Colangita sclerozantă primară: diagnostic

Cercetare de laborator

La examinarea serului de sânge, se observă semne de colestază cu o creștere a activității fosfatazei alcaline de 3 ori mai mare decât în mod normal. Nivelul bilirubinei variază considerabil și, în cazuri rare, depășește 10 mg% (170 pmol / l). Ca și la toți pacienții cu colestază, conținutul de cupru în ser și ceruloplasmina, precum și cuprul din ficat, crește. Nivelurile de y-globuline și IgM cresc în 4 0-50% din cazuri.

În ser, pot fi detectate titruri scăzute de anticorpi la mușchi neted și anticorpi antinucleari, dar anticorpii antimitocondriali sunt absenți.

Ocazional, este observată eozinofilia.

Schimbări histologice la nivelul ficatului

Atunci când studiul de perfuzie biliar hepatic duct, telecomanda în timpul transplantului, dezvăluie extensie tubulară și conductele intrahepatice saccular și transformarea lor în șuvițe fibroase până la stingerea completă.

Din punct de vedere histologic, zonele portal sunt infiltrate cu limfocite mici și mari, neutrofile, uneori macrofage și eozinofile. În jurul canalelor biliare interlobulare a apărut inflamația periduculară, în unele cazuri însoțită de descuamarea epiteliului. În interiorul lobulelor poate să apară infiltrarea inflamatorie, celulele lui Kupffer sunt umflate și proeminente în lumenul sinusoidelor. Colestaza se observă numai cu icter sever.

De-a lungul timpului, fibroza se dezvoltă în tracturile portalului, cauzând legături de țesut conjunctiv în jurul canalelor mici, sub formă de coji bulbos. Rămasile canalelor biliare pot fi detectate numai sub formă de inele fibroase. Zonele portalului devin în formă de stea.

Modificările histologice sunt nespecifice, dar o cantitate redusă de proliferare canalului biliar și a unei depuneri semnificative tubilor de cupru, împreună cu necroză în trepte poate fi suspectat colangita sclerozantă primară și va servi ca bază pentru holangigrafii.

Examinarea histologică a ductului biliar comun evidențiază fibroza și inflamația care nu au semnificație diagnostică.

cholangiography

Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă este metoda preferată, deși colangiografia transhepatică poate fi utilizată cu succes. Criteriul de diagnosticare este detectarea unor zone de îngustare și lărgire neuniformă (claritate) a canalelor biliare intra- și extrahepatice.

Stricturile au o lungime mică (0,5-2 cm), provoacă îndoirea canalelor și se alternează cu secțiuni neschimbate sau ușor lărgite ale conductelor biliare. În cursul canalului biliar comun, pot fi găsite proeminențe asemănătoare diverticulei.

În cazul colangiografiei, leziunea poate fi limitată doar la căile intrahepatice, singurele canale extrahepatice sau chiar la o singură conductă hepatică.

Cu leziuni ale conductelor mici pe cholangiograme, nu există schimbări.

Metode de diagnostic vizualizare

La examinarea cu ultrasunete, se evidențiază îngroșarea pereților canalelor biliare, cu tomografie computerizată - secțiunile minim lărgite în timpul conductelor biliare; un model similar este observat cu un cholangiocarcinom difuze rar.

colangiocarcinom

Cholangiocarcinomul apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară. Aceasta poate complica deteriorarea canalelor mici și mari și se observă de obicei la pacienții cu colită ulcerativă. Supraviețuirea este o medie de 12 luni.

