Tulburări sistemice în bolile hepatice: o trecere în revistă

Ficatul este „stația centrală” a metabolismului: produce proteine de coagulare, reglează metabolismul carbohidraților și grăsimilor și detoxifică toxinele și hormonii. Prin urmare, bolile hepatice cronice se limitează rareori la ficat în sine: inima și vasele de sânge, plămânii, rinichii, mușchii și oasele, sistemul nervos, sistemul imunitar și sistemul hemostatic sunt aproape întotdeauna implicate. Cu cât insuficiența hepatică și hipertensiunea portală sunt mai severe, cu atât manifestările extrahepatice sunt mai extinse și mai periculoase. [1]

„Portretul” clasic al cirozei decompensate include ascita, encefalopatia, sângerările variceale, infecțiile, hiponatremia și sindroamele acute (hipertensiune hepatorenală, hepatopulmonară și portopulmonară). Concomitent, se dezvoltă sarcopenia (pierderea masei musculare și a forței), deficitul nutrițional, osteoporoza și un dezechilibru al coagulării sângelui (o tendință simultană atât spre tromboză, cât și spre sângerare). Aceste tulburări sistemice determină calitatea vieții și prognosticul la fel ca „boala hepatică” în sine. [2]

În ultimii ani, au apărut noi dovezi și chiar noi coduri internaționale de clasificare pentru aceste complicații. De exemplu, ICD-10 are acum coduri separate pentru sindromul hepatopulmonar și encefalopatia hepatică, iar ICD-11 are grupuri compacte de „boli hepatice speciale” cu post-coordonare. Acest lucru ajută la standardizarea diagnosticelor, la menținerea registrelor și la planificarea îngrijirii (inclusiv a transplantului). [3]

În practică, lucrul cu un „ficat sistemic” implică screening-ul și monitorizarea precoce a complicațiilor, trimiterea la timp către proceduri (endoscopie, șunt portosistemic transjugular), farmacoterapie modernă (de exemplu, terlipresină pentru sindromul hepatorenal) și un program solid de nutriție și kinetoterapie împotriva sarcopeniei. Cu cât acestea sunt inițiate mai devreme, cu atât este mai scurtă spitalizarea și cu atât este mai mare rata de supraviețuire. [4]

Cod conform ICD-10 și ICD-11

ICD-10-CM are intrări separate pentru complicațiile sistemice: K76.7 sindrom hepatorenal, K76.81 sindrom hepatopulmonar, K76.82 encefalopatie hepatică și „alte boli hepatice specificate” (K76.89). Pentru hipertensiunea portală și varice, se utilizează codurile din secțiunile I81-I86 și I85-I86. Acest nivel de detaliu facilitează contabilizarea și rutarea (de exemplu, indicații pentru transplant în sindromul hepatopulmonar sau hipertensiunea portopulmonară). [5]

În ICD-11, complicațiile sistemice sunt colectate în blocul DB99 „Anumite boli hepatice specificate”: DB99.2 sindrom hepatorenal, DB99.3 hipertensiune portopulmonară, DB99.4 sindrom hepatopulmonar, DB99.5 encefalopatie hepatică, DB99.7-DB99.8 insuficiență hepatică. Sistemul permite post-coordonarea - adăugarea de date despre cauză, severitate și afecțiuni asociate. [6]

Tabelul 1. Coduri ICD pentru complicații sistemice cheie

Complicaţie	ICD-10-CM	ICD-11
Sindromul hepatorenal	K76.7	DB99.2
Sindromul hepatopulmonar	K76.81	DB99.4
Hipertensiune portopulmonară	(în ICD-10 este codificată în funcție de hipertensiunea pulmonară/fondul; adesea codul I27.2 + boală hepatică)	DB99.3
Encefalopatie hepatică	K76.82	DB99.5
Insuficiență hepatică (nespecificată)	K72.9 (conform secțiunii K72*)	DB99.7 / DB99.8

