Hemosideroza idiopatică a plămânilor

Boli pulmonare caracterizate prin hemoragii recurente in alveolele recidivantă ondulat, anemie hipocroma recidivantă ondulat - hemosideroza pulmonara idiopatica.

Etiologia și patogeneza bolii nu au fost studiate în mod adecvat. Inferioritate înnăscută a presupus fibrelor elastice ale vaselor mici și mijlocii ale plămânilor, ceea ce duce la expansiunea lor, stază de sânge și de penetrare a celulelor roșii din sânge prin peretele vasului. Majoritatea cercetătorilor consideră că plămânii hemosiderozei sunt o boală imunoalergică. Ca răspuns la agentul sensibilizant se formează autoanticorpi, dezvolta reacție antigen-anticorp, organ de șoc care sunt ușor, ceea ce duce la extinderea capilarelor, stază și diapedeza eritrocitelor în țesutul pulmonar cu depunere hemosiderină în acesta.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Boala apare în principal la copii și tineri.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze hemosideroza idiopatică a plămânilor

Motivul este necunoscut. Se presupune deficit congenital elastic fibre vase ale circulației pulmonare, în primul rând microvasculature, ceea ce duce la dilatarea fluxului sanguin capilar pulmonar exprimat decelerație, diapedeza eritrocitelor în alveolă, parenchimului pulmonar, urmată de depunerea de hemosiderină în ea. Există o vedere cu privire la rolul posibil al anomaliilor congenitale ale anastomozele vasculare între arterele și venele bronsice pulmonare.

Cu toate acestea, recent teoria imunocomplexului originea bolii a devenit cea mai răspândită. Formarea de anticorpi la componentele peretelui vascular pulmonar cu formarea consecutivă a complexelor antigen-anticorp în special în microvasculatura plămânilor, care duce la necroza peretelui vasului cu sângerare, în alveolă, parenchimul pulmonar. Rolul mare al efectului citotoxic al limfocitelor imune asupra peretelui vascular nu este, de asemenea, exclus.

Pentru hemosideroza pulmonară idiopatică, următoarele modificări geomorfologice sunt caracteristice:

• umplerea alveolelor cu eritrocite;
• detectarea în alveole, cursuri alveolare și bronhioole respiratorii, precum și în țesutul interstițial al unui număr mare de macrofage alveolare umplut cu particule de hemosiderină;
• îngroșarea alveolelor și a septei interalveolare;
• dezvoltarea în timp ce boala progresează pneumoscleroza difuză, modificări degenerative în țesutul elastic al plămânului;
• întreruperea structurii membranelor bazale a capilarelor de septa interalveolară (conform datelor microscopice electronice)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptome hemosideroza idiopatică a plămânilor

Hemosideroza pulmonară idiopatică poate fi acută sau poate avea o evoluție cronică cu exacerbări repetate. Fluxul acut este caracteristic în special copiilor.

Reclamațiile pacienților cu evoluție acută sau exacerbarea bolii sunt destul de tipice. Pacienții sunt deranjați de o tuse cu separarea sputei sângeroase. Hemoptizia este unul dintre principalele simptome ale bolii și poate fi exprimată în mod semnificativ (hemoragie pulmonară). Cazurile fără hemoptizie sunt foarte rare. În plus, pacienții se plâng de dificultăți de respirație (mai ales cu exerciții fizice), amețeli, tinitus, zboară în fața ochilor. Aceste reclamații se datorează, în principal, dezvoltării anemiei datorate hemoptiziei prelungite. La originea dispneei, dezvoltarea pneumococrozei difuze în cursul progresiv al bolii este, de asemenea, importantă. Mulți pacienți au dureri în piept, articulații, stomac, creșteri ale temperaturii corporale, probabil pierdere în greutate semnificativă.

La debutul remisiei, bunăstarea pacienților este îmbunătățită semnificativ și nu pot face plângeri sau plângerile pot fi exprimate ușor. Durata remisiunii variază, dar după fiecare exacerbare, de regulă, scade.

[18], [19]

