Slăbiciune în timpul activității fizice (slăbiciune musculară patologică)

Oboseala musculară poate fi cauzată nu numai de deteriorarea sinapsei neuromusculare (miastenie imunodependentă și sindroame miastenice), ci și de boli interne generale fără afectare directă a aparatului neuromuscular, cum ar fi infecțiile cronice, tuberculoza, sepsisul, boala Addison sau bolile maligne. Slăbiciunea musculară este de obicei combinată cu simptome specifice bolii de bază; examenul clinic și fizic general în aceste cazuri este cel mai important pentru diagnostic.

Principalele cauze ale oboselii musculare în timpul activității fizice:

1. Miastenia gravis.
2. Sindromul Lambert-Eaton.
3. Sindroame miastenice ereditare (congenitale).
4. Polimiozită.
5. Scleroză multiplă (stadii incipiente).
6. AGDP (sindromul Guillain-Barré).
7. Endocrinopatii.
8. Botulism.
9. Glicogenoză (boala McArdle).
10. Tulburări ale metabolismului potasiului.
11. Tulburări ale metabolismului calciului.
12. Tulburări mintale (astenie și depresie).
13. Sindromul oboselii cronice.
14. Claudicație intermitentă caudogenă.
15. Sindrom iatrogenic asemănător miastenicului (indus medicamentos).

Miastenie

Este bine cunoscut faptul că slăbiciunea în timpul efortului fizic (oboseala musculară patologică) este principala plângere a pacienților care suferă de miastenie imunodependentă (miastenia gravis). La debutul bolii, slăbiciunea lipsește complet în orele dimineții după o noapte de odihnă, pacienții resimt o scădere a forței musculare în timpul diferitelor tipuri de activitate - în funcție de mușchii sau grupele musculare implicate în aceste tipuri de activitate: citit, vorbit, mers, lucru manual stereotipic, mișcări stereotipe ale picioarelor (de exemplu, tastarea la o mașină de scris, apăsarea pedalei unui aparat). Repausul permite (cel puțin parțial) refacerea forței musculare. Slăbiciunea este cel mai pronunțată seara.

Dacă se suspectează miastenie, trebuie efectuat un test clinic simplu pentru a detecta oboseala musculară patologică - pacientul este rugat să efectueze mișcările afectate de 30-40 de ori (sau mai puțin) la rând. De exemplu, închiderea și deschiderea ochilor (în forma oculară de miastenie), numărarea tare, ridicarea capului în decubit dorsal, strângerea degetelor în pumn etc. (în miastenia generalizată a cingerilor membrelor). Mușchiul indicator atunci când se efectuează teste pentru miastenie este m. triceps. Dacă se observă o scădere a forței musculare (sau o estompare a vocii) în timpul acestui test, atunci trebuie efectuate teste farmacologice. Injecțiile intramusculare cu medicamente anticolinesterazice (de exemplu, prozerin) restabilesc forța musculară în 30 de secunde - 2 minute, timp de câteva minute până la o jumătate de oră. Cu cât perioada de recuperare este mai lungă, cu atât este mai puțin tipică pentru miastenie și ar trebui să fie baza pentru continuarea căutării diagnostice. Este necesar să se țină cont de posibilitatea ca pacientul să dezvolte reacții adverse severe la medicamentul anticolinesterazic și să fie pregătit să administreze o injecție cu atropină.

Pentru a exclude natura psihogenă a slăbiciunii musculare, se recomandă administrarea unei injecții intramusculare cu soluție salină.

Stimularea electrică a unui nerv periferic are ca rezultat atenuarea potențialelor de acțiune în mușchiul corespunzător; acest efect este inversat de acțiunea unui medicament anticolinesterazic sau a unor substanțe care acționează asupra membranei postsinaptice.

În diagnosticarea miasteniei, sunt necesare investigații suplimentare. Trebuie analizate analize de sânge pentru anticorpi la receptorii de acetilcolină și la mușchii scheletici. De asemenea, sunt necesare studii pentru a determina dacă există un timom sau o funcționare persistentă a timusului care nu a suferit o involuție la timp. Slăbiciunea miastenică se poate dezvolta și în hipertiroidism, lupus eritematos sistemic, boala Sjögren, polimiozită, artrită reumatoidă și în stadiul de debut al sclerozei multiple.

