Boala bronhoectatică

Bronșiectazii - dobândită cronică, iar în unele cazuri, o boală congenitală caracterizată prin procese locale supurative (endobronchitis supurativă) în schimbări ireversibile (dilatat, deformat) și bronhii inferior funcțional, în principal părțile inferioare ale plămânilor.

Bronchiectazia este o expansiune și distrugere a bronhiilor mari cauzate de infecții cronice și inflamații. Cauzele frecvente sunt fibroza chistică, tulburări imune și infecții, deși unele cazuri sunt probabil idiomatice. Simptome - tuse cronică și descărcarea sputei purulente; unii pacienți pot avea febră și dificultăți de respirație. Diagnosticul se bazează pe anamneză și vizualizarea procesului, de obicei cu CT de înaltă rezoluție, deși radiografia standard a pieptului poate fi de importanță diagnostică. Tratamentul, precum și prevenirea exacerbărilor se efectuează cu ajutorul antibioticelor, includ secreția de drenaj și monitorizarea dezvoltării complicațiilor cum ar fi superinfecția și hemoptizia. Dacă este posibil, ar trebui tratate principalele cauze ale dezvoltării bronhiectazei.

[1], [2], [3]

Cauze bronșiectazie

Bronșiectazii Difuz in curs de dezvoltare la pacientii cu defecte genetice, imune sau anatomice, care provoacă insuficiență respiratorie. Fibroza chistică este cea mai frecventă cauză; mai puțin frecvente cauze ale determinate genetic - diskinezie cililor și severă deficit de alfa 1 antitripsina. Hipogamaglobulinemie și imunodeficiențe poate provoca deteriorarea difuza arborelui bronsic ca structura cailor respiratorii afectiuni rare ( de exemplu, Tracheabronchomegalia [sindromul Mounier-Kuhn], deficit de cartilaj [sindromul Campbell-Williams]). Bronșiectazii Difuz este o complicație rară a unui tip comun de boli de artrita reumatoida, sindromul Sjogren si aspergiloza bronhopulmonară alergică, probabil prin mecanisme multiple.

Bronhectazia locală se dezvoltă cu pneumonie netratată sau obstrucție (de exemplu, datorită corpurilor străine și tumorilor, comprimării exterioare sau alterării anatomiei după rezecție parțială).

Toate aceste condiții se agravează și mecanisme de închidere a tractului respirator si imunitar de aparare, ceea ce duce la incapacitatea de a deduce secretul și predispun la infecție și inflamație cronică. Ca urmare, infecții frecvente, de obicei cauzate de Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) și Streptococcus pneumoniae (13%), căile respiratorii sunt umplute cu secreție de mucus vâscos, conținând mediatori inflamatori și agenții patogeni, și extinderea lent, cicatrici si deformate. Histologic peretelui bronsic îngroșat din cauza umflarea, inflamație, și neovascularizare. Degradarea interstitiului înconjurătoare și alveolele cauzează fibroza, emfizem sau ambele aceste modificări.

Micobacteriile non-tuberculoase pot provoca dilatarea bronhiilor, precum și colonizarea plămânilor pacienților cu bronhiectazii care se dezvoltă din alte cauze.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptome bronșiectazie

Principalele simptome ale bronșiectazei sunt tusea cronică, în care poate fi eliberat un volum mare de spută groasă, vâscoasă, purulentă. Dispnee și wheezing sunt observate frecvent. Hemoptizia, care poate fi masivă, apare datorită formării de noi vase de sânge în căile respiratorii din arterele bronhice (dar nu pulmonare). Temperatura subfebrilă are loc cu exacerbări ale bolii, în timpul căreia intensitatea tusei și volumului sputei crește. Bronșita cronică se aseamănă cu bronhiectazia manifestărilor clinice, dar bronhiectazia este caracterizată de o descărcare mai abundentă a sputei purulente zilnic și de modificări tipice ale CT.

Simptomele tipice ale bolii bronchoectatice sunt respirația urât mirositoare și sunetele respiratorii patologice, incluzând zgomotele și respirația șuierătoare. De asemenea, falangele terminale ale degetelor pot fi îngroșate.

Simptomele se dezvoltă, de obicei, imperceptibil și se repetă tot mai des, cu ani înrăutăți treptat. În cazuri severe, pot să apară hipoxemie, hipertensiune pulmonară și insuficiență ventriculară dreaptă.

Suprainfecție cauzate de microorganisme multirezistente, inclusiv micobacterii non-tuberculoase, trebuie să fie considerată ca o posibilă cauză principală a debutul simptomelor la pacienții cu exacerbări recurente sau agravarea parametrilor funcției respiratorii în studiul funcției pulmonare.

