Scolioza congenitală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Scolioza este o curbură laterală a coloanei vertebrale, combinată cu torsiunea acesteia.

Codul ICD-10

• M41. Scolioză.
• Q76.3 Scolioză congenitală cauzată de malformații osoase.

Chirurgul se confruntă de obicei cu trei probleme: identificarea anomaliei congenitale, perspectivele de progresie a deformității și tratamentul scoliozei.

Ce cauzează scolioza congenitală?

Scolioza este cel mai adesea întâlnită din cauza anomaliilor în formarea vertebrelor. Astfel de anomalii includ vertebrele în formă de pană și hemivertebrele.

Progresia deformării coloanei vertebrale depinde de factori precum tipul de anomalie, localizarea și numărul vertebrelor anormale, prezența (sau absența) fuziunii acestora cu vertebrele adiacente.

Dacă corpul unei vertebre panicate (hemivertebre) este separat de cel adiacent printr-un disc intervertebral dezvoltat normal, atunci ambele vertebre au plăci de creștere și, prin urmare, cresc în același ritm. Diferența fundamentală dintre ele este că vertebra panicată este inițial deformată, mai mult, datorită legii Hueler-Folkmann, gradul de deformare crește treptat. Prezența plăcilor de creștere duce la progresia deformării coloanei vertebrale în ansamblu și devine astfel cel mai important factor prognostic. O astfel de vertebră a fost definită de I. A. Movșovich ca fiind activă. Dacă vertebra anormală se contopește cu una sau ambele vertebre adiacente, progresia deformării devine benignă. O astfel de vertebră panicată (hemivertebră) este definită de I. A. Movșovich ca fiind inactivă.

Al doilea factor important în progresia deformării este numărul de vertebre anormale. Dacă există două sau mai multe vertebre în formă de pană (hemivertebre) și toate sunt situate pe o singură parte, acesta este un semn prognostic nefavorabil. Dacă vertebrele anormale sunt situate pe părțile opuse ale coloanei vertebrale și sunt separate de cel puțin o vertebră normală, prognosticul pentru progresia scoliozei poate fi destul de favorabil. Astfel de vertebre se numesc alternante.

Scolioza congenitală din al doilea grup - deformări pe baza unei anomalii de segmentare a coloanei vertebrale. Aceste afecțiuni apar la orice nivel, dar cel mai adesea la nivelul coloanei vertebrale toracice. Blocajul se poate forma la orice lungime - atât în plan frontal, cât și în plan orizontal. Rata de progresie a scoliozei pe baza anomaliilor de segmentare depinde de numărul de segmente implicate în zona blocajului și de conservarea plăcilor de creștere pe partea convexă a deformării.

Scolioza congenitală, în forma sa cea mai severă, este deformarea de tip III conform clasificării Winter (anomalii mixte). Aceasta este scolioza, a cărei dezvoltare și progresie se bazează pe blocarea unilaterală a vertebrelor în prezența uneia sau mai multor vertebre panăre pe partea opusă (la nivelul blocului). Combinarea a două tipuri de anomalii de scolioză amplifică reciproc efectul fiecăreia dintre ele, ceea ce duce la consecințe catastrofale deja la o vârstă fragedă.

Un grup separat, deși mic, este cel al scoliozei congenitale, cauzate de multiple anomalii de dezvoltare care afectează aproape întreaga coloană vertebrală. Acești pacienți uneori nu au nicio vertebră formată normal.

Anomaliile asociate sunt foarte frecvente. Acestea includ anomalii ale capului și gâtului (palatoschizis și buza superioară, deformarea urechii, deformarea mandibulei, absența epiglotei, deficiența perechilor VII și VIII de nervi cranieni), trunchiului (defecte cardiace congenitale, deformarea sternului, absența plămânului, fistulă traheoesofagiană, strictură esofagiană), sistemului urinar și membrelor.

Cum se tratează scolioza congenitală?

Tratamentul conservator al scoliozei

Scolioza congenitală nu poate fi tratată cu metode conservatoare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Tratamentul chirurgical al scoliozei

Indicațiile pentru intervenția chirurgicală în scolioza congenitală trebuie luate în considerare în funcție de severitatea deformării existente și de perspectivele de progresie ulterioară a acesteia.

Operația trebuie efectuată la vârsta la care indicațiile pentru intervenție nu sunt puse la îndoială, chiar dacă este vorba de o vârstă foarte fragedă (2-5 ani). Mai mult, mulți chirurgi sunt convinși că tratamentul scoliozei ar trebui să înceapă de la vârsta de 3 ani.