Sindromul Lambert-Eaton

Sindromul Lambert-Eaton este un sindrom paraneoplazic în care fatigabilitatea musculară anormală poate semăna cu fatigabilitatea miastenică. Cu toate acestea, fatigabilitatea musculară observată are caracteristici distinctive care permit diferențierea între miastenie și sindromul miastenic Lambert-Eaton. Slăbiciunea nu începe în mușchii extraoculari sau faciali, așa cum este cazul miasteniei; mai mult, acești mușchi sunt adesea intacți în sindromul Lambert-Eaton. Mușchii cel mai des implicați sunt cei ai centurii pelvine sau scapulare. Deși pacienții se plâng de slăbiciune în timpul efortului fizic, examenul clinic relevă că, odată cu contracțiile repetate ale mușchilor implicați, forța acestora crește inițial și scade abia după un minut sau mai mult. Acest fenomen este observat și în studiile EMG: amplitudinea potențialului de acțiune crește mai întâi și apoi scade. Testele farmacologice dau un efect minim sau sunt negative. Sindromul este mai frecvent la bărbați. În 70% din cazuri, boala este cauzată de carcinomul pulmonar.

Sindroame miastenice ereditare (congenitale)

Periodic în literatura de specialitate apar descrieri ale miopatiei congenitale benigne, în care manifestările miastenice pot fi observate în perioada neonatală sau în perioada imediat următoare. Acestea sunt forme non-progresive de miopatie; manifestările lor rămân stabile pe tot parcursul vieții; uneori progresează ușor, în alte cazuri chiar au un curs regresiv (boala centrală a nucleului, miopatie nemalină, miopatie tubulară etc.). Este aproape imposibil să diferențiem aceste boli pe baza tabloului clinic (de obicei, diagnosticul este „copil moale”). Se relevă o imagine microscopică electronică caracteristică unei forme sau alteia.

Pe de altă parte, au fost descrise adevărate sindroame miastenice congenitale, fiecare dintre acestea distingându-se printr-un defect unic al sinapsei colinergice (caracteristici ale structurii terminalelor presinaptice, receptorilor postsinaptici, tulburări ale cineticii acetilcolinei etc.). Deja la nou-născuți se observă simptome precum ptoza crescută, tulburări bulbare și respiratorii în timpul plânsului. Ulterior, acestor simptome li se alătură paralizia fluctuantă a mușchilor oculomotori și oboseala în timpul mișcărilor. În unele cazuri, simptomele miastenice devin clinic sesizabile abia în a doua sau a treia decadă de viață (sindromul canalului lent). Toate sindroamele miastenice congenitale sunt moștenite autosomal recesiv.

Polimiozită

Polimiozita se manifestă prin dezvoltarea treptată a slăbiciunii musculare proximale simetrice, a sindromului mialgic și a tulburărilor de deglutiție precoce. De obicei, există o creștere a CPK seric, modificări ale EMG (potențiale de fibrilație, unde pozitive, scăderea duratei potențialelor unităților motorii) și creșterea VSH-ului. Pe lângă slăbiciunea musculară, oboseala poate apărea în timpul efortului fizic.

Scleroză multiplă

În stadiile incipiente ale sclerozei multiple, sunt posibile acuze de oboseală în timpul efortului fizic. Cauza oboselii rămâne necunoscută. Simptomele evidențiate sub forma paresteziilor caracteristice, simptomelor vizuale, piramidale și cerebeloase care indică leziuni multifocale ale sistemului nervos central nu lasă nicio îndoială în ceea ce privește diagnosticul.

AIDP (sindromul Guillain-Barré)

În stadiile incipiente ale polineuropatiei demielinizante inflamatorii acute Guillain-Barré, se poate observa o oboseală crescută în timpul activității fizice, cu manifestări ușoare sau subclinice ale polineuropatiei. Dezvoltarea unui tablou clinic tipic al polineuropatiei elimină întrebările de diagnostic.

