Hemoragie vasculară la copii

Boala este Henoch-Schonlein (vasculita hemoragică, anafilactoide purpură, hemoragica vasculită, purpură alergică, hemoragica Henoch, kapillyarotoksikoz) - boala sistemica pe scara larga care afecteaza in principal canalele microcirculatorii piele, articulații, tractul gastro-intestinal și rinichi. Partea cea mai vulnerabilă a patului vascular terminal este venulele postcapilare; Al doilea loc în ceea ce privește gradul de deteriorare este capilarele, al treilea - arteriolele. Este afectat patul microcirculator al diferitelor organe, inclusiv pielea.

[1], [2]

Epidemiologie

Frecvența vasculitei hemoragice este de 23-25 la 10 000 de populație; copiii de la 4 la 7 ani sunt mai des bolnavi, mai des băieți.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cauze hemoragie vasculită la copii

Cauzele vasculitei hemoragice rămân neclar. Unii autori vasculita hemoragică asociate cu diverse infecții, altele dau o mai mare importanta dispunerea alergica a organismului, care în prezența unor focare de infecție cronică (amigdalite cronice, carii și alte tubinfitsirovannost) conduce la imunitate redusă. Hemoragia vasculită este o reacție vasculară hipereergică la diferiți factori, mai des infecțioși (streptococi și alte bacterii, virusuri, micoplasme). În unele cazuri, evoluția bolii este precedată de vaccinare, alergeni alimentari și medicamente, mușcături de insecte, traume, răceală etc. Imediat debutul bolii este adesea precedat de o infecție virală sau bacteriană. Reacțiile alergice la anamneză, în special sub forma alergiilor alimentare sau a intoleranței la medicamente, sunt mult mai puțin frecvente. Nu este exclusă rolul factorilor ereditori, deci se remarcă legătura cu HLA B35.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneza

In patogeneza vasculita hemoragică sunt important: hyperproduction complexelor imune, completează sistemul de activare, permeabilitatea vasculară crescută, leziuni endoteliale vasculare, hipercoagulabilitate. Leziuni vasculare subiacente în această boală este generalizată vasculita vaselor mici de sânge (arteriole, venule, capilare), caracterizate prin infiltrarea perivasculară granulocitelor și endoteliale modificări mikrotrombozov. În piele, aceste leziuni sunt limitate la vasele dermei, dar extravazanii ajung la epidermă. În tractul gastro-intestinal poate fi edemul submucoasei și hemoragie, și posibila deteriorare a mucoasei erozivă și ulcerat. În rinichi, se observă glomerulita segmentată și ocluzia capilarelor cu mase fibrinoide; leziunile mai vechi se caracterizează prin depunerea de materiale hialine și fibroză. Ca rezultat, în microvasculature dezvoltă inflamația aseptică cu distrugerea peretelui, creșterea permeabilității acestuia, mecanismul este declanșat de hipercoagulabilitate reologie de sânge agrava, eventual unitate anticoagulant epuizare a sistemului de coagulare a sângelui, există un stres radical liber, ceea ce conduce la ischemie tisulară.

Patholografia vasculitei hemoragice (boala Shenlen-Henoch)

În piele, modificările sunt localizate în principal în vasele mici ale dermei, sub formă de vasculită leucoclastică, cu extravasați de eritrocite în țesutul înconjurător. În capilare și alte vase, se dezvoltă adesea schimbări distrugătoare în pereții tipului de necroză fibrinoidă. Modificările fibrininozei sunt, de asemenea, observate în fibrele de colagen care înconjoară vasele. Uneori apare necroza pereților vasculați și a colagenului din jur, ceea ce duce la închiderea lumenului vasului. Există o infiltrație perivasculară, dar de multe ori există o infiltrare a pereților vaselor, constând în principal în granulocite și limfocite neutrofile. Caracteristic este karyorexis, sau leucoclasia, cu formarea de "praf nuclear". În unele cazuri, infiltrarea difuză a părților superioare ale dermei este determinată pe fundalul unui edem pronunțat și al edemului fibrinogen cu extravasați ai eritrocitelor. În astfel de cazuri, epiderma suferă și necroză prin formarea defectelor ulcerative.

