Unele boli însoțite de deformarea coloanei vertebrale

După cum sa menționat deja, deformarea coloanei vertebrale este adesea unul dintre simptomele bolilor altor organe și sisteme. Sa constatat că este necesar să descriem în această secțiune unele dintre aceste boli, care nu se concentrează atît asupra caracteristicilor sindromului vertebral, cît și asupra faptelor insuficient cunoscute privind formularele nosologice.

[1], [2], [3]

Boli sistemice ereditare ale scheletului

Una dintre cele mai extinse grupe de boli, în care se observă leziuni ale măduvei spinării cu frecvență înaltă, sunt bolile sistemice ereditare ale scheletului (SNC). Clasificarea NESC se bazează pe trei tipuri de încălcări ale formării osoase:

• displazie - malformație endogenă a formării osoase,
• distrofie - tulburări ale metabolismului osos,
• displazie-disostoză - o formă mixtă de boală sistemică asociată cu o tulburare de dezvoltare care se dezvoltă secundar defectului de dezvoltare primară în țesuturile mezenchimale și ectodermice.

Displazia. Localizarea zonei de formare a osului afectată în displazie este determinată de schema de anatomie cu raze X Ph. Rubin (1964), care absoarbe următoarele secțiuni ale osului tubular: epifiza, faza sau zona de creștere reală, metafiza și diafiza. În conformitate cu aceste zone, MV. Volkov a identificat leziunile epifizale, fizarnye, metafizice, diafizice și mixte. Mai mult decât atât, având în vedere natura patologiei sistemului alocat displazie care apar cu sindrom prezență obligatorie vertebrale (sistem spondilodisplazii) și displazii în care rachiopathy posibil, dar nu neapărat.

Distrofie. Prin distrofiile ereditare curge cu leziuni ale osului, inclusiv a coloanei vertebrale includ osteopatie deformant Paget (Paget), boala osoasa marmura, ereditar și alte osteopenie. Modificări ale coloanei vertebrale în timp ce modificările osoase corespund caracteristica generală a acestor boli. Pentru acest grup fac parte mikopolisaharidozy - încălcarea schimbului de glicozaminoglicani. Diagnosticul mucopolysaccharidosis este confirmat prin examinarea medicală și genetică și determinarea nivelului de glicozaminoglicani de diferite tipuri. Odată cu înfrângerea coloanei vertebrale:

• miopolizaharidoza tip I-II - sindromul Pfundler-Hurler și sindromul Hunter II de tip II. Punct de vedere clinic sunt caracterizate statusului cifozei carte de thoracolumbar ( „pisică“ de spin) radiografică - pană în formă de formă de limbă vertebrelor T12-L2 (de obicei, una sau două în acest domeniu);
• Mucopolizaharidoza tip IV - sindromul Morkio (Morquio). Imaginea clinică și radiologică este aceeași ca și în displazia spondiloepifizică din Morquio-Brailsford.
• mucopolizaharidoza tipului VI - sindromul Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Spatele cu această boală este direct, uneori kyphosed. Din punct de vedere radiografic, vertebrele biconvexe, obținând treptat o formă cuboidală, dar având o depresiune caracteristică a plăcii posterioare de închidere a vertebrelor lombare. În secțiunea toracolumbară, sunt descoperite vertebrele în formă de pană posterioară. Hipoplazia posibila a dintelui C2.

Forme mixte de boli sistemice ale scheletului (displazie-disostoză)

Numele de boli care aparțin acestui grup (cap clavicular, și trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displazie, dysostosis maxilofacială și spondilokostalny), s-au dezvoltat istoric și reflectă mai degrabă localizarea organelor afectate, dar nu și esența proceselor patologice. Cu dysostosis continuă ale leziunii spinale spondilokostalny, care este caracterizat de statură mică, o scurtare a gâtului și trunchiului, scolioză, deformare toracică. Examinarea cu raze X relevă mai multe malformații ale vertebrelor (mai des - variante mixte) și coaste (mai frecvent - blocarea secțiunilor posterioare).

Arnold-Chiari anomalie

Chiari anomalie (în literatura rusă a adoptat termenul „Arnold-Chiari anomalie“) - malformații, caracterizată prin deplasarea celulelor creierului in partea craniana a canalului medular cervical. WJ Oakes (1985) identifică mai multe tipuri de anomalii.