Literatura ortopedică conține referințe la o gamă largă de numeroase intervenții care pot schimba cursul natural al deformării scoliotice congenitale. Tratamentul scoliozei depinde, printre altele, de experiența chirurgului și de echipamentul clinicii. Nu există o metodă universală, dar în ultimele decenii, majoritatea ortopezilor au fost înclinați către necesitatea stabilizării antero-posterioare a coloanei vertebrale (fuziune 360).

Spondilodeză posterioară fără instrumentație

Spondilodeza posterioară fără instrumentare este cea mai bună metodă pentru deformitățile care sunt în mod clar progresive sau de o asemenea natură încât progresia este inevitabilă, dar în același timp sunt atât de rigide încât corecția pare nerealistă. Un exemplu clasic este un bloc unilateral nesegmentat.

Principiile de bază ale intervenției chirurgicale sunt următoarele.

• Zona de spondilodeză ar trebui să includă întregul arc de curbură plus un segment cranial și caudal,
• Secțiunile posterioare ale vertebrelor trebuie expuse cât mai larg posibil, adică până la vârfurile proceselor transversale.
• Formarea patului osos trebuie să fie meticuloasă și să includă rezecția fațetelor articulare și decorticarea completă a structurilor vertebrale posterioare.
• Este necesară utilizarea unui număr mare de grefe.

Formarea blocului necesită imobilizare externă postoperatorie. Utilizarea în acest scop a corsetelor corective precum Milwaukee sau a corsetelor cu halotracție (pentru deformități cervicotoracice) permite realizarea unei anumite corecții a scoliozei. În plus, utilizarea unor astfel de dispozitive ajută la normalizarea echilibrului trunchiului și la formarea unui bloc osos în condiții apropiate de cele normale din punct de vedere al biomecanicii coloanei vertebrale.

Lonstein și colab. subliniază că rezultatele fuziunii posterioare cu instrumentație Bel sunt excelente atâta timp cât chirurgul înțelege că o corecție semnificativă nu este obiectivul principal. Scopul principal este stabilizarea, adică prevenirea progresiei.

Mulți chirurgi susțin că spondilodeza nu poate fi efectuată la un copil mic, deoarece îi limitează creșterea. Este adevărat că blocul de vertebre format nu crește în lungime odată cu creșterea pacientului sau crește mai lent decât în mod normal, dar trebuie ținut cont de faptul că în cazul scoliozei congenitale, zona blocată nu are potențial de creștere. Natura este cea care scurtează coloana vertebrală, nu chirurgul; copilul va avea un trunchi mai lung după spondilodeza precoce dacă această operație nu este amânată.

Spondilodeză posterioară cu instrumentație

Suplimentarea spondilodezei posterioare cu implanturi metalice are ca scop obținerea unei stabilizări mai mari a coloanei vertebrale, ceea ce reduce dependența de calitatea imobilizării externe și, de asemenea, obținerea unei corecții mai semnificative a deformității. Utilizarea distractorilor Harrington în acest scop este asociată cu un risc crescut de a dezvolta complicații neurologice. Utilizarea CDI sau a analogilor săi este mult mai atractivă. Însă orice intervenție care utilizează implanturi metalice necesită o examinare preoperatorie amănunțită a conținutului canalului rahidian, precum și monitorizarea intraoperatorie a măduvei spinării.

Fuziunea spinală anteroposterioară

Această intervenție este optimă în ceea ce privește stoparea progresiei scoliozei congenitale. Formarea unui bloc osos circular (360) este însoțită de distrugerea plăcilor de creștere pe partea convexă a arcului și echilibrează ambele părți ale coloanei vertebrale în ceea ce privește potențialul de creștere și, în consecință, creșterea deformării. Efectuarea spondilodezei anterioare la pacienții cu scolioză congenitală are propriile caracteristici.

• Prima caracteristică este necesitatea identificării discurilor intervertebrale dezvoltate și localizate anormal.
• A doua caracteristică este localizarea și ramificarea anormală a vaselor segmentare.

Este recomandabil să se efectueze spondilodeza ventrală imediat înainte de spondilodeza dorsală, adică în timpul aceleiași anestezii.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epifiziospondilodeză anteroposterioară

Diferența fundamentală față de intervenția anterioară este că epifiziospondilodeza nu blochează pur și simplu coloana vertebrală la o anumită lungime, ci, prin oprirea creșterii țesutului osos pe partea convexă a deformării, o conservă pe partea concavă.