Epidemiologie

Boala hepatică cronică reprezintă o problemă globală majoră, fiind responsabilă pentru aproximativ 2 milioane de decese anual (aproximativ 4% din totalul deceselor), majoritatea acestor decese fiind cauzate de complicații ale cirozei și cancerului hepatic primar. Numărul total de cazuri noi de ciroză în 2019 a depășit 2,0 milioane, iar numărul deceselor a depășit 1,47 milioane. [7]

Sindromul hepatopulmonar este detectat la 5-30% dintre pacienții evaluați pentru transplant hepatic (în diferite registre, de la 4 la 47%) și crește semnificativ mortalitatea fără transplant. Este detectat mai des în ciroza decompensată și determină adesea prioritate pe lista de așteptare. [8]

Hipertensiunea portopulmonară apare la aproximativ 5-10% dintre candidații la transplant hepatic și reprezintă 5-15% din toate cazurile de hipertensiune arterială pulmonară; dacă nu este detectată prompt, agravează prognosticul transplantului. Screeningul cu ecocardiografie este obligatoriu pentru toți candidații. [9]

Sarcopenia în ciroză este una dintre cele mai frecvente probleme „sistemice”: meta-analizele arată o prevalență medie de 33-44% (mai mare la bărbați și cu clasa Child-Pugh C) și o asociere consistentă cu supraviețuirea. Aceasta explică recomandările nutriționale stricte din ghidurile actuale. [10]

Tabelul 2. Prevalența complicațiilor cheie

Stat	Evaluarea prevalenței	Surse
Sindromul hepatopulmonar	5-32% dintre candidații la transplant (în literatura de specialitate, intervalul este de 4-47%)	[11]
Hipertensiune portopulmonară	5-10% dintre candidații la transplant	[12]
Sarcopenia în ciroză	33-44% (mai mare în cazurile severe)	[13]
Mortalitatea prin ciroză (globală, 2019)	~1,47 milioane de decese	[14]

Motive

Tulburările sistemice sunt o consecință directă a trei „factori”: hipertensiunea portală, insuficiența hepatică și modificările inflamator-metabolice. Hipertensiunea portală declanșează șuntarea sângelui, splenomegalia, circulația hiperdinamică, translocația bacteriană și acumularea de lichide. Insuficiența hepatică reduce sinteza proteinelor (albumină, factori de coagulare) și afectează detoxifierea amoniacului și a hormonilor. [15]

Sindroamele individuale au proprii factori declanșatori. Sindromul hepatorenal este stadiul final al vasodilatației cirotice, cu o scădere a volumului arterial efectiv și a perfuziei renale; endotoxinele și inflamația joacă un rol semnificativ. Sindromul hepatopulmonar se dezvoltă din cauza dilatării patologice a vaselor pulmonare și a șunturilor pe fondul unei boli hepatice. Hipertensiunea portopulmonară, pe de altă parte, este o creștere a rezistenței vasculare pulmonare și a remodelării arteriale. [16]

Sarcopenia și osteodistrofia sunt alimentate de deficitul de proteine și energie, hipogonadism, deficitul de vitamina D, inflamația cronică și tulburările metabolismului aminoacizilor cu lanț ramificat. Alcoolul și colestaza accelerează și mai mult pierderea osoasă și musculară. [17]

În cele din urmă, la pacienții cu ciroză, se dezvoltă un „dezechilibru” hemostatic: atât factorii pro-, cât și cei anticoagulanți scad, nivelurile factorului von Willebrand cresc, iar sensibilitatea la trombomodulină scade. Prin urmare, tromboza venei porte și sângerarea sunt „două fețe ale aceleiași monede”, iar simpla utilizare a raportului internațional normalizat (INR) nu mai este eficientă. [18]

Factori de risc

Riscul complicațiilor sistemice este crescut de ciroza decompensată (clasa Child-Pugh BC), decompensările frecvente (ascita, sângerări), hiponatremie, infecții (inclusiv peritonită bacteriană spontană) și abuzul de alcool. Acești markeri sunt asociați în special cu sindromul hepatorenal și cu prognosticul slab fără transplant. [19]

