Vasculita urticariană necrozantă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Necrotizarea vasculitei asemănătoare urticar poate să apară în urticaria idiopatică cronică, cu boli sistemice (lupus eritematos sistemic) și alte efecte. Pentru prima dată acest tip de vasculită a fost identificată de FC McDuffic și colab. (1973) în rândul pacienților cu urticarie cronică. Ulterior, această boală a fost numită "vasculită urticariformă".

Afecțiunile cutanate se aseamănă clinic cu o erupție urticară idiopatică, care trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial. Dintre leziunile urticariene convenționale sunt amplasate buzunare plate mai dense și mai mari, existente de la 24 la 72 de ore. Uneori, centrul vizibil hemoragiilor petesiale focare, ele diferă de erupție cutanată la urticarie obișnuită. După dispariția focarelor purpurii, rămâne o ușoară pigmentare. Opțiunile clinice rare sunt leziunile buloase, care amintesc de eritemul exudativ multiform. Erupția este adesea însoțită de mâncărime, iar la unii pacienți există dureri de focare, dureri abdominale, creșterea ESR. În cazul leziunilor sistemice, se observă artralgie, limfadenopatie, miozită și glomerulonefrită difuză mai puțin frecventă. Pe baza imaginii clinice, WP Sanchez și colab. (1982) împărtășesc vasculita asemănătoare urticaridului în două moduri: cu hipocomplexemie și normo-complementare. Majoritatea pacienților cu hipocomplexemie prezintă artrită și durere abdominală. La pacienții cu normocomplameie se înregistrează leziuni sistemice, hematurie și proteinurie.

Pathomorfologia vasculitei necrotizante asemănătoare urticarului. Descoperiți o imagine clasică a vasculitei leucoclastice necrotizante. Caracteristicile caracteristice sunt necroza fibrinoidă a pereților vasculari, în principal venule, în combinație cu hiperplazia endoteliocitară a anumitor vase și hemoragii perivasculare. Sunt infiltrate în jurul vaselor de sânge de diferite dimensiuni, care constau din limfocite cu un adaos de o cantitate mare de fenomene granulocite neutrofilice leykoklazii, mai ales atunci când sunt exprimate gipokomplementemii. Există cazuri de infiltrare a țesutului exprimată brusc prin granulocite eozinofile, ale căror nuclee au semne de carioexpirație și degranulare. Într-o stare de degranulare, există și bazofile de țesut. În focare mari, în afară de vasele plexului superficial, fenomenele inflamatorii ale personajului descris mai sus sunt observate și în plexul venei profunde.

Histogeneza necrotizării vasculitei asemănătoare urticarului. Rezultatele reacției imunofluorescenței directe în pielea afectată sunt destul de variabile. Mai întâi de toate, depozitele de IgG și IgM, precum și componentele C3 ale complementului, mai puțin frecvent IgA, se găsesc în jurul vaselor. În regiunea membranei bazale, depozitele de IgG și componentele C3 ale complementului sunt mai frecvente, iar depunerile granulare ale IgM sunt mai puțin frecvente.

McDuffic și colab. (1973), acest tip de vasculită a evidențiat complexe imune la majoritatea pacienților, motiv pentru care este atribuită bolilor imunocomplexice. De multe ori, mai ales în cazurile severe, datorită reducerii observate gipokomplementemiya hemolitica totală factorii complementului individuali ai cascadei complementului (Clq, C4, C2, WS), în timp ce factorii de C5 și C9 nu sunt schimbate. În sânge, anticorpii antinucleari și factorul reumatoid în majoritatea cazurilor nu arată.

Se diferențiază de urticaria idiopatică cronică, lupusul eritematos sistemic, crioglobulinemia mixtă de tip IgG și IgM și angioedemul congenital.

[1], [2], [3]