Scolioza congenitala: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Scolioza - curbura laterală a coloanei vertebrale, combinată cu torsiunea acesteia.

Codul ICD-10

• M41. Scolioza.
• Q76.3 Scolioza congenitală cauzată de malformația osului.

Înainte de un chirurg, există de obicei trei probleme: identificarea anomaliilor congenitale, perspectivele de progresie a deformării și tratamentul scoliozelor.

Ce cauzează scolioza congenitală?

Scolioza cea mai frecventă pe baza anomaliilor în formarea vertebrelor. Printre aceste anomalii se numără vertebrele în formă de pană și semi-vertebra.

Progresia deformării coloanei vertebrale depinde de factori precum tipul de anomalie, localizarea și numărul vertebrelor anormale, prezența (sau absența) fuziunii cu vertebrele adiacente.

Dacă corpul vertebrelor sferoide (semivertebrale) este separat de discul intervertebral învecinat, ambele vertebre au plăcuțe de creștere și, în consecință, cresc la aceeași rată. Principala diferență dintre ele este că vertebra penei este inițial deformată, în plus, datorită legii Hueler-Folkmann, gradul de deformare crește treptat. Prezența plăcilor de creștere conduce la progresia deformării coloanei vertebrale ca întreg și devine astfel cel mai important factor de prognostic. O astfel de vertebră a fost identificată de IA. Movshovich ca activ. Dacă vertebra anormală se îmbină cu una sau cu ambele vertebre adiacente, progresia deformării devine benignă. O astfel de vertebră în formă de pană (o jumătate de vertebră) în conformitate cu AI Movshovich este definită ca fiind inactivă.

Al doilea factor important în progresia deformării este numărul de vertebre anormale. Dacă vertebrele (semi-vertebrele) în formă de pană sunt două sau mai multe și toate sunt situate pe o parte, acesta este un semn prognostic nefavorabil. Dacă vertebrele anormale sunt situate pe părțile opuse ale coloanei vertebrale și sunt separate de cel puțin o vertebră normală, prognosticul progresiei scoliozelor poate fi destul de favorabil. Astfel de vertebre sunt numite alternante.

Scolioza congenitală a celui de-al doilea grup - deformări pe solul anomaliei segmentării coloanei vertebrale. Aceste tulburări sunt întâlnite la orice nivel, dar cel mai adesea în coloana vertebrală toracică. Blocul poate fi format în orice măsură - atât în planurile frontale, cât și în planurile orizontale. Rata progresiei scoliozei pe baza anomaliilor de segmentare depinde de numărul de segmente implicate în zona blocului și de siguranța plăcilor de creștere pe partea convexă a deformării.

Scolioza congenitală în cea mai severă varianță - deformații de tip III conform Clasificării de iarnă (anomalii mixte). Aceasta este o scolioză, la baza dezvoltării și progresiei căreia se află blocarea unilaterală a vertebrelor în prezența uneia sau mai multor vertebre în formă de pană pe partea opusă (la nivelul blocului). Combinația a două tipuri de anomalii de scolioză întărește reciproc efectul fiecăruia, ceea ce duce deja la consecințe catastrofale la o vârstă fragedă.

Grupul separat, deși nu numeroase, este scolioza congenitală pe baza anomaliilor de dezvoltare multiple, care afectează aproape întreaga coloană vertebrală. La astfel de pacienți, uneori nu există nici o vertebră formată în mod normal.

Anomaliile însoțitoare sunt foarte frecvente. Acestea includ anomalii ale capului și gâtului (despicătură palatului si buzei superioare, deformarea urechii, deformarea maxilarului inferior, absenta epiglota, deficitul VII și VIII perechi de nervi cranieni), trunchi (defecte cardiace congenitale, deformarea sternului, absența luminii, traheoezofagealny fistule, stricturi esofagiene ), sistemul urinar, extremitățile.

Cum este tratată scolioza congenitală?

Tratamentul conservator al scoliozelor

Scolioza congenitală nu este tratată prin metode conservatoare.

[1], [2], [3]

Tratamentul chirurgical al scoliozei

Indicatiile pentru interventia chirurgicala in scolioza congenitala trebuie luate in considerare in ceea ce priveste severitatea deformarii deja existente si perspectivele de continuare a acesteia.

Ea ar trebui să fie operată la vârsta la care indicațiile de intervenție nu sunt îndoielnice, chiar dacă sunt foarte mici (între 2 și 5 ani). Mai mult, mulți chirurgi sunt convinși că tratamentul cu scolioza ar trebui să înceapă la vârsta de 3 ani.