Sindroamele hepatopulmonare și portopulmonare sunt caracterizate prin hipertensiune portală prelungită, șunt sanguin și stimuli inflamatori. Hipertensiunea portopulmonară este mai frecventă la femei și în bolile hepatice autoimune, iar prezența acesteia crește riscul chirurgical. [20]

Sarcopenia este favorizată de o nutriție proteico-energetică inadecvată, perioade frecvente de post, hipoglicemie nocturnă, hipogonadism, hipotestosteronemie, deficit de vitamina D și inactivitate fizică. Ciroza indusă de alcool accelerează dezvoltarea sarcopeniei. [21]

Afecțiunile osoase (osteodistrofia hepatică) sunt mai frecvente în bolile hepatice colestatice și alcoolism; riscul de fracturi fără traumatisme ajunge la 7-35% în diferite cohorte, ceea ce necesită screening activ. [22]

Patogeneză

Hipertensiunea portală provoacă circulație hiperdinamică: vasodilatație periferică, debit cardiac crescut și rezistență vasculară sistemică scăzută. Aceasta reduce volumul arterial efectiv și activează sistemele vasoconstrictoare (renină-angiotensină, simpatic), ceea ce în rinichi duce la vasoconstricție și scăderea filtrării - „terenul” sindromului hepatorenal. [23]

Două traiectorii opuse se dezvoltă în plămâni. În sindromul hepatopulmonar, există o dilatare capilară difuză și șunturi care afectează oxigenarea (hipoxemie crescută în poziție verticală - ortodeoxie). În hipertensiunea portopulmonară, există o remodelare arterială și o rezistență crescută, în concordanță cu hipertensiunea arterială pulmonară. Ambele afecțiuni cresc mortalitatea și influențează strategia de transplant. [24]

Dezechilibrul hemostazei este cheia paradoxurilor sângerării/trombozei: o scădere a factorilor II, V și VII, împreună cu un deficit de proteine C și S, este compensată de o creștere a factorului von Willebrand și o scădere a ADAMTS13; rezultatul este un echilibru fragil, slab reflectat de raportul internațional normalizat. Acest lucru necesită noi abordări pentru prevenirea și corectarea sângerărilor. [25]

Inflamația cronică, rezistența la insulină și deficitul de aminoacizi cu lanț ramificat duc la sarcopenie; colestaza și deficitul de vitamina D duc la osteodistrofie. Aceste procese sunt parțial reversibile și răspund cel mai bine la programele combinate de nutriție și exerciții fizice. [26]

Simptome

Manifestările sistemice formează un „sindrom de decompensare”: oboseală, toleranță scăzută la efort, edem, ascită, crampe la picioare, susceptibilitate la infecții, mâncărime, inversiune nocturnă a somnului și dificultăți cognitive (encefalopatie hepatică). La examinare, se observă vene păianjen, eritem palmar, atrofie musculară și pierdere în greutate. [27]

Semnele complicațiilor pulmonare includ dispnee, agravare în ortodeoxie, sugerând sindrom hepatopulmonar; intoleranță progresivă la efort, sincopă - posibil hipertensiune portopulmonară. Aceste simptome sunt adesea mascate de ascită și anemie, așadar este necesar un screening țintit. [28]

Sindromul hepatorenal este indicat de o scădere bruscă a diurezei, o creștere a creatininei în prezența ascitei și hiponatremie în absența șocului, nefrotoxinelor și leziunilor renale structurale. Recunoașterea rapidă este importantă, deoarece prognosticul se deteriorează brusc fără intervenție etiotropă și transplant. [29]

Sarcopenia se manifestă prin slăbiciune, dificultăți la urcatul scărilor, căderi și recuperare lentă după spitalizare. CT/RMN relevă un indice de masă musculară scăzut la nivelul celei de-a treia vertebre lombare. Durerile de spate și fracturile de fragilitate sugerează osteodistrofie. [30]

