Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice se stabilește pe baza istoricului familial (cazuri de moarte subită a rudelor la o vârstă fragedă), plângeri, rezultate ale examenului fizic. Informațiile obținute prin ancheta instrumentală sunt foarte importante pentru stabilirea diagnosticului. Cele mai valoroase metode de diagnosticare sunt ECG, care nu și-a pierdut importanța în acest moment, și ecocardiografia bidimensională Doppler. În cazuri complexe, diagnosticul diferențial și clarificarea diagnosticului sunt asistate de RMN și tomografie cu emisie de pozitroni. Este recomandabil să examinați rudele pacientului pentru a identifica cazurile familiale ale bolii.

Examen clinic

Cu forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, este posibil să nu existe anomalii în examinare, dar uneori se determină o creștere a duratei impulsului apical și a tonului inimii IV.

Atunci când forma obstructivă de semne cardiomiopatie hipertrofică spectacol de boli de inima. Printre cele mai importante includ impuls apicale lung, care ocupă întregul sistola până tonul II (un semn al hipertrofiei ventriculare stângi), tremor a tensiunii arteriale sistolice de-a lungul graniței sternului stânga, pulsația arterelor carotide, Rapid „popping“ puls palparea arterelor carotide, din cauza expulzarea rapidă a sângelui îmbunătățit în prima jumătate a anului suflu sistolic sistolei cu localizarea pe vârful inimii și în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului. Zgomotul pe vârful inimii de a explica regurgitare mitrala, în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal - stenoza infundibulyarnym a ventriculului stâng. Creșterile de zgomot de intensitate în șezut, în picioare, la expirație, cu manevra Valsalva, adică exacerbând obstrucționarea expulzării din sânge din cauza unei pre-descreștere și afterload sau creșteri ale contractilității. Ton I, pe vârful inimii, în cele mai multe cazuri sonoritate normale și de ton II pe baza unui număr de pacienți slăbit dezvăluie tonul IV. Deseori determinați încălcarea frecvenței cardiace.

Cu toate acestea, la unii pacienți, murmurul sistolic este localizat pe bază de inimă, neintenționat și nu este însoțit de o scădere a sonorității celui de-al doilea ton. În acest caz, recunoașterea bolii este posibilă folosind metode de cercetare suplimentare, în special EchoCG.

Instrumente metodice

Electrocardiografia și monitorizarea cardiogramei de 24 de ore

Interpretarea datelor ECG la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică prezintă adesea mari dificultăți, care sunt legate de polimorfismul schimbărilor. Cel mai adesea, astfel de schimbări sunt dezvăluite:

• semnele voltaice ale hipertrofiei miocardice a ventriculului stâng și ale atriumului stâng;
• tulburări în procesul de repolarizare a ventriculilor - cele mai caracteristice semne observate atât în forma non-obstructivă, cât și în forma obstructivă a HCM se manifestă prin modificări ale intervalului ST-T; modificările amplitudinii valului T apar în grade diferite de severitate (de la o scădere moderată a amplitudinii, în special la conductele toracice stângi, înainte de a înregistra un val G grav negativ); tulburări de conducere pe piciorul stâng al mănunchiului Hisnia, în special, blocarea ramurii anterioare este cel mai adesea întâlnită din toate blocajele inimii;
• sindromul de supraexcitatie ventriculară sub forma scurgerii intervalului P-Q sau a fenomenului Wolff-Parkinson-White este adesea înregistrat;
• înregistrarea undelor Q patologice în stânga pectorală stângă și (rar) conduce standard este unul dintre semnele electrocardiografice tipice;
• tulburările ritmului cardiac, care pot provoca afecțiuni sincopale și moarte subită, atrag atenția specială a medicilor.

Monitorizarea zilnică a datelor ECG permite identificarea majorității pacienților cu extrasistole ectopice ventriculare, atacuri de tahicardie ventriculară sau aritmii supraventriculare. La copii, aritmii, în special aritmiile ventriculare, sunt mult mai puțin frecvente, cu toate că frecvența decesului subită este mai mare decât în cazul adulților.