Literatura ortopedică conține referiri la cele mai variate și numeroase intervenții care pot schimba cursul natural al deformării scoliotice congenitale. Tratamentul scoliozei depinde, printre altele, de experiența chirurgului și de echiparea clinicii. Nu există o metodă universală, dar în ultimele decenii majoritatea ortopedilor tind să aibă nevoie de stabilizare anteroposterioară a coloanei vertebrale (360 de fuziune).

Spidylode fără spate

Slondilodez spate fără unelte - cea mai bună metodă pentru deformări, care sunt în mod clar progresează, sau sunt de așa natură încât progresia este inevitabilă, dar în același timp, este atât de rigid, încât corecția pare ireal. Un exemplu clasic este un bloc unilateral, nesegmentat.

Principiile de bază ale intervenției chirurgicale sunt următoarele.

• În domeniul fuziunii spinale, întregul arc de curbură plus un segment ar trebui să fie inclus cranial și caudal,
• Părțile posterioare ale vertebrelor trebuie să fie expuse cât mai mult posibil, adică la vârfurile proceselor transversale.
• Formarea patului osos ar trebui să fie completă și să includă rezecția articulațiilor fațetului și decorticarea completă a structurilor posterioare ale vertebrelor.
• Este necesar să se utilizeze un număr mare de transplanturi.

Formarea blocului necesită imobilizare externă postoperatorie. Folosind în acest scop corsete corective, cum ar fi Milwaukee sau corsete cu halotoursie (pentru deformări cervicale și toracice), permite o anumită corectare a scoliozelor. În plus, utilizarea unor astfel de dispozitive contribuie la normalizarea echilibrului trunchiului și la formarea blocului osos în condiții apropiate de normal în ceea ce privește biomecanica coloanei vertebrale.

Lonstein și colab. Accentuează faptul că rezultatele spondilodei posterioare a instrumentelor albe sunt excelente, atât timp cât chirurgul realizează că corecția semnificativă nu poate fi considerată obiectivul principal. Scopul principal este stabilizarea, adică prevenirea progresiei.

Mulți chirurgi spun că un copil mic nu poate fi spondilos, deoarece acest lucru limitează creșterea acestuia. Este adevărat că corpul vertebral format nu crește în lungime cu creșterea pacientului sau crește mai lent decât în mod normal, dar trebuie amintit că, cu scolioza congenitală, zona blocată nu are potențial de creștere. Această natură scurtează coloana vertebrală, nu chirurgul, copilul va avea un trunchi mai lung după o spondilodeză timpurie, dacă această operație nu este amânată.

Spondilodei spate folosind unelte

Suplimentarea spondilodei posterioare cu implanturile metalice urmărește obținerea unei stabilizări mai mari a coloanei vertebrale, ceea ce reduce dependența de calitatea imobilizării externe și, de asemenea, obține o corecție mai mare a deformării. Utilizarea distractorilor Harrington în acest scop este asociată cu un risc crescut de a dezvolta complicații neurologice. Este mult mai atractiv să folosiți CDI sau analogii săi. Dar orice intervenție cu utilizarea implanturilor metalice necesită un studiu atent preoperator al conținutului canalului spinal, precum și monitorizarea intraoperatorie a măduvei spinării.

Fuziune anteroposterioară

O astfel de intervenție este optimă din punctul de vedere al opririi progresiei scoliozelor congenitale. Formarea unui (360) un bloc de os circular este însoțită de distrugerea plăcilor de creștere pe partea convexă a arcului și echilibrele ambele părți ale coloanei vertebrale din punct de vedere al potenței creșterii și, în consecință, deformarea în creștere. Implementarea fuziunii spinale ventrale la pacienții cu scolioză congenitală prezintă particularități.

• Prima caracteristică este necesitatea identificării discurilor intervertebrale anormal dezvoltate și localizate.
• A doua caracteristică este amplasarea și ramificarea anormală a vaselor segmentate.

Ventral spondylodesis este util să se efectueze imediat înainte de dorsal, adică în timpul unei anestezii.

[4], [5], [6]

Epifiză anteroposterioară

Principala diferență față de intervenția anterioară este aceea. Că epifiso-spondilodez nu numai că blochează coloana vertebrală într-o anumită măsură, dar oprește creșterea țesutului osos pe partea convexă a deformării, menținând-o pe partea concavă.