Clasificare, forme și etape

Din punct de vedere clinic, este convenabil să se împartă complicațiile sistemice în funcție de organele țintă: renale (sindrom hepatorenal), pulmonare (sindrom hepatopulmonar, hipertensiune portopulmonară), neurologice (encefalopatie), vasculare-hemostatice (dezechilibru hemostatic), musculo-scheletice (sarcopenie, osteodistrofie). La un pacient sunt adesea prezente mai multe domenii. [31]

Decompensarea cirozei este clasificată ca compensată (fără ascită și sângerare) și decompensată (ascita, sângerare, encefalopatie, icter). Prezența sindromului hepatopulmonar sau portopulmonar în sine crește prioritatea transplantului și necesită o cale de evaluare separată. [32]

Sindromul hepatopulmonar este stadializat în funcție de PaO₂: ușoară (≥80 mmHg), moderată (60-79), severă (50-59), foarte severă (≤50). Hipertensiunea portopulmonară este stadializată în funcție de hemodinamica cateterismului cardiac drept și de clasa funcțională. [33]

Sarcopenia este definită prin pierderea masei musculare și a forței: indicele ariei musculare L3 la CT și testul de prindere a mâinii/ridicare în scaun sunt criterii validate; cu cât scorurile sunt mai mici, cu atât este mai mare riscul de complicații și deces. [34]

Tabelul 3. Domenii de organe ale afecțiunilor sistemice din bolile hepatice

Domeniu	Exemple de state	Screening de bază
Rinichi	Sindromul hepatorenal	Creatinină, sodiu, analiză de urină, excluderea nefrotoxinelor
Plămâni/vase	Sindrom hepatopulmonar, hipertensiune portopulmonară	Pulsoximetrie în poziție culcat/în picioare, ecocardiografie, analiză a gazelor sanguine
Sistemul nervos	Encefalopatie hepatică	Clinică, psihometrie (în formă minimalistă)
Hemostază	„Reechilibrare”, tromboză portală	Masă de hemostază, teste vâscoelastice conform indicațiilor
Mușchi/oase	Sarcopenie, osteodistrofie	Masă/rezistență, CT-L3, densitometrie, vitamina D

Complicații și consecințe

Fără o gestionare activă, complicațiile sistemice duc la reinternări, infecții, sângerări, căderi și fracturi și cresc dramatic riscul de deces. Sindroamele hepatopulmonare și portopulmonare afectează supraviețuirea și pot limita disponibilitatea transplantului fără corecție prealabilă. [35]

Sindromul hepatorenal este una dintre cele mai fatale complicații ale decompensării; fără transplant, axa hepato-renală progresează adesea spre dializă și insuficiență multiplă de organe. Aprobarea terlipresinei a schimbat standardul de îngrijire, dar diagnosticul precoce și selecția pacienților sunt esențiale. [36]

Sarcopenia reduce toleranța procedurilor (inclusiv a transplantului), crește frecvența infecțiilor și întârzie reabilitarea. Osteodistrofia crește riscul de fracturi cu energie redusă (7-35% în cohorte), ceea ce are un impact direct asupra calității vieții. [37]

Erorile în evaluarea coagulopatiei (bazate exclusiv pe raportul internațional normalizat și pe trombocite) pot duce fie la o supracorecție cu produse sanguine și tromboză, fie la o subestimare a riscului de sângerare în timpul endoscopiei/puncției. Sunt necesare abordări moderne și utilizarea selectivă a testelor vâscoelastice. [38]

Când să consultați un medic

Imediat - dacă există dificultăți de respirație tot mai mari (în special agravate în picioare), sincopă, scaune negre/vărsături cu aspect de „zaț de cafea”, o scădere bruscă a debitului urinar, confuzie, slăbiciune severă sau febră. Acestea pot indica sindrom hepatopulmonar, sângerări variceale, sindrom hepatorenal, encefalopatie sau infecție. [39]

