Cardiomiopatia hipertrofică la copii

Hipertrofica Cardiomiopatia - boala miocardica caracterizata prin hipertrofie miocardică focală sau difuză a stânga și / sau ventriculului drept, adesea asimetrică, cu implicarea unui proces hipertrofică a septului interventricular, normal sau un volum ventriculului stâng redus, însoțit de contractilității miocardice normală sau crescută cu o reducere semnificativă a funcției diastolice.

Codul ICD-10

• 142,1. Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă.
• 142,2. Alte cardiomiopatii hipertrofice.

Epidemiologie

Cardiomiopatia hipertrofică este răspândită în întreaga lume, însă frecvența exactă nu a fost stabilită, care este asociată cu un număr semnificativ de cazuri asimptomatice. Un studiu prospectiv al lui BJ Maron și colab. (1995) a arătat că prevalența cardiomiopatiei hipertrofice în rândul tinerilor (25-35 de ani) a fost de 2 la 1000, iar 6 din 7 pacienți nu au prezentat simptome. La bărbați, această boală este mai frecventă, atât la adulți cât și la copii. Cardiomiopatia hipertrofică la copii se găsește la orice vârstă. L diagnosticheze prezintă cele mai mari dificultăți pentru copii în primul an de viață, ei au manifestările clinice de cardiomiopatie hipertrofică, ușoare exprimate, acestea sunt adesea considerate în mod eronat ca simptome ale unei boli de inima geneză.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

Există mai multe clasificări ale cardiomiopatiei hipertrofice. Toate acestea se bazează pe principiul clinico-anatomic și iau în considerare următorii parametri:

• un gradient de presiune între tractul de scurgere al ventriculului stâng și aorta;
• localizarea hipertrofiei;
• criteriile hemodinamice;
• severitatea cursului bolii.

În țara noastră, clasificarea pediatrică a cardiomiopatiei hipertrofice a fost propusă de I.V. Leontief în 2002.

Clasificarea de lucru a cardiomiopatiei hipertrofice (Leontieva IV, 2002)

Tip de hipertrofie	Severitatea sindromului obstructiv	Gradient de presiune, grad	Stadiul clinic
Asimetric Simetric	Formă obstructivă Formă non-obstructivă	I grad - până la 30 mm Gradul II - de la 30 la 60 mm Gradul III - mai mare de 60 mm	Ofset Subcompensation Dekompensatsyy

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

În stadiul actual al cunoștințelor noastre de date suficiente acumulate da motive să credem că cardiomiopatie hipertrofică - o boală ereditară transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă cu penetranță diferite și expresivitatea. Cazurile de boală dezvăluie în 54-67% dintre părinți și rudele imediate ale pacientului. Restul este așa-numita formă sporadică, în acest caz pacientul nu are rude care sunt bolnavi de cardiomiopatie hipertrofică sau care au hipertrofia miocardului. Se crede că majoritatea, dacă nu toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofică sporadică, au de asemenea o cauză genetică, adică sunt cauzate de mutații aleatorii.

Cauzele și patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Manifestările clinice ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt polimorfe și nespecifice, variază de la forme asimptomatice până la insuficiență severă a stării funcționale și a decesului subită.

La copiii de vârstă fragedă, detectarea cardiomiopatiei hipertrofice este adesea asociată cu apariția semnelor de insuficiență cardiacă congestivă, care se dezvoltă mai des decât la copii și adulți mai mari.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice se stabilește pe baza istoricului familial (cazuri de moarte subită a rudelor la o vârstă fragedă), plângeri, rezultate ale examenului fizic. Informațiile obținute prin ancheta instrumentală sunt foarte importante pentru stabilirea diagnosticului. Cele mai valoroase metode de diagnosticare sunt ECG, care nu și-a pierdut importanța în acest moment, și ecocardiografia bidimensională Doppler. În cazuri complexe, diagnosticul diferențial și clarificarea diagnosticului sunt asistate de RMN și tomografie cu emisie de pozitroni. Este recomandabil să examinați rudele pacientului pentru a identifica cazurile familiale ale bolii.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice în ultimele decenii nu a suferit schimbări semnificative și, în esență, rămâne în mare măsură simptomatic. Odată cu folosirea diferitelor medicamente, în prezent se efectuează corectarea chirurgicală a bolii. Având în vedere că, în ultimii ani, conceptul de prognostic cardiomiopatie hipertrofică sa schimbat, rațiunea pentru tactici de tratament agresiv la majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică ridică îndoieli. Când este efectuată, evaluarea factorilor de moarte subită este foarte importantă.

Tratamentul simptomatic al cardiomiopatiei hipertrofice vizează reducerea disfuncției diastolice, a funcției hiperdynamice a ventriculului stâng și eliminarea tulburărilor de ritm cardiac.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Perspectivă

Conform studiilor recente bazate pe utilizarea extensivă a studiilor ecologice și (în special) genetice ale familiilor pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, evoluția clinică a acestei boli este în mod evident mai favorabilă decât sa crezut anterior. Numai în cazuri izolate boala progresează rapid, terminând cu un rezultat fatal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]