Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice nu a suferit schimbări semnificative în ultimele decenii și rămâne în esență simptomatic. Odată cu utilizarea diferitelor medicamente, în prezent se efectuează și corectarea chirurgicală a bolii. Având în vedere că în ultimii ani, ideile despre prognosticul cardiomiopatiei hipertrofice s-au schimbat, oportunitatea unor tactici de tratament agresiv la majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică este discutabilă. În efectuarea acestuia, evaluarea factorilor morții subite este de o importanță capitală.

Tratamentul simptomatic al cardiomiopatiei hipertrofice are ca scop reducerea disfuncției diastolice, a funcției hiperdinamice a ventriculului stâng și eliminarea aritmiei cardiace.

Se utilizează următoarele metode de tratament:

• evenimente generale;
• farmacoterapie;
• tratament chirurgical.

Măsurile generale includ în principal interzicerea activităților sportive și limitarea efortului fizic semnificativ care poate provoca agravarea hipertrofiei miocardice, creșterea gradientului intraventricular și riscul de moarte subită chiar și la pacienții asimptomatici. Pentru a preveni endocardita infecțioasă în situațiile asociate cu dezvoltarea bacteriemiei, se recomandă profilaxia antibiotică pentru formele obstructive de cardiomiopatie hipertrofică, similară cu cea de la pacienții cu defecte cardiace.

Tratamentul non-medicamentos al cardiomiopatiei hipertrofice

Copiii cu boală asimptomatică nu necesită terapie medicamentoasă. Aceștia sunt sub observație dinamică, în timpul căreia se evaluează natura și severitatea tulburărilor morfologice și hemodinamice. De o importanță deosebită este identificarea factorilor care determină un prognostic nefavorabil și un risc crescut de moarte subită, în special aritmiile ascunse semnificative din punct de vedere prognostic.

Tratamentul medicamentos al cardiomiopatiei hipertrofice

Prezența manifestărilor clinice ale cardiomiopatiei hipertrofice obstructive (leșin, dispnee, amețeli) cu funcție sistolică normală este o indicație pentru administrarea de medicamente care îmbunătățesc relaxarea diastolică și reduc gradientul de presiune în ventriculul stâng [antagoniști ai calciului (verapamil) sau beta-blocante (propranolol, atenolol)]. Acestea au de obicei un efect simptomatic bun, deși nu previn moartea subită și nu afectează evoluția naturală a bolii.

La pacienții cu boală pulmonară obstructivă, se recomandă utilizarea atenololului, un beta-blocant cardioselectiv, deși experiența cu utilizarea sa în cardiomiopatia hipertrofică la copii este oarecum mai mică decât cea a propranololului.

Trebuie menționat că auto-anulare a beta-blocantelor poate duce la moarte subită. Tratamentul trebuie inițiat cu doze foarte mici de medicamente, monitorizând cu atenție parametrii hemodinamici. Doza este crescută treptat pe parcursul a câteva săptămâni, până când manifestările clinice persistă. Dacă monoterapia este insuficient de eficientă, se utilizează tratamentul combinat cu propranolol și verapamil.

Amiodarona este considerată un medicament eficient pentru tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice. Medicamentul ajută la eliminarea simptomelor subiective și la creșterea toleranței la activitatea fizică. Are efect antiaritmic, prevenind apariția atât a tahiaritmiilor supraventriculare, cât și a celor ventriculare.

Adesea, în stadiul avansat al procesului patologic, în principal în forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, se dezvoltă disfuncție sistolică progresivă și insuficiență cardiacă severă asociate cu remodelarea ventriculului stâng (subțierea pereților acestuia și dilatarea cavității). O astfel de evoluție a bolii apare la 2-5% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și caracterizează stadiul final (dilatat) al unui proces special, sever și accelerat, care nu depinde de vârsta pacientului și de durata manifestării bolii. Creșterea dimensiunii sistolice a ventriculului stâng depășește de obicei dilatarea diastolică și o predomină. Caracteristicile clinice ale acestui stadiu sunt insuficiență cardiacă congestivă severă, adesea refractară, și un prognostic extrem de slab. Strategia de tratament pentru acești pacienți se schimbă și se bazează pe principiile generale ale terapiei pentru insuficiența cardiacă congestivă și include administrarea atentă de inhibitori ai ECA, blocante ale receptorilor de angiotensină II, diuretice, glicozide cardiace, beta-blocante și spironolactonă. Acești pacienți sunt potențiali candidați pentru transplantul de inimă.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice

La un număr semnificativ de pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică, farmacoterapia tradițională nu permite un control eficient al simptomelor bolii, iar calitatea scăzută a vieții nu satisface pacienții. În astfel de cazuri, este necesar să se decidă asupra posibilității utilizării altor abordări terapeutice. Candidații potențiali pentru tratamentul chirurgical sunt cel puțin 5% din totalul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică (cu hipertrofie asimetrică pronunțată a septului interventricular și un gradient de presiune subaortică în repaus egal cu 50 mm Hg sau mai mult). Tehnica chirurgicală clasică include excizia zonei septului interventricular hipertrofiat. Operația oferă un efect simptomatic bun, cu eliminarea completă sau reducerea semnificativă a gradientului de presiune intraventriculară la 95% dintre pacienți și o scădere semnificativă a presiunii telediastolice în ventriculul stâng la majoritatea pacienților. În unele cazuri, dacă există indicații suplimentare pentru reducerea severității obstrucției și a regurgitării mitrale, se efectuează simultan valvuloplastia sau înlocuirea valvei mitrale cu o proteză cu profil redus. Terapia ulterioară pe termen lung cu verapamil îmbunătățește rezultatele pe termen lung ale operației, deoarece îmbunătățește funcția diastolică a ventriculului stâng, care nu se realizează prin tratament chirurgical.

În ultimii ani, a existat un interes crescut în explorarea posibilității de a utiliza stimularea secvențială bicamerală cu întârziere atrioventriculară (AV) scurtată ca alternativă la tratamentul chirurgical la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Cu toate acestea, eficacitatea acestei metode rămâne nedovedită în prezent, astfel încât utilizarea sa este limitată.

O altă metodă alternativă de tratare a cardiomiopatiei hipertrofice obstructive refractare este ablația septală transcateter cu alcool. Tehnica implică infuzia a 1-3 ml de alcool etilic 95% printr-un cateter cu balon în ramura septală perforantă, rezultând un infarct al secțiunii hipertrofiate a septului interventricular, care afectează 3 până la 10% din masa miocardică a ventriculului stâng (până la 20% din masa septului interventricular). Aceasta duce la o reducere semnificativă a severității obstrucției tractului de ejecție și a insuficienței mitrale, simptome obiective și subiective ale bolii. În 5-10% din cazuri, este necesară implantarea unui stimulator cardiac permanent din cauza dezvoltării unui bloc atrioventricular de grad înalt. În plus, până în prezent, efectul pozitiv al ablației transcateter asupra prognosticului nu a fost dovedit, iar mortalitatea chirurgicală (1-2%) nu diferă de cea din timpul miomectomiei septale, care este considerată în prezent „standardul de aur” pentru tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică cu simptome severe și obstrucție a tractului de ejecție al ventriculului stâng rezistentă la terapia medicamentoasă.

Astfel, strategia măsurilor terapeutice pentru cardiomiopatia hipertrofică este destul de complexă și implică o analiză individuală a întregului complex de parametri clinici, anamnestici, hemodinamici, rezultatele diagnosticului genetic și stratificarea riscului de moarte subită, o evaluare a caracteristicilor evoluției bolii și a eficacității opțiunilor terapeutice utilizate. În general, farmacoterapia rațională în combinație cu tratamentul chirurgical și electrocardioterapia permite un efect clinic bun, prevenind apariția complicațiilor severe și îmbunătățind prognosticul la o proporție semnificativă de pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică.

Prognoză

Conform datelor recente ale cercetărilor bazate pe utilizarea pe scară largă a ecocardiografiei și (în special) studiilor genetice efectuate pe familiile pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, evoluția clinică a acestei boli este evident mai favorabilă decât se credea anterior. Doar în cazuri izolate boala progresează rapid, terminând cu deces.

După cum arată observațiile pe termen lung efectuate prin ecocardiografie, dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi în cardiomiopatia hipertrofică apare în principal în timpul pubertății (la vârsta de 12-14 ani). Grosimea miocardului ventricular stâng în acest caz se dublează aproximativ în decurs de 1-3 ani. Remodelarea ventriculară stângă identificată nu este de obicei însoțită de deteriorare clinică, iar majoritatea acestor copii rămân asimptomatici. La pacienții cu vârsta cuprinsă între 18 și 40 de ani, îngroșarea suplimentară a septului interventricular apare rar și nu este însoțită de modificări ale cardiohemodinamicii. La vârsta adultă, procesul de remodelare a ventriculului stâng poate avea loc odată cu subțierea treptată a miocardului și dilatarea cavității ventriculare.

Pe baza rezultatelor observațiilor pe termen lung, la unii pacienți, inclusiv copii, s-a constatat transformarea cardiomiopatiei hipertrofice în cardiomiopatie dilatativă. Dezvoltarea dilatării ventriculare stângi și a insuficienței cardiace sistolice este asociată cu dispnee, sincopă, fibrilație atrială și o creștere semnificativă a masei miocardice ventriculare.

În ciuda evoluției relativ favorabile, apar adesea complicații în cardiomiopatia hipertrofică, care devin cauza imediată a decesului pacienților. La copiii mici, cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența cardiacă congestivă refractară. Copiii mai mari și adulții, în majoritatea cazurilor, mor subit.