Glomerulonefrită cronică la copii

Glomerulonefrita cronică la copii este un grup de boli renale cu o leziune predominantă de glomeruli cu etiologie diferită, patogeneză, manifestări clinice și morfologice, curs și rezultat.

Principalele tipuri clinice de glomerulonefrită (acute, cronice și rapid progresive) sunt forme nosologice independente, însă trăsăturile lor caracteristice pot apărea și în multe boli sistemice.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Incidența glomerulonefritei este în medie de 33 la 10 000 de copii. În fiecare an, în Statele Unite, identificați 2 noi pacienți cu sindrom nefrotic primar la 100 000 de copii. În ultimii ani, a existat o tendință de creștere a frecvenței sindromului nefrotic rezistent la steroizi (SRNS) la copii și adulți, în principal din cauza glomeruloscleroza segmentara focala (FSGS).

FSSS la copiii cu sindrom nefrotic a apărut în 7-10% din toate biopsiile renale produse în legătură cu proteinurie. Sindromul nefrotic este mai frecvent în Asia decât în Europa.

Nefropatia membranară este una dintre cele mai frecvente variante ale glomerulonefritei cronice la pacienții adulți și are o medie de 20-40% în structura glomerulonefritei. La copii, nefropatia membranoasă cu sindrom nefrotic apare în mai puțin de 1% din cazuri.

IGNA este destul de rar la copii - doar 1-3% din toate biopsiile.

Cel mai adesea, glomerulonefrita la copii este detectată la vârsta de 5 până la 16 ani. Manifestarea sindromului nefrotic idiopatic se produce în majoritatea cazurilor în 2-7 ani. Boala la băieți apare de două ori mai frecvent decât la fete.

IgA-nefropatia este una dintre cele mai comune forme de glomerulopatii primare din lume: prevalența acesteia variază de la 10-15% în SUA la 50% în Asia. IgA-nefropatia este mai frecvent detectată la bărbați în raport de 2: 1 (în Japonia) și 6: 1 (în Europa de Nord și Statele Unite). Cazurile de familie sunt observate la 10-50% dintre pacienți, în funcție de regiunea de reședință.

Frecvența PGNN nu a fost stabilită până în prezent, datorită rarității patologiei, în special la copii. Majoritatea studiilor BNGN sunt descriptive și efectuate în grupuri mici de pacienți.

Cauze glomerulonefrită cronică

Cauzele glomerulonefritei cronice la copii rămân în mare parte inexplicabile, factorul etiologic poate fi stabilit doar în 5-10% din cazuri.

Uneori se constată persistența virușilor (hepatita B, C, herpes, virusul Epstein-Barr). Agravarea procesului poate fi cauzată de bolile intercurente transferate (ARVI, exacerbarea amigdalei, infecțiile copilariei). Cu toate acestea, răspunsul imun determinat genetic al acestui individ față de efectul antigenic joacă un rol semnificativ în dezvoltarea procesului cronic.

Progresia glomerulonefritei este caracterizată de proliferarea celulară, acumularea de matrice extracelulară cu scleroză ulterioară și contracția rinichilor. Mecanismele non-imune joacă un rol important în acest domeniu, cum ar fi hipertensiunea arterială sistemică și intracerebrală, proteinuria prelungită și hiperlipidemia. Acești factori conduc la stimularea creșterii sistemice și locale în cantitatea de angiotensină II (AT II), care este un stimulent puternic pentru proliferarea celulelor mezangiale cu dezvoltarea ulterioară a fibrozei și sclerozei.

Conform morfologiei:

• proliferativ GN: mesangioproliferativă GN (MzPGN) mesangiocapillary sau membranoproliferative GN (MPGN), crescentic extracapillary (BPGN);
• non-proliferative GN: modificări minime (NSME), GN membranoasă, glomeruloscleroza focală-segmentată (FSGS).

Ce cauzează glomerulonefrita cronică?

[6], [7], [8]

Simptome glomerulonefrită cronică

Glomerulonefrita cronică este o boală, de obicei cu o evoluție progresivă care duce la dezvoltarea glomerulonefritei cronice în majoritatea variantelor morfologice deja din copilărie. În nefrologia pediatrică, glomerulonefrita cronică se află pe locul al doilea în structura cauzelor insuficienței renale cronice după un grup de nefropatii congenitale și ereditare.

Cursul glomerulonefritei cronice la copii poate fi recurent, persistent și progresiv. Cursul recurent este caracterizat prin remiteri de droguri sau spontane cu durată variabilă. O variantă persistentă se caracterizează printr-o activitate continuă a procesului cu o funcție conservată a rinichilor în stadiile incipiente. Cu toate acestea, după câțiva ani, apare rezultatul CRF. Cu o evoluție progresivă, se observă o dezvoltare mai rapidă a glomerulonefritei cronice la copii - în 2-5 ani de la debutul bolii. Prognosticul glomerulonefritei cronice depinde de varianta clinică și morfologică și de terapia adecvată la timp.