Cholangiocarcinomul este foarte dificil de diagnosticat. Se poate suspecta dacă pacientul dezvoltă icter. În favoarea cholangiocarcinomului în cazul colangiografiei, dilatarea locală a conductelor biliare, strictura progresivă a acestora și polipii intra-flow arată. Posibilitatea cholangiocarcinomului poate fi considerată cu tromboflebită a venelor superficiale și displazie a epiteliului conductelor biliare în zonele în care tumoarea este absentă. Cholangiografia obligatorie cu o examinare citologică a bilei și zgârieturilor, precum și o biopsie a ductului biliar. De asemenea, este util să se determine markerii tumorilor serici, cum ar fi CA 19/9. Precizia diagnosticului cu combinația dintre CA 19/9 și antigenul carcinoembrionic atinge 86%.

diagnosticare

Criterii de diagnosticare

• prezența unui icter obstructiv de tip progresiv;
• absența pietrelor în tractul biliar (anterior nu au existat operații în zona hepato-biliare);
• detectarea prilaparotomiei de îngroșare pe scară largă și îngustarea canalelor biliare extrahepatice, transparența secțiunilor lor intrahepatice este confirmată de cholangiografia operativă;
• absența neoplasmelor maligne;
• Excluderea cirozei biliari primare în funcție de studiul morfologic al biopsiei hepatice.

Pentru a distinge cholangita sclerozantă primară de ciroza biliară primară, permiteți rezultatele cholangiografiei și absența anticorpilor antimitocondriali. Debutul colangitei sclerozante primare poate să semene cu hepatita cronică, în special la copii, sau cu ciroză criptogenă. Cheia diagnosticului este o creștere a activității fosfatazei alcaline; Diagnosticul este verificat folosind cholangiografia.

Cu o istorie de chirurgie tractului biliar sau identificarea calculi biliari fi exclus colangită sclerozantă secundar, strictura postoperatorie se dezvoltă din cauza duct biliar sau coledocolitiază.

În plus, colangita sclerozantă primară ar trebui să fie diferențiate de leziuni ischemice la canalele biliare rezultând hepatice floxuridină administrarea arterei, anomaliile congenitale tractului biliar holangiopatiey infecțioase sau bolnavi de SIDA care au suferit un transplant hepatic, precum tumorile canalului biliar și histiocitoza X.

Date de laborator

1. Test de sânge general: ESR crescut, semne de anemie, leucocitoză.
2. Urina este o reacție pozitivă la bilirubină.
3. Test de sânge biochimic: creșterea conținutului de fosfatază alcalină, bilirubina (în principal conjugată), alanin aminotransferază în sânge, o creștere a conținutului de cupru este posibilă.

Datele instrumentale

1. Laparoscopie: ficatul în stadiile inițiale poate părea neschimbat, ciroza ulterioară formată. Culoarea sa este de la cireș la verde închis, dar mai puțin intensă decât în cazul colestazei subhepatice. Pe suprafața ficatului, entanglementările în formă de stea sunt asociate cu fibroză pronunțată, noduri mici de culoare roșu-purpuriu sau neagră, asemănătoare metastazelor. În stadiile îndelungate macroscopic există un "ficat verde mare", cauzat de colestază cronică, dar pe suprafața sa nu există capilare biliarde mărită, caracteristice icterului obstructiv.
2. Cholangiopancreatography endoscopica retrograda: cel mai simplu și mai convenabil formă de studiu pentru a confirma diagnosticul. Pe cholangiogram a constatat schimbări majore ale busopodobnye canalelor biliare intrahepatice, combinate cu sărăcirea mici canalele intrahepatice (imagine, care amintește de copac „mort“). Caracteristic descrise, dispersate aleatoriu, constricție fingerlike scurt, canalelor biliare de dimensiune normală schimbabile și comune, combinate cu stricturi și proeminențele divertikulolodobnymi mikroegazami, care cauzează pereți ai conductei planeitate. În plus față de intrahepatic, sunt afectate conductele biliare extrahepatice. Lipsa de expansiune nadstenoticheskogo - o caracteristică importantă a colangita stenoziruyueschego primar, care îl diferențiază de colangita secundar.
3. O biopsie hepatică: o inflamație fibroasă a conductelor biliare, posibil un conținut crescut de cupru.

[1], [2], [3], [4]