În zilele următoare - în cazul apariției ascitei/creșterii abdominale rapide, a edemelor crescânde, a mâncărimilor refractare, a crampelor la nivelul picioarelor, a căderilor, a pierderii în greutate sau a atrofiei musculare - este necesară o revizuire a nutriției, antrenamentului și terapiei, uneori - o trimitere pentru un șunt portosistemic transjugular. [40]

În pregătirea pentru transplant, este esențial să se raporteze orice episoade de dificultăți de respirație, saturație scăzută a oxigenului, leșin și intoleranță la efort: acest lucru determină domeniul de aplicare al examinărilor suplimentare (ecocardiografie, analiză a gazelor sanguine, cateterism cardiac drept). [41]

Este important ca pacienții și familiile acestora să știe că tratamentul precoce, atunci când simptomele se schimbă, reduce riscul complicațiilor severe și salvează posibilitatea transplantării. [42]

Diagnosticare (teste, diagnosticare instrumentală, pas cu pas)

Pasul 1. „Pachet de decompensare” de bază. Hemoleucogramă completă și biochimie (inclusiv bilirubină, albumină, creatinină, sodiu), profil de coagulare, proteină C reactivă; ecografie Doppler cu flux portal; paracenteză diagnostică pentru orice ascită nouă/agravată. Scopul este de a confirma decompensarea și de a exclude infecțiile și trombozele. [43]

Pasul 2. Screening pentru sindroamele pulmonare. Pulsoximetrie în poziție supină/în picioare (o scădere a saturației în timpul verticalizării este un indiciu al sindromului hepatopulmonar), compoziția gazelor sanguine arteriale; ecocardiografie pentru toți candidații la transplant pentru a detecta hipertensiunea portopulmonară; dacă este suspectată, cateterizare cardiacă dreaptă. [44]

Pasul 3. Evaluare renală. Se exclud șocul, hipovolemia, nefrotoxinele și leziunile structurale; dacă se suspectează sindromul hepatorenal, se administrează testarea precoce a albuminei și terapia vasoconstrictoare conform protocolului, discutând simultan strategia de transplant/punere. [45]

Pasul 4. Mușchi și oase. Screening pentru sarcopenie (masă și forță: strângere a mâinii, test de scaun, CT-L3 dacă este disponibil), densitometrie pentru colestază/ciroză pe termen lung, evaluarea vitaminei D și a calciului. Evaluare nutrițională concomitentă (necesară odată cu calculul proteinelor). [46]

Tabelul 4. Mini-algoritmi pentru două sindroame „evazive”

Sindromul	Calea de diagnosticare	Criteriu cheie
Hepatopulmonar	Saturație în poziție culcat/în picioare → compoziția gazelor sanguine → ecografie de contrast pentru șunturi intrapulmonare	PaO₂ ↓ și șunturi intrapulmonare în bolile hepatice
Hipertensiune portopulmonară	Ecografie pentru toți candidații → dacă se suspectează, cateterizare cardiacă dreaptă	Rezistență vasculară pulmonară crescută în prezența hipertensiunii portale

Diagnostic diferențial (știință populară)

Dificultatea de respirație la un pacient cu ciroză nu se datorează întotdeauna „ascitei și anemiei”. Sindromul hepatopulmonar se agravează odată cu poziționarea verticală, hipertensiunea portopulmonară provoacă dispnee de efort și insuficiență ventriculară dreaptă, iar embolia pulmonară și boala pulmonară obstructivă cronică sunt excluse prin angiografie/spirometrie CT. [47]

Disfuncția renală acută nu este întotdeauna asociată cu un sindrom hepatorenal: este important să se excludă hipovolemia (diaree, diuretice), cauzele intrarenale (necroză tubulară acută) și obstrucția. Indicii includ analiza urinei, ecografia renală și răspunsul la albumină. [48]