Diagnostice hemosideroza idiopatică a plămânilor

La examinarea pacienților, se atrage atenția asupra paloarelor pielii și a membranelor vizibile ale mucoaselor, sclerozei icterice, cianozelor. Severitatea paloarelor depinde de gradul de anemie, de cianoză - de gradul de insuficiență respiratorie. Cu percuția plămânilor, se determină plictisirea sunetului de percuție (în principal în părțile inferioare ale plămânilor). Cu hemoragii extinse în țesutul pulmonar, blândirea sunetului percuției este mult mai pronunțată, iar respirația bronșică poate fi auzită deasupra zonei de sunete bruște. Adesea, un astfel de pacient, în special în exacerbarea acută sau severă a bolii, este diagnosticat cu pneumonie bilaterală. Ascultația plămânilor este determinată de o caracteristică importantă a hemosiderozei pulmonare idiopatice - crepitus comun poate fi auscultated umed fin și raluri uscate. Odată cu apariția sindromului bronho-spastic, numărul de respirație șuierătoare (fluierat și bâzâit) crește brusc. Când inima auscultație tonuri discrete demn de remarcat în curs de dezvoltare cordul pulmonar cronic determinat accent de înălțime al II-lea în artera pulmonară, decompensare cardiacă pulmonară apare hepatomegalie. Creșterea hepatică la 1/3 dintre pacienți este observată în absența inimii pulmonare decompensate. Posibilă o creștere a splinei.

Hemosideroza pulmonara idiopatica se poate complica cu pneumonie severa, atac de cord (care poate fi însoțită de insuficiență respiratorie severă și extensivă), pneumotorax recurente, sângerări severe. Aceste complicații pot provoca moartea.

Date de laborator

1. Un test de sânge general este caracteristic anemiei hipocromice. Se manifestă printr-o scădere a nivelului de hemoglobină, numărul de eritrocite, indicele de culoare, anisocitoză, poikilocitoză. Anemia poate fi exprimată în mod semnificativ. Există, de asemenea, reticulocitoză.

Cu o exacerbare severă a hemosiderozei plămânilor, precum și cu apariția de infarct-pneumonie, apare o leucocitoză pronunțată, deplasarea formulei leucocitelor spre stânga crește ESR. La 10-15% dintre pacienți există eozinofilie.

2. Se determină analiza generală a urinei - fără modificări semnificative, dar uneori proteinele, eritrocitele.
3. Analiza biochimică a sângelui - creșterea bilirubinei, alanin aminotransferază, globulină alfa2- și gamma, a redus conținutul de fier mărește capacitatea totală de legare a fierului din ser.
4. Studiile imunologice - nu sunt detectate modificări semnificative. La unii pacienți, este posibilă reducerea numărului de limfocite T, creșterea imunoglobulinelor, apariția complexelor imune circulante.
5. Analiza sputumului. Se detectează eritrocite și siderofage - macrofage alveolare încărcate cu hemosiderină. Analiza sputei trebuie efectuată frecvent, deoarece un singur studiu poate să nu fie informativ.
6. Investigarea lichidului de lavaj bronhial - siderofagi se găsește în spălările bronșice.
7. Analiza puncției măduvei osoase - mielograma este caracterizată de o scădere a numărului de sideroblaste - celule roșii de măduvă osoasă care conțin bucăți de fier. Poate exista un semn de creștere a eritropoiezei - o creștere a numărului de normoblaste (probabil ca o manifestare a unei reacții compensatorii la dezvoltarea anemiei).

[20],

Cercetare instrumentală

Examinarea cu raze X a plămânilor. Din punct de vedere radiologic, este posibilă distingerea următoarelor etape ale bolii:

• Etapa I - o scădere a transparenței țesutului pulmonar (întunecarea plutânii a ambilor plămâni), care este cauzată de hemoragii difuze mici în țesutul pulmonar;
• Stadiul II - manifestat prin prezența unor focare mici, de formă rotunjită, de la 1-2 mm la 1-2 cm în diametru împrăștiate difuz în toate câmpurile pulmonare. Aceste focare se dizolvă treptat în decurs de 1-3 săptămâni. Apariția focarelor noi coincide cu faza de exacerbare a bolii;
• Etapa a III-a - caracterizată prin apariția unei întunecări intensive intense, care este foarte asemănătoare cu umbrele infiltrative din pneumonie. Apariția unei astfel de întunecări intense este cauzată de dezvoltarea edemelor și a inflamației în jurul focarului de hemoragie. O caracteristică caracteristică a acestei etape, ca a doua, este dispariția și reapariția destul de rapidă a infiltrațiilor în alte zone ale plămânilor în care sa produs hemoragia;
• Este prezentată fibroza interstițială intensivă în stadiul IV, care se dezvoltă datorită hemoragiilor repetate și organizării fibrinului în alveole.

Aceste modificări ale razei x, de regulă, sunt bilaterale, extrem de rar unilaterale.

Creșterea ganglionilor limfatici intrathoracici nu este caracteristică, dar poate fi observată la 10% dintre pacienți.

Odată cu apariția hipertensiunii pulmonare cronice, sunt detectate înfundarea conului arterei pulmonare și o creștere a inimii drepte. Odată cu dezvoltarea pneumotoraxului, se determină colapsul parțial sau complet al plămânului.

Perfuzie scintigrafie pulmonară. Pentru hemosideroza idiopatică, tulburările bilaterale marcate ale fluxului sanguin pulmonar sunt caracteristice.