Endocrinopatii

Unele endocrinopatii pot include manifestări asemănătoare miasteniei în manifestările lor clinice: hipotiroidism (caracterizat prin piele rece, palidă, uscată, lipsă de dorință, constipație, îngroșarea limbii, răgușeală, bradicardie, umflarea mușchilor, încetinirea reflexelor achiliene etc.; rareori însoțit de alte simptome neurologice precum parestezii, ataxie, sindrom de tunel carpian, crampe); hipertiroidism (caracterizat prin slăbiciune musculară proximală cu dificultate la ridicarea din poziția ghemuită, transpirații, tahicardie, tremor, piele fierbinte, intoleranță la căldură, diaree etc.; rareori se observă simptome neurologice precum semnele piramidale); hipoparatiroidism (se observă slăbiciune și crampe musculare, tetanie, dureri de cap, oboseală, ataxie, convulsii, rareori halucinații și simptome coreoatetoide); hiperparatiroidism (caracterizat prin miopatie adevărată cu atrofie musculară, depresie, labilitate emoțională, iritabilitate, confuzie, constipație); boala Cushing, hipopituitarism, diabet zaharat. Toate aceste boli sunt caracterizate prin plângeri de oboseală, care uneori atinge o severitate sesizabilă. În boala Addison și boala Simonds, oboseala devine una dintre principalele manifestări.

Botulism

Botulismul este o intoxicație severă rezultată din ingerarea de alimente care conțin toxine din bacteria Clostridium botulinum. Toxina botulinică este o otravă puternică ce blochează eliberarea acetilcolinei din terminațiile presinaptice. Oboseala și slăbiciunea musculară progresivă sunt caracteristice, începând adesea cu mușchii oculomotori (oftalmoplegie externă și internă incompletă sau completă) și faringieni, urmate de generalizare (diplopie, ptoză, dizartrie, disfagie, slăbiciune simetrică a mușchilor extremităților și a mușchilor respiratori). De obicei, se observă dilatarea pupilelor și absența reacțiilor pupilare, dar conștiența nu este afectată. În cazurile severe, se observă implicarea mușchilor respiratori. Se pot observa simptome ale tulburării de transmitere colinergică generalizată: pupile cu reacții slabe, gură uscată, pareze intestinale („ileus paralitic”) și, uneori, bradicardie.

Diagnosticul se confirmă dacă, atunci când unui șoarece de laborator i se administrează serul pacientului sau alimente contaminate, acesta prezintă semne ale bolii.

Glicogenoză

Toate tipurile de glicogenoze, în special boala McArdle (insuficiența fosforilazei musculare), pot fi însoțite de oboseală musculară în timpul efortului fizic. Un semn caracteristic al insuficienței fosforilazei musculare este durerea și tensiunea în mușchi care apar la tineri în timpul muncii fizice. După efort, conținutul de lactat din sânge nu crește. Se pot dezvolta contracturi cu liniște electromiografică în mușchii afectați. Biopsia musculară relevă o creștere a conținutului de glicogen.

Tulburări ale metabolismului potasiului

Aceste tulburări se pot manifesta, pe lângă oboseala musculară, sub forma a trei sindroame paroxistice de slăbiciune musculară: paralizie periodică hipokaliemică familială, paralizie periodică hiperkaliemică și paralizie periodică normokaliemică.

Paralizie hipokaliemică periodică (mioplegie paroxistică)

Perturbarea metabolismului potasiului în țesutul muscular provoacă paralizie paroxistică hipokaliemică. Principalul simptom este paralizia periodică a mușchilor trunchiului și membrelor, care durează ore întregi. De regulă, mușchii faciali și diafragma rămân neimplicați. Majoritatea atacurilor apar noaptea, fără o cauză specifică. Efortul fizic poate fi un factor provocator. Atacurile pot fi provocate și de consumul de alimente bogate în carbohidrați.

În timpul unui atac, se observă o scădere dramatică a concentrației plasmatice de potasiu, care uneori ajunge la 2-1,7 mmol/l, și se poate înregistra o EMG „silențioasă”, adică nu există activitate spontană sau potențiale de acțiune pe EMG. În atacurile mai puțin intense, amplitudinea potențialelor de acțiune este scăzută, iar durata lor este redusă.