În cazurile cronice, modificările necrobiotice și extravazarea eritrocitelor sunt mai puțin pronunțate. Pereții capilarelor sunt îngroșați, uneori hialineizați, infiltrarea constă în principal din limfocite cu un mic amestec de granulocite neutrofile și eozinofile. De regulă, se detectează karyorexis, care este o expresie a statusului anafilactoid. Ca rezultat al modificărilor ulterioare ale eritrocitelor și ale fagocitozei lor de către macrofage, granulele de hemosiderină sunt detectate în ele.

[14], [15], [16]

Histogeneza vasculitei hemoragice (boala Shenlaine-Henoch)

În inima bolii - depunerea de IgA în pereții vaselor de pe piele și glomeruli de rinichi. În plus, fibrinogenul și componenta complementului C3 sunt de asemenea găsite. În serul de pacienți, a fost detectată o creștere a nivelului de IgA și IgE. Electron studii microscopice si imunologici au aratat ca de timpuriu in celulele endoteliale ale capilarelor afectate apar modificări adaptive: hipertrofie a mitocondriilor, pinocytosys intense creșterea numărului de lizozomi și transport citoplasmatice activ, chiar și fagocitoza. Prezența complexelor imune în lumenul vaselor cauzează agregarea trombocitelor pe suprafața endoteliului și migrarea acestora prin perete. În același timp, trombocitele sunt deteriorate și substanțele vasoactive sunt eliberate. Ulterior, granulocitele neutrofile și bazofilele tisulare care eliberează substanțe vasoactive duc la deteriorarea pereților vasculați ai celulei infiltrate.

Simptome hemoragie vasculită la copii

Hemoragia vasculară începe, de obicei, acut, cu un subfebril, rareori creșterea febrilă a temperaturii corpului și, uneori, fără o reacție la temperatură. Tabloul clinic poate fi reprezentat de una sau mai multe dintre sindroamele tipice (cutanat, articulare, abdominale, rinichi), în funcție de care secretă un forme simple și mixte ale bolii.

Sindromul pielii (purpura) apare la toți pacienții. Cel mai adesea la începutul bolii, uneori după caracteristica abdominală sau alta dintre suprafețele sindromul pielii extensoare, mai ales mai mici, pe fese, în jurul articulațiilor mari apar melkopyatnistaya simetrice sau purpură plină de coșuri-papulare. Intensitatea erupției cutanate variază - de la un singur element la abundent, drenând, uneori în combinație cu edem angioneurotic. Erupțiile sunt ondulate, recurente. Cele mai multe vasculita hemoragică incepe cu eruptia tipica a pielii - melkopyatnistye aranjate simetric elemente , cum ar fi echimoze, nu dispar atunci când este apăsat. Erupțiile de pe pielea feței, trunchiului, palmelor și picioarelor sunt mai puțin frecvente. Odată cu dispariția erupției cutanate, există pigmentare, în locul căreia, odată cu recidivele frecvente, se produce peeling.

Sindromul articular este al doilea simptom cel mai frecvent al vasculitei hemoragice. Gradul de afectare articulară variază de la artralgie la artrită reversibilă. Sunt afectate în special articulațiile mari, în special genunchiul și glezna. Apare durere, edem și modificări în forma articulațiilor, care durează de la câteva ore până la câteva zile. Deformarea stării articulațiilor cu o încălcare a funcției lor nu se întâmplă.

Sindromul abdominal din cauza edem și hemoragii la nivelul peretelui intestinal, a mezenterului sau peritoneu, are loc la aproximativ 70% dintre copii. Pacienții pot plânge de dureri abdominale ușoare, care nu este însoțită de tulburări dispeptice nu provoacă multă suferință și sunt singuri sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. Dar , dureri abdominale puternice , de multe ori sunt paroxistice în natură, apar dintr -o dată pe tipul de colici, nu au localizare precisă și durează până la câteva zile. Este posibil să fie greață, vărsături, scaun instabil, episoade de sângerare intestinală și gastrică. Prezența sindromului abdominal cu debut al bolii, natura recidivanta durerii necesită monitorizarea în comun a pediatrului pacientului si chirurg, ca și durerea în sindromul vasculita hemoragic poate fi cauzată ca o manifestare a bolii și a complicațiilor sale (invaginației, perforarea intestinului).