Forma nefrotică a glomerulonefritei cronice sau a sindromului nefrotic idiopatic.

Copii bolnavi cu vârsta cuprinsă între 3 și 7 ani, în anamneză - un prim episod acut acut anterior. Exacerbările ulterioare, cu o monitorizare adecvată a pacienților, sunt rareori însoțite de edeme semnificative. Exacerbarea procesului de obicei (60-70%) se dezvoltă după afecțiuni intermediare (ARI, infecții la copii) sau pe fondul sănătății complete (30-40%). Părinții notează o mică pastoritate a pleoapelor. În analiza urinei se determină o creștere a conținutului de proteine. În cazuri rare, cu observație proastă, se formează un edem pronunțat. La cercetările de laborator găsiți toate deviațiile, tipice pentru NС.

Varianta morfologică cea mai frecventă (85-90%) este boala schimbărilor minime (NSME). Acest termen se datorează faptului că, prin microscopie ușoară, glomerulii nu se schimbă. Cu ajutorul microscopiei electronice se poate vedea "topirea" picioarelor mici ale podocitelor. Majoritatea pacienților din acest grup prezintă o sensibilitate crescută la terapia cu glucocorticoizi. Focal-glomeruloscleroza segmentară (FSGS) apare mai rar (10-15%). Cu ajutorul microscopiei luminoase, glomerulii arată nemodificat sau se observă o mică proliferare a celulelor mezangiale. Microscopia electronică evidențiază o îngroșare a podocitelor, dar o caracteristică caracteristică este prezența sclerozei mezangiale segmentate în o parte a glomerulilor. Există, de asemenea, atrofie de epiteliu tubular, infiltrație și interstițiu de fibroză.

Pentru imaginea clinică a bolii în FSHS caracterizată prin aderarea la sindromul nefrotic al hipertensiunii și hematuriei, precum și la dezvoltarea rezistenței hormonale. În acest caz, este necesar să se efectueze o biopsie a rinichilor pentru a clarifica imaginea morfologică a bolii pentru a decide problema tacticii tratamentului ulterior.

Există mai multe variante ale cursului glomerulonefritei cronice cu sindrom nefritic:

• frecvent recurente (cel puțin 4 recidive pe an sau 2 recidive la 6 luni);
• rar frecvent recurente (mai puțin de două recăderi în 6 luni). Prognosticul la majoritatea pacienților cu NSME este favorabil.

Recidivele de HC sunt reduse după 5 ani de la debutul bolii. Progresia bolii din grupul principal cu NSMI nu apare, funcția renală nu este afectată. Un grup mic poate continua să reapară exacerbări, de obicei manifestată doar prin proteinurie. Dacă NS este reprezentată de o variantă morfologică - FSSS, prognoza este nefavorabilă. Majoritatea pacienților sunt rezistenți la terapie, au o scădere treptată a funcției renale, progresia hipertensiunii și dezvoltarea CRF timp de 1-20 ani.

Forma hematurică a glomerulonefritei cronice la copii

Formă Hematuric glomerulonefritei cronice caracterizate prin recurente izolate (fără edem și hipertensiune) microhematuria macro- sau în combinație cu proteinurie mai mică de 1 g / zi sau fără loc după 2-5 zile de boli respiratorii acute. Cel mai adesea, boala se bazează pe o formă ciudată de GB, numită boala lui Berger sau nefropatia IgA. În prezent, boala lui Berger este considerată ca fiind una dintre cele mai frecvente glomerulopatii hemato- gice în multe țări din întreaga lume. Aproape jumătate dintre copiii cu formă hemoragică de glomerulonefrită sunt diagnosticați cu boala lui Berger. Boala este mai frecventă la băieți și copii mai mari de 10 ani.

Etiologia este asociată cu infecții virale sau bacteriene ale tractului respirator superior, precum și cu transportul antigenului HB5. Cu toate acestea, mai des, cauza rămâne nesoluționată.

În patogeneza formei hematice, rolul principal este jucat de mecanismele imunocomplexului. Dacă compoziția IC este IgA, atunci această opțiune se numește nefropatie IgA sau boala lui Berger.

Din punct de vedere morfologic, aceasta este glomerulonefrita mezangioproliferativă, caracterizată prin proliferarea celulelor mezangiale, extinderea matricei mezangiale, depunerea IC în mesangium și subendoteliu.