[9], [10], [11]

Formulare

Independența bolii bronchoectatice ca formă nosologică separată în prezent poate fi considerată dovedită de următoarele circumstanțe. Procesul infectator și inflamator cu boală bronhoecatică apare, în principal, în arborele bronșic și nu în parenchimul pulmonar. În plus, o confirmare convingătoare este operația, în care îndepărtarea bronhiectazei conduce la recuperarea pacienților.

Împreună cu bronșiectazii ca entități distincte de boală, substratul patomorfologice care sunt bronșiectazii primar (bronșiectazii) emit bronșiectazii secundare (bronșiectazii), care sunt complicații sau alte manifestări ale bolii. Cel mai adesea bronhiectazia secundară apare cu abcesul pulmonar, tuberculoza pulmonară, pneumonia cronică. Când bronșiectazii secundar au de obicei modificări patologice departamentul respirator al luminii, care se distinge de bronsiectazii bronșiectazii secundar.

[12], [13], [14]

Diagnostice bronșiectazie

Diagnosticul se bazeaza pe istorie, examenul fizic și examinarea cu raze X, începând cu radiografia toracică. Date radiografice, suspecte pentru bronșiectazii includ întunecare neregulate cauzate de dopuri mucoase împrăștiate, „fagure de miere“ și inele și „linii de tramvai“, cauzate de îngroșată, bronșiectazii dispuse de-a lungul sau perpendicular pe fasciculul de raze X, respectiv. Modelele de difracție cu raze X poate varia în funcție de boala de baza: fibroza chistica bronșiectazii dezvoltat în principal în lobii superioară, în timp ce alte cauze aranjate mai prolix sau predomină în lobii inferiori. CT cu rezoluție înaltă este metoda de alegere pentru detectarea bronhiectazei. Studiul este aproape 100% sensibil și specific. CT relevă, de obicei expansiune bronhial și chisturi (uneori sub forma unui ciorchine de struguri), dopuri de mucus imprastiate si caile respiratorii, care sunt mai mult de 1,5 ori mai mare în diametru, comparativ cu vasele de sange adiacente. Tuburile bronșice extinse de calibru mediu se pot extinde aproape până la pleura. Atelectazia, consolidarea și vascularizarea redusă sunt alte modificări nespecifice. Diagnosticul diferential al cailor respiratorii dilatate include bronșită și „bronșiectazii tracțiune“, care apar atunci cand fibroza pulmonara se extinde căile respiratorii și le menține deschise.

Pentru a documenta funcția inițială și monitorizarea ulterioară a progresiei bolii, ar trebui efectuate teste ale funcției pulmonare. Bronchiectazia este asociată cu restricționarea fluxului de aer (reducerea volumului expirator forțat în 1 s [FEV1], capacitatea vitală forțată [FVC] și FEV / FVC); FEV se poate îmbunătăți ca răspuns la bronhodilatatoare, cum ar fi beta-agoniști. Volumul pulmonar și capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DLCo) pot fi reduse.

Cercetarea vizează diagnosticarea cauzei subiacente, include o analiză a colorării sputei și studiile bacteriologice ale culturilor de bacterii, micobacterii infecție (Mycobacterium avium și Mycobacterium tuberculosis) și fungice (Aspergillus). Suprainfecție micobacteriene diagnosticat de micobacterii atipice în mod repetat cultivate (pentru un număr mare de colonii) și granuloame detectate la biopsia cu semne radiologice paralele ale bolii. Studii suplimentare pot include studiu clorura de sudoare pentru diagnosticul de fibroza chistica, care urmează să fie efectuate chiar și la pacienții vârstnici; factorul reumatoid și alte teste serologice pentru a exclude bolile sistemice ale țesutului conjunctiv; Imunoglobuline, inclusiv subclasele IgG, pentru a documenta anumite imunodeficiențe; teste pentru Aspergillus pretsipitiny, IgE și eozinofilele pentru a evita aspergiloza bronhopulmonară alergică și alfa1-antitripsină, pentru a documenta deficitul. Atunci când manifestările clinice ale dischineziei ciliare presupunem (în prezența bolii sinus și bronșiectazie mijlociu și lobi inferiori cu infertilitate sau fără) trebuie să se efectueze nazal biopsie sau a epiteliului bronhial și biopsii investigate prin microscopie electronică de transmisie pentru prezența structurii cilia patologice. O alternativă mai puțin invazivă este studiul motilității spermatozoizilor. Diagnosticul dischinezie ciliate trebuie montat cu grijă, un medic cu experiență, instruit metode specializate ca defectele structurale nespecifice pot fi prezente în 10% din cililor la pacienții sănătoși și la pacienții cu boli pulmonare; infecția poate provoca dischinezie tranzitorie; ultrastructură ciliata poate fi normal la pacienții cu sindroame diskinezii ciliare primare caracterizate prin funcție anormală ciliar.