Dacă diagnosticul este incert, se poate induce un atac în scop diagnostic prin administrarea orală a unei doze mari de glucoză în combinație cu 20 de unități de insulină, subcutanat.

A fost descrisă și o variantă normokaliemică a paraliziei periodice.

Hipokaliemia severă (mai mică de 2,5 mmol/l) poate duce nu numai la oboseală, ci și la tetraplegie flască marcată. Principalele cauze sunt: sindromul Conn (tumoră secretoare de aldosteron a glandei suprarenale), insuficiență renală, enterită și diaree severă, terapie diuretică excesivă, alcoolism, intoxicație cu litiu, efect mineralocorticoid, tireotoxicoză.

Hiperkaliemia severă (>7 mmol/L) poate duce la tetraplegie severă cu evoluție ascendentă, asemănătoare sindromului Guillain-Barré. Cele mai frecvente cauze sunt: insuficiența renală, insuficiența suprarenală, rabdomioliza, administrarea intravenoasă excesivă de potasiu, administrarea de antagoniști ai aldosteronului.

Tulburări ale metabolismului calciului

Hipocalcemia cronică (hipoparatiroidism primar sau secundar, boli renale), pe lângă oboseala musculară, poate provoca atacuri de tetanie și slăbiciune musculară pronunțată. La sugari, hipocalcemia poate duce chiar la convulsii, edem al fundului de ochi și calcificarea ganglionilor bazali. La tineri, prezența cataractei ar trebui să servească drept motiv pentru a exclude hipocalcemia. Aceste simptome, în prezența acuzelor de oboseală și slăbiciune musculară, ar trebui să ajute la diagnosticarea hipocalcemiei.

Hipercalcemia dezvoltată acut (hiperparatiroidismul în adenomul paratiroidian) poate provoca plângeri de oboseală (precum și psihoză acută sau disfuncție cerebrală severă).

Tulburări mintale

Sindromul astenic în tabloul tulburărilor psihogene este recunoscut prin manifestări caracteristice însoțitoare: iritabilitate, anxietate, cefalee tensională, tulburări de insomnie, sindrom de distonie vegetativă.

Depresia, pe lângă dispoziția proastă, se poate manifesta prin slăbiciune generală, oboseală, scăderea motivației și a energiei, tulburări de somn (trezirea prematură este deosebit de caracteristică). În depresia latentă, plângerile de slăbiciune, oboseală, diverse sindroame dureroase, afecțiuni vegetative și somatice domină în absența unor boli viscerale confirmate obiectiv. Antidepresivele provoacă dezvoltarea inversă a simptomelor somatice ale depresiei latente.

Sindromul oboselii cronice

Sindromul este cel mai adesea observat la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Multe dintre ele au antecedente de infecții virale („sindrom de oboseală postvirală”), cel mai adesea sub formă de mononucleoză infecțioasă sau sindrom Epstein-Barr (virus). Unii dintre acești pacienți prezintă simptome de imunodeficiență latentă sau antecedente de traumatisme cranio-cerebrale ușoare. Diagnosticul sindromului de oboseală cronică necesită oboseală persistentă (cel puțin 6 luni) și prezența unor simptome caracteristice constante sau recurente, cum ar fi febră subacută, limfadenopatie cervicală sau axilară, sindrom mialgic, dureri de cap, artralgie migratoare, dificultăți de concentrare, iritabilitate, tulburări de somn. Acești pacienți se plâng adesea de slăbiciune musculară. Starea neurologică este normală. Majoritatea pacienților prezintă un anumit grad de depresie sau tulburări nevrotice. Natura sindromului de oboseală cronică nu este pe deplin înțeleasă.

Claudicație intermitentă caudogenă

Manifestările claudicației intermitente caudogene pot uneori să semene cu oboseala musculară patologică a picioarelor.