Epifiziospondilodeza este indicată la copiii mici cu vârsta cuprinsă între 1 și 5 ani dacă este documentată progresia deformității, lungimea arcului este mică, potențialul de creștere pe partea concavă este păstrat și deformitatea în sine pare a fi pur scoliotică - fără cifoză sau lordoză pronunțată. Operația poate fi eficientă și la pacienții cu vârsta peste 5 ani.

Dubousset și colab. au propus o schemă de planificare a operației de epifiziospondilodeză în funcție de localizarea anomaliei și de natura acesteia. Fiecare vertebră poate fi imaginată ca un cub format din patru părți (cadrane), fiecare dintre acestea crescând simetric în jurul canalului spinal. Dacă procesele de creștere sunt asimetrice, așa cum se întâmplă în cazul deformării congenitale a coloanei vertebrale, este necesar să se determine în prealabil ce zone trebuie blocate pentru a restabili simetria pierdută. Utilizarea unei scheme în patru cadrane permite să se decidă unde exact (în plan orizontal) trebuie format blocul osos.

A doua componentă a schemei Dubousset este determinarea extinderii spondilodezei de-a lungul coloanei vertebrale. Dacă epifizio-spondilodeza se efectuează doar la nivelul vertebrei anormale, aceasta va duce doar la un efect de stabilizare. Cu toate acestea, dacă este necesar să se realizeze corectarea deformării în timpul creșterii continue a coloanei vertebrale, zona de epifizio-spondilodeză trebuie să includă segmentele situate deasupra și dedesubt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excizia unei hemivertebre

Prima operație de acest fel a fost descrisă în 1928 de Royle și a fost utilizată ulterior de mulți chirurgi. În esență, excizia este o vertebrotomie pe partea convexă a curburii; dacă operația nu are ca rezultat formarea unui bloc la nivelul vertebrotomiei, aceasta poate fi considerată nereușită. Excizia unei hemivertebre este asociată cu un risc real de a dezvolta complicații neurologice, deoarece lumenul canalului spinal trebuie deschis din față și din spate. Indicația pentru intervenția chirurgicală este deformarea coloanei vertebrale datorată unei singure hemivertebre. Experiența arată că efectuarea acesteia fără utilizarea structurilor metalice care asigură compresie pe partea convexă a arcului și astfel închiderea defectului panieros post-rezecție duce adesea la pseudartroză a suprafețelor osoase și la progresia deformității. Vârsta optimă pentru efectuarea operației este de până la 3 ani, deși poate fi destul de eficientă la o vârstă mai înaintată. În scolioza lombară, epifiziospondilodeza se efectuează anterior și posterior pe partea convexă a deformității, acoperind nivelul hemivertebrei și două adiacente - cranial și caudal; în coloana toracică și toracolumbară, din cauza riscului complicațiilor menționate mai sus, două segmente vertebrale deasupra și dedesubtul hemivertebrei trebuie incluse în zona de instrumentare.

Prima etapă a intervenției este îndepărtarea corpului hemivertebrei. Accesul depinde de localizarea anomaliei. Corpul este îndepărtat complet până la baza rădăcinii arcadei. Împreună cu corpul vertebral, se îndepărtează discurile intervertebrale adiacente și plăcile de creștere ale corpurilor vertebrelor adiacente. EV Ulrich recomandă utilizarea unei rădăcini arcade localizate pentru a facilita identificarea secțiunilor posterioare ale vertebrei anormale în timpul celei de-a doua etape a intervenției. În acest scop, un fir Kirschner lung de 6-8 cm este introdus în centrul bazei rădăcinii arcadei și trecut în direcție dorsală prin țesuturile moi și pielea spatelui. Acest lucru oferă chirurgului un punct de referință clar și fiabil, permițându-i să reducă timpul petrecut în căutarea hemivertebrei necesare și să nu extindă accesul în mod inutil. Autogrefele sunt plasate în locul hemivertebrei rezecate, rana fiind suturată strat cu strat.