Tipuri de anomalii ale lui Arnold-Chiari

Tip de anomalie	Trăsătură
Tip1	Amestecarea caudală a amigdalelor cerebeloase sub nivelul deschiderii occipitale mari
Tipul 2	Deplasarea caudală a cohleei cerebelului, ventriculul 4 și brainstemul sub linia foramenului occipital mare este de obicei combinată cu mielodisplasia
Tipul 3	Deplasarea caudală a cerebelului și a trunchiului cerebral în hernia cerebrospinală superioară
Tipul 4	Hipoplazie cerebelară

Cauza dezvoltării anomaliei Arnold-Chiari poate fi atât defectele de dezvoltare ale zonei craniovertebrale, cât și orice opțiune de fixare a măduvei spinării. Liquorodynamics violări în zona craniovertebral când anomalii Arnold-Chiari resorbție conduce la perturbarea leșie și formarea de chisturi (vezi. Syringomyelia) în măduva spinării. Sindromul vertebral se caracterizează prin prezența deformărilor coloanei vertebrale, adesea atipice.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Până de curând (și în literatura rusă - până în prezent) Syringomyelia (din syrinx grecesc. - flaut) a fost considerată ca o boală cronică independentă a sistemului nervos asociate cu dezvoltarea de chisturi (gidrosiringomieliya) în zonele de creșteri anormale și prăbușirea ulterioară a țesutului glial. Introducerea în practica clinică de imagistica prin rezonanta magnetica si studiu mai detaliat al acestei boli permite acum să ia în considerare dezvoltarea de chisturi în măduva spinării decât ca o boală independentă precum un simptom al diferitelor boli.

Sindromul vertebral cu syringomyelia caracterizate prin prezența atipică (partea stângă) diformități scoliotice toracice și simptome neurologice precoce, primul dintre care apare de obicei asimetrie reflexe abdominale. Sindromul vertebral Genesis, astfel, poate fi asociată cu atât boala primară, ceea ce a condus la dezvoltarea syringomyelia și cu încălcarea propriei sale inervare segmentală spinării leziuni chistice ale măduvei spinării. În această secțiune, considerăm necesar să aducem clasificarea etiologică, precum și algoritmii tactic-diagnostic și terapeutic al syringomyeliei, dezvoltat de F. Denis (1998). În opinia autorului, tratamentul primar pentru siringomieia ar trebui să fie tratamentul patologiei care a cauzat aceasta. În cazul în care are succes, nu este necesar un tratament suplimentar. Dacă terapia primară nu este eficientă, principalele metode de tratament secundar sunt drenajul chisturilor și manevrelor syringo-subarahnoide.

Neurofibromatoza

Neurofibromatoză (NF) - o boală a sistemului nervos periferic caracterizata prin dezvoltarea de tumori tipice neurogene (neurofibroame) sau clustere atipice de celule pigmentate (pete de cafea melanomopodobnyh tumori) legate de embryogenetic ganglionul simpatic paravertebral. În clasificarea clinică a neurofibromatozelor sunt identificate două tipuri de boli: periferice și centrale. Trebuie reamintit faptul că pacienții cu neurofibromatoza nu este numai malignitate posibil de site-uri tumorii primare, dar, de asemenea, cauzate genetic un risc mai mare de a dezvolta leucemie.

Pentru sindromul vertebral la neurofibromatoză se caracterizează dezvoltarea de deformări rapide, de obicei mobile, de tip kyphoscoliotic. Trebuie reamintit faptul că prezența nodurilor patologice în canalul spinal duce deseori la tulburări neurologice atât în cursul natural al deformării, cât și în încercările de corecție conservatoare sau operativă. Posibilitatea acestor complicații trebuie luată în considerare de către medic atunci când elaborează un plan de examinare și tratament al unui pacient cu neurofibromatoză, iar pacientul și părinții săi trebuie să fie informați despre acesta.

Sindroame de hipermobilitate sistemică

Prin sindroame hipermobilitate sistemice legate de grup de boli care apar cu schelet eșec aparat de fixare conjunctiv și organelor interne (de exemplu, sindroame mezenchimale tulburări) - sindroame Marfan, Eilers-Danlos (sindromul Ehlers-Danlos), etc., astfel, caracterizată prin dezvoltarea scheletului pentru leziunile macroscopice. Dar scolioză mobil sau cifoscolioza, deformare toracică asimetrică, deformarea articulațiilor și artropatie. F. Biro, H.LGewanter și J. Baum (1983) Semnele pentadă identificate ale hipermobilitate sistemice:

• când degetul este desenat, mâna atinge antebrațul;
• posibilitatea extinderii pasive a degetelor mâinii în poziția în care degetele sunt paralele cu antebrațul;
• supratensiune în articulațiile cotului mai mare de 10 °;
• supra-extensie în articulațiile genunchiului mai mult de 10 °;
• Posibilitatea de atingere a podelei cu articulații de genunchi în poziție verticală.

Pentru diagnosticul de "sindrom de hipermobilitate - o combinație de cel puțin patru din cele cinci simptome enumerate.

Trebuie reamintit faptul că la pacienții cu sindroame de hipermobilitate sistemică în tratamentul chirurgical, perioada de adaptare a transplanturilor este încetinită brusc, iar riscul de resorbție este mare. Din acest motiv, deformările coloanei vertebrale și ale toracelui se repetă la acești pacienți după operații osteoplastice mult mai des decât deformările care nu sunt asociate cu hipermobilitatea sistemică.