Sindromul de rinichi apare mai rar (40-60%) și în majoritatea cazurilor nu apare mai întâi. Se manifesta hematurie diferite grade de severitate, cel puțin - dezvoltarea glomerulonefritei (Henoch-Schonlein nefrite), în principal hematuric, dar forma eventual nefrotic (hematurie). Glomerulonefrita este caracterizată morfologic prin proliferarea mezangială focală cu depunerea de complexe imune conținând IgA, precum și componenta C3 a complementului și fibrină. Uneori se observă o glomerulonefrită mesangiocapilară difuză, în cazuri severe combinate cu semiluniu extracapilar. Odată cu vârsta, frecvența afectării renale crește. Simptomul principal al vasculitei hemoragice este hematuria moderată, de obicei combinată cu proteinurie moderată (mai puțin de 1 g / zi). În cursul acut în declanșarea bolii, pot să apară macroematurie, care nu are semnificație prognostică. Glomerulonefrita se alătură adesea în primul an al bolii, cel puțin - în perioada de recidivă sau după dispariția manifestărilor extrarenale de vasculita hemoragică.

Cursul vasculitei hemoragice este ciclic: un debut clar delimitat la 1-3 săptămâni după infecția virală sau bacteriană acută, vaccinarea și alte cauze și recuperarea în 4-8 săptămâni. Sunt descrise observații unice ale vasculitei hemoragice la copii, care se desfășoară extrem de tare sub formă de purpură fulminantă.

Adesea, cursul devine ondulat în natură, cu erupții repetate (sub formă de monozindrom sau în combinație cu alte sindroame), recurente timp de 6 luni, rareori de 1 an sau mai mult. De regulă, valuri repetate de erupții în prezența sindromului abdominal sunt însoțite de apariția sindromului renal.

Cursa cronică este specifică variantelor cu nefrită de tip Shenlaine-Genocha sau cu sindrom de hemoragie cutanată izolată continuu recurent.

[17], [18], [19]

Formulare

Nu există o clasificare acceptată. În clasificările muncitoare ale bolii Shenlaine-Henoch există:

• faza bolii (perioada initiala, recadere, remisie);
• forma clinică (simplă, mixtă, amestecată cu leziuni renale);
• sindroame clinice de bază (cutanate, articulare, abdominale, renale);
• severitate (ușoară, moderată, severă);
• natura cursului (recidivă acută, prelungită, cronică).

[20], [21]

Diagnostice hemoragie vasculită la copii

Diagnosticul vasculitei hemoragice este determinat de natura sindromului cutanat acut, în primul rând datorită prezenței unei erupții cutanate hemoragice mici pe piele, localizate simetric pe membrele inferioare. Dificultăți apar dacă prima manifestare a bolii este durerea articulațiilor, abdomenului sau modificări ale analizei urinei. În aceste cazuri, diagnosticul este posibil numai cu apariția ulterioară a unei erupții tipice.

Diagnosticul de laborator al vasculitei hemoragice

Cu o imagine tipică a vasculitei hemoragice în analiza sângelui periferic pot să apară leucocitoză ușoară cu neutrofilie, eozinofilie, trombocitoză. În absența hemoragiei intestinale, nivelul hemoglobinei și numărul de eritrocite sunt normale.

Analiza generală a urinei se modifică în prezența nefritei, sunt posibile modificări tranzitorii ale sedimentelor urinare.

Sistemul de coagulare a sângelui în hemoragica vasculite caracterizată printr - o tendință de hipercoagulabilitate, deci determinarea hemostatice trebuie urmată de sursă și pentru monitorizarea adecvării terapiei. Hipercoagularea este cea mai pronunțată în cursul sever. Pentru determinarea eficienței hemostatice a tratamentului prescris și trebuie să controleze nivelul de fibrinogen, complexele monomer de fibrina solubil, un complex de trombină-antitrombină III, D-dimer, fragment protrombină F _w activitatea și fibrinolitică sângelui.