A doua etapă este corectarea deformității și epifizioliza posterioară. Abordarea este mediană. Secțiunile posterioare ale vertebrelor sunt izolate subperiostal pe partea convexă a arcului pe trei segmente. Structurile posterioare ale vertebrei anormale sunt îndepărtate, după care, de fapt, se formează un defect cu vârful orientat spre concavitatea deformității. Două croșete CDI sunt introduse în spatele semiarcurilor vertebrelor situate la marginile acestui defect. Lungimea tijei trebuie să fie mai mică decât distanța dintre croșete înainte de compresie. Tija este introdusă în croșete, piulița este strânsă pe unul dintre croșete, croșetele sunt unite cu o forță de compresie folosind un contractor și, ca urmare, defectul post-rezecție în formă de pană este eliminat și deformarea spinală este corectată. Piulița este strânsă pe al doilea croșet. Operația se finalizează prin plasarea de autogrefe pe partea convexă a deformității, lângă instrumentar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Distracții în scenă fără spondilodeză

Acest tip de tratament chirurgical este conceput pentru formele malign progresive de scolioză idiopatică infantilă și juvenilă. Utilizarea sa în deformările congenitale este limitată la forme destul de rare, caracterizate prin anomalii multiple de-a lungul întregii lungimi a coloanei toracice și lombare și în combinație cu vârsta fragedă a pacientului și mobilitatea suficientă a deformității.

Rezecție într-o singură etapă a unei hemivertebre și corectarea deformității cu instrumentație segmentară (operații Shono)

Indicații: scolioză adolescentină prin hemivertebre unice de localizare toracică și toracolumbară, care nu necesită extinderea spondilodezei la nivelul coloanei lombare inferioare.

Pacientul este plasat în decubit ventral. Secțiunile posterioare ale vertebrelor sunt expuse la vârfurile proceselor transverse, iar hemivertebra este identificată. Procesul spinos, arcul și fațetele articulare sunt rezecate, păstrând în același timp rădăcina arcului și a procesului transvers. Aceste două structuri sunt rezecate numai dacă măduva spinării este vizualizată direct (în regiunea toracică, coasta corespunzătoare hemivertebrei este excizată pe 3 cm). Rezecția corpului hemivertebrei începe de la baza rădăcinii arcului și continuă central până la plăcile terminale anterioare și ventrale. De obicei, nu este nevoie să le îndepărtați, deoarece după aplicarea unei forțe de compresie pe partea convexă a deformității, acestea se rup și se mototolesc ca o coajă de ou goală. Este necesar să se îndepărteze țesutul discurilor intervertebrale și al plăcilor terminale de pe ambele părți ale hemivertebrei. Rezecția rădăcinii arcului și a corpului hemivertebrei este facilitată de faptul că măduva spinării, clar vizibilă, este deplasată spre concavitatea deformării.

Următoarea etapă este implantarea șuruburilor și croșetelor în conformitate cu planificarea preoperatorie. Este necesară asigurarea compresiei de-a lungul părții convexe a deformității și a distragerii atenției de-a lungul părții concave. Înainte de corecție, este necesară plasarea de autogrefe sub formă de așchii între vertebrele adiacente în defectul format după rezecție, altfel pot rămâne goluri. Prima tijă care urmează să fie implantată se află pe partea convexă a arcului, după ce a fost îndoită în prealabil în conformitate cu conturul sagital normal al coloanei vertebrale. Pe această tijă, croșetele sau șuruburile dezvoltă o forță de compresiune pentru a strivi plăcile terminale și a închide defectul triunghiular post-rezecție. În același timp, se corectează scolioza și cifoza locală. A doua tijă este implantată pe partea concavă a arcului. Distragerea atenției trebuie însă dozată pentru a evita tensiunea excesivă asupra măduvei spinării. Rolul principal al celei de-a doua tije este stabilizarea suplimentară. Spondilodeza posterioară cu autoos se efectuează pe întreaga lungime a arcului de curbură. Repausul la pat trebuie respectat timp de 1-2 zile. Imobilizarea cu corset este indicată timp de 3 luni,

Intervenții chirurgicale pentru tulburări de segmentare

Scolioza la copiii mici se tratează prin efectuarea epifiziospondilodezei. Latura și lungimea spondilodezei se determină conform schemei Dubousset. La copiii mai mari și adolescenți, tactica chirurgicală, printre altele, este dictată de prezența sau absența contracurburii compensatorii. În mod optim, spondilodeza anteroposterioară se efectuează folosind CDI, care permite o eliminare semnificativă a contracurburii compensatorii și astfel normalizează echilibrul trunchiului. În cele mai severe cazuri avansate, inclusiv la pacienții adulți, se poate efectua o osteotomie în pană a blocului. În timpul operației, coloana vertebrală este destabilizată în mod intenționat pentru a realiza corecția necesară. Riscul complicațiilor crește proporțional cu corecția obținută. Stabilitatea pierdută trebuie restabilită imediat pe masa de operație.