Scolioză displazică

Printre dorsopatiile deformante legate de scolioză care au codul M40-M43 din Clasificarea Internațională a Bolilor (ICD-10), nu există scolioză displastică. Deși există codul M41.8 - alte forme de scolioză, dintre care una este scolioza datorată displaziei, adică o anomalie în dezvoltarea structurilor coloanei lombosacrale în timpul embriogenezei.

Epidemiologie

Conform statisticilor clinice, scolioza idiopatică pediatrică este de 1,7%, cu majoritatea cazurilor în vârstă de 13 și 14 ani, iar micile curbe scoliotice (10-19 grade) au fost cele mai frecvente (prevalență de 1,5%). [1]Raportul dintre femei și bărbați variază de la 1,5: 1 la 3: 1 și crește semnificativ odată cu vârsta. În special, prevalența curbelor cu unghiuri Cobb mai mari este semnificativ mai mare la fete decât la băieți: raportul dintre femei și bărbați crește de la 1,4: 1 la curbe de la 10 ° la 20 ° la 7,2: 1 în curbe> 40 °. [2]

În 90-95% din cazuri, scolioza toracică displastică pe partea dreaptă este observată, în 5-10% din cazuri - scolioză idiopatică sau displazică pe partea stângă a coloanei lombare (scolioza lombară laterală dreaptă este rară).

Conform Scoliosis Research Society, scolioza juvenilă reprezintă 12-25% din cazuri, fetele sunt diagnosticate mai des decât băieții. [3]Localizarea tipică este coloana vertebrală toracică; până la aproximativ 10 ani, patologia progresează lent, dar are o probabilitate mai mare de a dezvolta o deformare severă, care nu este susceptibilă tratamentului conservator.

Cea mai frecventă scolioză displastică în adolescență este cu o incidență generală în populație de până la 2% (cu predominanță a fetelor).

În același timp, scolioza toracolbară displazică este observată de patru ori mai des decât scolioza lombară.

Cauze scolioză displazică

Occidentali și mulți experți autohtoni în domeniul ortopediei și patologiei coloanei vertebrale nu disting scolioza displastică: se referă la forma idiopatică, deoarece cauzele multor anomalii congenitale în dezvoltarea structurilor coloanei vertebrale nu au fost încă stabilite. Scolioza idiopatică, într-un anumit sens, este un diagnostic de excludere. Cu toate acestea, scolioza idiopatică este de departe cel mai frecvent tip de deformare a coloanei vertebrale. [4]Trebuie menționat că cel puțin 80% din  scolioză la copii  este idiopatică. [5]Dar, ca diagnostic final, este determinat după excluderea sindroamelor generalizate determinate genetic, însoțite de  scolioză congenitală .

Unii experți asociază etiologia scoliozei idiopatice sau displastice cu genetica, deoarece coloana vertebrală se formează înainte de naștere, iar această patologie este observată în genul: conform Scoloosis Research Society, aproape o treime din pacienți. Și există o opinie că scolioza datorată displaziei este o stare dominantă multigenică cu expresie a genelor multivariate (dar genele specifice nu au fost încă identificate). [6]

Alți cercetători, analizând și sistematizând cazurile clinice, văd cauzele acestei patologii în tulburările metabolice sau efectele teratogene ale diverselor etiologii.

Cu toate acestea, sunt considerate tulburări morfologice congenitale ale coloanei vertebrale (în principal în regiunea lombosacrală), care pot duce la deformarea tridimensională a acesteia:

• hernie spinării, în special,  meningocel ;
• non-creșterea arcului vertebral posterior -  fisurarea coloanei vertebrale  sau a spinării bifide;
• spondiloliză - displazia arcadelor vertebrale cu diastază interarticulară (decalaj);
• anomalii ale proceselor spinoase ale vertebrelor;
• defect de dezvoltare (sub formă de pană) a corpurilor primei vertebre sacrale (S1) și a cincea lombară (L5);
• inferioritatea structurilor de țesut conjunctiv ale coloanei vertebrale sub formă de displazie a discurilor intervertebrale.

La diagnosticul scoliozei lombare displazice la pacienți, pot fi detectate tulburări ontogenetice ale segmentării coloanei vertebrale, cum ar fi lombararea și sacralizarea.

Odată cu lombararea (vertebrele lombare - coloana vertebrală lombară) în perioada embrionară, se formează așa-numita vertebră lombosacrală tranzitorie, apoi vertebra S1 nu se contopește cu sacrul și rămâne mobilă (uneori este desemnată L6).