Cursul curbil al vasculitei hemoragice, apariția simptomelor de jad este baza pentru determinarea statutului imunitar, dezvăluind o infecție vială sau bacteriană persistentă. De regulă, la copiii cu vasculită hemoragică, concentrațiile de proteină C-reactivă, IgA în ser sunt crescute. Modificările imunologice sub formă de creștere a nivelului de IgA, CEC și crioglobuline sunt mai des însoțite de forme recurente și de nefrită.

Analiza sângelui biochimic are o valoare aplicată numai atunci când rinichii sunt afectați, nivelul zgurii azotate și serul de potasiu este detectat.

[22], [23]

Metode instrumentale pentru vasculita hemoragică

Conform indicațiilor, se prescrie ECG, radiografia toracică, ultrasunetele organelor cavității abdominale. Semne de leziuni renale - baza pentru ecografie renala, nefrostsintigrafii dinamic pentru că de multe ori acești copii au prezentat o dezvoltare anormala a organelor sistemului urinar, rinichii semnele dizembriogeneza, încălcarea acumulării și a funcției excretorii renale. Aceste rezultate ne permit pentru a prezice cursul nefritei în purpură boala-Henoch, monitoriza tratamentul, manifestările de persistență a glomerulonefrita, in ciuda tratamentului in curs de desfasurare - indicatie pentru biopsie renală.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential al vasculitei hemoragice trebuie realizată în principal cu boli care prezintă purpurei hemoragice: infecții (endocardită bacteriană, meningococemie) și alte boli reumatice, hepatită cronică activă, tumori, boli limfoproliferative, multe dintre aceste boli apar cu leziuni ale articulațiilor și rinichilor.

Prezența mică (petesial) rash poate provoca suspectate purpură trombocitopenică, dar boala Henoch purpură se caracterizează prin localizarea tipică a rash (pe fese, membrelor inferioare), în timp ce nu există nici o trombocitopenie.

Sindromul abdominală ar trebui să se facă distincție între bolile asociate cu o imagine de abdomen acut în vasculita hemoragică, inclusiv apendicita acută, obstrucție intestinală, ulcer gastric perforat, iersinioza, colita ulcerativă. Pentru a beneficia de boala-Henoch purpură spectacol crampe abdominale, care apar la înălțimea de hematemeza și melena, precum și modificări legate de la nivelul pielii, sindromul articular. Cu prevalenta simptome gastro-intestinale poate semăna cu tabloul clinic de imagine abdomen acut, astfel încât atunci când se examinează fiecare pacient cu dureri abdominale acute ar trebui să fie conștienți de și să caute hemoragica vasculita leziunile asociate, nefrita sau artrita.

Cu afectarea renală severă, poate exista o ipoteză despre glomerulonefrita acută, în diagnosticul diferențial ajută la identificarea altor manifestări ale vasculitei hemoragice. Dacă pacientul suferă de o boală cronică de rinichi, este necesar să aflați dacă el a avut o veziculită hemoragică în trecutul său. Formele renale ale bolii trebuie diferențiate în primul rând de nefropatia IgA, care are loc cu recidive de macrogematurie sau microhematuriură.

Diagnosticul diferențial cu alte boli reumatismale cauzează rareori dificultăți. O excepție este lupus eritematos sistemic, deschidere care poate avea simptome de vasculita hemoragică, dar identifica markeri imunologici (anticorpi la ADN, ANF), nu este caracteristic hemoragică vasculita.

Tratament hemoragie vasculită la copii

Indicațiile pentru spitalizare sunt debutul, recurența vasculitei hemoragice.

Tratamentul non-medicament al vasculitei hemoragice

În faza acută a vasculita hemoragică au necesitat spitalizare, repaus la pat pentru o perioadă de erupții cutanate, dieta hipoalergenic. Repaus la pat este necesară pentru a îmbunătăți circulația la dispariția durerii și a unei erupții cutanate, urmată de o expansiune treptată. Încălcarea patului de odihnă duce adesea la erupții crescute sau repetate. Dieta hipoalergica cu exceptia alergeni obligatorii ai (ciocolata, cafea, cacao, fructe citrice - lămâi, portocale, grapefruit, mandarine, pui, chipsuri, băuturi colorate acidulate, nuci, biscuiti sarate, toate fructele și legumele roșii) este indicat pentru toți pacienții din perioada acută. Cu durere severă în abdomen, este prescrisă tabelul nr. 1 (antiulcer). Varianta glomerulonefrita Nefrotic folosind o dietă fără sare cu restricție de proteine.