Epifizeospondilodez prezinta copii mici cu vârsta cuprinsă între 1 și 5 ani, în cazul în care deformarea progresie a bolii, lungimea arcului este mic, potența creșterii pe partea concavă a salvat și deformarea reală este reprezentată pur scolioza - fără lordozirovaniya kyphosation exprimate sau. Operația poate fi eficace la pacienții cu vârsta peste 5 ani.

Dubousset et al. A propus o schemă pentru planificarea funcționării bolii focale spinale, în funcție de localizarea anomaliei și a naturii sale. Vă puteți imagina fiecare vertebră ca un cub format din patru părți (cvadranți), fiecare dintre acestea crescând simetric în jurul canalului spinal. Dacă procesele de creștere devin asimetrice, ceea ce se întâmplă în cazul deformării congenitale a coloanei vertebrale, este necesar să se determine în prealabil ce zone au nevoie de blocare pentru a restabili simetria pierdută. Utilizând o schemă cu patru cvadranți vă permite să decideți exact unde (în plan orizontal) trebuie să se formeze blocul osos.

A doua componentă a schemei Dubousset este determinarea lungimii fuziunii spinale de-a lungul lungimii coloanei vertebrale. În cazul în care epifisospondilodezul se efectuează numai la nivelul vertebrelor anormale, acest lucru va duce numai la un efect stabilizator. Dacă este necesar să se realizeze corectarea deformării în timpul creșterii continue a coloanei vertebrale, este necesar să se includă segmentele de mai sus și de mai jos în zona epifiziospondilodeazei.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excizia semi-vertebrei

Prima operațiune de acest tip este descrisă în 1928 Royle, mulți chirurgi l-au folosit în viitor. De fapt, excizia - vertebrotomiya pe partea convexă a curburii, în cazul în care operațiunea nu conduce la formarea unui bloc de la nivelul vertebrotomii, acesta poate fi considerat un eșec. Hemivertebre Excizia implica un risc real de complicatii neurologice, deoarece clearance-ul spinării față de canal și din spate trebuie să fie deschise. Indicații pentru o intervenție chirurgicală de deformare a coloanei vertebrale, pe baza unei singure hemivertebre. Experiența arată că performanța fără utilizarea de structuri metalice, oferind compresie pe partea convexă a arcului și închizând astfel postresection defect de pană, rezultând adesea suprafețelor osoase, neconsolidate și deformare progresie funcționare vârsta optimă - de până la 3 ani, în timp ce în vârstă avansată poate fi destul de eficient. Când lombare scolioză epifizeospondilodez funcționează față și spate, pe partea convexă a deformației cu hemivertebre nivelul de captare și două adiacente - cranial și caudal toracică și coloanei vertebrale thoracolumbar din cauza riscului de complicații menționate mai sus ar trebui să fie incluse în zona de setul de instrumente din două segmente vertebrale de mai sus și mai jos hemivertebre . 

Prima etapă a intervenției este îndepărtarea corpului semi-vertebral. Accesul depinde de localizarea anomaliei. Corpul este îndepărtat complet la baza rădăcinii arcului. Împreună cu corpul vertebral, discurile intervertebrale adiacente și plăcile de creștere ale corpurilor vertebrale adiacente sunt îndepărtate. EV Ulrich recomandă utilizarea unei rădăcini arc localizate pentru a facilita identificarea părților posterioare ale vertebrelor anormale în timpul celei de-a doua etape a intervenției. În acest scop, un ac Kirschner cu lungimea de 6-8 cm este introdus în centrul bazei rădăcinii arcului și transportat în direcția dorsală prin țesuturile moi și pe pielea din spate. Acest lucru oferă chirurgului un punct de referință clar și fiabil, ceea ce face posibilă scurtarea timpului pentru a găsi jumătate de vatră necesară și a nu se extinde fără a avea nevoie de acces. În locul semiinvertebratelor rezecate, sunt depuse autografe, rana este sutuată cu straturi.