Radiografia organelor toracice

Rezultatele radiografice ale inimii cu cardiomiopatie hipertrofică sunt puțin informative. La unii pacienți, se observă o ușoară creștere a arcurilor atriale stângi și stânga și rotunjirea vârfului inimii, posibil o creștere a modelului vascular asociat cu depășirea patului venos. La copiii mici cu cardiomiopatie hipertrofică, indicele cardiotoracic variază de la 0,50 la 0,76.

Ecocardiografie

Din metodele non-invazive de cercetare, ecocardiografia este cea mai informativă metodă de diagnosticare.

Principalele semne ecocardiografice ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt următoarele.

• Hipertrofia miocardului ventriculului stâng, prevalența, localizarea și severitatea acestora sunt foarte diverse. Cu toate acestea, a arătat că cea mai comună formă de cardiomiopatie hipertrofică - hipertrofia asimetrică a septului interventricular, care ocupă toate sau septul interventricular (50%), sau localizes în al treilea bazale (25%) sau două treimi (25%). Hipertrofia simetrice mai puțin comune, precum și alte exemple de realizare a cardiomiopatiei hipertrofice - apical, mezoventrikulyarnuyu și hipertrofie postero septală și / sau peretele lateral ventriculară stângă.
• Reducerea cavității ventriculului stâng, asociată cu hipertrofia miocardului, atât în timpul diastolului cât și în sistol. Acesta este un semn morfologic important al bolii și unul dintre factorii care contribuie la încălcarea hemodinamicii datorită umplerii insuficiente a ventriculului stâng în timpul diastolului.
• Dilatarea cavității atriale stângi.

În forma obstructivă a HCMC, Doppler EchoCG prezintă semne de obstrucție a tractului ventricular stâng:

• gradientul presiunii sistolice dintre ventriculul stâng și aorta poate fi de grade diferite, uneori ajungând la 100 mm Hg. și mai mult;
• mișcarea anteroposterioară a supapei anterioare a valvei mitrale în mijlocul sistolului și contactul supapelor cu septul interventricular;
• mijlocul aortic aortic acoperă supapa;
• regurgitare mitrală.

La evaluarea funcției ventriculului stâng prin ecocardiografie la majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică detectată o creștere a fracției de ejecție, cu toate acestea, este considerată o încălcare importantă a funcției diastolice, caracterizată printr-o scădere a vitezei și completitudine a relaxării diastolice activă.

Imagistica prin rezonanță magnetică

Această metodă permite evaluarea cu cea mai mare precizie a modificărilor morfologice, evaluarea prevalenței și severității hipertrofiei miocardice. Metoda deosebit de valoroasă pentru diagnosticarea formei apicale a bolii și a hipertrofiei părții inferioare a septului interventricular și a ventriculului drept.

Tomografie cu emisie de pozitroni

Permite descoperirea și estimarea gradului de încălcare a perfuziei regionale și a metabolismului miocardic.

Cateterizarea cardiacă

Cateterizarea și angiocardiografia au fost utilizate pe scară largă în primele etape ale studiului cardiomiopatiei hipertrofice. În prezent, acestea se efectuează mult mai puțin frecvent: în cazurile de patologie cardiacă concomitentă, în special boală cardiacă congenitală, și atunci când se decide tratamentul chirurgical al bolii.

Rezultate metode invazive de investigare au arătat că sugarii, spre deosebire de elevi și adulți definesc deseori obstrucția ejecție nu este numai de stânga, ci și ventriculul drept. Pe de o parte, atribuită faptului că copiii mor în primele luni și ani de viață, ca urmare a insuficienței cardiace refractare, pe de altă parte - cu dispariția obstrucționare a creșterii stâng tractului ejecție a ventriculului stâng al copilului ca urmare a schimbărilor în relația structurilor cardiace.

Diagnostice diferențiale

La diagnosticare, este necesar să excludem bolile care prezintă manifestări clinice similare, în primul rând, defecte cardiace congenitale (stenoză aortică aortică), hipertensiune arterială esențială. În plus, este necesar să se diferențieze alte posibile cauze de hipertrofie a ventriculului stâng, în special "inima sportivului".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]