Meningocel

Meningocele este un tip de afecțiune patologică care se referă la hernia cerebrală anterioară provocată de deficiența congenitală a țesutului osos în zona cuvei anterioare în perioada dezvoltării embrionare sub influența unor cauze externe (infecție) și interne (genetice), având ca rezultat închiderea întârziată a provertebrului plăcile creierului (plăcile Kolliker), care conduc la formarea de găuri în peretele inferior al fosei craniene anterioare, prin care substanța creierului se prolapsează. Aceste herniile sunt numite hernie cerebrală anterioară.

[1], [2], [3], [4]

Cauze meningocel

Există o ipoteză a dezvoltării meningocelei, care corelează apariția ectopiei primare a meningelor și a creierului prin defectele primare ale craniului, ca urmare a opririi dezvoltării craniului în perioada embrionară. Springs explică originea herniilor cerebrale și a modificărilor patologice ale meningocelului din bolta craniană, care rezultă din meningoencefalita, care a fost transferată fătului în timpul sarcinii. Klein consideră că cauza meningocelei este hidrocefalie intrauterină, ceea ce duce la o divergență a oaselor craniului și perforațiilor sale în zona găurilor naturale.

Așa cum am remarcat deja, ele se formează prin prolaps, mai întâi dintre meninge, formând o pungă umplute cu lichid cefalorahidian și apoi, dacă deschiderea este suficient de mare și prin pătrunderea în punga și țesutul cerebral. De obicei, acest prolaps apare printr-o gaură din rădăcina nasului și glabella. Herniile cerebrale și meningocele sunt împărțite în două tipuri:

1. situată pe linia de mijloc (nosholobnye);
2. mincinoase, dar pe laturile rădăcinii nasului (nazolattice) și în colțul interior al orbitei (nazo-orbital).

Există diferite "teorii" despre apariția meningocelei.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Factori de risc

În plus față de meningocelele determinate genetic, defectele osoase în fosa craniană anterioară (precum și în alte părți ale craniului) pot să apară ca rezultat al transmiterii transplacentare intrauterine, transplacentar, a leziunilor intrauterine sau de naștere, precum și alți factori adversi care afectează negativ corpul femeie gravidă.

Un rol important îl joacă o încălcare a metabolismului vitaminei A și a acidului folic, metabolismul calciului, precum și acțiunea radiațiilor ionizante și a unor substanțe toxice teratogene. Fiecare dintre acești factori patogeni poate duce la întreruperea dezvoltării embrionare în perioada în care lamina primară cerebrală a fost pusă și închisă în tubul creierului, ceea ce duce ulterior la apariția defectelor craniene.

[13], [14]

Patogeneza

Defectele osoase în majoritatea cazurilor se află în planul mijloc-sagital, mai puțin în regiunea foramenului occipital și cel mai adesea în zona suturii fronto-nazale, nasofaringei și orbitei. Diametrul defectului osos al meningocelei variază de la 1 la 8 cm, iar lungimea canalului osos, care are o deschidere internă și externă, în care este localizată piciorul hernie, poate fi de până la 1 cm.

Meningoencefalocelele menstruale sunt întotdeauna localizate în zona deschiderii oarbe a osului frontal, iar canalul său poate fi îndreptat înainte, în jos sau lateral, ceea ce provoacă tipurile de localizare a sacului hernial: nasolatalnias în formă descendentă și laterală și nasalorrheal descendent și exterior. Structura sacului hernial constă din exteriorul pielii, din greu, moale și arahnoid al meningelor și al substanței creierului.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptome meningocel

Semnele meningocelelor sunt împărțite în subiective și obiective. Primele se referă în principal numai la plângerile părinților unui copil sau ale unui adult în legătură cu prezența unei tumori în prolapsul herniei. Alte plângeri, de regulă, nu apar. Dimensiunea acestei "tumori" poate varia de la cereale de linte la un mar mare, imitând uneori "al doilea nas". Pentru a atinge este formarea unei consistente elastice moi, uneori piciorul devine adânc în rădăcina nasului. Umflarea poate pulsa sincron cu contracțiile inimii, în timp ce se tensionează (plânge sau plânge un copil), crește și când se aplică presiune, scade. Aceste semne indică legătura dintre tumoare și cavitatea craniană.

Un semn suplimentar al meningocelei și herniilor din față ale creierului este deformarea scheletului facial.

[20]

Complicații și consecințe

Complicațiile meningocelei - un fenomen teribil, de obicei terminând cu moartea. Acestea includ meningoepcefalita, care apare în timpul ulcerației peretelui meningocelei. Cu toate acestea, cele mai multe dintre aceste complicații rezultă din îndepărtarea chirurgicală a sacului de hernie. Aceste complicații sunt:

1. intraoperator (șoc, pierdere de sânge);
2. următorul postoperator (meningită, meningoencefalită, umflarea creierului);
3. întârzierea postoperatorie (hidrocefalie, hipotensiune intracraniană, edem cerebral, convulsii);
4. (epilepsie, tulburări mintale, inteligență defectuoasă).

Fistulele din spațiul subarahnoid, lichorhea, recurențele meningocelei și herniile cerebrale pot fi atribuite complicațiilor postoperatorii.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostice meningocel

Diagnosticul se bazează pe următoarele simptome:

1. poziția tipică a sacului hernial;
2. caracter congenital;
3. prezența dehiscențelor, determinată prin palpare și radiologie.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este dificil pentru meningocele mici. Astfel de formațiuni trebuie distinse de chisturi dermoide, meningiom, hematoame organizate înrăiți, anevrisme, angiom retrobulbare, deformante chisturi polyposis nazale și a sinusurilor paranazale, syphiloma, Echinococcus cerebrale, tumori cerebrale si diverse craniu.

[32], [33], [34]

Tratament meningocel

Herdingul congenital meningocele este o boală rară și nu toți copiii născuți cu astfel de defecte sunt supuși unui tratament chirurgical, deoarece unii dintre ei mor imediat după naștere. Tratamentul meningocelei și herniei cerebrale în cazuri operabile este doar chirurgical. Termenii de tratament variază în funcție de mulți indicatori, iar problema tratamentului chirurgical este decisă în fiecare caz în parte, luând în considerare vârsta copilului, tipul de hernie, dimensiunea defectului și umflarea, precum și amenințarea cu complicații.

Unii chirurgi sunt de părere că operația ar trebui să înceapă în primele luni de viață. PA Herzen (1967) a crezut că copilul ar trebui să funcționeze în primul an de viață. Cu hernia creierului cu creșterea rapidă a umflării și riscul de complicații (inflamație sau ruptura țesutului subțire) trebuie operat în primele zile după naștere. În cazul în care condițiile permit folosirea unei tactici "așteptare-și-a se vedea", atunci intervenția chirurgicală trebuie efectuată la vârsta de 2,1 / 2-3 ani. Chirurgia plastică complicată care utilizează grefe osoase este utilizată la această vârstă. Astfel de intervenții chirurgicale sunt responsabilitatea neurochirurgilor.

Prognoză

Cu tratamentul chirurgical, prognosticul pentru viață este favorabil. Cu toate acestea, potrivit statisticilor străine, chiar și în cazul unei intervenții chirurgicale impecabile, mortalitatea din complicațiile secundare poate ajunge la 10%.

Evoluția procesului depinde de stadiul dezvoltării herniei și de tratamentul aplicat. În formele incurabile, când există o parte semnificativă a creierului cu centre vitale în sacul hernial, moartea poate să apară la vârsta de 5-8 ani, de regulă fiind cauzată de meningoencefalită.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]