Colangita sclerozantă primară - Diagnostic

Cercetare de laborator

Examenul serului sanguin relevă semne de colestază cu o creștere a activității fosfatazei alcaline de 3 ori mai mare decât în mod normal. Nivelurile de bilirubină fluctuează semnificativ și rareori depășesc 10 mg% (170 μmol/l). Ca la toți pacienții cu colestază, conținutul de cupru din serul sanguin și ceruloplasmină, precum și de cupru din ficat, crește. Nivelurile de γ-globuline și IgM cresc în 40-50% din cazuri.

În ser pot fi detectate titruri scăzute de anticorpi anti-mușchi neted și anticorpi antinucleari, dar anticorpii antimitocondriali sunt absenți.

Ocazional se observă eozinofilia.

Modificări histologice ale ficatului

Examinarea perfuziei canalelor biliare hepatice îndepărtate în timpul transplantului relevă expansiunea tubulară și saculară a canalelor intrahepatice, transformarea acestora în fire fibroase până la dispariția completă.

Histologic, zonele portale sunt infiltrate cu limfocite mici și mari, neutrofile, uneori macrofage și eozinofile. Inflamația periductală se găsește în jurul canalelor biliare interlobulare, în unele cazuri însoțită de descuamare epitelială. În interiorul lobulilor se poate observa infiltrare inflamatorie, celulele Kupffer sunt umflate și protrudează în lumenul sinusoidelor. Colestaza este sesizabilă doar în cazul icterului sever.

În timp, fibroza se dezvoltă în tracturile portale, provocând formarea de fascicule de țesut conjunctiv în jurul canalelor mici, sub formă de coji de ceapă. Resturile canalelor biliare pot fi identificate doar ca inele fibroase. Zonele portale capătă un aspect în formă de stea.

Modificările histologice sunt nespecifice, dar scăderea numărului de canale biliare, proliferarea tubulară și depozitele semnificative de cupru, împreună cu necroza treptată, sugerează colangită sclerozantă primară și justifică colangiografia.

Examenul histologic al canalului biliar comun relevă fibroză și inflamație, care nu au valoare diagnostică.

Colangiografie

Colangiopancreatografia retrogradă endoscopică este metoda de elecție, deși colangiografia transhepatică poate fi utilizată cu succes. Criteriul de diagnostic este detectarea zonelor de îngustare și lărgire inegală (perle) a căilor biliare intra- și extrahepatice.

Stricturile sunt scurte (0,5-2 cm), provoacă îndoirea canalelor și alternează cu secțiuni nemodificate sau ușor dilatate ale canalelor biliare. De-a lungul canalului biliar comun se pot găsi proeminențe asemănătoare diverticulilor.

În timpul colangiografiei, leziunea poate fi limitată doar la canalele intrahepatice, doar la canalele extrahepatice sau chiar la un singur canal hepatic.

Când sunt afectate canalele mici, nu există modificări pe colangiograme.

Metode de diagnostic vizual

Examinarea cu ultrasunete relevă îngroșarea pereților căilor biliare, iar tomografia computerizată evidențiază zone minim dilatate de-a lungul căilor biliare; o imagine similară se observă și în cazul colangiocarcinomului difuz rar.

Colangiocarcinom

Colangiocarcinomul apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară. Poate complica atât afectarea ductelor mici, cât și a celor mari și este de obicei observat la pacienții cu colită ulcerativă. Supraviețuirea este în medie de 12 luni.

Colangiocarcinomul este foarte dificil de diagnosticat. Poate fi suspectat dacă pacientul prezintă icter progresiv. Colangiografia sugerează colangiocarcinomul prin dilatarea locală a căilor biliare, strictură progresivă și polipi intraductali. Posibilitatea unui colangiocarcinom poate fi luată în considerare în prezența tromboflebitei venelor superficiale și a displaziei epiteliului căilor biliare în zonele în care tumora este absentă. Colangiografia cu examinare citologică a bilei și a racleurilor, precum și biopsia căii biliare, sunt obligatorii. Determinarea markerilor tumorali serici, cum ar fi CA 19/9, este de asemenea utilă. Precizia diagnostică cu o combinație de CA 19/9 și antigen carcinoembrionar ajunge la 86%.