Din punct de vedere clinic, se disting următoarele variante ale cursului:

• recurente macroematurie, care provoacă ARVI. Durata episoadelor de macromeduct poate varia de la câteva săptămâni la câțiva ani. Între episoade, testele de urină pot rămâne normale;
• singurul episod de macroematurie cu persistența ulterioară a microematuriei.

Cursul bolii este recurent sau persistent cu progresie lentă. Prognosticul se înrăutățește prin aderarea hipertensiunii arteriale și a sindromului nefrotic.

[9], [10], [11], [12]

Forma mixtă de glomerulonefrită cronică

O boală relativ rară la copii este mai frecventă la adolescenți. Debutul bolii este asociat cu o infecție virală anterioară, persistența virusului hepatitei B. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, cauza debutului și exacerbările rămâne necunoscută.

Cea mai frecventă variantă morfologică este glomerulonefrita membrană-proliferativă (mezangiocapilară). Model morfologică caracterizate prin proliferarea celulară difuză mezangiale și creșterea matricei mezangiale cu interpunerea sa între membrana glomerulară bazală și celulele endoteliale, ceea ce duce la îngroșarea membranelor bazale si by-pass.

Simptomele glomerulonefritei cronice la copii se manifestă printr-o combinație de sindrom nefrotic cu hematurie și / sau hipertensiune arterială. Diagnosticul este confirmat de biopsia renală.

Cursul bolii este progresiv cu AH persistent, proteinurie persistentă severă și insuficiență precoce a funcției renale cu dezvoltarea CRF timp de 10 ani de la debutul bolii. În unele cazuri, este posibilă obținerea remisiunii clinice. Recidiva bolii se poate dezvolta chiar și într-un rinichi transplantat.

Formulare

În prezent, nu există o clasificare clinică unică a glomerulonefritei, care să reflecte viziunea bolii ca o unitate unică nosologică clinică și morfologică. Cea mai comună clasificare națională a glomerulonefritei cronice se bazează pe sindroame clinice și de laborator.

• Formă de glomerulonefrită cronică.
  • Nefrotic.
  • Mixt.
  • Hematuritic.
• Activitatea procesului renal.
  • Perioada de exacerbare.
  • Perioada de remisiune parțială.
  • Perioada de remisiune clinică și de laborator completă.
• Starea funcției renale.
  • Fără încălcare.
  • Cu încălcarea.
  • Insuficiență renală cronică.

În prezent, clasificarea morfologică a glomerulonefritei cronice este larg utilizată, ceea ce distinge 7 variante morfologice de bază:

• • modificări minime;
  • glomerulonefrita membranoasă;
  • membrană-proliferativă glomerulonefrită (IGOS);
  • glomerulonefrita mezangioproliferativă (MOSF);
  • glomeruloscleroza segmentală focală (FSGS);
  • glomerulonefrita fibroplastică;
  • glomerulonefrita rapid progresivă (extracapilară cu semilunar) (BNGN).

Separat, considerat IgA-nefropatia - MzPGN realizare, care se caracterizează prin micro- persistentă și / sau fixarea avantajos cu hematurie brut IgA în mezangiului.

În funcție de mecanismele patogenetice de dezvoltare, se disting următoarele glomerulonefrite:

• neimmmunnye glomerulopatiei:
  • modificări minime;
  • FSGS;
  • nefropatia membranoasă;
• glomerulonefrita proliferativă imunoinflamatoare:
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • glomerulonefrita extracapilară difuză (cu semilunar);
  • focal glomerulonefrita.

Adesea, glomerulonefrita cronică poate fi:

• recurente (medicamente spontane sau de remisiune apar periodic);
• persistente (observați activitatea constanta a glomerulonefritei cu conservarea pe termen lung a funcției renale normale);
• progresiv (activitatea glomerulonefritei este constantă, dar cu o scădere treptată a GFR și formarea insuficienței renale cronice);
• (progresia rapidă (formarea insuficienței renale cronice apare în câteva luni).

Ca o variantă a curgerii persistente, este posibilă distingerea heticii latente (torpile) - cu activitate scăzută și manifestări malosimptomatice ale glomerulonefritei cronice. În funcție de sensibilitatea la glucocorticoizi, se disting următoarele variante ale sindromului nefrotic.

• sindrom nefrotic sensibil steroizilor (SCHNS) se caracterizează prin dezvoltarea unei remisiune completa clinice de laborator al bolii împotriva administrării orale prednisolon la o doză de 2 mg / kg pe zi (60 mg / zi), în decurs de 6-8 săptămâni.
• SRNS - proteinuria persistă după un curs de prednisolon oral la o doză de 2 mg / kg pe zi (<60mg / zi) timp  de 6-8  săptămâni și 3 injecții intravenoase ulterioare de metilprednisolon , la o doză de 20-30 mg / kg, dar nu mai mult de 1 g introducere.
• recidivante frecvent sindromul nefroitchesky (TRCF), caracterizată prin apariția recidivelor adesea de patru ori pe an, sau mai mult de 2 ori în decurs de 6 luni (cu condiția terapiei cu glucocorticoizi, desigur, cu dozele recomandate și timpii de tratament).
• Sindromul nefrotic dependente de steroid (SZNS) se caracterizează prin dezvoltarea de recădere la doze mai mici sau prednisolon timp de 2 săptămâni după anularea acestuia (sub rezerva cursul recomandat terapiei cu glucocorticoizi).

