Expert medical al articolului
Noile publicații
Cholangita sclerozantă primară
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Cholangita sclerozantă primară este un sindrom colestatic cronic caracterizat prin inflamație neomogenă, fibroză și stricturi intra și extrahepatice ale tractului biliar. Optzeci la sută dintre pacienți au boală inflamatorie intestinală, cel mai adesea colită ulcerativă. Simptomele oboselii și mâncărimea pielii se dezvoltă târziu. Diagnosticul se bazează pe cholangiografia contrastului (ERCP) sau pe cholangiopancreatografia cu rezonanță magnetică. Boala duce în final la obliterarea canalelor biliare cu dezvoltarea cirozei hepatice, a insuficienței hepatice și, uneori, a cholangiocarcinomului. Când boala progresează, transplantul hepatic este indicat.
[Ce cauzează cholangita sclerozantă primară?
Motivul este necunoscut. Cu toate acestea, cholangita sclerozantă primară (PSC) este strâns legată de boala inflamatorie intestinală; aproximativ 5% dintre pacienți au colită ulcerativă și aproximativ 1% au boală Crohn. Această asociere și prezența anumitor autoanticorpi [de exemplu, anticorpi anti-netede și antineutrofili perinucleari (pANCA)] sugerează mecanisme de imunomodulare. Se pare că limfocitele T sunt implicate în deteriorarea conductelor biliare, ceea ce indică încălcări ale legăturii celulare a imunității. Predispoziția genetică este indicată de istoricul familial și de o incidență mai mare în rândul persoanelor cu HLA B8 și HLA DR3, care se corelează adesea cu bolile autoimune. Factorii de declanșare nedovediți (de exemplu, infecția bacteriană sau deteriorarea canalului ischemic) pot determina dezvoltarea colangitei sclerozante primare la pacienții predispuși genetic. Colangita sclerozantă la pacienții infectați cu HIV poate fi criptogenă sau provocată de citomegalovirus.
Simptomele colangitei sclerozante primare
Vârsta medie la diagnostic este de 40 de ani; 70% dintre pacienți sunt bărbați. Debutul este de obicei graduala fara simptome clinice evidente, cu stare generală de rău progresivă și prurit. Icterul, ca regulă, se dezvoltă mai târziu. Episoade repetate de durere în jumătatea dreaptă a abdomenului si febra, probabil din cauza infecției bacteriene ascendentă a tractului biliar sunt observate la 10-15% dintre pacienți în manifestarea clinică a bolii, tipic de durere în partea dreaptă. Steatoree pot aparea si simptome de deficit de vitamine liposolubile. Supraviețuitorii persistenți ai icterului caracterizează evoluția bolii. Calculi biliari se manifesta si coledocolitiază clinic de obicei , formată în aproximativ o treime din pacienți. La unii pacienți, boala este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, care apare la prima hepatomegalie sau ciroza hepatica. Faza de boală terminală cuprinde ciroză decompensată, hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică.
În ciuda asocierii colangitei sclerozante primare cu bolile intestinale inflamatorii, ambele boli apar de obicei separat. Colita ulcerativa poate aparea cu cativa ani inainte de cholangita scleroza primara, dar, de obicei, cursul ei mai relaxat este asociat cu colangita scleroza primara. Prezența ambelor boli crește riscul de apariție a cancerului colorectal, indiferent dacă transplantul hepatic a fost efectuat în colangita sclerozantă primară. În mod similar, colectomia totală nu modifică cursul colangitei sclerozante primare. Cholangiocarcinomul se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară.
Ce te deranjează?
Diagnosticul colangitei sclerozante primare
Cholangita scleroză primară este suspectată la pacienții cu modificări inexplicabile ale testelor hepatice funcționale; dacă pacientul suferă de o boală inflamatorie intestinală, suspiciunea de colangită scleroză primară crește. Tulburările biochimice tipice caracteristice colestazei hepatice, nivelul fosfatazei alcaline și al gamma-glutamil transferazei crește de obicei mai semnificativ decât nivelul aminotransferazei. Valorile IgG și IgM sunt în general ridicate, iar testele pentru anticorpi anti-mușchi neted și pANCA sunt de obicei pozitive. Testul pentru anticorpi antimitocondriali, pozitiv pentru ciroza biliară primară, este negativ.
Examinarea sistemului hepatobiliar începe de obicei cu ultrasunete pentru a exclude obstrucția biliară extrahepatică. Diagnosticul de colangita sclerozanta necesită identificarea mai multor stricturi și extensii care implică conducte biliare intra- și extrahepatice - a considerat Cholangiography (cu ultrasunete poate doar presupune prezența lor). Cholangiografia directă (de exemplu, ERCP) este "standardul de aur"; Totuși, cholangiopancreatografia cu rezonanță magnetică (MZHPG) oferă o imagine mai bună și devine principala metodă de diagnostic non-invazivă principală. Pentru a verifica diagnosticul de biopsie hepatică, de regulă, nu este necesară. Dacă biopsia este efectuată în conformitate cu alte indicații, atunci aceasta arată proliferarea conductelor biliare, fibroza peridocală, inflamația și obliterația conductelor biliare. În cazul progresiei bolii, fibroza se extinde din zonele portalului și, în cele din urmă, duce la ciroza biliară a ficatului.
O examinare dinamică care utilizează ERCP și o perie de biopsie pentru citologie va ajuta la prezicerea dezvoltării cholangiocarcinomului.
Diagnosticul colangitei sclerozante primare
Ce trebuie să examinăm?
Tratamentul colangitei sclerozante primare
La unii pacienți, boala poate fi asimptomatică timp de mai mulți ani, în ciuda schimbărilor progresive. Intervalul de timp de la verificarea diagnosticului la dezvoltarea insuficienței hepatice poate fi de aproximativ 12 ani.
Fluxul asimptomatic necesită, în general, doar observarea și monitorizarea (de exemplu, examenul fizic și testele funcționale hepatice de 2 ori pe an). Utilizarea acidului ursodeoxicolic poate reduce pruritul și poate îmbunătăți markerii biochimici. Colestaza cronică și ciroza hepatică necesită tratament. În cazul colangitei bacteriene recurente, terapia antibacteriană și ERCP se efectuează conform indicațiilor.
Prognoza colangitei sclerozante primare
Dacă se constată strictura dominantă (aproximativ 20%), este necesară dilatarea endoscopică pentru a reduce simptomele și un studiu citologic pentru excluderea tumorii. Orice infecție (de exemplu, criptosporidioza, citomegalovirus) este tratabilă.
Transplantul hepatic este singura metodă de tratament care mărește durata vieții în colangita scleroză primară idiopatică - poate duce la o vindecare. Colangita sau complicații bacteriene recurente boli hepatice în stadiu terminal, cum ar fi ascită severă, encefalopatie porto, sangerare din varice esofagiene sunt indicatii pentru transplant hepatic.