Investigarea capacității de ventilare a plămânilor. Odată cu evoluția bolii, se dezvoltă o insuficiență respiratorie restrictivă, caracterizată printr-o scădere a ZHEL. Este adesea suficientă determinarea încălcării permeabilității bronșice, după cum reiese din scăderea indicelui FEV1 al indicelui Tiffno, debitul maxim.

ECG. Anemia progresivă conduce la dezvoltarea distrofiei miocardice, ceea ce determină o scădere a amplitudinii valului T în multe conducte, în special în partea toracică stângă. Cu distrofia miocardică semnificativă exprimată, este posibilă scăderea intervalului ST în jos față de izolină, apariția diferitelor tipuri de aritmii (cel mai adesea extrasistol ventricular). Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare cronice, există semne de hipertrofie miocardică a atriului drept și a ventriculului drept.

Investigarea compoziției gazului din sânge. Odată cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe, apare hipoxemia arterială.

Examinarea histologică a probelor de biopsie de țesut pulmonar. O biopsie a țesutului pulmonar (biopsia pulmonară perebronhială, deschisă) este foarte limitată, numai cu imposibilitatea absolută de a diagnostica boala. O astfel de reducere maximă a indicațiilor pentru biopsia pulmonară este asociată cu un risc crescut de hemoragie.

Examinarea histologică a specimenelor de biopsie de țesut pulmonar în alveole relevă un număr mare de hemoziderofage, precum și fibroza severă a țesutului interstițial.

Examinarea cu ultrasunete a organelor cavității abdominale. Cu existența prelungită a bolii, se observă adesea o creștere a ficatului și a splinei.

Criterii de diagnosticare a hemosiderozei idiopatice a plămânilor

Principalele criterii de diagnosticare pentru hemosideroza pulmonară idiopatică pot fi considerate următoarele:

• hemoptizie repetată și prelungită, existentă;
• dificultăți de respirație, progresând constant pe măsură ce crește boala;
• manifestări auscultative difuze cu bule mici, respirație șuierătoare;
• o imagine radiografică caracteristică - apariția bruscă a umbrelor focale multiple în toate câmpurile pulmonare și o dispariție destul de rapidă spontană (în decurs de 1-3 săptămâni), dezvoltarea fibrozei interstițiale;
• detectarea în spută a siderofagilor - macrofage alveolare, încărcate cu hemosiderină;
• anemie hipocromă, scăderea fierului în sânge;
• detectarea probelor de biopsie a țesutului pulmonar de siderofagi și a fibrozei interstițiale;
• teste de tuberculină negative.

[21], [22], [23]

Program de examinare a hemosiderozei idiopatice a plămânilor

1. Frecvente teste de sânge, teste de urină.
2. Test de sânge biochimic: conținutul total de proteine și fracțiuni de proteine, bilirubină, aminotransferaze, seromucoide, fibrine, haptoglobină, fier.
3. Studii imunologice: conținutul de limfocite B și T, subpopulațiile de limfocite T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
4. Examinarea sputei: analiza citologică, determinarea tuberculozei micobacteriene, celulele atipice, siderofagele.
5. Examinarea cu raze X a plămânilor.
6. ECG.
7. Examinarea funcției de respirație externă - spirografie.
8. Examinarea cu ultrasunete a inimii, ficatului, splinei, rinichilor.
9. Investigarea fluidului lavaj al bronhiilor: analiza citologică, definiția siderofagilor.
10. Biopsie biopsie.

Exemplu de formulare a diagnosticului de hemosideroză idiopatică a plămânilor

Hemosideroza idiopatică a plămânilor, faza de exacerbare, stadiul II radiografic, insuficiența respiratorie a II-lea st. Anemia cronică de deficiență de fier cu severitate moderată.

[24], [25]

Diagnostic diferentiat

Diferențe diferențiale de diagnostic între hemosideroza idiopatică a plămânilor și tuberculoza diseminată hematogenă

Evidență	Hemosideroza idiopatică a plămânilor	Hematogenul tuberculozei pulmonare diseminate
Intensitatea hemoptiziei	Cel mai adesea, venele de sânge din spută, uneori intens colorate cu spută de sânge, hemoragie pulmonară marcată este observată rar	Scurgeri de sânge în spută, adesea "spitale sângeroase", "cheaguri de sânge", foarte frecvent - hemoragie pulmonară pronunțată
Analiza generală a sputei	Eritrocitele se găsesc și într-un număr mare de siderofage - macrofage alveolare umplute cu hemosiderină	Se găsesc multe celule roșii, siderofagele nu sunt tipice, foarte rare
Mycobacterium tuberculosis în spută	Nu apare	găsit
Dinamica leziunilor focale în plămân în timpul examinării cu raze X	Caracteristică de dezvoltare inversă spontană	Dezvoltarea inversă spontană nu se întâmplă
Apariția cavităților de dezintegrare în plămâni	Nu tipic	Caracteristic
Studiul biopsiei țesutului pulmonar	Detectarea unui număr mare de siderofage și a fibrozei interstițiale	Siderofagele nu au fost găsite
Metoda eficientă de tratament	Tratamentul cu glucocorticoizi	Terapia anti-tuberculoză