În această boală, pacientul prezintă o slăbiciune tranzitorie la nivelul picioarelor în timp ce stă în picioare. Boala este mai frecventă la bătrânețe. Slăbiciunea crește semnificativ la mers, uneori într-o asemenea măsură încât pacientul este forțat să se așeze, altfel va avea loc o cădere. Primul simptom este întotdeauna durerea la nivelul gambelor, urmată de amorțeală la nivelul picioarelor, care poate urca până la coapsele superioare. Pulsația vaselor periferice este păstrată, ceea ce ne permite să distingem această afecțiune de claudicația intermitentă de origine vasculară. Spre deosebire de claudicația intermitentă de origine vasculară, în claudicația intermitentă caudogenă, reflexele profunde pot fi reduse: la început doar în timpul atacurilor de slăbiciune, dar apoi se reduc constant sau dispar. În mod similar, în stadiile inițiale ale bolii, conducerea nervoasă poate fi încetinită în timpul unui atac, ulterior, un studiu al vitezelor de conducere și datele EMG indică o patologie cronică a cozii ecvinului.

Radiografia, în special neuroimagistica coloanei lombare, relevă de obicei îngustarea canalului spinal. De regulă, cauza este o combinație de patologie degenerativă severă a coloanei vertebrale cu artroză a articulațiilor intervertebrale și o anumită proeminență a unuia sau mai multor discuri intervertebrale. Trebuie întotdeauna să fim atenți și să nu extrapolăm datele radiografice la tabloul clinic: nu în toate cazurile îngustarea canalului spinal este cauza dezvoltării simptomelor tipice. Prezența unor astfel de simptome în sine ar trebui să fie un motiv pentru mielografie. Mielografia trebuie efectuată atât în curbura lordotică a coloanei vertebrale, cât și în cifoză. Imaginile relevă o încălcare a trecerii substanței de contrast, cel puțin în lordoză. Mecanismul bolii este complex: compresia directă a rădăcinilor cozii ecvinului și afectarea circulației sângelui în arterele radiculare.

Sindromul iatrogenic asemănător miastenicului

Creșterea oboselii musculare poate fi cauzată de medicamente precum D-penicilamina, agenți antihipertensivi, în special beta-blocante; blocante ale canalelor de calciu, unele antibiotice (neomicină, gentamicină, kanamicină, streptomicină, colistină, polimixină), glucocorticoizi, unele analgezice, relaxante musculare, anticonvulsivante; anxiolitice; antidepresive și neuroleptice. Beta-interferonul în tratamentul sclerozei multiple duce uneori la creșterea oboselii.

Simptome asemănătoare miasteniei sunt uneori observate la pacienții cu SLA; multe veninuri animale (cobră, șarpe cu clopoței, păianjen văduvă neagră, venin de scorpion) conțin neurotoxine care blochează transmiterea neuromusculară (imaginea intoxicației poate semăna cu o criză miastenică).

Studii diagnostice pentru oboseala musculară patologică

1. Analize generale și biochimice ale sângelui;
2. Analiza și cultura urinei;
3. Reacția Wasserman;
4. ECG (pentru pacienții cu vârsta peste 40 de ani);
5. Radiografie toracică și radiografie abdominală;
6. Electroliți;
7. CO2;
8. Post de 36 de ore (hipoglicemie);
9. Testul funcției tiroidiene;
10. Urina zilnică pentru 17-cetosteroizi și 17-oxicorticosteroizi;
11. Test zilnic de aldosteron în urină;
12. Renină în plasma sanguină;
13. Teste ale funcției hepatice;
14. Calciu, fosfor și fosfatază alcalină;
15. Craniu și oase tubulare (cancer metastatic);
16. Biopsia ganglionilor limfatici;
17. Gaze sanguine arteriale;
18. Tomografie computerizată a organelor abdominale;
19. Tomografie computerizată a coloanei vertebrale;
20. CT sau RMN al creierului;
21. EMG;
22. Biopsie musculară;
23. Evaluarea psihometrică a depresiei, trăsăturilor de personalitate;
24. Consultație cu un terapeut, endocrinolog, psihiatru.

Pentru confirmarea diagnosticului de miastenie, se efectuează un test cu proserină; se injectează subcutanat 2 ml de soluție de proserină 0,05%, după ce se provoacă mai întâi slăbiciune cu încărcare musculară, iar efectul injecției se observă timp de 40 de minute. Pentru a exclude efectul placebo, se recomandă o injecție subcutanată preliminară cu o soluție salină.

Este indicat un studiu al anticorpilor împotriva receptorilor de acetilcolină și a mușchilor striați, CT al mediastinului (pentru a exclude timomul).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]