Sacralizarea (os sacrum - sacrum) este o afecțiune în care, în perioada formării scheletului intrauterin, procesul spinos transvers al vertebrei L5 se contopește cu sacrul sau iliul, formând o sinostoză patologică parțială. Conform statisticilor, aceste anomalii se găsesc la un copil la 3,3-3,5 mii de nou-născuți.

Factori de risc

Riscul dezvoltării scoliozei displastice este crescut în prezența următorilor factori:

• deformarea scoliotică a coloanei vertebrale într-un istoric familial;
• încălcări ale dezvoltării intrauterine în sarcina timpurie (în primele 4-5 săptămâni), provocând defecte congenitale ale structurilor coloanei vertebrale;
• vârsta și sexul. Aceasta se referă la imaturitatea coloanei vertebrale la copii în timpul creșterii crescute a acestora: de la început la trei ani și după nouă ani, precum și la debutul pubertății - pubertate la adolescenți, în special la fete, la care boala progresează adesea și necesită intervenție chirurgicală.

Patogeneza

Explicând patogeneza deformării coloanei vertebrale în plan frontal, care este însoțită de răsucire (torsiune) simultană a vertebrelor, ortopedii și vertebrologii notează nu numai caracteristicile  anatomice și biomecanice ale coloanei vertebrale , dar și factorii formării normale sau anormale a acesteia în faza inițială a dezvoltării intrauterine - în timpul somitogenezei.

Experții spun că aproape toate defectele congenitale din structurile coloanei vertebrale ale copilului nenăscut sunt „puse” înainte de sfârșitul primei luni de sarcină, când celula este rearanjată în citoschelet. Și sunt asociate cu încălcări ale proceselor de formare și distribuție a somitei - segmente pereche de țesut mezodermic.

În ceea ce privește fiziopatologia deformării coloanei vertebrale în scolioza displazică, de exemplu, afecțiunile morfologice congenitale ale corpurilor vertebrale - formarea așa-numitelor vertebre în formă de pană sau semi-vertebre - provoacă asimetrie și modificări compensatorii (curbură) ale vertebrelor vecine. Pe măsură ce copilul crește, pe suprafețele articulațiilor vertebrale se formează zone de osificare (nuclee de osificare), iar formarea țesutului osos spongios în loc de cartilaj duce la consolidarea deformării coloanei vertebrale.

Cu defecte ale proceselor spinoase, suprafețele articulațiilor vertebrale sunt deplasate de articulație (în cazul subdezvoltării lor) sau - când procesele sunt hipertrofiate - articularea lor este perturbată. Stabilitatea coloanei vertebrale datorită displaziei discurilor intervertebrale este de asemenea pierdută.

Simptome scolioză displazică

Care sunt simptomele clinice ale scoliozei displazice? Acestea depind de localizarea procesului patologic și de gradul de deviere frontală a coloanei vertebrale. 

Prin localizare se disting:

• scolioză toracică displastică - cu punctul superior de curbură a coloanei vertebrale la nivelul vertebrelor toracice T5-T9;
• scolioza toracolbară - în majoritatea cazurilor în formă de S, adică cu două arcade de curbură direcționate opus în planul frontal; vârful arcului lombar se remarcă la nivelul primei vertebre lombare (LI) și a arcului toracic contralateral - în regiunea vertebrelor T8-T11;
• scolioza lombară - cu un punct apical de curbură în zona vertebrei lombare L2 sau L3.

Aproximativ un sfert dintre pacienții cu scolioză idiopatică (AIS) au dureri de spate la adolescenți. [7]Simptomele pot include, de asemenea, parestezia și pareza extremităților, deformarea degetelor de la picioare, pierderea reflexelor de tendon, variabilitatea tensiunii arteriale, pollacurie și enurezis nocturn. [8]

Vezi și -  Simptomele scoliozei .

Etape

Conform metodologiei adoptate, specialiștii determină mărimea arcului de curbură - gradul de deviere (unghiul Cobb) de la radiografia coloanei vertebrale:

• scolioza displastică de 1 grad corespunde unui unghi de curbură de până la 10 °;
• 2 grade este diagnosticat cu un unghi Cobb în intervalul 10-25 °;
• 3 grade înseamnă că abaterea coloanei vertebrale în planul frontal este de 25-50 °.

Valorile mai mari ale unghiului Cobb dau naștere la scoliosis de 4 grade.

La 1 grad de curbură, atât primele semne, cât și simptomele severe pot lipsi. Evoluția patologiei începe să se manifeste în tulburări de postură cu o linie oblică a taliei și diferite înălțimi ale omoplatelor și ale umerilor.