Diagnosticul diferențial al hemosiderozei idiopatice a plămânilor

1. Hematogenul tuberculozei pulmonare diseminate

Principalele manifestări ale tuberculozei pulmonare diseminate hematogene sunt descrise în articolul " Pneumonia ". Este necesar să se sublinieze dificultățile mari de diagnostic diferențial în legătură cu generalitatea simptomelor celor două boli. Hemoptizie, dificultăți de respirație, slăbiciune, pierdere în greutate, fin wheezing, crepitație, modificări focale diseminate în plămâni în timpul razelor X observat atât la gemosideroze vdiopaticheskom și în hematogenå tuberculoză pulmonară diseminată.

2. Cancerul pulmonar

Hemoptizie, anemie, slăbire în creștere, pierdere în greutate sunt forțate să diferențieze hemosideroza idiopatică a plămânilor cu cancer pulmonar. Principiile de bază ale diagnosticului cancerului pulmonar sunt prezentate în articolul " Pneumonia ". De asemenea, trebuie să țineți cont de următoarele caracteristici:

• la un cancer în spută, eritrocite și cancer (atipice), la hemosideroza idiopatică a plămânilor - eritrocite și siderofage;
• cu cancer pulmonar nu există niciodată o dezvoltare inversă spontană a semnelor radiografice ale bolii, cu hemosideroza plămânilor umbrele focale dispare în mod spontan odată cu debutul remisiunii;
• cu cancer pulmonar central, expansiunea și neclaritatea conturului rădăcinii plămânilor, pentru hemosideroza idiopatică, expansiunea rădăcinilor plămânilor este necharacteristică.

3. Hemosideroza congestivă a plămânilor

Hemosideroza plămânilor se poate dezvolta ca urmare a insuficienței circulatorii, care se produce odată cu stagnarea într-un cerc mic. Acesta poate fi, de asemenea, hemoptizie și auscultația plămânilor crepitație determinată și siderofagi fin wheezing, sputa poate fi determinată. Hemosideroza pulmonara stagnante, pur și simplu diagnosticat pe motive clinice ale bolii cardiace subiacente care conduc la congestie pulmonară (boli de inima, cardiomiopatie subvenționat, kardiosklerosis și colab.), și semne radiografice de congestie în circulația pulmonară. De obicei, nu este nevoie de o biopsie pulmonară.

4. pneumonie

Hemoptizia și întunecare în lumina tipului de infiltrare focal al examinării cu raze X sunt forțate să se diferențieze hemosideroza pulmonara idiopatica cu pneumonie, inclusiv de capital.

5. Sindromul Goodpasture

Prezența hemoptiziei, dispneei, anemiei, manifestărilor auspulatorii similare fac necesară diagnosticarea diferențiată a hemosiderozei adiabatice a plămânilor și a sindromului Goodpasture. Este prezentat în articolul " Sindromul Goodpasture ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Tratament hemosideroza idiopatică a plămânilor

Tratamentul este după cum urmează.

Sunt prescrise medicamentele glucocorticoide. Acestea suprimă reacțiile autoimune, reduc permeabilitatea vasculară. De obicei, prednisolonul este utilizat într-o doză zilnică de 30-50 mg. După ameliorare, doza de prednisolon este redusă treptat (în decurs de 3-4 luni) până la doza de întreținere (5-7,5 mg pe zi), care este administrată timp de mai multe luni.

Există o metodă de tratament combinat cu plasmefereza masivă în combinație cu citostamina. Cu ajutorul plasmeferezei, anticorpii acumulați sunt extrași din plasmă, iar citostaticii reduc producția de noi anticorpi. De obicei, se utilizează azatioprină și schlofosfan. Acesta din urmă este prescris 400 mg în fiecare zi, cursul tratamentului este de 8-10 g.

Tratamentul eficient combinat cu prednisolon, preparate din fier în combinație cu agenți anticoagulanți și antiplachetari (heparină, quarantil, trental).

În legătură cu dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, pacienții trebuie să ia în mod regulat preparate care conțin fier - ferroplex, tardiferone, conferon etc.

Odată cu dezvoltarea unei inimi pulmonare cronice, tratamentul are drept scop reducerea hipertensiunii pulmonare.