Diagnosticare

Criterii de diagnostic

• prezența icterului obstructiv de tip progresiv;
• absența calculilor în căile biliare (nu au fost efectuate anterior operații în zona hepatobiliară);
• detectarea îngroșărilor și îngustării răspândite ale canalelor biliare extrahepatice în timpul laparotomiei; permeabilitatea secțiunilor lor intrahepatice este confirmată prin colangiografie chirurgicală;
• absența neoplasmelor maligne;
• excluderea cirozei biliare primare a ficatului pe baza examenului morfologic al biopsiei hepatice.

Colangita sclerozantă primară poate fi diferențiată de ciroza biliară primară prin colangiografie și absența anticorpilor antimitocondriali. Debutul colangitei sclerozante primare poate semăna cu hepatita cronică, în special la copii, sau cu ciroza criptogenă. Cheia diagnosticului este creșterea activității fosfatazei alcaline; diagnosticul se verifică prin colangiografie.

Dacă există antecedente de intervenții chirurgicale la nivelul căilor biliare sau se detectează calculi biliari, trebuie exclusă colangita sclerozantă secundară, care se dezvoltă ca urmare a stricturilor postoperatorii ale căilor biliare sau a coledocolitiazei.

În plus, colangita sclerozantă primară trebuie diferențiată de leziunile ischemice ale căilor biliare ca urmare a introducerii floxuridinei în artera hepatică, anomaliile congenitale ale căilor biliare, colangiopatia infecțioasă la pacienții cu SIDA sau care au suferit un transplant hepatic, precum și tumorile căilor biliare și histiocitoza X.

Date de laborator

1. Hemoleucogramă completă: VSH crescută, semne de anemie, leucocitoză.
2. Analiza urinei - reacție pozitivă pentru bilirubină.
3. Analiză biochimică de sânge: niveluri crescute de fosfatază alcalină, bilirubină (în principal conjugată), alanin aminotransferază în sânge, posibil niveluri crescute de cupru.

Date instrumentale

1. Laparoscopie: ficatul poate apărea neschimbat în stadiile inițiale, evoluând ulterior spre ciroză. Culoarea sa variază de la vișiniu închis la verde, dar de o intensitate mai mică decât în colestaza subhepatică. Pe suprafața ficatului se detectează retracții în formă de stea, combinate cu fibroză pronunțată, ganglioni mici de culoare roșu-violet sau negru, asemănători metastazelor. În stadiile avansate se observă macroscopic un „ficat mare verde”, cauzat de colestază cronică, dar pe suprafața sa nu există capilare biliare dilatate, caracteristice icterului obstructiv.
2. Colangiopancreatografie endoscopică retrogradă: cel mai simplu și mai convenabil tip de examinare pentru confirmarea diagnosticului. Colangiogramele evidențiază modificări asemănătoare perlelor în canalele biliare intrahepatice mari, combinate cu epuizarea canalelor intrahepatice mici (o imagine asemănătoare unui copac „mort”). Sunt descrise constricții scurte, asemănătoare degetelor, caracteristice, dispersate haotic, înlocuite de canale biliare de dimensiuni normale și combinate cu stricturi răspândite, proeminențe asemănătoare diverticulului și microgaze, ceea ce provoacă neuniformități ale pereților canalelor. Pe lângă cele intrahepatice, sunt afectate și canalele biliare extrahepatice. Absența dilatării suprastenotice este un semn important al colangitei stenozante primare, distingând-o de colangita secundară.
3. Biopsie hepatică: inflamație fibroasă a căilor biliare, posibil niveluri crescute de cupru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]