Medicamente pentru vasculita hemoragică

Tratamentul medical se efectuează luând în considerare faza bolii, forma clinică, natura sindroamelor clinice principale, severitatea, natura cursului.

Criterii de severitate a vasculitei hemoragice:

• ușoară - sănătate satisfăcătoare, neregulat, artralgie reumatoidă;
• severitate moderată - erupții profunde, artralgie sau artrită, durere abdominală periodică, microematurie, proteinurie;
• grele - erupții abundente, drenaj, elemente de necroză, angioedem; dureri abdominale persistente, sângerări gastro-intestinale; macroematurie, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută.

Medicamentul constă în patogenetic și simptomatic.

Terapia patogenetică a vasculitei hemoragice în funcție de natură și durată depinde de localizarea leziunii vasculare și de severitatea ei. Pentru tratament, utilizați heparină sodică într-o doză individuală selectată. În aproape toate cazurile, medicamentele antiagregante sunt prescrise, conform indicațiilor - activatori ai fibrinolizei. Mai mult, dacă tratamentul este ușor numai cu antiagregante, apoi cu forme moderate și severe, este necesară o combinație de anticoagulante cu agenți antiagregante. Glucocorticosteroizii sunt prescrise pentru boală severă și pentru nefrită cu Shenlaine-Genova. Dintre medicamentele cu efect imunosupresiv în nefrit, se prescriu derivați de ciclofosfamidă, azatioprină, derivați de 4-aminochinolină. În caz de acută sau exacerbare a focarelor cronice de infecție, se utilizează antibiotice; dacă procesul de infectare susține recurența vasculitei hemoragice, imunoglobulinele pentru administrarea intravenoasă sunt incluse în pachetul de tratament.

Mai jos sunt indicații privind scopul și metodele de utilizare a metodelor patogenetice pentru tratamentul vasculitei hemoragice.

• Antiagregantele sunt toate formele bolii. Dipiridamolul (curantil, persantin) la o doză de 5-8 mg / kg pe zi în 4 doze divizate; pentoxifilină (trental, agapurină) 5-10 mg / kg pe zi în 3 doze; ticlopidină (tiklid) 250 mg de două ori pe zi. În cursul sever, două medicamente sunt prescrise simultan pentru a spori efectul antiagregant. Activatori fibrinoliza - acid nicotinic, nicotinat xantinic (theonikol, komplamin) - doza este aleasă ținând seama de sensibilitatea individuală, de obicei este de 0,3-0,6 g pe zi. Durata tratamentului depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - cu un debit ușor; 4-6 luni - cu o medie; până la 12 luni - cu un curs recurent serios și nefrită de tip Shenlaine-Genovo; în cursul cronicilor, repetați cursurile timp de 3-6 luni.
• Anticoagulante - o perioadă activă de forme medii și grele. Aplicați heparină sodică sau superparina de calciu analogică mică - superparină de calciu (Fraxiparină). Doza de heparină sodică sunt selectați în mod individual în funcție de gradul de severitate a bolii (medie de 100-300 UI / kg, cel puțin - doze mai mari), ghidată de dinamică pozitivă și parametrii de coagulare. Cu o durată medie de tratament de obicei durează până la 25-30 de zile; la ameliorarea severă - până la persistența sindroamelor clinice (45-60 zile); cu nefrite vasculite hemoragice, durata terapiei cu heparină este determinată individual. Medicamentele sunt anulate treptat la 100 unități / kg pe zi la fiecare 1-3 zile.
• Glucocorticosteroizii - un curs sever de sindroame cutanate, articulare, abdominale, leziuni renale. Cu o formă simplă și mixtă fără afectare renală, doza de prednisolon este de 0,7-1,5 mg / kg pe zi într-un curs scurt (7-20 zile). Odată cu dezvoltarea jadului, Shenlene-Genocha numește 2 mg / kg pe zi timp de 1-2 luni, urmată de o scădere de 2,5-5,0 mg o dată în 5-7 zile înainte de anulare.
• Citostatica - forme severe de jad, sindrom de piele cu necroza pe fundalul unei activitati imunologice ridicate. Derivații de 4-aminochinolină - cu dispariția simptomelor severe pe fondul unei scăderi a dozei de prednisolon sau după retragerea acesteia.
• Antibiotice - infecții intercurente în debut sau pe fondul bolii, prezența focarelor de infecție.
• IVIG este un curs sever, continuu recurent al bolii asociate cu infecții bacteriene și / sau virale care nu pot fi recuperate. IVIG este administrat la un nivel scăzut și un curs de schimb mediu (400-500 mg / kg).