Bronhoscopia este prescrisă atunci când sunt suspectate perturbări anatomice sau compresiune din exterior.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Tratament bronșiectazie

Tratamentul include prevenirea exacerbărilor, tratamentul cauzelor care stau la baza, tratamentul intensiv al exacerbarilor și monitorizarea complicațiilor.

Nu există un consens cu privire la cea mai bună abordare pentru prevenirea sau limitarea exacerbărilor. Propusă profilaxie orală zilnică cu antibiotice (de exemplu, ciprofloxacină 500 mg de 2 ori pe zi), si la pacientii cu fibroza chistica colonizate cu P. Aeruginosa, un tobramicina inhalat (300 mg, de 2 ori pe zi timp de o lună pe lună). În plus, la pacienții cu bronhiectazie difuză, din cauza altor cauze, aerosolul gentamicină (40 mg de două ori pe zi) poate fi eficient.

Ca și în cazul oricăror boli pulmonare cronice, pacienții sunt recomandați să fie vaccinați anual împotriva gripei și pneumococilor.

Diferite tehnici pot promova clearance-ul secrețiilor, inclusiv drenajul postural, percutia toracica, dispozitive care asigură o presiune pozitivă de expirație, ventilatoare intrapulmonalnye percuție, vestă pneumatică și drenaj autologe (tehnica care promovează mișcarea secreției de la periferice la căile respiratorii centrale respirație). Mucolitic (rhDNa3a) a demonstrat eficacitatea clinică la pacienții cu fibroză chistică. Pacienții ar trebui să încerce tehnici de respirație condus de respirație de specialitate și selecteze și să aplice tehnica pe care este cel mai eficient; nu sunt justificate alte metode de alegere.

Tratamentul suplimentar pentru bronhiectazie depinde de cauza care stau la baza. Apergiloza bronho-pulmonară alergică este tratată cu glucocorticoizi și, eventual, în combinație cu agenți antifungici azoli. Pacienții cu deficiență de imunoglobulină trebuie să primească terapie de substituție. Pacienții cu deficiență de alfa-1 antitripsină trebuie, de asemenea, să primească terapie de substituție.

Tratamentul exacerbărilor bronhiectazei se efectuează cu antibiotice care sunt eficiente împotriva H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus și S. Pneumoniae (de exemplu, ciprofloxacin 400 mg intravenos de 2-3 ori, apoi 500 mg oral de două ori pe zi, sau 750-500 mg levofloxacină intravenos, apoi pe cale orală o dată pe zi, timp de 7-14 zile). Azitromicina 500 mg o dată pe săptămână este eficientă în bronhiectazia cauzată de fibroza chistică, dar nu este clar dacă macrolidele sunt eficiente în alte forme nosologice. Terapia cu antibiotice trebuie însoțită de un impact crescut asupra clearance-ului sputei din tractul respirator.

Controlul complicațiilor acute include tratamentul suprainfecției și sângerării micobacteriene.

Modul Empiric desemnat de tratamentul M. Avium complex poate implica administrarea concomitentă a multiple (cel puțin trei) de medicamente: claritromicină 500 mg oral de două ori pe zi, sau 1 mg de azitromicină 250-500 ori pe zi; rifampicină 600 mg oral, o dată pe zi 1 sau rifabutină de 300 mg oral, o dată pe zi 1 etambutol și 25 mg / kg p.o. O dată pe 1 zi (două luni), și apoi să continue până la 15 mg / kg 1 dată pe zi. Toate medicamentele trebuie luate pentru o perioadă lungă de timp (până la 12 luni), până când culturile de spută sunt negative. Rareori este nevoie de o rezecție chirurgicală, dar poate fi luată în considerare atunci când terapia cu antibiotice este ineficientă, iar bronhiectazia are o natură destul de limitată.

Sângerarea masivă este de obicei tratată cu embolizarea bronșică a arterei împreună cu terapia cu antibiotice pentru exacerbări.

Profilaxie

Prevenirea bronhiectazei necesită detectarea și tratarea în timp util a cauzelor care stau la baza acesteia. Din păcate, majoritatea pacienților solicită ajutor medical numai atunci când boala este complet formată de boală bronhiectatică.

[21], [22], [23],

Prognoză

În general, la 80% dintre pacienții care nu distrug în continuare funcția pulmonară datorită bronhiectazei izolate, bronhiectazia are un prognostic bun. Cu toate acestea, pacienții cu fibroză chistică au o speranță medie de viață de 32 de ani, iar majoritatea pacienților prezintă periodic exacerbări.

[24], [25]