printr-un curs cronic recidivant cu progresie a procesului, care se bazează pe tulburări imune dificil de inversat sau ireversibile. Acestea includ vasculita alergică în bolile de colagen (reumatism, artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică), vasculita sistemică sau vasculita cu tulburări imune (periarterita nodulară, granulomatoza Wegener, boala Buerger, boala Henoch-Schonlein etc.).

Clasificarea vasculitei de către WM Sams (1986) se bazează pe principiul patogenetic. Autorul identifică următoarele grupuri:

1. vasculită leucocitoclastică, care include vasculita leucocitoclastică; vasculită asemănătoare urticariei (hipocomplementemică), crioglobulinemie mixtă esențială; purpură hipergamaglobulinemică Waldenstrom; eritem persistent crescut și probabil tipuri speciale - eritem multiform exudativ și parapsoriazis lichenoid;
2. vasculită reumatică care se dezvoltă în lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, dermatomiozita;
3. vasculită granulomatoasă sub formă de angiită granulomatoasă alergică, granulom facial, granulomatoză Wegener, granulom inelar, necrobioză lipoidă, noduli reumatici;
4. periarterita nodoasă (tipuri clasice și cutanate);
5. arterita cu celule gigante (arterita temporală, polimialgie reumatică, boala Takayasu).

Manifestările procesului patologic observate la pacienți nu corespund întotdeauna unei anumite variante de vasculită cutanată, legată de o anumită unitate nozologică. Acest lucru se explică prin faptul că în diferite stadii ale bolii tabloul clinic se poate schimba, apar simptome caracteristice unei alte forme. În plus, tabloul clinic depinde de reacțiile individuale ale pacientului. În acest sens, considerăm că alocarea formelor nozologice individuale de vasculită alergică este în mare parte condiționată. În plus, acest lucru este confirmat de faptul că patogeneza formelor individuale de vasculită alergică și manifestările sale morfologice sunt foarte similare. Unii autori au introdus termenul de vasculită necrotică pentru vasculita alergică a pielii.

În prezent, există câteva zeci de dermatoze care aparțin grupului de vasculite cutanate. Majoritatea acestora prezintă asemănări clinice și morfologice. În acest sens, nu există o singură clasificare clinică sau patomorfologică a vasculitei cutanate.

Clasificarea vasculitei. Majoritatea dermatologilor, în funcție de profunzimea leziunii, împart vasculita cutanată în următoarele forme clinice:

• vasculită dermică (vasculită dermică polimorfă, purpură pigmentară cronică);
• vasculită dermo-hipodermică (levodoangeită);
• vasculită hipodermică (vasculită nodulară).

Aceste forme clinice sunt la rândul lor subîmpărțite în mai multe tipuri și subtipuri.

[ 16 ]

Diagnostic diferentiat

Boala trebuie diferențiată de erupțiile hemoragice din bolile infecțioase (rujeolă, gripă etc.), bolile hepatice, diabetul, hipertensiunea arterială, deficitul de vitamina C și PP, precum și alte forme de vasculită (microbița leucoplazică hemoragică, arteriolita alergică, boala Werlhof etc.), eritemul multiform exudativ.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tratament vasculită cutanată

Repausul la pat și dieta sunt necesare. Dacă există un agent infecțios, se prescriu antibiotice. Se recomandă antihistaminice, medicamente hiposensibilizante și medicamente care întăresc peretele vascular (ascurtină, acid nicotinic). În prezența anemiei, este necesară transfuzia de sânge. În cazurile severe, se prescriu pe cale orală doze mici sau medii de glucocorticosteroizi. Medicamentele antimalarice și antiinflamatoare nesteroidiene pot fi eficiente.

Dintre medicamentele imunocorectoare, se prescrie proteflazit (15-20 picături de 2 ori pe zi), ceea ce crește rezistența nespecifică a organismului și producția de interferon endogen.

Tratamentul extern depinde de stadiul procesului patologic al pielii. Pentru leziunile erozive și ulcerative, se prescriu soluții dezinfectante sub formă de loțiuni, bandaje umede cu uscare; preparate enzimatice (tripsină, chemotripsină) pentru îndepărtarea țesutului necrotic. După curățarea ulcerelor, se aplică agenți epitelializanți și corticosteroizi. Un laser cu heliu-neon are un efect bun.