Sângerarea în ciroză nu se datorează întotdeauna „numărului scăzut de trombocite”: hipertensiunea portală (varice) este adesea cauza, iar uneori tromboza se datorează „dezechilibrului”. De aici și importanța endoscopiei și a ecografiei Doppler, mai degrabă decât ajustarea orbește a raportului internațional normalizat. [49]

Slăbiciunea și căderile nu sunt doar „astenie”. Sarcopenia este diagnosticată obiectiv (greutate și forță) și necesită strategii nutriționale și de antrenament active; depresia și deficitul de fier sunt frecvent asociate și necesită tratament. [50]

Tratament

1) Principii de bază. Gestionarea complicațiilor se bazează pe eliminarea factorilor declanșatori (alcool, infecții, nefrotoxine), controlul hipertensiunii portale și menținerea „rezervelor” (proteine, energie, micronutrienți, activitate fizică). Contactarea timpurie cu centrul de transplant în cazul oricărei decompensări este o măsură strategică. [51]

2) Ascita și decompensări recurente. Restricție alimentară de sodiu, spironolactonă ± furosemid, paracenteză regulată pentru ascita tensionată cu albumină; dacă este refractară, se ia în considerare TIPS (șunt portosistemic transjugular) ca o punte către transplant. [52]

3) Sindrom hepatorenal. Terapie inițială: albumină + vasoconstrictoare. Din septembrie 2022, terlipresina (Terlivaz) a fost aprobată în SUA - primul medicament dovedit a crește șansa de reversibilitate a IRA-HRS; este important să se evite administrarea acesteia la pacienții cu risc crescut de complicații respiratorii și să se monitorizeze eficacitatea acesteia. În cazul în care terlipresina nu este disponibilă, norepinefrina trebuie administrată în unitatea de terapie intensivă. Se menține o listă de așteptare paralelă pentru transplant. [53]

4) Encefalopatie hepatică. Terapia de primă linie constă în administrarea de lactuloză, doză crescută treptat până la 2-3 scaune moi pe zi (a se evita deshidratarea). Pentru profilaxia secundară după o recidivă, se adaugă rifaximină; aceasta reduce riscul de noi episoade. Este esențial să se identifice și să se trateze orice factori declanșatori (infecție, sângerare, constipație, dezechilibre electrolitice). [54]

5) Sindromul hepatopulmonar. Simptomatic, se administrează oxigen pentru hipoxemie; terapia radicală este transplantul de ficat, care poate inversa complet sindromul. Selecția în funcție de severitatea PaO₂ și de riscuri este obligatorie; în formele foarte severe, riscul complicațiilor perioperatorii crește, dar datele privind supraviețuirea după transplant sunt încurajatoare. [55]

6) Hipertensiune portopulmonară. Tratamentul se bazează pe ghidurile pentru hipertensiunea pulmonară: evaluare hemodinamică, terapie vasodilatatoare specifică (inhibitori ai fosfodiesterazei-5, antagoniști ai receptorilor de endotelină, prostanoizi) după cum este indicat, urmată de luarea în considerare a transplantului după optimizarea presiunii arterei pulmonare. Screeningul regulat este obligatoriu pentru toți candidații la transplant. [56]

7) „Reechilibrarea” hemostazei și intervenții invazive. Corecția profilactică de rutină a raportului internațional normalizat/numărului de trombocite nu este indicată la pacienții stabili; deciziile se iau pe baza tabloului clinic și a riscului intervenției, având în vedere utilizarea metodelor vâscoelastice în cazurile cu risc crescut. Anticoagularea pentru tromboza venei porte poate fi indicată și sigură cu o selecție adecvată. [57]