A doua etapă este corecția deformării și a epifizei posterioare. Accesul este medioc. Subperiostaiele secretă părțile posterioare ale vertebrelor pe partea convexă a arcului pe trei segmente. Structurile posterioare ale vertebrelor anormale sunt îndepărtate, după care se formează un defect, care este inversat de vârf spre concavitatea deformării. Două cârlige CDI conduc la jumătatea arcului vertebrelor situate la marginea acestui defect. Lungimea tijei ar trebui să fie mai mică decât distanța dintre cârlige înainte de comprimare. Tija este introdus în cârligele, piulița este strânsă pe una dintre cârlige de un contractant cârligelor trage forța de compresie eficiente împreună, și în care defectul pană postresection este corectat și corectat deformare spinării. Strângeți piulița de pe cel de-al doilea cârlig. Operația este completată prin stivuirea autogrefelor pe partea convexă a deformării de lângă instrumentație.

[13], [14], [15], [16],

Echipe de distragere fără spondilode

Acest tip de tratament chirurgical este conceput pentru forme maligne progresive de scolioză idiopatică infantilă și juvenilă. Utilizarea sa în deformările congenitale este limitată la forme destul de rare, caracterizate printr-o multitudine de anomalii pe toată coloana vertebrală toracică și lombară și o combinație cu vârsta tânără a pacientului și o mobilitate suficientă de deformare.

Rezecția unilaterală a semi-vertebrelor și corecția deformării prin instrumentație segmentată (operații Shono)

Indicare - scolioza adolescenților pe bază de semi-vertebre unice de localizare toracică și toracolumbară, care nu necesită prelungirea spondilodei la coloana lombară inferioară.

Poziția pacientului este pe stomac. Legați părțile posterioare ale vertebrelor de vârfurile proceselor transversale, identificați semivertebra. Procesul său spinos, arc și fațete articulare rezec cu conservarea rădăcinii arcului și a procesului transversal. Aceste două structuri sunt rezectionat furnizate numai vizualizarea directa a maduvei spinarii (in regiunea toracica corespunzătoare hemivertebre pebpo supuse zkstsizii peste 3 cm). Organismele Rezecția hemivertebre încep de la baza rădăcinii arcului și continuă să plăcile eamykatelnyh ventrale frontul central și. Eliminați-le de obicei, nu este necesară, deoarece după aplicarea forței de comprimare pe partea convexă a tulpinii ei nadlamyvayutsya și mototolită, ca o coajă de ou gol. Este necesar să se îndepărteze țesutul discurilor intervertebrale și plăcile de capăt de pe ambele părți ale semi-vertebre. Rezecția arcul rădăcină și corpul hemivertebre este facilitată prin faptul că măduva spinării bine vizibil mutat spre deformare concavitate.

Următorul pas este implantarea șuruburilor și a cârligelor în conformitate cu planificarea pre-operațională. Este necesar să se asigure o comprimare de-a lungul părții convexe a deformării și distragerii - de-a lungul laturii concave. Înainte de corecție, este necesar să se pună autografele sub formă de trombocite între vertebrele adiacente în defectul format după rezecție, altfel pot exista goluri. Primul tija de implantare de pe partea convexă a arcului, prevalându-l în conformitate cu conturul sagital normal al coloanei vertebrale. Pe aceste cârlige sau șuruburi se dezvoltă o forță de compresie pentru a zdrobi plăcile de capăt și pentru a închide defectele triunghiulare postresecționare. În același timp, scolioza și cifoza locală sunt corectate. Al doilea tija este implantat pe partea concavă a arcului. Distrarea trebuie totuși administrată pentru a evita tensiunea inutilă a măduvei spinării. Rolul principal al celei de-a doua tije este stabilizarea suplimentară. De-a lungul arcului, curburile sunt urmate de fuziunea posterioară a coloanei vertebrale cu autostimularea. Spălarea patului trebuie observată timp de 1-2 zile. Imobilizarea prin corsete este prezentată timp de 3 luni,

Operațiuni pentru încălcarea segmentării

Scolioza la copiii mici este tratată cu epifisospondilodează. Partea și extinderea fuziunii coloanei vertebrale sunt determinate în conformitate cu schema Dubousset. La copii și adolescenți mai mari, tactica chirurgicală, printre altele, este dictată de prezența sau absența antiscavării compensatorii. Implementarea optimă a fuziunii anteroposteriale folosind CDI, care permite eliminarea în mare măsură a anticonvizării compensatorii și, prin urmare, normalizarea echilibrului trunchiului. În cazurile cele mai severe și chiar la pacienții adulți, este posibilă efectuarea unei osteotomii în formă de pană a blocului. În timpul operației, coloana vertebrală este destabilizată în mod intenționat pentru a obține corecția necesară. Riscul de complicații crește proporțional cu corecția rezultată. Stabilitatea pierdută trebuie readusă imediat la masa de operare.