Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice în ultimele decenii nu a suferit schimbări semnificative și, în esență, rămâne în mare măsură simptomatic. Odată cu folosirea diferitelor medicamente, în prezent se efectuează corectarea chirurgicală a bolii. Având în vedere că, în ultimii ani, conceptul de prognostic cardiomiopatie hipertrofică sa schimbat, rațiunea pentru tactici de tratament agresiv la majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică ridică îndoieli. Când este efectuată, evaluarea factorilor de moarte subită este foarte importantă.

Tratamentul simptomatic al cardiomiopatiei hipertrofice vizează reducerea disfuncției diastolice, a funcției hiperdynamice a ventriculului stâng și eliminarea tulburărilor de ritm cardiac.

Sunt utilizate următoarele metode de tratament:

• activități comune;
• farmacoterapie;
• tratamentul chirurgical.

Activități comune includ în primul rând, interzicerea exercitării și a limitării efortului fizic semnificativ, poate duce la agravarea hipertrofie miocardică, a crescut cu gradient intraventriculară și riscul de moarte subită, chiar și la pacienții asimptomatici. Pentru prevenirea endocarditei infecțioase în situații asociate cu dezvoltarea de bacteriemie sub formă de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă a recomandat antibiotice, similare cu cele la pacienții cu defecte cardiace.

Tratamentul non-medicament al cardiomiopatiei hipertrofice

Copiii cu evoluție asimptomatică a bolii nu au nevoie de terapie cu medicamente. Ele sunt sub observație dinamică, în cursul evaluării naturii și severității tulburărilor morfologice și hemodinamice. O importanță deosebită o are identificarea factorilor care determină prognosticul nefavorabil și un risc crescut de deces subită, în special, aritmiile ascunse semnificativ prognostic.

Tratamentul medicamentos al cardiomiopatiei hipertrofice

Disponibilitatea manifestărilor clinice cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (leșin, scurtarea respirației, amețeală) cu funcție sistolică normală - indicație pentru produsele care vor îmbunătăți relaxarea diastolice și reduce gradientul presiunii în ventriculul stâng [blocanții canalelor de calciu (verapamil), sau beta-blocantelor (propranolol, atenolol)]. Ele dau, de obicei, un efect simptomatic bun, dar nu împiedică moartea subită nu afectează cursul natural al bolii.

În prezența pacienților cu boli pulmonare obstructive ar trebui să fie utilizat cardioselectiv atenolol beta-blocant, deși experiența utilizării sale în cardiomiopatia hipertrofica la copii este ceva mai mică decât propranolol.

Trebuie remarcat faptul că eliminarea independentă a beta-blocantelor poate duce la moarte subită. Tratamentul trebuie început cu doze foarte mici de medicamente, monitorizând cu atenție parametrii hemodinamici. Doza crește treptat în câteva săptămâni, în timp ce manifestările clinice persistă. Cu o eficiență insuficientă a monoterapiei, se utilizează tratamentul combinat cu propranolol și verapamil.

Medicamentele eficace în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice includ amiodarona. Medicamentul contribuie la eliminarea manifestărilor subiective și la creșterea toleranței la activitatea fizică. Ea are un efect antiaritmic, în timp ce împiedică apariția tahiaritmiilor supraventriculare și ventriculare.

De multe ori, stadiul avansat al procesului patologic, formează în mod avantajos cardiomiopatie hipertrofică obstructivă, disfuncție sistolică dezvolta insuficienta cardiaca progresiva si severa este asociata cu remodelarea ventriculului stâng (subțierea pereților și dilatarea cavității). Această evoluție a bolii apare la 2-5% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și caracterizează capăt (dilatat) pas speciale, greu și de proces care curge rapid, care nu depinde de vârsta pacientului și manifestarea prescripție a bolii. Creșterea dimensiunii sistolice a ventriculului stâng depășește de obicei expansiunea diastolică și predomină peste ea. Caracteristicile clinice ale acestei etape - o insuficiență cardiacă congestivă pronunțată, adesea refractară și un prognostic excepțional de sărac. Strategie terapeutică pentru acești pacienți variază și se bazează pe principiile generale ale tratamentului insuficienței cardiace congestive, implică administrarea atentă de inhibitori ai ECA, blocante ale receptorilor angiotensinei II, diuretice, glicozide cardiace, beta-blocante si spironolactona. Acești pacienți sunt potențiali candidați la transplantul cardiac.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice

Un număr semnificativ de pacienți cu hipertrofice farmacoterapie traditionale cardiomiopatie nu poate controla în mod eficient simptomele bolii, și calitatea slabă a vieții pacienților nu sunt îndeplinite. În astfel de cazuri, este necesar să se decidă posibilitatea utilizării altor abordări terapeutice. Potențialii candidați pentru tratamentul chirurgical poate fi de cel puțin 5% din toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (severă cu partițiile asimetrice și hipertrofie mezheludochkovoy gradient de presiune subaortal în repaus de 50 mmHg sau mai mult). Tehnica chirurgicală clasică include excizia zonei septului hipertrofic interventricular. Operația asigură un efect simptomatic bun cu eliminarea completă sau reducerea semnificativă a gradientului presiunii intraventriculare la 95% dintre pacienți și o scădere semnificativă a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng al majorității pacienților. În unele cazuri, prezența unor indicații suplimentare pentru reducerea severității regurgitării mitrale și obstrucție efectua simultan valvuloplastiei sau profilul mitrală proteza valva scăzută. Îmbunătățirea permite operarea de la distanță a terapiei ulterioare pe termen lung cu verapamil, oferă atât funcția îmbunătățită diastolică a ventriculului stâng, care nu ajunge la tratamentul chirurgical.

In ultimii ani, un interes crescând în explorarea posibilității de a utiliza ca alternativă la tratamentul chirurgical al pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă secventiala bicamerală cu o scurtă întârziere atrioventricular (AV). Cu toate acestea, eficacitatea acestei metode este în prezent nedovedită, astfel încât utilizarea acesteia este limitată.

O altă metodă alternativă de tratament refractar cardiomiopatie hipertrofică obstructivă servește transcateter ablația septală alcool. Tehnica presupune infuzie a unui cateter cu balon prin perforator ramura septală 1-3 ml de etanol 95%, determinând hipertrofiată miocardic sept carte de interventricular, interesant de la 3 la 10% din masa ventriculului stâng (până la 20% în greutate din septul interventricular). Acest lucru conduce la o reducere semnificativă a severității obstrucției fluxului tractului si insuficienta mitrala, obiective și subiective simptome ale bolii. Astfel, în 5-10% din cazuri, există o necesitate de implantarea unui pacemaker permanent în legătură cu dezvoltarea de înaltă bloc AV. În plus, până în prezent, nu a fost demonstrat un efect pozitiv de prognostic transcateter ablatie și mortalitate operatorie (12%) nu a fost diferită de cea în timpul funcționării miomectomie septal, care este considerat în prezent un tratament „standard de aur“ de pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică și simptomatic obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng, rezistent la farmacoterapie.

Astfel, strategia măsurilor terapeutice în cardiomiopatia hipertrofica este destul de complexă și necesită o analiză individuală a întregului complex al istoriei clinice, medicale, parametrii hemodinamici, rezultatele de diagnostic genetic și stratificarea riscului de moarte subită, evaluarea caracteristicile bolii și eficacitatea opțiunilor de tratament. În general, farmacoterapie rațională în asociere cu o intervenție chirurgicală și elektrokardioterapiey oferă un efect clinic bun, pentru a preveni apariția unor complicații grave și de a îmbunătăți prognosticul unui procent considerabil de pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică.

Perspectivă

Conform studiilor recente bazate pe utilizarea extensivă a studiilor ecologice și (în special) genetice ale familiilor pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, evoluția clinică a acestei boli este în mod evident mai favorabilă decât sa crezut anterior. Numai în cazuri izolate boala progresează rapid, terminând cu un rezultat fatal.

Observațiile pe termen lung care utilizează ecocardiografia arată că dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi în cardiomiopatia hipertrofică apare în principal în timpul pubertății (la vârsta de 12-14 ani). Grosimea miocardului ventriculului stâng crește astfel de aproximativ două ori în decurs de 1-3 ani. Remodelarea revelată a ventriculului stâng nu este, de obicei, însoțită de deteriorarea clinică, iar majoritatea acestor copii rămân asimptomatici. La pacienții cu vârsta cuprinsă între 18 și 40 de ani, o îngroșare suplimentară a septului interventricular apare rar și nu este însoțită de modificări ale cardiohemodinamicii. La maturitate, procesul de remodelare a ventriculului stâng poate continua cu subțierea treptată a miocardului și dilatarea cavității ventriculare.

Pe baza rezultatelor observațiilor pe termen lung, o parte din pacienți, inclusiv copiii, a fost diagnosticată cu transformarea cardiomiopatiei hipertrofice în cardiomiopatie dilatativă. Dezvoltarea dilatării ventriculului stâng și a insuficienței cardiace sistolice este asociată cu dispnee, sincopă, fibrilație atrială și o creștere semnificativă a masei miocardului ventricular.

În ciuda unui curs relativ favorabil, cu cardiomiopatie hipertrofică, apar deseori complicații care devin cauza directă a decesului pacienților. La copiii mici, cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența cardiacă congestivă refractară. Copiii în vârstă și adulții mor, de cele mai multe ori, brusc.