Spina bifida (spina bifida coloanei vertebrale)

Spina bifida (spina bifida) este un defect în închiderea coloanei vertebrale. În ciuda faptului că cauza este necunoscută, nivelurile scăzute de folat în timpul sarcinii cresc riscul acestei malformații. În unele cazuri, există un curs asimptomatic, în altele - tulburări neurologice severe sub leziune. O spina bifida deschisă poate fi diagnosticată prenatal cu ultrasunete sau suspectată de creșterea nivelului de alfa-fetoproteină din serul mamei și din lichidul amniotic. După naștere, un defect este, de obicei vizibil, vizibil pe spatele copilului. Tratamentul spina bifida (spina bifida) este de obicei chirurgical.

Despicat coloanei vertebrale (spina bifida, spina bifida) este una dintre cele mai grave defecte de tub neural, compatibil cu prelungirea vieții. Cel mai adesea defect localizat în partea de jos toracice, lombare sau a coloanei vertebrale sacrale și acoperă de obicei la 3 la 6 vertebre. Severitatea variază de la un ascuns la care nici o modificare evidente protruzie cistică (chistice spina bifida, hernia spinării), până la nivelul coloanei vertebrale complet deschis (rachischisis) cu afectare neurologică severă și fatală.

Cu cleft-ul latent al coloanei vertebrale apar anomalii ale pielii care acoperă partea inferioară a spatelui (de obicei în secțiunea lombosacrală); ele includ pasajele fistulei fără fundul vizibil, sunt situate deasupra părții inferioare a regiunii sacre sau nu sunt situate de-a lungul liniei mediane; zone de hiperpigmentare și legături de păr. Acești copii au adesea anomalii ale măduvei spinării sub nivelul defectului, cum ar fi lipomii și fixarea anormală a măduvei spinării.

In spina bifida chistică (spina bifida) poate cuprinde o proeminență (membrane vertebrale meningocel), măduva spinării (mielotsele) sau ambele (meningomielocelului). Cu meningomyelocele, sacul hernial constă, de obicei, din meninge cu un țesut neural în centru. Dacă defectul nu este acoperit complet de piele, sacul hernial se poate rupe cu ușurință, ceea ce crește riscul de infecție și de dezvoltare a meningitei.

Hidrocefalia apare adesea cu spina bifida (bifida spinală) și poate fi asociată cu sindrom Chiari de tip II sau stenoză a apeductului. Alte anomalii congenitale pot fi de asemenea prezente, de exemplu, perturbarea migrației neuronilor în creier, syringomyelia și formarea țesuturilor moi.

[1], [2], [3]

Simptomele de spina bifida spina bifida

Mulți copii cu minimă spina bifida (spina bifida) nu au simptome. Prin implicarea măduvei spinării și a rădăcinilor nervilor spinali în porțiunea lombosacrală, care este de obicei prezentă, paralizia cu grade diferite se dezvoltă în mușchii sub nivelul leziunii. Absența sau reducerea inervației musculare conduce, de asemenea, la atrofia picioarelor și la scăderea tonusului musculaturii rectului. Deoarece paralizia se dezvoltă în făt, pot să apară tulburări ortopedice de la naștere (de exemplu, picior de picior, artrogrificarea picioarelor, dislocarea articulațiilor șoldului). Uneori există cifoză, care împiedică închiderea chirurgicală a defectului și împiedică pacientul să stea pe spate.

De asemenea, funcția vezicii urinare este întreruptă, ceea ce duce la apariția unei urinări inversate și la dezvoltarea hidronefrozei, IMI frecvent și, în cele din urmă, afectarea rinichilor.

Diagnosticarea spina bifida (spina bifida)

Sunt necesare metode de vizualizare a măduvei spinării, cum ar fi ultrasunete sau RMN; chiar și la copii cu manifestări minore ale pielii, pot fi observate anomalii de bază ale coloanei vertebrale. O radiografie de ansamblu a coloanei vertebrale, articulațiilor șoldului și în prezența unor indicații ale extremităților inferioare ar trebui să fie efectuată împreună cu ultrasunete, CT sau RMN ale creierului.

Odată ce un diagnostic de spina bifida (spina bifida), este necesar să se examineze organele urinare ale copilului, inclusiv analiza urinei, urocultura, chimia sângelui cu un anumit nivel de uree și creatinină și ultrasunete. Măsurarea capacității și presiunii vezicii urinare, la care urina intră în uretra, poate determina prognozele și tacticile de tratament. Necesitatea unei examinări suplimentare, inclusiv studiul Urodinamica și anulând cystography depinde de rezultatele și anomalii de dezvoltare aferente.

[4], [5], [6], [7], [8]

Tratamentul bifidelor spina (spina bifida)

Fără tratamentul chirurgical rapid, deteriorarea măduvei spinării și a nervilor spinării poate progresa. Tratamentul necesită eforturi combinate de specialiști din mai multe discipline; la început este important să se efectueze examinări pediatrice neurochirurgicale, urologice, ortopedice și, de asemenea, să se invite un asistent social. Este important să se evalueze tipul de defect, locația și amploarea acestuia; starea de sănătate a copilului și anomaliile de dezvoltare asociate. Înainte de operație trebuie să se discute cu membrii familiei punctele forte, dorințele și oportunitățile lor, precum și posibilitatea unei îngrijiri și tratamente constante.

Meningomielocele, găsite la nașterea unui copil, sunt imediat acoperite cu un șervețel steril. Dacă fluidul spinal curge din proeminență, terapia antibacteriană începe să prevină dezvoltarea meningitei. Meningomielocelului corecție neurochirurgicale sau spina bifida spina bifida (spina bifida), se efectuează de obicei în primele 72 de ore după naștere, pentru a reduce riscul de infectare a meningelor sau ventriculelor cerebrale. Dacă defectul este mare sau localizat într-o locație îndepărtată, vă puteți consulta cu chirurgii plastici pentru a asigura închiderea adecvată a defectului.

Hidrocefalia poate necesita operația de ocolire a ventriculelor creierului în perioada nou-născutului. Funcția rinichilor trebuie monitorizată în mod regulat, când apare un SMI, trebuie administrat un tratament adecvat. Uropatia obstructivă datorată obstrucției scurgerii urinei din vezică sau la nivelul ureterelor trebuie tratată în mod activ pentru a împiedica dezvoltarea IMS. Tratamentul ortopedic precoce al spinei bifidă trebuie inițiat (spate bifida). În prezența bufonului, este aplicat un bandaj de tencuială. Articulațiile de șold sunt examinate pentru a identifica o dislocare. Pacienții trebuie examinați în mod regulat pentru a identifica scolioza în curs de dezvoltare, fracturile patologice, rănile de presiune, precum și slăbiciunea musculară și spasmele musculare.

Folosirea folaților de către femei timp de 3 luni înainte de concepție și primul trimestru de sarcină reduce riscul de defecte ale tubului neural.

Care este prognosticul spina bifida spina bifida (spina bifida)?

Spina bifida spina bifida (spina bifida) are un prognostic diferit; variază în funcție de gradul de implicare a măduvei spinării și de numărul și severitatea anomaliilor de dezvoltare asociate. Cel mai prost prognostic când localizare defect mare (de exemplu, la nivelul coloanei vertebrale toracice), sau în prezența cifoză, hidrocefalie, hidronefroză dezvoltarea timpurie, malformații congenitale concomitente. Cu un tratament și o îngrijire adecvată, mulți copii se simt bine. Reducerea funcției renale și complicațiile de manevrare a ventriculelor cerebrale sunt cauze tipice de deces la pacienții vârstnici.