Meningocele

Meningocelul (meningomielocelul) este un tip de afecțiune patologică ce se referă la hernii cerebrale anterioare cauzate de deficiența congenitală a țesutului osos în zona fundului fosei craniene anterioare în timpul dezvoltării embrionare, sub influența anumitor cauze externe (infecție) și interne (genetice), rezultând o întârziere a închiderii plăcilor cerebrale protovertebrale (plăci Kolliker), ceea ce duce la formarea unor orificii în peretele inferior al fosei craniene anterioare, prin care prolapsează materia cerebrală. Aceste hernii se numesc hernii cerebrale anterioare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze meningocele

Există o ipoteză a dezvoltării meningocelului care leagă apariția ectopiei primare a meningelui și a creierului de defectele primare ale craniului datorate încetării dezvoltării craniului în perioada embrionară. Springs explică originea herniilor cerebrale și a meningocelului prin modificările patologice ale boltei craniene apărute ca urmare a meningoencefalitei suferite de făt în timpul sarcinii. Klein consideră că cauza meningocelului este hidrocefalia intrauterină, care duce la divergența oaselor craniului și perforarea acestuia în zona deschiderilor naturale.

După cum am menționat deja, acestea se formează prin prolapsul meningelui, care formează un sac umplut cu lichid cefalorahidian și apoi, dacă deschiderea este suficient de mare, prin ieșirea țesutului cerebral în acest sac. De obicei, acest prolaps are loc prin deschiderea din zona rădăcinii nasului și a glabelei. Herniile cerebrale și meningocelul sunt împărțite în două tipuri:

1. situat de-a lungul liniei mediane (nazofrontal);
2. situat pe părțile laterale ale rădăcinii nasului (nazotelial) și în colțul interior al orbitei oculare (nazoorbital).

Există diverse „teorii” despre apariția meningocelului.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Factori de risc

Pe lângă meningocelul determinat genetic, defectele țesutului osos din fosa craniană anterioară (precum și din alte părți ale craniului) pot apărea ca urmare a infecțiilor intrauterine, transplacentare transmise de la mamă, a traumatismelor intrauterine sau la naștere, precum și a altor factori nefavorabili care afectează negativ organismul unei femei însărcinate.

Un rol semnificativ îl joacă perturbarea metabolismului vitaminei A și acidului folic, metabolismul calciului, precum și efectele radiațiilor ionizante și ale unor substanțe toxice teratogene. Fiecare dintre factorii patogeni menționați mai sus poate duce la perturbarea dezvoltării embrionare în perioada de așezare a plăcii cerebrale primare și închiderea acesteia în tubul cerebral, ceea ce duce ulterior la apariția malformațiilor craniului.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Defectul osos este localizat în majoritatea cazurilor în planul medio-sagital, mai rar în zona foramenului occipital și cel mai adesea în zona suturii frontonazale, nazofaringelui și orbitei. Diametrul defectului osos în meningocel variază de la 1 la 8 cm, iar lungimea canalului osos, care are o deschidere internă și externă, în care se află tulpina herniară, poate fi de până la 1 cm.

Meningoencefalocelul nazofrontal este întotdeauna localizat în zona deschiderii oarbe a osului frontal, iar canalul său poate fi îndreptat înainte, în jos sau lateral, ceea ce determină tipurile de localizare a sacului herniar: în jos și lateral formează hernia nazoetmoidă, și în jos și în exterior - nazoorbitală. Structura sacului herniar este formată din exterior spre interior din piele, membranele dure, moi și arahnoidiene ale creierului și substanța creierului.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptome meningocele

Semnele meningocelului sunt împărțite în subiective și obiective. Primele se referă în principal doar la plângerile părinților copilului sau ale unui pacient adult cu privire la prezența unei tumori în zona prolapsului herniei. De regulă, nu există alte plângeri. Dimensiunea acestei „tumori” poate varia de la o linte la un măr mare, uneori imitând un „al doilea nas”. La atingere, această formațiune are o consistență elastică moale, alteori tulpina sa pătrunde adânc în rădăcina nasului. Umflarea poate pulsa sincron cu contracțiile inimii, poate crește odată cu încordarea (țipătul sau plânsul unui copil) și poate scădea odată cu presiunea asupra acesteia. Aceste semne indică o legătură între tumoră și cavitatea craniană.

Un semn suplimentar al meningocelului anterior și al herniilor cerebrale este deformarea scheletului facial.

[ 20 ]

Complicații și consecințe

Complicațiile meningocelului sunt un fenomen grav, care se termină de obicei cu deces. Acestea includ meningoepcefalita, care apare atunci când peretele meningocelului se ulcerează. Cu toate acestea, aceste complicații apar cel mai adesea ca urmare a îndepărtării chirurgicale a sacului herniar. Aceste complicații sunt:

1. intraoperator (șoc, pierdere de sânge);
2. postoperator imediat (meningită, meningoencefalită, edem cerebral);
3. postoperator tardiv (hidrocefalie, hipotensiune intracraniană, edem cerebral, convulsii);
4. tardivă (epilepsie, tulburări mintale, dizabilități intelectuale).

Complicațiile postoperatorii pot include fistule în spațiul subarahnoidian, scurgeri de lichid cefalorahidian, meningocele recurente și hernii cerebrale.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostice meningocele

Diagnosticul se bazează pe următoarele semne:

1. poziția tipică a sacului herniar;
2. caracter înnăscut;
3. prezența dehiscențelor determinate prin palpare și radiografie.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este dificil în cazul meningocelelor mici. Astfel de formațiuni trebuie diferențiate de chisturile dermoide, meningioame, hematoame vechi organizate, anevrism, angioame retrobulbare, polipoză nazală deformantă și chisturi ale sinusurilor paranazale, gumă sifilitică, echinococ cerebral, diverse tumori cerebrale și craniene.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Tratament meningocele

Herniile meningocele congenitale sunt o boală rară și nu toți copiii născuți cu un astfel de defect sunt supuși unui tratament chirurgical, deoarece unii dintre ei mor la scurt timp după naștere. Tratamentul meningocelului și al herniilor cerebrale în cazurile operabile este doar chirurgical. Perioadele de tratament variază în funcție de mulți indicatori, iar problema tratamentului chirurgical este decisă în fiecare caz individual, ținând cont de vârsta copilului, tipul de hernie, dimensiunea defectului și umflarea, precum și de riscul de complicații.

Unii chirurgi sunt de părere că operația ar trebui începută în primele luni de viață. PA Herzen (1967) considera că un copil ar trebui operat în primul an de viață. În cazul herniilor cerebrale cu creștere rapidă a umflăturilor și risc de complicații (inflamație sau ruptură a țesuturilor subțiate), este necesară operarea în primele zile după naștere. Dacă condițiile permit utilizarea unei tactici de așteptare, atunci intervenția chirurgicală ar trebui efectuată la vârsta de 2,1/2-3 ani. La această vârstă, se utilizează intervenții chirurgicale plastice complexe cu utilizarea grefelor osoase. Astfel de intervenții chirurgicale sunt de competența neurochirurgilor.

Prognoză

Cu tratament chirurgical, prognosticul pe viață este favorabil. Cu toate acestea, conform statisticilor străine, chiar și cu o intervenție chirurgicală impecabilă, rata mortalității din cauza complicațiilor secundare poate ajunge la 10%.

Evoluția procesului depinde de stadiul de dezvoltare a herniei și de tratamentul aplicat. În formele incurabile, când o parte semnificativă a creierului cu centri vitali este localizată în sacul herniar, moartea poate surveni la vârsta de 5-8 ani, a cărei cauză este de obicei meningoencefalita.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]