Tratamentul simptomatic al vasculitei hemoragice include terapia prin perfuzie, antihistaminice, enterosorbante, AINS. În tratamentul formelor recurente, o atenție deosebită trebuie acordată cercetării unei posibile cauze care susține procesul patologic. Cel mai adesea, aceștia sunt factori infecțioși, astfel că salvarea focarelor de infecție duce deseori la remitere.

In vasculita hemoragice severe în timpul fazei acute a dextran intravenoase (reopoliglyukina), amestec de glucoză-novocaină (în raport de 3: 1). Medicamente antihistaminice sunt eficiente la copii cu antecedente de produse alimentare, alergie la medicamente sau de uz casnic, manifestări catarale de diateză exudativă, boli alergice (febra fânului, edem angioneurotic, bronșită obstructivă, astm bronșic). Utilizați clemastină (Tavegil) cloropiramină (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) și alte medicamente în vârstă doze timp de 7-10 zile. Sunt necesare Chelatorii [hidroliza lignină (Polyphepanum), smectite dioctaedric (Smecta), povidonă (enterosorb), carbon activat de 3-4 ori pe zi, timp de 5-10 zile] pentru pacienții cu antecedente alergice atunci când agenții alimentare au fost factor de boala provocator . Chelatorii leaga toxinele din lumenul intestinului și substanțelor biologic active, împiedicând astfel pătrunderea acestora în circulația sistemică. AINS sunt prescrise un curs scurt în cazul unui sindrom articular sever.

Tratamentul chirurgical al vasculitei hemoragice

Tratamentul chirurgical (laparoscopie, laparotomie) este indicat în dezvoltarea simptomelor unui "abdomen acut" la un pacient cu sindrom abdominal. În plus, în timpul perioadei de remisie, conform indicațiilor (amigdalită cronică), se efectuează amigdalectomie.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Chirurgul este un sindrom abdominal pronunțat.
• ENT, dentist - patologia organelor ORL, necesitatea sanitării dinților.
• Nefrologist - nefrită Shenlaine-Genova.

Profilaxie

Profilaxia primară a vasculitei hemoragice nu a fost dezvoltată. Prevenirea recăderilor și a recurențelor bolii Henoch-Schonlein este prevenirea exacerbărilor, focarele infecției reajustare, respingerea de primire a antibioticelor, eliminând expunerea la alergeni, factori declanșatori - răcire, activitatea fizică, situații de stres.

[24], [25],

Prognoză

Rezultatul vasculitei hemoragice este în general favorabil. Recuperarea după debut este observată la mai mult de jumătate dintre pacienți. Poate că un curs recurent pe termen lung al bolii, cu frecvența de recurențe variind de la un singur de mai mulți ani la lunar. Odată cu dezvoltarea sindromului abdominal, sunt posibile complicații chirurgicale (intussuscepție, obstrucție intestinală, perforație a intestinului cu dezvoltarea peritonitei). Afinita de la Shenlaine-Genocha poate fi complicată de insuficiența renală a perioadei acute. Prognozele determină gradul de afectare a rinichilor, ca rezultat al apariției insuficienței renale cronice. Un prognostic nefavorabil al vasculitei hemoragice este asociat cu prezența sindromului nefrotic, a hipertensiunii arteriale și a proliferării extracapilare sub formă de semilună.

[26]