Alveolita fibrozantă idiopatică - Revizuirea informațiilor

Bolile pulmonare interstițiale reprezintă un grup mare de boli de diverse etiologii, caracterizate prin leziuni inflamatorii ale pereților alveolari (alveolită) și ale țesutului interstițial care îi înconjoară. În prezent, acest grup include peste 130 de boli; cu toate acestea, bolile pulmonare infecțioase de etiologie cunoscută și tumorile maligne (de exemplu, carcinomatoza limfogenă), care pot provoca simptome clinice similare, nu sunt clasificate drept boli pulmonare interstițiale.

În funcție de etiologie, se face distincție între bolile pulmonare interstițiale de etiologie cunoscută și necunoscută, iar în cadrul fiecărui grup se disting două subgrupuri (prezența sau absența granuloamelor în țesutul interstițial).

BM Korenev, EA Kogan și EN Popova (1996) propun clasificarea bolilor pulmonare interstițiale ținând cont de caracteristicile tabloului morfologic al afectării interstițiului pulmonar. Bolile pulmonare interstițiale au o serie de trăsături caracteristice comune:

• curs clinic progresiv;
• insuficiență respiratorie restrictivă progresivă;
• Imagine radiografică a leziunilor difuze ale țesutului pulmonar sub formă de model pulmonar crescut și deformat și diseminare focală mică sau medie;
• rolul principal al mecanismelor imune în patogeneza majorității formelor nozologice.

Alveolita fibrozantă idiopatică este o boală pulmonară diseminată caracterizată prin inflamația și fibroza interstițiului pulmonar și a spațiilor aeriene, dezorganizarea unităților structurale și funcționale ale parenchimului, ceea ce duce la dezvoltarea unor modificări restrictive la nivelul plămânilor, afectarea schimbului de gaze și insuficiență respiratorie progresivă.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Hamman și Rich în 1935.

Cauzele și patogeneza alveolitei fibrozante idiopatice

Cauzele alveolitei fibrozante idiopatice nu au fost stabilite definitiv. Următorii factori etiologici posibili sunt în prezent discutați:

• infecție virală - așa-numitele virusuri latente, „lente”, în principal virusul hepatitei C și virusul imunodeficienței umane. Se presupune și un posibil rol al adenovirusurilor, virusul Epstein-Barr (Egan, 1995). Există un punct de vedere privind rolul dual al virusurilor în dezvoltarea alveolitei fibrozante idiopatice - virusurile sunt principalii factori declanșatori ai dezvoltării leziunilor țesutului pulmonar și, în plus, replicarea virusului are loc în țesutul deja deteriorat, ceea ce contribuie în mod natural la progresia bolii. De asemenea, s-a stabilit că virusurile interacționează cu genele care reglează creșterea celulară și, astfel, stimulează producția de colagen, fibroformarea. Virusurile sunt, de asemenea, capabile să intensifice inflamația cronică existentă;
• factori de mediu și profesionali - există dovezi ale unei legături între alveolita fibrozantă idiopatică și contactul profesional pe termen lung cu praf de metal și lemn, alamă, plumb, oțel și unele tipuri de praf anorganic - azbest, silicat. Rolul etiologic al factorilor etiologici agresivi nu este exclus. Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că factorii profesionali menționați mai sus provoacă pneumoconioză și, în raport cu alveolita fibrozantă idiopatică, aceștia pot fi probabil considerați factori declanșatori;

Alveolita fibrozantă idiopatică - Cauze și patogeneză

Simptomele alveolitei fibrozante idiopatice

Alveolita fibrozantă idiopatică se dezvoltă cel mai des între 40 și 70 de ani, iar la bărbați este de 1,7-1,9 ori mai frecventă decât la femei.

Cel mai tipic este un debut gradual, abia sesizabil, însă la 20% dintre pacienți boala începe acut cu o creștere a temperaturii corporale și dificultăți severe de respirație, dar ulterior temperatura corporală se normalizează sau devine subfebrilă.

În cazul alveolitei fibrozante idiopatice, plângerile pacienților sunt extrem de caracteristice, o analiză amănunțită a acestora ne permite să suspectăm această boală:

• Dispneea este principala și constanta manifestare a bolii. La început, dispneea este mai puțin pronunțată, dar pe măsură ce boala progresează, aceasta se intensifică și devine atât de pronunțată încât pacientul nu poate merge, nu se poate îngriji singur sau chiar nu poate vorbi. Cu cât boala este mai severă și mai prelungită, cu atât dispneea este mai pronunțată. Pacienții observă natura constantă a dispneei, absența atacurilor de sufocare, dar adesea subliniază incapacitatea de a respira adânc. Din cauza dispneei progresive, pacienții își reduc treptat activitatea și preferă un stil de viață pasiv;

Alveolita fibrozantă idiopatică - Simptome

Diagnosticul alveolitei fibrozante idiopatice

Un marker important al activității alveolitei fibrozante idiopatice este o creștere a nivelului glicoproteinelor surfactante A și D în serul sanguin, care se datorează unei creșteri accentuate a permeabilității membranei alveolo-capilare.

Odată cu dezvoltarea cardiopatiei pulmonare decompensate, este posibilă o creștere moderată a nivelurilor sanguine de bilirubină, alanin aminotransferază și gama-glutamil transpeptidază.

Test de sânge imunologic - caracteristic o scădere a numărului de limfocite T-supresoare și o creștere a limfocitelor T-helper, o creștere a nivelului general de imunoglobuline și crioglobuline, titruri crescute de factori reumatoizi și antinucleari, posibila apariție a anticorpilor antipulmonari, complexe imune circulante. Modificările indicate reflectă intensitatea proceselor autoimune și inflamația interstițiului pulmonar.

Alveolită fibrozantă idiopatică - Diagnostic

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]