8) Sarcopenie: nutriție și exerciții fizice. Aportul recomandat este de 1,2-1,5 g proteine/kg greutate corporală pe zi (mai mare în decompensare), energie adecvată, minimizarea „foamei nocturne” (gustări proteice târzii) și preferință pentru proteinele vegetale și lactate. Se adaugă antrenament de rezistență de 2-3 ori pe săptămână și exerciții aerobice. Suplimentarea cu aminoacizi cu lanț ramificat este o opțiune: meta-analizele arată beneficii pentru o serie de rezultate (inclusiv riscul de encefalopatie), deși rezultatele pentru forța musculară „pură” sunt mixte. [58]

9) Osteodistrofia și prevenirea fracturilor. Screening pentru deficitul de vitamina D și densitometrie la grupele de risc (colestază, ciroză cronică, steroizi). Baza este vitamina D și calciu, abstinența de la alcool, activitatea fizică cu greutăți; dacă este indicat, bifosfonați (cu precauție în cazurile de vulnerabilitate osteonecrotică crescută a maxilarului și reflux). Scopul este de a reduce riscul de fracturi, care la pacienții cu boală hepatică cronică poate ajunge la 7-35%. [59]

10) Transplant hepatic și „punți”. Pentru sindromul hepatopulmonar, sângerări recurente, ascită refractară și sindrom hepatorenal progresiv, transplantul rămâne singurul tratament definitiv. „Punțile” includ TIPS, medicamente vasoactive, programe de terapie nutrițională și fizică și administrarea de albumină activă atunci când este indicat în mod corespunzător. [60]

Tabelul 5. Terapie țintită pentru complicațiile cheie

Stat	Prima linie	Alternative/adăugiri
Ascita (refractară)	Paracenteză + albumină, diuretice	TIPS, listă de așteptare pentru transplant
Sindromul hepatorenal	Albumină + terlipresină (sau norepinefrină la ATI)	Listă de așteptare timpurie, dializa ca punte de legătură
Encefalopatie	Lactuloză, corecție a declanșatorului	Rifaximină pentru prevenirea recăderilor
Sindromul hepatopulmonar	Oxigen	Transplant hepatic
Hipertensiune portopulmonară	Terapie specifică pentru HAP, optimizare	Transplantare după stabilizare

Tabelul 6. Nutriție și exerciții fizice pentru ciroză (listă scurtă de verificare)

Componentă	Recomandare
Proteină	1,2-1,5 g/kg/zi
Energie	Individual, adesea 30-35 kcal/kg/zi
Gustări	Gustare de seară cu proteine/carbohidrați
A face exerciţii fizice	Antrenament de forță de 2-3 ori pe săptămână + antrenament aerob
Suplimente	Aminoacizi cu lanț ramificat conform indicațiilor

Prevenirea

Principiile de bază sunt monitorizarea cauzei subiacente (hepatită virală, alcool, disfuncție metabolică) și screening-ul precoce pentru complicații: endoscopie pentru varice, ecografie Doppler, testare, vaccinări (hepatită A/B, pneumococ, gripă) și suport nutrițional. Acest lucru reduce incidența decompensării și a spitalizării. [61]

Pentru pacienții cu decompensare, se recomandă un program de „minimizare a factorilor declanșatori”: fără medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și medicamente nefrotoxice, precauție cu sedativele, tratamentul precoce al infecțiilor, controlul constipației și al echilibrului apă-electrolitic. [62]

Pentru candidații la transplant, este necesar un screening obligatoriu pentru hipertensiunea portopulmonară (ecocardiografie) și sindromul hepatopulmonar (saturație, gaze sanguine), precum și un protocol de pregătire (vaccinări, optimizare fizică, nutriție). [63]

Împotriva sarcopeniei și osteodistrofiei - antrenament și nutriție timpurie (vezi tabelul), corectarea aportului de vitamina D, abținerea de la alcool, expunerea la soare în condiții de siguranță și antrenament cu greutăți. [64]