Odată cu scolioza lombară, apare o frântură pelvină, care este însoțită de bombă de marginea superioară a ileului, o senzație de scurtare a unui picior și a membrelor.

Cu scolioza de 3-4 grade, pot apărea dureri în spate, regiune pelvină, membre inferioare. Rotația vertebrelor cu o creștere a unghiului de curbură duce la coaste bombate și la formarea cocoașei din față sau din spate.

Complicații și consecințe

Orice scolioză cu o deviere frontală a coloanei vertebrale de peste 40 ° are consecințe negative și dă complicații, iar aceasta nu este doar o cocoașă care desfigurează corpul. Conform studiului, progresia scoliozei a fost observată la 6,8% dintre studenți și la 15,4% din fetele cu scolioză mai mare de 10 grade la examenul inițial. La 20 la sută dintre copiii cu curbe de 20 de grade, nu a existat nicio evoluție în timpul examinării inițiale. Îmbunătățirea spontană a curbei a avut loc la 3% și a fost observată mai des pe curbe mai mici de 11 grade. Tratamentul a fost necesar pentru 2,75 copii la 1000 examinați. [9]

Deoarece progresia curburii este asociată cu potențialul de creștere, cu cât pacientul este mai tânăr în stadiul inițial de scolioză, cu atât este mai mare gradul de deformare a coloanei vertebrale.

Așadar, scolioza toracolbară sau lombară displazică, care se dezvoltă la copiii cu vârsta sub 5 ani, poate perturba fluxul sanguin intraorganic și poate afecta sistemele cardiopulmonare, digestive și urinare. [10]

Diagnostice scolioză displazică

Informații detaliate care identifică această boală în material -  Diagnosticul scoliozei .

Diagnosticul instrumental se realizează în principal folosind radiografia și  spondilometria , precum și  tomografia computerizată a coloanei vertebrale .

Vezi și -  Metode de examinare a coloanei vertebrale

RMN-ul creierului și măduvei spinării poate fi necesar - pentru a exclude afecțiunile SNC la pacienții mai mici de opt ani cu un unghi de curbură a coloanei vertebrale mai mare de 20 °.

Diagnostic diferentiat

Diferențierea unor boli însoțite de deformarea coloanei vertebrale este necesară  . În plus, diagnosticul diferențial este important pentru a determina scolioza stabilă sau minim progresivă, care poate fi observată și corectată, și scolioza cu o curbură laterală mare compensatoare și torsiune vertebrală și un risc ridicat de creștere a unghiului de curbură. În cel de-al doilea caz, este necesară o trimitere către un chirurg ortoped.

Tratament scolioză displazică

Metodele și tehnicile de tratare a scoliozei displazice  -  inclusiv  tratamentul fizioterapeutic  (diverse proceduri, terapie de exercițiu, masaj)  [11]- sunt descrise în detaliu în publicații:

• Tratamentul scoliozei

În care cazuri, tratamentul chirurgical este necesar pentru a corecta deformarea coloanei vertebrale , [12]și modul în care se realizează este descris în detaliu în articole:

• Tratamentul chirurgical al scoliozei
• Scolioza: operație

Profilaxie

Scolioza displazică, potrivit specialiștilor de la Societatea Ortopedică Pediatrică din America de Nord, nu poate fi prevenită.

Cu toate acestea, detectarea timpurie a modificărilor deformante ale coloanei vertebrale, adică prevenirea curburii severe, este posibilă prin screening. Ortopedii pentru copii ar trebui să examineze fetele la 10 și 12 ani, iar băieții trebuie verificați o dată la 13 sau 14 ani. [13]

Prognoză

După diagnosticul scoliozei displazice, prognosticul este asociat cu un risc de progresie a deformității.

Factorii determinanți sunt: amploarea curburii în momentul diagnosticării, potențialul pentru creșterea viitoare a pacientului și sexul său (deoarece fetele prezintă un risc de progresie mult mai mare decât băieții).

Cu cât curbura coloanei vertebrale este mai puternică și cu atât potențialul de creștere este mai mare, cu atât prognosticul este mai grav. Potențialul de creștere este evaluat determinând stadiul dezvoltării sexuale conform Tanner și gradul de osificare în conformitate cu testul apofizial al lui Risser. [14]

Dacă nu este tratată, scolioza displazică de grade 1, 2 și 3 la un adolescent va progresa în medie cu 10-15 ° pe parcursul vieții. Și cu un unghi Cobb mai mare de 50 °, creșterea sa este de 1 ° pe an.