Conform ICD-10, glomerulonefrita cronică se poate referi la următoarele secțiuni, în funcție de manifestările clinice și de varianta morfologică a cursului.

Clasificarea diferitelor variante clinice și morfologice ale glomerulonefritei cronice în conformitate cu ICD-10

Sindromul	Semnul patologic	Codul ICD-10
Hematurie recurentă și persistentă	Hematurie recurentă și persistentă	N02
	Tulburări glomerulare minore	N02.0
	Leziunile glomerulare focale și segmentale	N02.1
	Glomerulonefrită membranoasă difuză	N02.2
	Glomerulonefrita proliferativă mezangială difuză	N02.3
	Difluziunea glomerulonefritei proliferative endocapilare	N02.4
	Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză	N02.5
Sindromul nefrite cronice	Sindromul nefrite cronice	N03
	Tulburări glomerulare minore	N03.0
	Leziunile glomerulare focale și segmentale	N03.1
	Glomerulonefrită membranoasă difuză	N03.2
	Glomerulonefrita proliferativă mezangială difuză	N03.3
	Difluziunea glomerulonefritei proliferative endocapilare	N03.4
	Glomerulonefrita mesangiopilară difuză	N03.5
	Alte modificări	N03.8
	Modificare nespecificată	N03.9
Sindromul nefrotic	Sindromul nefrotic	N04
	Tulburări glomerulare minore	N04.0
	Leziunile glomerulare focale și segmentale	N04.1
	Glomerulonefrită membranoasă difuză	N04.2
	Glomerulonefrita proliferativă mezangială difuză	N04.3
	Difluziunea glomerulonefritei proliferative endocapilare	N04.4
	Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză	N04.5
Izolarea proteinuriei cu leziuni morfologice rafinate	Izolarea proteinuriei cu leziuni morfologice rafinate	N06
	Tulburări glomerulare minore	N06.0
	Leziunile glomerulare focale și segmentale	N06.1
	Glomerulonefrită membranoasă difuză	N06.2
	Glomerulonefrita proliferativă mezangială difuză	N06.3
	Difluziunea glomerulonefritei proliferative endocapilare	N06.4
	Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză	N06.5

[13]

Diagnostice glomerulonefrită cronică

Diagnosticul clinic se bazeaza pe tablou clinic tipic (sindrom nefrotic, proteinurie, hematurie, hipertensiune), date de cercetare de laborator, care poate glomerulonefrita activitate și pentru evaluarea funcției renale. Doar efectuarea unei examinări histologice a țesutului renal ne permite să stabilim o variantă morfologică a glomerulonefritei. Este necesar să se evalueze indicațiile de prezență pentru biopsie de rinichi, rezultatele care pot depinde de selectarea unei metode de tratament suplimentar și prognostic.

[14], [15], [16], [17]

Tratament glomerulonefrită cronică

Managementul terapeutic al glomerulonefritei cronice la copii includ tratamentul patogenetic cu glucocorticosteroizi și, dacă este indicat, imunosupresori, și tratament simptomatic cu diuretice, antihipertensive, corectarea complicatiilor bolii.

Profilaxie

Baza prevenirii glomerulonefritei cronice la copii - identificarea în timp util și eliminarea infecției în focare organism, examinarea periodică a sedimentului urinar după boli intercurente, care permite detectarea în timp util și să trateze forma ascunsă, latentă care apar de glomerulonefrită cronică.

Consolidarea organismului copilului: întărirea, cultura fizică, măsurile de igienă sunt, de asemenea, măsuri preventive importante.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoză

La copiii cu glomerulonefrită cronică, prognosticul depinde de forma clinică a bolii, de varianta morfologică a patologiei, de starea funcțională a rinichilor și de eficacitatea terapiei patogenetice. La copiii cu glomerulonefrită cronică, care apare cu hematurie izolată sub formă de MZPGN sau cu SSHC fără disfuncție renală și fără hipertensiune, prognosticul este favorabil. Pentru glomerulonefrita cronică cu SRNS se caracterizează printr-o evoluție progresivă a bolii, cu dezvoltarea insuficienței cronice de 5-10 ani la mai mult de jumătate dintre pacienți.

[26], [27], [28], [29],