Prognoză

La nivel global, prognosticul este determinat de prezența și severitatea complicațiilor sistemice. Prezența sindroamelor hepatopulmonare sau portopulmonare fără transplant agravează supraviețuirea; transplantul reușit poate inversa complet hipoxemia în sindromul hepatopulmonar și poate îmbunătăți semnificativ evoluția hipertensiunii portopulmonare cu o terapie preoperatorie atent selectată. [65]

În sindromul hepatorenal, apariția terlipresinei a îmbunătățit rezultatele pe termen scurt, dar supraviețuirea pe termen lung depinde în continuare de transplant. Este important să se recunoască sindromul din timp și să se inițieze prompt tratamentul. [66]

Sarcopenia și deficiențele nutriționale sunt predictori independenți puternici ai decesului și complicațiilor; din fericire, acestea pot fi modificate prin programe active de nutriție și exerciții fizice, în special atunci când sunt inițiate înainte de intervenții majore. [67]

La nivel populațional, în ciuda creșterii numărului absolut de cazuri, ratele standardizate ale mortalității cauzate de ciroză sunt în scădere - datorită vaccinărilor, terapiei antivirale, unei mai bune preveniri a complicațiilor și dezvoltării transplantului. [68]

Tabelul 7. Ce ameliorează/agravează prognosticul

Factor	Influenţa
Screeningul precoce și corectarea complicațiilor	Îmbunătățește supraviețuirea
Prezența HPS/PoPH fără transplant	Înrăutățește lucrurile
Terlipresină pentru HRS + administrare în timp util	Îmbunătățește rezultatele pe termen scurt
Sarcopenie/încoronare fără intervenție	Înrăutățește lucrurile

FAQ

1) De ce am „teste de coagulare slabe”, dar medicul nu-mi transfuzează plasmă înainte de endoscopie?
În ciroză, coagularea este „dezechilibrată”: testele simple supraestimează adesea riscul de sângerare. Decizia de a o corecta se ia individual, ținând cont de procedură și de testele moderne. [69]

2) Dificultatea de respirație se datorează ascitei sau plămânilor?
Dacă se agravează în picioare și se ameliorează în poziție culcată, acest lucru este tipic sindromului hepatopulmonar; în cazul hipertensiunii portopulmonare, dificultățile de respirație cresc odată cu efortul și este posibilă leșinul. Examinarea include saturația oxigenului în poziție culcată/în picioare, gazele sanguine și ecocardiografia. [70]

3) Este posibilă „dezvoltarea” mușchilor în cazul cirozei?
Da. Proteinele 1,2-1,5 g/kg/zi, o gustare târzie, antrenamentul de forță de 2-3 ori pe săptămână și, dacă este indicat, aminoacizi cu lanț ramificat îmbunătățesc masa/funcția musculară și reduc riscul de decompensare (deși efectul asupra forței nete variază între studii). [71]

4) Ce trebuie făcut dacă debitul urinar scade și nivelurile de creatinină cresc?
Nu amânați: excludeți deshidratarea/nefrotoxinele, efectuați un test de albumină și discutați despre terapia vasoactivă. În țările în care este disponibilă terlipresina, administrarea sa timpurie îmbunătățește probabilitatea de reversibilitate. În același timp, contactați centrul de transplant. [72]

5) Va ajuta TIPS „pentru totdeauna împotriva ascitei”?
TIPS controlează adesea ascita refractară și reduce frecvența paracentezei. Cu toate acestea, metoda necesită selecție (riscuri de encefalopatie, contraindicații cardiopulmonare) și este considerată o punte către transplant, nu un panaceu. [73]

Tabelul 8. Mini-screening pentru complicații sistemice la fiecare vizită

Ce să întrebi/să măsori	Pentru ce
Saturație în repaus și după o plimbare de 3 minute	Căutare timpurie HPS/PoPH
Greutatea corporală, prinderea mâinii, testul de ridicare a scaunului	Sarcopenie
Medicamente pentru diureză/sete/AINS	Riscul HRS
Constipație/somn/confuzie	Encefalopatie
Statusul vaccinării	Prevenirea infecțiilor